1、Horner 綜合征（瞳孔縮小、眼瞼下垂、 眼球內陷、額部無汗，交感神經） 交叉性偏身感覺障礙，同側面部痛溫覺喪失（三叉神 經脊束）、對側偏身痛溫覺喪失 （脊髓丘腦側束） 。見于小腦后下動脈椎基底動脈或外側動脈 延髓缺血性損害。 脊髓半側損害，主要特點是病變節段以下同側上運動神經元性癱瘓，深感覺障礙及7，一個半綜合征：腦橋側視中樞和對側交叉過來的聯絡同側動眼神經內直肌核的內側縱束同時受 累，表現為患側眼球水平注視時既不能內收又不能外展， 對側眼球水平注視時不能內收但可 以外展。1 根據損害部位不同 ,眼肌麻痹可以分為 :周圍性 ,核性 ,核間性 ,核上性Duchenne（DMD）X 連鎖隱性遺

2、傳； Becker（BMD）X2 腦血管病的病因 :血管壁病變 ,心臟病和血流動力學改變 , 血液成分和血液流變學改變 ,其他 1：進行性肌營養不良癥（ 1）假肥大型 連鎖隱性遺傳（2）面肩肱型 FSHD 常染色體顯性遺傳4）眼咽型 常顯（6）眼肌型 Kiloh-Nevin 型 常顯 Brudzinski 征。（3）肢帶型肌營養不良 常隱或常顯 （5）Emery-dreifuss EDMD X 連鎖隱性 2：腦膜刺激征包括頸強直、 kernig 征、 3： 意識障礙分類（1）嗜睡 是程度最淺的一種意識障礙， 患者經常處于睡眠狀態， 給予較輕微的刺激即可被喚醒， 醒后 意識活動接近正常，但對周圍

3、環境的鑒別能力較差，反應遲鈍，刺激停止又復入睡。回答時含混不清，常答非（2）昏睡 （混蝕） 較嗜睡更深的意識障礙，表現為意識范圍明顯縮小，精神活動極遲鈍，對較強刺激有反應。 不易喚醒，醒時睜眼，但缺乏表情，對反復問話僅難作簡單回答， 所問，各種反射活動存在。可有無意識的活動， 任何刺激 隨意活動消失， 對疼痛刺激有 存在，體溫、脈搏、呼吸（3）昏迷 意識活動喪失， 對外界各種刺激或自身內部的需要不能感知。 均不能被喚醒。 按刺激反應及反射活動等可分三度：淺昏迷： 反應，各種生理反射（吞咽、咳嗽、角膜反射、瞳孔對光反應等） 多無明顯改變，可伴譫妄或躁動。 深昏迷 ：隨意活動完全消失，對各種刺激皆

4、無反應，各 種生理反射消失， 可有呼吸不規則、 血壓下降、 大小便失禁、 全身肌肉松弛、 去大腦強直等。 極度昏迷：又稱腦死亡。病人處于瀕死狀態，無自主呼吸，各種反射消失，腦電圖呈病理性 電靜息，腦功能喪失持續在 24 小時以上，排除了藥物因素的影響。（4）去大腦皮質狀態 為一種特殊類型的意識障礙。它與昏迷不同，是大腦皮質受到嚴重的廣泛損害，功能喪失， 而大腦皮質下及腦干功能仍然保存在一種特殊狀態。有覺醒和睡眠周期。覺醒時睜開眼睛， 各種生理反射如瞳孔對光反射、 角膜反射、 吞咽反射、 咳嗽反射存在， 喂之能吃， 貌似清醒， 但缺乏意識活動，故有 “瞪目昏迷 ”、“醒狀昏迷 ”之稱。患者常可較

5、長期存活。常見于各種急 性缺氧、缺血性腦病、癲癇大發作持續狀態、各種腦炎、嚴重顱腦外傷后等。（5）譫妄 系一種特殊類型意識障礙。在意識模糊的同時，伴有明顯的精神運動興奮， 如躁動不安、喃 喃自語、抗拒喊叫等。有豐富的視幻覺和錯覺。夜間較重，多持續數日。見于感染中毒性腦 病、顱腦外傷等。事后可部分回憶而有如夢境，或完全不能回憶。（6）意識模糊 表現為注意力減退，情感反應淡漠，定向力障礙，活動減少，語言缺乏連貫 性，對外界刺激可有反應，但低于正常水平。4，三叉神經痛首選卡馬西平。5，結核性腦膜炎 臨床表現 多起病隱匿，慢性病程，也可急性或亞急性起病，可缺乏結核 接觸史，癥狀往往輕重不一，其自然病程

6、發展一般表現為： 結核中毒癥狀 低熱、盜汗、食欲減退、全身倦怠無力、精神萎靡不振。腦實質損害如早期未能及時治療，發病 48周時常出現腦實質損害癥狀，如精神萎靡、淡漠、譫妄或 妄想， 部分性、 全身性癲癇發作或癲癇持續狀態， 昏睡或意識模糊；肢體癱瘓如因結核性動 脈炎所致，可呈卒中樣發病，出現偏癱、交叉癱等；如由結核瘤或腦脊髓蛛網膜炎引起，表 現為類似腫瘤的慢性癱瘓。腦神經損害 顱底炎性滲出物的刺激、粘連、壓迫，可致腦神經損害，以動眼、外展、面和視神經最易受 累，表現視力減退、復視和面神經麻痹等。老年人 TBM 的特點但在動脈硬化基頭痛、 嘔吐較輕，顱內壓增高癥狀不明顯，約半數患者腦脊液改變不典

7、型， 礎上發生結核性動脈內膜1）隱球菌性腦膜炎：亞急性或慢性腦膜炎，與TBM病程和CSF改變相似，TBM早期臨床表現不典型時不易與隱球菌性腦膜炎鑒別，應盡量尋找結核菌和新型隱球菌感染的實驗室證據。CSF細胞數1000 X 1(0 6L和分2）化膿性腦膜炎 ：重癥 TBM 臨床表現與化膿性腦膜炎相似， 類中性粒細胞占優勢時更難以鑒別，必要時可雙向治療。3）病毒性腦膜炎： 輕型或早期 TBM 腦脊液改變和病毒性腦膜炎相似，可同時抗結核與抗病毒治療，邊觀察、邊尋找診斷證據。病毒感染通常有自限性，4 周左右明顯好轉或痊愈，而TBM 病程遷延，不能短期治愈。4）結節病性腦膜炎 ：結節病是累及多臟器的慢性

8、肉芽腫性疾病，肺和淋巴結多見，常累及腦膜及周圍神經，尸檢發現腦膜受累占100%，但臨床僅 64%的患者有腦膜受累癥狀及體征。顱內壓正常或增高，70%的患者CSF細胞數增多，蛋白增高（達20g/l ），糖降低（0.8-2.2mmol/l ）。病毒性腦膜炎臨床表現 :病毒性腦膜炎是病毒性中樞神經系統感染的常見疾病，引起本病的病毒中腸道病 毒最為常見。主要表現為發熱、 頭痛、嘔吐和腦膜刺激征。但嬰幼兒出現典型的腦膜刺激征 者較少。部分病例可表現輕微腦實質受累，出現輕度意識障礙，如嗜睡。神經系統以外的伴 隨癥狀常可為診斷提供線索， 如腮腺炎病毒腦炎常有腮腺及頜下腺腫痛， 腸道病毒感染常有 皮疹， EB

9、 病毒感染常有肝脾和淋巴結腫大。病毒性腦膜炎的基本特征是急性起病，病程相 對較短，一般為數日至 2 周，預后大多良好。典型病毒性腦炎患兒前驅期多有發熱、 惡心、 厭食、 嘔吐、 視物模糊、 肌痛等非特異性癥狀， 其后迅速出現頭痛，畏光、噴射性嘔吐、驚厥、頸項強直、嗜睡、神智改變等腦實質受累的 表現，重者出現昏迷、驚覺持續狀態和神經系統局灶體征。查體可有偏癱、錐體束征陽性、 共濟失調、言語障礙、認知障礙。伴有顱壓高的病人可有瞳孔大小異常、呼吸異常等。病毒 性腦炎急性期通常持續數日至 2-3 周，但恢復可能較慢， 需數周至數月才能恢復至最大限度。 重癥患兒常遺留神經系統后遺癥。輔助檢查血象白細胞正

10、常或輕度升高，以淋巴細胞為主。C反應蛋白不高。腦脊液壓力正常或增高，外觀清亮或微混濁，白細胞數正常或輕度升高，以淋巴細胞為主，蛋白正常或輕度增高，糖和氯化物正常。腦脊液直接圖片無細菌發現。診斷和鑒別診斷 對病毒性腦膜炎和腦炎的診斷主要依靠流行病學資料， 臨床表現、 腦脊液檢查和病毒學分析。 病毒性腦膜炎和腦炎需要與其他病原引起的中樞神經系統感染鑒別， 如化膿性腦膜炎、 結核 性腦膜炎、 真菌性腦膜炎等。 由于上述中樞神經系統感染與病毒性腦炎的臨床表現有很多相 似之處， 需要結合病史、 腦脊液檢查及病原學分析進行鑒別。 一些非感染性疾病如顱內出血、 腦膜白血病、高熱驚厥等也需要與病毒性腦炎鑒別。

11、三 簡答1 視乳頭水腫與其他眼部疾病的鑒別（表格） 癥狀和體征；視力；視野；眼底，視乳頭隆起 ；視網膜血管； 出血；>2 個屈光（1）視乳頭水腫 ：早期常正常，晚期減退；晚期盲點擴大，周邊部視野缺損； 度；靜脈淤血；可見點片狀出血；<2 個屈光度；動脈靜脈充血；出血（2）視神經乳頭炎：早期迅速減退；向心性視野縮小； 少見；（3）假性視神經水腫：正常；正常；<2 個屈光度；血管充盈；無；（4,）高血壓性眼底改變：常不受影響；不定；可達36 個屈光度；動脈硬化改變明顯；多見且廣泛；2 腦死亡確定標準 患者對外界任何刺激均無反應， 無任何自主運動， 但脊髓反射可以存在； 腦干反射完

12、全消失， 瞳孔散大固定； 自主呼吸停止， 需要人工呼吸機維持換氣；腦電圖提示腦電活動消失， 呈一 直線； 經顱多普勒超聲提示無腦血流灌注現象；體感誘發電位提示腦干功能喪失； 上述情況持續時間至少 12 小時， 經各種搶救無效； 需除外急性藥物中毒、 低溫和內分泌代謝疾病等。 3，腦血管病的二級預防 是指針對已發生過一次或多次腦卒中患者， 尋找卒中事件病因并加以糾正， 從而達到降低卒 中復發的目的。（1）病因預防，對于可干預的危險因素進行病因預防，基本與一級預防相同。 （2）抗血小板聚集治療，對于放生過缺鐵性卒中患者，建議常規進行抗血小板治療，應用 阿司匹林 75150mg/d ，對有胃潰瘍病史

13、、阿司匹林抵抗或不能耐受患者可改用氯吡格雷 75mg/d 。（ 3）抗凝治療 對已明確診斷為非瓣膜病變性房顫誘發的心源性栓塞患者應使用華法林治 療。（4）干預短暫性缺血性發作 反復 TIA 患者發生完全性卒中風險極大，所以應積極尋找并 治療 TIA 的病因。5，帕金森臨床表現60 歲以后發病， 男稍多于女 ,隱匿起行 ,緩慢進展 。【主要癥狀】（運動癥狀）：靜止性震顫 （震 顫頻率；休息時明顯，運動時減輕或消失，故稱靜止性震顫； ）；肌強直（鉛管樣強直 :被動 地做伸屈肢體時遇到的阻力；齒輪樣強直:肌強直合并震顫所致 ）；運動遲緩（患者有不同程度主動運動減少和隨意運動遲緩） ；姿勢步態障礙 （

14、姿勢反射障礙 :容易向前或向后傾斜 而跌到，軀干屈曲，彎腰曲背，膝、肘和掌指關節屈曲； ）。【次要癥狀】 （非運動癥狀） ：精 神癥狀（情緒障礙 ,焦慮或抑郁） ；語言障礙；認知功能障礙（記憶減退,執行能力下降） ；自主神經功能障礙（心血管反射異常 ,直立性低血壓） 。睡眠障礙 （入睡困難 ,早醒）。【輔助檢 查】腦脊液（CSF :CSF常規檢查正常； 尿:血、尿常規檢查正常； 影像學：顱腦CT檢查正常。 【治療原則】 綜合治療 （藥物、手術、康復、心理） ；【用藥原則】從小劑量開始， 緩慢遞增， 以較小計量達到滿意療效。 【治療的藥物】抗膽堿能藥物金剛烷胺、左旋多巴、DA 受體激動 劑、單胺

15、氧化酶 B 抑制劑、兒茶酚胺 6，重癥肌無力臨床分型 （Osserman） （ 1）成年型 （Osserman）I .眼肌型（15%20%）n A.輕度全身型（30%）緩慢進展的無危象，藥物反應好。n B.中度全身型（25%）嚴重累及骨骼肌和延髓肌但無危象，藥物治療不滿意。川.急性重癥型（15%）快速進展伴呼吸危象，藥物效差，高胸 腺瘤死亡率高。2 年。w.遲發重癥型（10%）癥狀同川，但從I到n穩緩進超V肌萎縮型少數患者肌無力伴肌萎縮 （ 2）兒童型1 新生兒型； 2 先天性肌無力綜合征； 3 少年型。神經病學： 是研究神經系統和肌肉疾病的病因，發病機制 ，病理，臨床表現 ，診斷，治療，康復

16、，預防的科學。感覺 Senses 是感受器接受到的各種形式的刺激在大腦中的綜合反映。感覺可以分為特殊感 覺（視覺、聽覺、味覺、味覺和嗅覺）和一般感覺淺感覺【痛、溫、觸】 、深感覺【運動、位置、振動】 、復合【實體、圖形、兩點辨別、定位、重量】 意識（consciousness）是指大腦的覺醒程度，是機體對自身和周圍環境的感知和理解的功能； 并通過人們的語言、軀體運動和行為等表達出來。或者是指中樞神經系統對內、外環境的1）刺激所做出的應答反應的能力，該能力減退或消失就意味著不同程度的意識障礙。分為 意識水平：大腦覺醒程度 2）意識內容：定向力、感知力、情感和行為等。意識水平下降： 嗜睡、昏睡、昏

17、迷意識內容改變：意識模糊、譫妄狀態、特殊意識障礙：去皮層綜合癥 動緘默癥 黃斑回避： 枕葉視中樞損害，一側完全損害引起偏盲，但偏盲側對光反射存在，同側視野的 中心部常保存，稱黃斑回避現象。運動性失語癥： 意識清楚情況下由于優勢大腦半球語言中樞病變導致語言表達或理解障礙。 失語見額下回后部， 感覺性失語見顳上回后部， 命名性失語見顳中回后部， 失寫癥見額中回 后部，失讀癥見頂葉角回。癱瘓 :是指骨骼肌的收縮能力 （肌力）的減弱或喪失。癱瘓是由運動神經元（上，下運動神經元 ）損害引起。脊髓休克： 急性脊髓橫貫性損傷時， 損傷平面以下出現遲緩性癱瘓，表現為：癱瘓肢體肌張 力降低，深，淺反射消失，病理

18、反射引不出，尿潴留。頸膨大：頸部上肢神經出入處形成膨大，相當于C5T2,在C7處最寬，發出神經支配上肢.L1S1 節段， L4 處最寬，腰膨大：腰部下肢神經出入處形成膨大，大小次于頸膨大，相當于 發出神經支配上肢 .馬鞍回避：髓內病變，感覺障礙由內向外擴展，骶部保留，直到病變后期，才影響骶部的感覺。癲癇 :一組由已知或未知病因所引起的，腦部神經元高度同步化異常放電，且異常放電常具 自限性所導致的綜合征 .癲癇三要素 :腦部持續存在的癲癇反復發作的易感性,至少一次癲癇發作的病史 ,發作引起的神經生化、認知、心理及社會功能障礙 .癲癇發作： 癲癇發作是腦部神經元高度同步化異常活動所引起， 由不同癥

19、狀和體征組成的短 暫性臨床現象。 癲癇發作三要素 :腦部神經元高度同步化的異常活動 ,特殊的臨床現象 ,發作的 短暫性 .自限性發作 :癲癇發作最常見和最典型的發作表現.突出特征 :病人的發作能在短時間內自行終止，多數病人發作持續時間少于 30 分鐘.癲癇持續狀態 SE或稱癲癇狀態，是癲癇連續發作之間意識尚未恢復又頻繁再發，或癲癇發 作持續 30 分鐘以上未自行停止。難治性癲癇持續狀態是指持續的癲癇發作， 對初期的一線藥物地西泮、 氯硝西泮、 苯巴比妥、 苯妥英鈉等無效，連續發作一小時以上者。偏頭痛： 是一種由多種病因引起的， 顱內外血管神經功能障礙導致的， 以發作性單或雙側頭 痛為特征的疾病

20、。發作性頭痛， 自發性緩解， 反復發作， 間歇期正常是偏頭痛的主要臨床特 征。緊張性頭痛：發作性緊張性頭痛：反復發作的頭痛，一年內不超過180 天，每次持續 30 分鐘到 7 天。頭痛性質為壓迫感或緊箍感。輕或中度。位于兩側。不因日常軀體活動而加重， 不伴惡心，但可有畏光和怕聲。慢性緊張性頭痛：頭痛每月在 15 天以上并至少持續 6 個月。其它特點如上述。 叢集性頭痛：是較少見一側眼眶周圍發作性劇烈頭痛,有反復密集發作的特點 .本病可能與下丘腦功能障礙有關 .可伴有一項或幾項下述特征：結膜充血、流淚、鼻充血、鼻溢，前額和 面部出汗、瞳孔縮小、眼瞼下垂等。連續發作可持續數周至數月（所謂叢集期 ）

21、 ，大約 10%的患者有慢性癥狀。療效減退：長期服用左旋多巴胺出現的并發癥生規律波動。,每次用藥有效時間縮短，癥狀隨血藥濃度發,癥狀在突然緩解（開）和加重（關）間波動，藥物血漿濃度無關， 故無法預開關現象：長期服用左旋多巴胺出現的并發癥 開期常伴異動癥，多見于病情嚴重的患者，與患者服藥時間， 測。異動癥：長期服用左旋多巴胺出現的并發癥,舞蹈癥或手足徐動樣不自主運動，肌強直或肌痙攣。腦血栓形成: 是腦梗死中最常見的類型。 通常指腦動脈的主干或其皮層支因動脈粥樣硬化及 各類動脈炎等血管病變, 導致血管的管腔狹窄或閉塞, 并進而發生血栓形成, 造成腦局部供 血區血流中斷,發生腦組織缺血、缺氧,軟化壞

22、死,出現相應的神經系統癥狀和體征。腔隙性腦梗死 :是指發生在大腦半球或腦干深部小穿痛動脈閉塞引起的缺血性小梗死灶。 腦組織缺血 ,壞死 ,液化并由吞噬細胞移走而形成腔隙 ,約占腦梗死的 20。量用鎮反應(瞳肌無力危象：最常見，因抗膽堿酯酶藥劑量不足引起。部分患者有呼吸道感染、過靜劑或神經肌接頭傳導阻滯藥物，但多數無明顯誘發因素。膽堿能危象:抗膽堿酯酶藥使用過量,除肌無力加重外,還有肌束顫動及毒覃堿樣)。孔縮小、心動過緩、流涎、多汗、腹痛、腹瀉等 反拗性危象: MG 治療時,因機體突然對抗膽堿酯酶藥不敏感引起,滕喜龍試驗無反應,此 時應停止抗膽堿酯酶藥而用輸液維持,過一段時間后如抗膽堿酯酶藥有效時再重新調整劑 量。蛋白 -細胞分離現象 :指腦脊液表現為蛋白增高而細胞數