1、小兒血液系統疾病護理 熟悉小兒造血與血象特點 掌握小兒貧血的標準、分類、分度 掌握缺鐵性貧血與巨幼紅貧血的臨床表現、護理診斷及不同的護理措施 了解其他出血性疾?。ㄑ“鍦p少性紫癜、血友病）小兒造血特點 小兒造血：胚胎期造血；生后造血 胚胎期造血 中胚葉造血期 第3周開始出現卵黃囊造血，6周減退，主要是原始紅細胞 肝脾造血期 肝6-8周始4-5月達高峰6月減退,有核紅細胞及少量粒細胞及巨核細胞 脾8周紅系、粒系、淋巴單核，5月紅、粒系減退，僅保留造淋巴細胞功能 胸腺6-8周出現，終生維持，淋巴細胞 淋巴結4個月開始維持終生，淋巴細胞 骨髓造血期 造血功能在24周后漸趨穩定，成為胎兒后期主要的造血

2、器官 生后造血-骨髓造血髓外造血 當小兒發生嚴重感染或溶血性貧血等需要增加造血時，肝脾淋巴結適應需要，恢復到胎兒時的造血功能，出現肝脾淋巴結腫大，外周血中可見幼稚紅細胞或（和）幼稚粒細胞稱為“髓外造血”。感染及貧血糾正時即恢復正常。血液特點 出生時rbc數和hb含量較高：分別為 5-7×1012/l和150-220g/l 出生后逐漸下降，2-3個月出現“生理性貧血” 3個月后由于rbc生成素的生成增加而逐漸上升 約12歲達成人水平生理性貧血是由于出生后自主呼吸建立，血氧增加，紅細胞生成素合成減少，骨髓造血功能暫時性降低；胎兒紅細胞壽命短且破壞較多；嬰兒生長發育迅速，血循環量增加等因素

3、致紅細胞數和血紅蛋白含量迅速降低，至2-3個月時rbc降至3.0×1012/l，hb降至110g/l左右，出現輕度貧血，稱為¡°生理性貧血¡±。 呈自限性經過 早產兒發生更早，程度更重白細胞、血小板白細胞-出生時： 15-20×109 /l生后6-12h: 21-28×109 /l1周時平均： 12×109 /l嬰兒期維持：10×109 /l左右8歲后接近成人水平；wbc分類主要是中性粒細胞和淋巴細胞的兩次交叉血容量 年齡越小,血容量占體重比例越大 新生兒血容量約占體重的10% 兒童血容量約占體重的8-1

4、0% 成人約占體重的6-8%小兒貧血概述 指單位容積血液中紅細胞數或血紅蛋白量低于正常。 agehb concentration (g/l) < 28 d < 145 14 m < 90 46 m < 100 6 m6 y < 110 614 y < 120海拔每升高100m，hb上升4%貧血分度 輕度中度重度極重度hb(g/l)120-9090-6060-3030rbc×1012/l4-33-22-11貧血形態學分類typesmcv（fl）紅細胞容積mch (pg)平均血紅蛋白mchc (%)紅細胞平均血紅蛋白濃度normal80942

5、8323238macrocytic （大細胞性）>94>323238normocytic （正細胞性）809428323238microcytic （單純小細胞性）<80<283238hypochromic microcytic （小細胞低色素性） <80<28<32病例討論 患兒，女，1歲，母乳喂養，未加輔食。近2個月以來，面色逐漸蒼白，精神食欲差，不愛活動。體檢：營養中等，皮膚、瞼結膜、口唇、甲床蒼白。肝肋下3cm,脾肋下1cm，質軟。血象檢查：紅細胞3.0×1012/l，血紅蛋白70g/l，白細胞8.0×109/l。血涂片：紅

6、細胞大小不均，以小者為多，中央淡染。1、根據此臨床資料，首選考慮什么診斷？2、作為護士您是從哪些方面對其進行評估的？營養性缺鐵性貧血是由于體內鐵缺乏致血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。 是小兒貧血中最常見者 6m-2y多發，四病之一病 因 鐵的攝入不足：未及時添加輔食；偏食 鐵的儲存不足：如早產、雙胎、孕母缺鐵 生長發育快 鐵吸收和利用障礙：飲食搭配不合理； 消化道畸形、慢性腹瀉 鐵的丟失增加：失血是缺鐵性貧血的常見 原因發病機制 對造血系統的影響：鐵是合成血紅蛋白的原料之一，缺乏時可使血紅蛋白合成減少，對紅細胞影響較小形成小細胞低色素性貧血 對非造血系統的影響：鐵缺乏可使肌紅蛋

7、白合成減少，某些含鐵酶活性降低紅細胞功能紊亂，出現非造血系統的表現臨床特點 一般表現：起病慢，皮膚黏膜逐漸蒼白，以口唇、甲床最明顯。易疲勞，有乏力、頭暈、耳鳴等 骨髓外造血表現：肝、脾、淋巴結增大 非造血系統表現： -消化系統：食欲不振、吐瀉、口腔炎、異食癖 -神經系統：易激惹，注意力不易集中，記憶力減退，學習成績下降等 -心血管系統：心率增快，心臟擴大，嚴重者心衰 -其他表現：頭發枯黃、反甲、常合并感染等輔助檢查 血象： hb較rbc減少明顯，呈小細胞低色素性貧血 鐵代謝檢查： si（血清鐵）、sf（血清鐵蛋白）降低、tibc（總鐵結合力）增高 骨髓象： 增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主，

8、細胞內外可染鐵明顯減少或消失 護理評估 健康史 出生史、孕母健康史 喂養史、飲食習慣 疾病史：鉤蟲病、慢性腹瀉、腸息肉 心理、社會狀況：學習能力下降 輔助檢查 rbc、hb減少 si（血清鐵）、sf（血清鐵蛋白）降低、tibc（總鐵結合力）增高 骨髓象：中、晚幼紅細胞增生，細胞內外可染鐵明顯減少或消失身體狀況 皮膚、粘膜、瞼結膜及甲床進行性蒼白、毛發光澤度下降 乏力、氣促、心悸、頭暈、耳鳴、記憶力下降 食欲下降、畏食、異食癖、吐瀉、口腔炎 肝、脾、淋巴結增大 心率增快、心臟擴大、收縮期吹風樣雜音、心衰 免疫力下降可能的護理問題 活動無耐力 與血攜氧力下降、組織缺氧有關 營養失調：低于機體需要量

9、 與膳食不合理、 偏食有關 感染的危險 與機體免疫力下降有關 知識缺乏 家長缺乏有關營養與喂養知識護理措施-生活護理 注意休息，適當活動 輕、中度貧血的患兒，不必嚴格限制日?；顒?，勿需臥床，注意其劇烈活動后易有疲勞表現，甚至頭暈、目眩 患兒哭鬧、煩躁不安會增加耗氧量，應耐心撫慰，避免激惹 重度貧血患兒可心悸、氣短或活動后癥狀加重。應臥床休息，取半臥位，減輕心臟負擔，必要時吸氧 合理安排飲食 進食高蛋白、高維生素、高鐵質食品。足月兒生后4個月至3歲每日需鐵約1mg/kg，早產兒提早（2m）給予鐵劑，約2mg/kg。每日攝入鐵總量不宜超過15mg 糾正不良飲食習慣，設法增加其食欲。進食前不做檢查、

10、治療及護理 合理搭配膳食，提倡母乳喂養，提供含鐵豐富的食品，如動物血、肝、蛋黃、瘦肉、豆類、紫菜、海帶、木耳等 鮮牛奶必須加熱煮沸處理，防止因過敏而致的腸道出血護理措施-治療配合 按醫囑正確供給鐵劑：首選硫酸亞鐵口服補鐵 口服劑量元素鐵每日46mg/kg，分23次口服，療程至hb恢復正常后23個月左右停藥 不能口服選用右旋糖酐鐵，做臀部深部肌內注射，抽藥和給藥必須使用不同針頭，每次更換注射部位，勿按揉。首次注射后應觀察1小時，以防過敏 重癥需要輸血護理： 預防感染的護理：避免交叉感染服用鐵劑注意事項 過量過長服用均會產生中毒癥狀：面色潮紅、頭痛、發熱、關節痛、蕁麻疹等 對胃腸道有刺激：惡心、嘔

11、吐、胃部不適及疼痛、腹瀉或便秘等，應從小劑量開始，在兩餐之間服用；最好與維生素c、果汁、胃蛋白酶合劑等同服，有利于鐵的吸收，但禁飲濃茶，不宜與牛奶、咖啡、鈣劑等同服 服用鐵劑時可用吸管服藥或服藥后及時刷牙以防牙齒被染黑 服用鐵劑后大便會變黑或呈柏油樣，停藥恢復 療效判斷：用藥3-4天后，ret開始，7-10d達高峰，1-2w后hb逐漸，臨床癥狀隨之好轉護理措施-病情觀察 細心觀察貧血的改善情況 皮膚粘膜蒼白的改善 活動耐力的增加 肝、脾、淋巴結的縮小 重點注意 有無心悸、氣促、發紺、肝臟增大 警惕發生心力衰竭護理措施-心理、健康教育 心理護理：孤僻要給予同情和疏導；成績下降者家長應對患兒加強教

12、育與訓練，減輕自卑心理 健康教育 注意母親營養：多食含鐵豐富的食物 提倡母乳喂養，及時添加含鐵豐富的輔食 向家長和患兒講解疾病的有關知識和護理要點；堅持正確用藥 貧血糾正后，仍堅持合理安排小兒膳食，培養良好飲食習慣及時發現護理評價 患兒的活動耐力是否逐漸增加，貧血癥狀是否改善。 患兒缺鐵原因是否消除，生長發育是否恢復正常 患兒有無感染存在。 家長及年長患兒是否能敘述引起缺鐵的原因，能否正確服用鐵劑；知道如何糾正不良的飲食習慣營養性巨幼紅細胞性貧血是由于缺乏維生素b12或（和）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。 主要臨床特點為貧血、神經精神癥狀、紅細胞胞體變大、骨髓中出現巨幼紅細胞。 用vitb12

13、或（和）葉酸治療有效。 <2歲者占96%以上。病因：攝入不足:孕婦缺乏維生素b12 ；單純母乳或牛乳喂養，而未及時添加輔食；年長兒偏食、挑食者Ø 吸收代謝障礙:慢性腹瀉、嚴重營養不良或吸收不良綜合癥等可造成吸收障礙；藥物如廣譜抗生素、抗葉酸代謝藥及抗癲癇藥等可致葉酸缺乏Ø 需要量增加:生長發育迅速使需要量增加；嚴重感染使vitb12消耗增加臨床特點 貧血的一般表現： 多虛胖，毛發稀疏、枯黃，面色蒼黃或蠟黃, 口唇、指甲等處蒼白,乏力、煩躁、易怒； 髓外造血：肝、脾腫大 神經系統癥狀（b12癥狀）：遲鈍、呆滯、嗜睡、少哭不笑，智力及動作發育落后，甚至倒退，震顫，嚴重者抽

14、搐、感覺異常、共濟失調 消化系統癥狀：出現較早、納差、 惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎 易發生感染和出血輔助檢查 血常規：呈大細胞性貧血，rbc的減少比hb減少更明顯，ret，可見巨大幼稚粒細胞和中性粒細胞分葉過多現象 骨髓：紅系增生，巨幼rbc增多，粒/紅比例倒置 vitb12、folic測定： - vitb12 < 100ng/l ( 200800 ng/l） - 葉酸 < 3g/l ( 56ug/l) 常見的護理診斷 活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關 營養失調：低于機體的需要 與vitb12和/或葉酸缺乏有關 生長發育改變 與營養不足、貧血、 vitb12缺乏，影響生長發育有關 知識

15、缺乏 家長缺乏對本病知識的了解護理措施（要點） 注意休息，適當活動 指導喂養，加強營養 改善乳母飲食，及時添加富含vitb12和葉酸的輔食，年長兒防止偏食，養成良好的飲食習慣 按醫囑用藥：肌注維生素b12、口服葉酸 預防感染：注意保護性隔離，防止交叉感染 監測生長發育，對落后者加強訓練與教育 健康指導：介紹本病、強調預防、指導喂養、祛除病因、合理用藥特發性血小板減少性紫癜itp又稱免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。 臨床上以皮膚、黏膜自發性出血，血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性為特征 分急性型和慢性型 輔檢：血小板計數小于20×109/l,骨髓中幼

16、稚巨核細胞增多，paigg測定含量明顯增高 治療原則：預防創傷出血、腎上腺皮質激素、大劑量丙種球蛋白、輸注血小板；脾亢者切脾常見護理診斷 潛在并發癥：顱內出血、消化道出血 有感染危險 與應用激素、免疫抑制 劑致免疫功能下降有關 恐懼 與嚴重出血有關護理措施（要點） 密切觀察病情，及時發現出血的危急情況 止血：壓迫止血或用止血藥、輸血小板 避免損傷：活動環境、治療、飲食；保持大便 通暢 預防感染：與感染患兒分室居住；保持出血部 位清潔；注意個人衛生 消除恐懼心理：關心安慰患兒，操作前向患兒講明道理以取得合作健康教育 指導預防損傷，不玩尖利的玩具和使用銳利工具，不做劇烈的有對抗性的運動，常剪指甲，

17、選用軟毛牙刷；進食堅果、多刺、煎炸食物等 指導進行自我保護，忌服阿司匹林類或含阿司匹林藥物，盡量避免感染 教會家長識別出血征象和學會壓迫止血的方法，一旦發現急送醫院 脾切除的患兒在術后2年內應定期隨診，遵醫囑用藥血 友 病 （自學）是一組遺傳性凝血因子缺乏所致的出血性疾病，包括 -血友病甲，即因子缺乏癥，最常見 -血友病乙，即因子缺乏癥 -血友病丙，即因子缺乏癥，癥狀較輕 共同特點為終生在輕微損傷后發生長時間的出血病 因 血友病甲和血友病乙： 為x連鎖性遺傳，由女性傳遞，男性發病；多數有家族病史 血友病丙： 為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，良性均可發病，雙親均可傳遞臨床表現 主要表現為出血 大多在2歲時發病，嚴重者新生兒期即發病，發病后終生易出血 癥狀：皮膚瘀斑、黏膜出血、皮下血腫、關節內或深部組織出血 關節出血以膝、踝、肘關節多見，常同一部位反復護理診斷 潛在并發癥：顱內出血 組織完整性受損 與凝血因子缺乏致局部出血有關 疼痛 與關節腔出血及皮下、肌肉血腫有關 軀體移動障礙 與關節腔積血、腫痛，活動受限及關節畸形、功能喪失有關 有受傷出血的危險 自尊紊亂 與疾病終生性有關護理措施（要點） 防止出血 -避免外傷、肌注、創傷性治療和手術 -遵醫囑盡快輸注凝血因子