1、 煙煙 霧霧 病病 （顱內外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病）（顱內外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病）神經外科神經外科敖祥生：敖祥生利：蔡利：159722459582背景知識背景知識 煙霧病煙霧病: Moyamoya病是一組病是一組以雙側頸內動脈虹吸以雙側頸內動脈虹吸段末端和段末端和/或大腦中、或大腦中、前動脈起始部狹窄或前動脈起始部狹窄或閉塞，以及顱底出現閉塞，以及顱底出現異常的小血管網為特異常的小血管網為特點的腦血管病。點的腦血管病。n是一種少見的不明原因的慢性腦血管是一種少見的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾病（排除動脈硬化、免疫性閉塞性疾病（排除動脈硬化、免疫性疾病、放

2、射性腦損害等疾病）疾病、放射性腦損害等疾病）n19571957年年, ,日本學者日本學者Tak-enchiTak-enchi和和ShimizuShimizu首先發現并報導了此病首先發現并報導了此病n19701970年，年，YasargilYasargil完成第一例完成第一例STA-MCA STA-MCA Bypass.Bypass. 19651965年，年，SuzukiSuzuki首次將該病命名為首次將該病命名為Moyamoya Disease,Moyamoya Disease,日語中日語中“Moyamoya”“Moyamoya”意為意為“漂浮的煙霧漂浮的煙霧”。患者腦底的異常血。患者腦底的異

3、常血管網在血管造影中顯示正如管網在血管造影中顯示正如“煙霧煙霧”一樣一樣。同時，對年幼患者的長期隨訪中發現，。同時，對年幼患者的長期隨訪中發現，患者幼年發病時腦血管造影顯示煙霧濃重患者幼年發病時腦血管造影顯示煙霧濃重，以后逐漸稀薄，最后頸內動脈及周圍網，以后逐漸稀薄，最后頸內動脈及周圍網狀血管消失，也類似于煙霧的出現和消失狀血管消失，也類似于煙霧的出現和消失過程，故命名為煙霧病。過程，故命名為煙霧病。診診 斷斷 日本厚生省將其定義為日本厚生省將其定義為雙側雙側頸內動脈頸內動脈(ICA)遠端及其主要分支大腦前動脈遠端及其主要分支大腦前動脈(ACA)及大腦中動脈及大腦中動脈(MCA)的狹窄或閉塞的

4、狹窄或閉塞,以及廣以及廣泛泛腦底異常血管網腦底異常血管網的形成。的形成。 但是但是,許多學者研究認為單側的頸內動脈許多學者研究認為單側的頸內動脈病變亦應診斷為煙霧病。同時病變亦應診斷為煙霧病。同時,發現許多煙霧發現許多煙霧病患者伴有椎基底動脈系統的病變。病患者伴有椎基底動脈系統的病變。病因及發病機制病因及發病機制n有關有關moyamoya病的病因目前仍不清楚病的病因目前仍不清楚n有先天性、后天性和混合性三種學說，有先天性、后天性和混合性三種學說，n（1）先天性學說，認為異常血管網、狹窄）先天性學說，認為異常血管網、狹窄閉塞血管為先天發育所致閉塞血管為先天發育所致n（2）后天性學說，認為由于后天

5、多種原因）后天性學說，認為由于后天多種原因，繼發于某疾病者如鉤端螺旋體病，結節性，繼發于某疾病者如鉤端螺旋體病，結節性動脈炎，多發性神經纖維瘤病，顱咽管瘤，動脈炎，多發性神經纖維瘤病，顱咽管瘤， 放射治療和動脈硬化及免疫反應性動脈炎放射治療和動脈硬化及免疫反應性動脈炎 ）而形成顱內動脈狹窄、閉塞，而繼發側支）而形成顱內動脈狹窄、閉塞，而繼發側支循環循環n（3）混合性學說，認為由于后天形成的動）混合性學說，認為由于后天形成的動脈狹窄或閉塞，而導致胎兒期殘留的血管再脈狹窄或閉塞，而導致胎兒期殘留的血管再通。通。7煙霧病發生部位頸總動脈頸總動脈 正常造影 煙霧病正位片 側位片 頸內動脈末端、大腦前、

6、中動脈狹窄或閉塞煙霧病的分型 缺血型 出血型 10vSuzuki分期（分期（DSA）臨床特點臨床特點n女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）n兒童多于成人n缺血組：多見于兒童及青少年n出血組：多見于青壯年，可出現 SAH、原發性腦室出血 或腦實質出血 臨床表現及分型臨床表現及分型nTIA、腦梗死、顱內出血、偶爾癇性發作nMHWJ（日本衛生和福利事業廳）分型（1995）：缺血型（63.4）、出血型（21.6）、癲癇型（7.6）、其他型（7.5）n癲癇型80以上見于10歲以下兒童。n經常伴有顱內動脈瘤，分為兩型：起自willis環的動脈瘤；位于煙霧狀血管、脈絡膜動脈及其他任何起到側枝循環作用的

7、周圍動脈上的周圍動脈瘤。SAH是由大的動脈瘤破裂引起，腦實質或腦室內出血多是由周圍動脈瘤破裂引起。缺血型、出血型煙霧病年齡、性別分布煙霧病臨床特點腦血管造影分期根據側別統計造影分期為第III期最多見年齡分布呈現兩個高峰15Incidence :Japan 1994：0.35 /100 000 Japan 2003： 0.54 /100 000 China : Nanjing 2000-2007：0.43/100 000 Europe and USA：1/5 1/10 of AsianRacial, geographical, environmental factors and genetic

8、might be possible reasons.Epidemiology16MMD in Beijing Tiantan Hospital煙霧病的自然史煙霧病的自然史 煙霧病并不是一種靜息性疾病，隨著疾病的發展逐漸導致缺血或出血發生。 Hallemeier等人曾回顧分析了34名煙霧病患者，其中22例 位雙側狹窄，12例為單側狹窄. 經內科治療的一側, the 5-year risk of recurrent ipsilateral stroke was 65% after the initial symptom, 從最初出現癥狀開始5年卒中發病率為65%，然而在手術治療側5年whereas

9、 in surgically treated hemispheres, the 5-year risk of perioperative and subsequent ipsilateral stroke was 17% (P= 0.02). Kuroda et al， Stroke. 2007;38:1430143517疾病進展及預后疾病進展及預后n兒童和成年人有明顯差異n兒童DSA改變隨時間而進展，有時進展很快，隨診期間異常血管網的形成從一側進展到雙側。但每日生命活動（ADL）預后和估計壽命一般較好。n成年人DSA改變的進展少見，由于多發性和反復的顱內出血，每日生命活動（ADL）預后和估計

10、壽命較差。治 療MMD：缺血型、出血型均建議治療煙霧病5年隨訪：n 內科治療：2/3的患者癥狀進展，預后差。n 外科治療：僅2.6-17.8%患者殘留癥狀，預后好。 Michael scott,et al.N Engi J Med 2009外科治療方式外科治療方式煙霧病沒有有效的藥物治療方法，外科血管重煙霧病沒有有效的藥物治療方法，外科血管重建術是最成功的治療方法建術是最成功的治療方法, ,包括：包括：n 直接血運重建術：STA-MCA bypassn 間接血運重建術：EMS、EDAS、EDAMS、多點鉆孔n 聯合治療方案：STA-MCA bypass with EDAS/EDAMS適應癥n有

11、相關的缺血癥狀，經藥物規范治療效果不佳者（有再發作）n血管造影證實側支循環代償不充分，有相關區域的腦血流低灌注。n相關區域內腦細胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。手 術 目 的n盡可能增加目標腦組織的血流量，改善腦組織低灌注。n大多是大腦中動脈供血區域煙霧病手術方式直接：直接血運重建術間接：間接血運重建術聯合：直接+間接血運重建術 EDAS：腦-動脈-硬膜貼敷術 EMS： 腦-顳肌貼敷術 EDAMS：腦-動脈-硬膜-顳肌貼敷術n顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術（STA-MCA ）n低血流量bypass:20-40ml/分鐘n煙霧病（MMD）、動脈硬化性血管閉塞大腦中動脈閉塞、頸內動脈

12、閉塞（Intracrnial artery occlusion,ICAO）手術方式27評 價n術后早期就能迅速增加缺血腦組織的腦血流量。n手術有效率60-80%。n手術難度大，操作復雜。n對吻合血管要求高（受顱內、外血管條件限制）。n術后可能出現高灌注損傷風險。評 價n手術操作簡單，對血管要求不高。n覆蓋較廣泛區域，不受單一動脈供血的限制。n使用性廣，不受血管條件限制。n術后至少需要3個月才可能形成側支循環，約40-50%成人煙霧病患者難以形成側支循環。手術治療策略手術治療策略n以STA-MCA搭橋術為核心的低流量顱內外血管重建術，輔以EDAS。n結合麻醉、術中電生理檢測、血流監測為輔助的技術

13、平臺，確保手術安全與有效。顱內外血管搭橋在缺血性腦血顱內外血管搭橋在缺血性腦血管疾病中的應用管疾病中的應用 煙霧病煙霧病 頸內動脈閉塞頸內動脈閉塞 大腦中動脈閉塞大腦中動脈閉塞爭爭 議議n By-pass與藥物療效比較的爭議：n 1985年顱內外搭橋多中心前瞻性研究（THE NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE）n 2011年COSS（The Carotid Occlusion Surgery Study Randomized Trial） 研究認為手術相比較藥物不能減少卒中的發生研究認為手術相比較藥物不能減少卒中的發生？ 后期很多專家認為試驗存在多種缺陷及手術效果受制后期很多專家認為試驗存在多種缺陷及手術效果受制于當時對疾病的認識水平、技術局限的影響，對結果于當時對疾病的認識水平、技術局限的影響，對結