1、腎內(nèi)科知識結(jié)構(gòu)：腎小球疾病 腎小管、間質(zhì)疾病腎血管疾病泌尿系統(tǒng)感染急性腎功能衰竭 慢性腎功能衰竭 病因功能第1頁/共74頁腎小球疾病 血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 腎功能不全一、微小病變性腎病二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎（一）膜性腎病（二）增生性腎炎1、系膜增生性腎小球腎炎：IgA 腎病和非IgA 沉積為主2、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（膜增生性腎小球腎炎、型）4、致密沉積物性腎小球腎炎（膜增生性腎炎型）5、新月體性腎小球腎炎（毛細(xì)血管外增生性腎炎）（三）硬化性腎小球腎炎四、不易分類的腎小球病臨床分類原發(fā)性-急性、急進(jìn)性、慢性、隱匿性腎炎、腎病綜合征

2、繼發(fā)性-免疫、代謝性、感染、腫瘤、藥物、機(jī)械性、其他遺傳性病理分類第2頁/共74頁腎小管、間質(zhì)疾病 急性間質(zhì)性腎炎慢性間質(zhì)性腎炎臨床病理分類 藥物過敏感染特發(fā)性其他濃縮稀釋功能障礙腎小管酸中毒I型 遠(yuǎn)端II型 近端III型 混合型IV型 高鉀第3頁/共74頁腎血管疾病 腎動脈狹窄良、惡性腎小動脈硬化癥腎靜脈血栓臨床分類第4頁/共74頁泌尿系統(tǒng)感染分類 按感染微生物： 細(xì)菌性與真菌性 按尿路發(fā)生部位： 上尿路感染與下尿路感染 按有無臨床癥狀： 無癥狀性UTI有癥狀性UTI 有無解剖上的異常： 簡單性UTI及復(fù)雜性UTI 按發(fā)生的次數(shù)： 初發(fā)性與再發(fā)性 復(fù)發(fā)和再感染 第5頁/共74頁急性腎功能衰竭

3、的定義 1992年我國學(xué)者提出標(biāo)準(zhǔn): 連續(xù)數(shù)日內(nèi)Scr每日升高44-88Umol/L (0.5-1mg/dl) 2002年ADQI學(xué)者開始醞釀 2004年正式提出標(biāo)準(zhǔn): RIFLE第6頁/共74頁RIFLE診斷標(biāo)準(zhǔn)o.3mg/dl第7頁/共74頁慢性腎衰非透析治療：病因治療、緩解癥狀、延緩CRF進(jìn)展 替代治療-血透、腹透、腎移植治療常見病因：CGN、DN臨床分期第8頁/共74頁關(guān)于腎活檢 腎活檢的適應(yīng)征、禁忌癥、術(shù)后觀察以及并發(fā)癥處理 如何理解腎活檢病理第9頁/共74頁腎活檢適應(yīng)癥 彌漫性腎臟病變 24小時蛋白尿 結(jié)締組織病 移植腎 原因不明的急性腎衰第10頁/共74頁禁忌癥 出凝血異常 孤立

4、腎 一般情況差 小腎 其他 過度肥胖、重度腹水、配合欠佳第11頁/共74頁穿刺部位第12頁/共74頁穿刺部位和進(jìn)針方法第13頁/共74頁穿刺后病人的觀察及處理 血壓，血色素 病人腹痛，腰痛怎么辦？ 如何看待血腫 延遲出血第14頁/共74頁合并癥及其處理 出血 大出血 血腫 血尿 感染 動靜瘺第15頁/共74頁腎活檢結(jié)果免疫熒光光鏡電鏡第16頁/共74頁免疫熒光陰性免疫熒光陽性第17頁/共74頁第18頁/共74頁一、免疫熒光陰性可能的疾病 沒有IgG，IgA，C3，輕鏈和纖維蛋白原沉積臨床表現(xiàn)正常小球局灶改變微小病變蛋白尿（有小球疾病的證據(jù)）FSGS血尿（需電鏡支持）正常GBM良性一過性血尿薄基

5、底膜薄基底膜綜合癥GBM板層樣變Alport綜合征急性腎衰（間質(zhì)和小管改變）無感染間質(zhì)感染急性小管壞死急性間質(zhì)壞死第19頁/共74頁二、免疫熒光陽性可能的疾病IgM+/- C3IgA為主FSGS全身癥狀增殖性GN，常伴其他Ig局限于腎臟膜增II型IgA腎病C3為主顆粒狀線性過敏性紫癜慢性腎小球腎炎SLEGoodpasture抗腎小球基底膜疾病糖尿病腎病上皮下顆粒狀I(lǐng)gG沉積線性增殖性非增殖性鏈感后SLE其他系統(tǒng)疾病膜性腎病內(nèi)皮下+/-系膜區(qū)膜增 I型SLE其他系統(tǒng)疾病第20頁/共74頁FIB+/- IgBowman囊血管襻新月體腎炎血栓性微血管炎輕鏈管型顆粒狀輕鏈管型腎病輕鏈沉積性疾病輕鏈相關(guān)

6、的淀粉樣變第21頁/共74頁1、IgM和C3陽性，IgG，IgA陰性 當(dāng)只有IgM和C3陽性時，常常是因?yàn)槟I小球損傷所致，而非免疫復(fù)合物導(dǎo)致。 FSGS第22頁/共74頁2、IgG，C3，C1q顆粒樣沉積 （1）系膜區(qū) 免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū)，毛細(xì)血管襻形狀并不清楚。 系膜增殖性腎病第23頁/共74頁 （2）上皮下 顆粒狀熒光，勾勒出血管襻的輪廓。電鏡下有大量電子致密沉積物，六胺銀染色：“釘突”。光鏡下GBM彌漫增厚。 膜性腎病第24頁/共74頁 （3）內(nèi)皮下 顆粒更大，更長。系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多，腎小球基膜增厚，導(dǎo)致呈分葉狀。 I型膜增生性腎病第25頁/共74頁3、IgG，C3線形沉積

7、 （1）IgG呈線性沉積v糖尿病腎病vGoodpasture綜合征第26頁/共74頁 （2）C3線性沉積，無IgG沉積 II型膜增生性腎病，又稱致密沉積物病（dense-deposit disease）第27頁/共74頁4、IgA沉積 彌漫性系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)增多。 IgA腎病第28頁/共74頁5、輕鏈沉積 Light chain associated amyloid disease第29頁/共74頁 Light chain deposition disease第30頁/共74頁 Light chain cast nephropathy第31頁/共74頁6、纖維蛋白相關(guān)的腎病 新月體腎炎第

8、32頁/共74頁 急性血栓性微血管病變（Thrombotic microangiopathy， TMA )第33頁/共74頁腎小球疾病 血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 腎功能不全一、微小病變性腎病二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎（一）膜性腎病（二）增生性腎炎1、系膜增生性腎小球腎炎：IgA 腎病和非IgA 沉積為主2、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（膜增生性腎小球腎炎、型）4、致密沉積物性腎小球腎炎（膜增生性腎炎型）5、新月體性腎小球腎炎（毛細(xì)血管外增生性腎炎）（三）硬化性腎小球腎炎四、不易分類的腎小球病臨床分類原發(fā)性-急性、急進(jìn)性、慢性、隱匿性腎炎、腎病綜合

9、征繼發(fā)性-免疫、代謝性、感染、腫瘤、藥物、機(jī)械性、其他遺傳性病理分類第34頁/共74頁腎小球疾病發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng) 體液免疫： 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積；原位免疫復(fù)合物形成 細(xì)胞免疫：炎癥反應(yīng)：炎癥細(xì)胞；炎癥介質(zhì)非免疫因素：高血壓 蛋白尿 高血脂第35頁/共74頁急性腎小球腎炎第36頁/共74頁定義急性腎小球腎炎（簡稱急性腎炎）是雙側(cè)腎臟非化膿性的免疫性疾病，絕大多數(shù)屬鏈球菌感染后腎小球腎炎病理上絕大多數(shù)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)為急性起病，以血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿、暫時性腎小球?yàn)V過率減少為特征的腎小球疾病本病多發(fā)生于兒童, 成人少見 5.預(yù)后好，大多數(shù)病人可治愈第37頁/共74頁

10、病因 鏈球菌感染是最常見的病因（90），故又稱鏈球菌感染后腎炎。絕大多數(shù)與甲族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。呼吸道感染（1、4、12、29、48型），皮膚感染（49、55、57、60型）。 其他細(xì)菌（葡萄球菌、肺炎球菌、傷寒桿菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生蟲瘧疾、血吸蟲也可致病。 急性感染后腎小球腎炎第38頁/共74頁流行病學(xué)1、任何年齡均可發(fā)病，學(xué)齡兒童多見（80）2、男：女2：13、冬春季是上呼吸道感染好發(fā)季節(jié)，猩紅熱流行期， 急性腎炎高于平時。第39頁/共74頁發(fā)病機(jī)理 主要的發(fā)病機(jī)理是抗原抗體免疫復(fù)合物在腎臟沉積引起的腎小球炎癥病變 無鏈球菌直接侵犯腎臟的證據(jù) 鏈球菌感染后腎炎不發(fā)生于

11、鏈球菌感染的高峰 常伴有低補(bǔ)體血癥 免疫病理學(xué)檢查，腎小球有免疫球蛋白和補(bǔ)體成份呈顆粒樣沉積第40頁/共74頁病理改變 主要是腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生和滲出性炎癥。 光鏡：腎小球彌漫性內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管袢受壓，管腔狹窄、閉塞。 免疫熒光：IgG、C3沿腎小球毛細(xì)血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積 電鏡：腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積。第41頁/共74頁臨床表現(xiàn)一、潛伏期：13周（皮膚感染潛伏期較長，1828日）二、臨床表現(xiàn)：起病急 蛋白尿 血尿 水腫 高血壓 尿少和腎功能不全第42頁/共74頁 抗鏈“O”滴度 血清補(bǔ)體 腎功能檢查半數(shù)病人一過性血BUN

12、 ，Cr ，Ccr 實(shí)驗(yàn)室檢查第43頁/共74頁 急性充血性心力衰竭 高血壓腦病 急性腎功能衰竭嚴(yán)重合并癥第44頁/共74頁診斷和鑒別診斷 診斷 鑒別診斷 病程 病理 IgA腎病 RPGN MPGN SLE-LN第45頁/共74頁病程和預(yù)后 通常于發(fā)病后24周出現(xiàn)利尿、消腫，血壓逐漸正常，血BUN及血Cr降低 但鏡下血尿和蛋白尿需36個月才恢復(fù)正常，少數(shù)病例可遷延12年才消失。 兒童90，成人70可完全恢復(fù)，死亡率3.5g/dIgAN IIIgAN IIIIgAN IIIgAN IIIIgAN IIIgAN III觀察ACEIACEI激素ACEI激素免疫抑制劑ACEI激素ACEI激素免疫抑制劑第70頁/共74頁治療方案 腎功能不全新月體腎炎血管炎血肌酐1.5-3mg/dl血肌酐3mg/dlIgAN III/IVIgAN VIgAN IV強(qiáng)化免疫抑制治療非透析治療Or 替代治療ACEI激素免疫抑制劑非透析治療血肌酐7mg/dl第71頁/共74頁預(yù)后不好的臨床因素 顯著蛋白尿 發(fā)病時即有高血壓 發(fā)病時即