1、新生兒呼吸系統特點及常見呼吸問題新生兒呼吸系統特點及常見呼吸問題中國醫科大學附屬盛京醫院中國醫科大學附屬盛京醫院李娟李娟胎兒至新生兒的肺過渡胎兒至新生兒的肺過渡 宮內宮內 胎兒通過胎盤和臍帶接受氧氣及營養，胎兒通過胎盤和臍帶接受氧氣及營養，co2亦經亦經母體循環排除。母體循環排除。 肺內充滿由呼吸道上皮細胞分泌的液體，促進肺內充滿由呼吸道上皮細胞分泌的液體，促進肺生長。肺生長。 分娩時各系統經歷了重要生理改變，其中分娩時各系統經歷了重要生理改變，其中肺適應肺適應對生存尤其重要。對生存尤其重要。 生后第一次呼吸生后第一次呼吸 新生兒自氣道向下至肺泡開始新生兒自氣道向下至肺泡開始氣體交換，肺血管壓

2、力降低使肺血流增加，肺氣體交換，肺血管壓力降低使肺血流增加，肺液再吸收。液再吸收。 超早產兒（超早產兒（ga28 weeks） 及早期早產兒（及早期早產兒（ga 32 weeks）肺不成熟，面對這些改變）肺不成熟，面對這些改變易發生并發癥。易發生并發癥。 某些先天性肺或氣道先天發育異常不影響某些先天性肺或氣道先天發育異常不影響胎兒在宮內發育。胎兒在宮內發育。導致新生兒呼吸問題的原因導致新生兒呼吸問題的原因 對宮外生活延遲適應或適應不良對宮外生活延遲適應或適應不良 先天性發育異常先天性發育異常 獲得性獲得性-分娩前后感染。分娩前后感染。呼吸異常占住院新生兒的呼吸異常占住院新生兒的2.2%-6.7

3、%rubaltelli et al. acta paediatr 1998; 87:12611268. 我國我國 呼吸困難占住院新生兒的呼吸困難占住院新生兒的20.5%。 由于剖宮產率增加，由呼吸問題住院新生由于剖宮產率增加，由呼吸問題住院新生兒增加。兒增加。qian, et al. chin med j (engl) 2010; 123: 27692775.呼吸困難常見原因呼吸困難常見原因rds 早產兒多見，多數為早產兒多見，多數為cs，母親糖尿病增加風險。，母親糖尿病增加風險。 ga24w 產生產生ps，隨胎齡增加；足月兒肺表面活性，隨胎齡增加；足月兒肺表面活性物質中磷脂含量為物質中磷脂含

4、量為rds的的10倍以上。倍以上。 其作用多方面。其作用多方面。 產前糖皮質激素促進抗氧化系統成熟及表面活性產前糖皮質激素促進抗氧化系統成熟及表面活性物質產生。物質產生。 超早產兒肺不成熟所致呼吸功能不全影響其存活超早產兒肺不成熟所致呼吸功能不全影響其存活。cld 早產兒最常見的呼吸結局，多因素導致肺泡及血早產兒最常見的呼吸結局，多因素導致肺泡及血管發育異常，與胎齡有關。管發育異常，與胎齡有關。 除除cam， 氧氣，氧氣， 感染，感染，sga， pda等外，等外， 早產兒早產兒自身免疫系統不能調節及過度炎癥反應自身免疫系統不能調節及過度炎癥反應均損傷發均損傷發育中肺組織。育中肺組織。 由于治療

5、策略改變，病理形式變化由于治療策略改變，病理形式變化 cxr與疾病程度不相關與疾病程度不相關 與哮喘不同與哮喘不同 肺功能影響終生。肺功能影響終生。ttn 分娩發動介導孕婦釋放兒茶酚胺，促進分娩發動介導孕婦釋放兒茶酚胺，促進ps產生及產生及跨上皮細胞鈉轉運，肺液吸收。跨上皮細胞鈉轉運，肺液吸收。 早期足月兒（早期足月兒（37-38wks）、選擇性）、選擇性cs增加是近二增加是近二十年呼吸問題增加的原因。十年呼吸問題增加的原因。 危險因素危險因素 母親糖尿病及哮喘，母親糖尿病及哮喘， 男嬰、男嬰、 低體重或低體重或巨大兒巨大兒pphn 肺血管不能適應宮外環境肺血管不能適應宮外環境 出生后呼吸及氧

6、和作用促進肺血管阻力降低，如不能出生后呼吸及氧和作用促進肺血管阻力降低，如不能降低將使肺血管阻力持續增高導致降低將使肺血管阻力持續增高導致r-l分流，肺低灌注分流，肺低灌注，低氧血癥，酸中毒。，低氧血癥，酸中毒。 發育不良發育不良 影響肺及血管發育影響肺及血管發育 cdh 適應降低適應降低 肺結構正常肺結構正常 肺實質疾病、感染、圍產肺實質疾病、感染、圍產期窒息；染色體疾病；期窒息；染色體疾?。荒冈衅谒幬锶缒冈衅谒幬锶?-羥色胺抑羥色胺抑制劑制劑。 超聲、導管前后飽和度差異與紫紺性心臟病鑒別超聲、導管前后飽和度差異與紫紺性心臟病鑒別 mas 先天性肺炎先天性肺炎 cam是主要原因是主要原因 氣

7、胸氣胸 肺內氣體進入胸膜腔，肺內氣體進入胸膜腔， 早產兒偏多，早產兒偏多，rds正壓正壓通氣。通氣。 足月兒需要復蘇或正壓通氣者足月兒需要復蘇或正壓通氣者 mas或或bw較大者易發生氣胸。較大者易發生氣胸。ps缺乏缺乏2hours 6days先天性肺淋巴管擴張癥（先天性肺淋巴管擴張癥（congenital pulmonary lymphangietasis，cpl) 肺部廣泛淋巴管擴張及淋巴液排除異常肺部廣泛淋巴管擴張及淋巴液排除異常 分類分類 原發性原發性cpl 周身性淋巴系統異常。任何年齡，周身性淋巴系統異常。任何年齡， 臨床表現臨床表現: 水腫，乳糜腹，水腫，乳糜腹， 腸道淋巴管擴張癥，

8、腸道淋巴管擴張癥， 胸膜及心包滲出，胸膜及心包滲出， 肺淋巴管擴張肺淋巴管擴張繼發性繼發性cpl 左心發育不良、肺靜脈閉鎖、二尖瓣左心發育不良、肺靜脈閉鎖、二尖瓣狹窄、胸導管發育異常狹窄、胸導管發育異常 reiterer f, 2014；bouchard ,2000病因病因 結締組織發育異常致淋巴管擴張結締組織發育異常致淋巴管擴張/ 家族性家族性/基因突變基因突變 染色體異常染色體異常 與多種先天畸形（綜合征）有關與多種先天畸形（綜合征）有關臨床特點臨床特點 宮內宮內 非免疫性胎兒水腫非免疫性胎兒水腫 胸膜滲出胸膜滲出 新生兒新生兒 呼吸困難、呼吸困難、 呼吸衰竭（由乳糜胸及肺發育呼吸衰竭（由

9、乳糜胸及肺發育異常、異常、ps缺乏、早產所致缺乏、早產所致) 病死率極高病死率極高診斷診斷 體征、影像、及病理體征、影像、及病理 金標準金標準 肺活檢肺活檢 肺發育不良肺發育不良 肺淋巴組織（胸膜下肺淋巴組織（胸膜下及葉間結締組織淋巴管）擴張，葉間結締組織增及葉間結締組織淋巴管）擴張，葉間結締組織增生生cxr 肺過度膨脹，肺過度膨脹， 間質滲出間質滲出 ct 肺間質顆?；蚪Y節肺間質顆?；蚪Y節肺泡毛細血管發育不良伴肺靜脈發育異常肺泡毛細血管發育不良伴肺靜脈發育異常alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary vei

10、ns (acd/mpv) 間質性肺疾病間質性肺疾病 特征為缺乏氣體交換，彌漫性肺病變特征為缺乏氣體交換，彌漫性肺病變 是生后早期最常見呼吸衰竭是生后早期最常見呼吸衰竭 死亡率死亡率100%特點特點 90%足月，足月， 48hs內青紫、呼吸衰竭內青紫、呼吸衰竭 acd/mpa有混為有混為pphn者者 不能解釋的不能解釋的pphn，心肺復蘇不能改善，心肺復蘇不能改善， ecmo 無效。無效。 病理改變病理改變 毛細血管減少，與肺泡上皮細胞分離，毛細血管減少，與肺泡上皮細胞分離，支氣管分支減少，肺小動脈平滑肌增厚。支氣管分支減少，肺小動脈平滑肌增厚。特點特點 發病時間可超過新生兒期發病時間可超過新生

11、兒期 dna測序及基因雜交測序及基因雜交 foxf1為致病基因為致病基因 目前報道目前報道100余例，遺傳為可能原因余例，遺傳為可能原因 發病率不準確發病率不準確 確診依賴于病理，確診依賴于病理， 未普遍應用；未普遍應用； 許多病人同時有其它異常，未進行肺病理檢查；許多病人同時有其它異常，未進行肺病理檢查； 病理醫生不了解該病，部分病人漏診；病理醫生不了解該病，部分病人漏診； 嚴重病例很少長期存活嚴重病例很少長期存活。 診斷診斷 嚴重低氧血癥，嚴重低氧血癥， 代謝性酸中毒代謝性酸中毒 診斷診斷pphn經經ecom治療后再復發治療后再復發，或，或pphn伴有泌伴有泌尿生殖道、胃腸道或心血管異常應

12、疑本病尿生殖道、胃腸道或心血管異常應疑本病 目前無實驗室檢查目前無實驗室檢查 50-80%肺外異常肺外異常 cxr 多無肺實質病變多無肺實質病變 心臟超聲除外心臟畸形心臟超聲除外心臟畸形 確定診斷依賴于肺組織學確定診斷依賴于肺組織學 基因檢查基因檢查foxf1基因基因鑒別診斷鑒別診斷1.特發性特發性pphn 治療后多可逆治療后多可逆2. 敗血癥、敗血癥、 肺炎，肺炎， 其它感染性病其它感染性病3. 表面活性物質產生異常、功能異常表面活性物質產生異常、功能異常4. 肺發育不良，先天性膈疝，肺發育不良，先天性膈疝，acd/mpv 病理病理外科及先天異常外科及先天異常 先天性膈疝先天性膈疝 氣管食管

13、瘺氣管食管瘺 先天性肺氣道發育異常（先天性肺氣道發育異常（congenital pulmonary airway malformation） 又為又為ccam 胎兒期超聲可診斷胎兒期超聲可診斷 較大病變羊水過多，與胎兒食管受壓有關。較大病變羊水過多，與胎兒食管受壓有關。 肺隔離癥肺隔離癥氣道發育異常氣道發育異常 新生兒氣道異常是威脅生命的呼吸困難新生兒氣道異常是威脅生命的呼吸困難 常無特異性癥狀，某些常無特異性癥狀，某些間接體征間接體征提示病變提示病變 主動脈弓右位主動脈弓右位 氣道狹窄氣道狹窄 肺過度通氣或萎陷肺過度通氣或萎陷 隆突異常隆突異常 影像學是首選檢查影像學是首選檢查 多層螺旋多層

14、螺旋ct廣泛應用廣泛應用 ct及及mri三維重建評價氣道結構三維重建評價氣道結構鼻道閉鎖及狹窄鼻道閉鎖及狹窄 由咽頰及鼻咽粘膜未能吸收所致由咽頰及鼻咽粘膜未能吸收所致 發生率發生率1/5000-8000 女孩多見，女孩多見， 50-60%單側單側 眼部缺損、心臟缺陷、鼻后孔閉鎖，眼部缺損、心臟缺陷、鼻后孔閉鎖， 發育延遲、發育延遲、生殖道畸形是與鼻道閉鎖生殖道畸形是與鼻道閉鎖有關的綜合征有關的綜合征。 treacher collins syndrome 頜面部骨發育不全綜合征頜面部骨發育不全綜合征 amniotic band syndrome 羊膜束帶羊膜束帶 digeorge syndrom

15、e bowel malrotation 腸旋轉不良腸旋轉不良喉軟骨軟化喉軟骨軟化 吸氣時聲門上方結構塌陷，吸氣性喘鳴吸氣時聲門上方結構塌陷，吸氣性喘鳴 先天性喉軟骨軟化最常見先天性喉軟骨軟化最常見 12-24月逐漸緩解月逐漸緩解 病因病因 控制氣道的神經系統發育異常控制氣道的神經系統發育異常 動態肺動態肺ct可連續掃描咽部結構重建可連續掃描咽部結構重建 多數輕度的保守，嚴重者聲門上整形術多數輕度的保守，嚴重者聲門上整形術氣管支氣管軟化氣管支氣管軟化 氣管軟骨缺乏或減弱，呼氣時氣管或支氣管塌陷。氣管軟骨缺乏或減弱，呼氣時氣管或支氣管塌陷。 可單獨發生，或為綜合征或與其他畸形有關，可單獨發生，或為

16、綜合征或與其他畸形有關，也可也可為外部壓迫如血管環或腫物，為外部壓迫如血管環或腫物，cld。 癥狀非特異癥狀非特異 呼吸困難、不能撤離呼吸器、喂養困呼吸困難、不能撤離呼吸器、喂養困難、反復致命性問題。難、反復致命性問題。 診斷困難，診斷困難， 易發生不易治愈的下呼吸道感染。易發生不易治愈的下呼吸道感染。 動態肺動態肺ct診斷診斷 呼氣末氣道橫切面降低呼氣末氣道橫切面降低28%以上，可以上，可以評價內源性及外源性異常。以評價內源性及外源性異常。 輕中度輕中度2歲內氣管軟骨生長，歲內氣管軟骨生長， 癥狀改善。癥狀改善。先天性氣管狹窄先天性氣管狹窄 由粘膜下腺體及結締組織增生所致由粘膜下腺體及結締組

17、織增生所致 多數同時伴有心血管異常多數同時伴有心血管異常 左肺動脈吊帶，左肺動脈吊帶，pda，vsd。 其他異常其他異常 肺發育不良、腎、骨骼及胃腸道發育異肺發育不良、腎、骨骼及胃腸道發育異常。常。 嚴重狹窄者生后呼吸困難，很難插管至正常位置嚴重狹窄者生后呼吸困難，很難插管至正常位置，輕者喘鳴、喘息、青紫。，輕者喘鳴、喘息、青紫。 支氣管鏡可造成粘膜損傷，加重狹窄。支氣管鏡可造成粘膜損傷，加重狹窄。 cxr非特異性改變非特異性改變 肺含氣增加肺含氣增加 ct 3d重建重建外源性或混合性血管氣道異常外源性或混合性血管氣道異常 包括包括 血管環、異常無名動脈綜合征、血管環、異常無名動脈綜合征、 肺

18、吊肺吊帶帶 血管環血管環 氣管和食管被主動脈弓及其分支環繞，常見的血氣管和食管被主動脈弓及其分支環繞，常見的血管環是主動脈弓和左鎖骨下動脈，還可伴其它心管環是主動脈弓和左鎖骨下動脈，還可伴其它心臟畸形。臟畸形。 癥狀癥狀 呼吸增快，喘鳴，喘息，不能拔管，反復呼呼吸增快，喘鳴，喘息，不能拔管，反復呼吸道感染。吸道感染。 壓迫食管導致喂養困難壓迫食管導致喂養困難 少見青紫及急性危及生命事件如返流性呼吸暫停少見青紫及急性危及生命事件如返流性呼吸暫停主動脈弓壓迫氣管主動脈弓壓迫氣管異常無名動脈綜合征異常無名動脈綜合征 氣管前受無名動脈壓迫導致呼吸困難。氣管前受無名動脈壓迫導致呼吸困難。 輕度壓迫無癥狀，嚴重者導致呼吸困難輕度壓迫無癥狀，嚴重者導致呼吸困難 主動脈固定術可緩解主動脈固定術可緩解 cta血管造影血管造影 mri可顯示壓迫情況可顯示壓迫情況異常無名動脈壓迫氣管異常無名動脈壓迫氣管肺吊帶肺吊帶 左肺動脈起源于右肺動脈，穿過氣管和食管之間左肺動脈起源于右肺動脈，穿過氣管和食管之間 多數生后即出現癥狀。多數生后即出現癥狀。 肺動脈吊帶分兩型肺動脈吊帶分兩型 隆凸位于隆凸位于t4-5水平水平 1型異常左肺動脈穿過氣管遠端及