1、School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University第第 十四十四 章章 神經神經系統疾病系統疾病School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University2中樞神經系統：中樞神經系統：腦，脊髓腦，脊髓腦實質：腦實質：灰質灰質( (神經元胞體神經元胞體) )和白質和白質( (神經纖維神經纖維) )，腦室：腦室：腦脊液腦脊液周圍神經系統：周圍神經系統： 神經節與神經纖維神經節與神經纖維School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University

2、3大腦皮質大腦皮質圖11 脊髓前角光鏡圖 (運動神經元 運動神經元) 脊髓脊髓小腦小腦School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University4神經元神經元星形膠質細胞星形膠質細胞（GFAPGFAP陽性）陽性）少突膠質細胞少突膠質細胞School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University5School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University6神經系統疾病講授內容神經系統疾病講授內容第一節第一節 神經系統對損傷的基本反應神經系統對損傷的

3、基本反應第二節第二節 常見并發癥常見并發癥第三節第三節 感染性疾病感染性疾病 流腦、乙腦、海綿狀腦病流腦、乙腦、海綿狀腦病第四節第四節 神經系統變性疾病神經系統變性疾病 第六節第六節 神經系統腫瘤神經系統腫瘤School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University7神經系統疾病的特點神經系統疾病的特點定位與定性：定位與定性： 1 1）病變定位與功能障礙之間關系密切）病變定位與功能障礙之間關系密切 2 2）相同病變在不同部位出現不同后果）相同病變在不同部位出現不同后果 3 3）不同性質的病變可出現相同的后果）不同性質的病變可出現相同的后果對致病

4、因子的病理反應較單一對致病因子的病理反應較單一: : 1 1）需熟悉基本病變，）需熟悉基本病變，2 2）與臨床關系密切）與臨床關系密切解剖生理特征的雙重影響：合并癥解剖生理特征的雙重影響：合并癥免疫特點；免疫特點；惡性腫瘤的轉移惡性腫瘤的轉移除有器質性病變外，還有神經、精神方面表現，除有器質性病變外，還有神經、精神方面表現，綜合征較復雜。綜合征較復雜。School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University8第一節第一節 神經系統疾病的基本病變神經系統疾病的基本病變（一）（一） 神經元神經元 1. 1. 神經元急性壞死神經元急性壞死紅色神經細

5、胞紅色神經細胞鬼影細胞鬼影細胞2. 2. 單純性神經元萎縮：慢性漸進性變性單純性神經元萎縮：慢性漸進性變性3. 3. 中央性中央性NisslNissl小體溶解小體溶解（ 軸突損傷、病毒感染、缺氧、軸突損傷、病毒感染、缺氧、B B族維生族維生素缺乏等，可逆性素缺乏等，可逆性School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University9School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University10Red neuron 紅色神經細胞紅色神經細胞School of Basic Medicine, Guan

6、gzhou Medical University11School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University12中央尼氏體消失中央尼氏體消失正常神經元正常神經元School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University13 4. 包涵體包涵體：胞漿內：胞漿內：Negri小體小體核內：巨細胞病毒包涵體核內：巨細胞病毒包涵體5. 神經原纖維纏結神經原纖維纏結（二）（二） 神經纖維的基本病變神經纖維的基本病變 1. Waller變性變性2. 脫髓鞘脫髓鞘：軸突損傷：軸突損傷 School of Ba

7、sic Medicine, Guangzhou Medical University14巨細胞病毒胞漿包巨細胞病毒胞漿包涵涵體體Negri 小體小體School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University15包涵體包涵體Lewy小體小體School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University16神經原纖維纏結神經原纖維纏結School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University17Waller degeneration Sudan軸軸索索斷

8、斷裂裂School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University18Waller 變性變性School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University19髓鞘染成紅色，膠原纖維染成藍色。可見髓鞘崩解髓鞘染成紅色，膠原纖維染成藍色。可見髓鞘崩解School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University20（二）神經膠質細胞（二）神經膠質細胞1. 1. 星型膠質細胞星型膠質細胞腫脹腫脹：核增大，胞質疏松淡染：核增大，胞質疏松淡染增生增生 修復、愈合修復

9、、愈合 膠質瘢痕膠質瘢痕(gliosis )淀粉樣小體淀粉樣小體GFAP （+） 2. 2. 少突膠質細胞少突膠質細胞：衛星現象衛星現象（satellitosis） 3. 3. 室管膜細胞室管膜細胞： 顆粒性室管膜炎顆粒性室管膜炎School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University21星形細胞核腫大，核星形細胞核腫大，核膜明顯，中央透明，膜明顯，中央透明，細胞漿不明顯。細胞漿不明顯。 School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University22星形膠質細胞增生和肥大School of B

10、asic Medicine, Guangzhou Medical University23膠質瘢痕膠質瘢痕 School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University24衛星現象衛星現象School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University25正常室管膜正常室管膜School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University26顆粒性室管膜炎顆粒性室管膜炎School of Basic Medicine, Guangzhou Medical Un

11、iversity27 4 .4 .小膠質細胞小膠質細胞（可能來源于血單核細胞，（可能來源于血單核細胞，CNSCNS的吞噬細胞）的吞噬細胞）（1）類脂質的吞噬：急性病變）類脂質的吞噬：急性病變3-4天后即有吞噬活天后即有吞噬活動動 增生增生 吞噬脂質吞噬脂質 巨噬細胞，稱巨噬細胞，稱格子格子細胞（細胞（gitter cell）多見于梗死灶內。多見于梗死灶內。（2）噬神經細胞現象噬神經細胞現象（neuronophagia） （3）肥大：肥大：慢性病變（如神經梅毒）慢性病變（如神經梅毒） 增生、核伸長增生、核伸長 桿細胞（桿細胞（nod cell）（4）增生性改變：彌漫性、局灶性（）增生性改變：彌漫

12、性、局灶性（小膠質細胞結小膠質細胞結節）節） （microglial nodule）School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University28格子細胞格子細胞School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University29小膠質細胞吞噬脂質小膠質細胞吞噬脂質School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University30噬神經細胞現噬神經細胞現象象 School of Basic Medicine, Guangzhou Medical Unive

13、rsity31膠質細胞結節膠質細胞結節School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University32Microglial nodule膠質結節膠質結節School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University33 Increased intracranial pressure 顱內壓升高顱內壓升高 Herniation 腦疝腦疝 Brain edema 腦水腫腦水腫 Hydrocephalus 腦積水腦積水 第二節第二節 中樞神經系統疾病常見并發癥中樞神經系統疾病常見并發癥School of B

14、asic Medicine, Guangzhou Medical University34顱內壓升高顱內壓升高 腦疝腦疝正常正常CSF壓：壓：0.61.8kPa顱內壓升高：顱內壓升高：2kPa原因：顱內容物的容積增加原因：顱內容物的容積增加結果：部分腦組織嵌入顱腦內分隔處和顱骨孔道內結果：部分腦組織嵌入顱腦內分隔處和顱骨孔道內 -腦疝腦疝School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University35 1.1.扣帶回疝扣帶回疝 2.2.小腦天幕疝小腦天幕疝 3.枕骨大孔疝枕骨大孔疝 4.4.占位病占位病變變 School of Basic Med

15、icine, Guangzhou Medical University36腦移位，壓跡腦移位，壓跡腦組織變形腦組織變形, , 出血壞死出血壞死繼發改變繼發改變 病變：病變：臨床病理聯系：臨床病理聯系：局部解剖結構局部解剖結構School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University37Cingulate gyrus herniationSchool of Basic Medicine, Guangzhou Medical University38School of Basic Medicine, Guangzhou Medical Univer

16、sity39School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University40School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University41腦水腫腦水腫 Brain edema血管源性腦水腫血管源性腦水腫 Vasogenic edema 細胞毒性腦水腫細胞毒性腦水腫 Cyotoxic edema 腦實質組織中液體貯積過多腦實質組織中液體貯積過多分型：分型：School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University42腦水腫腦水腫 腦水腫腦水腫 Sch

17、ool of Basic Medicine, Guangzhou Medical University43W , V , 腦回寬、腦溝窄腦回寬、腦溝窄, 腦室縮小腦室縮小 School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University44血管源性腦水腫血管源性腦水腫原因：原因：毛細血管內皮受毛細血管內皮受損，血腦屏障發生障礙，損，血腦屏障發生障礙，形態：形態：細胞外間隙及血細胞外間隙及血管周隙擴大，管周隙擴大，常見于：常見于：腦腫瘤、出血、腦腫瘤、出血、創傷及炎癥創傷及炎癥School of Basic Medicine, Guangzhou Me

18、dical University45細胞毒性腦水腫細胞毒性腦水腫原因：原因：細胞能量代謝細胞能量代謝障礙，細胞內鈉水潴障礙，細胞內鈉水潴留，留，形態：形態：細胞腫脹，細細胞腫脹，細胞內水腫胞內水腫, ,常見于：常見于：缺血和中毒。缺血和中毒。School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University46腦積水腦積水 Hydrocephalus常見于：常見于：先天性畸形，炎癥、先天性畸形，炎癥、外傷、腫瘤、出血等外傷、腫瘤、出血等機制：機制：腦脊液循環的通路被阻腦脊液循環的通路被阻斷；腦脊液產生和吸收異常斷；腦脊液產生和吸收異常腦脊液量增多伴腦室

19、擴張腦脊液量增多伴腦室擴張School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University47左、右側腦室左、右側腦室脈絡叢脈絡叢經室間孔經室間孔第第三腦室三腦室經中腦水管經中腦水管第四腦室第四腦室經經正中孔、外側孔正中孔、外側孔蛛網膜下隙蛛網膜下隙蛛網蛛網膜粒膜粒上矢狀竇上矢狀竇竇匯竇匯左右橫竇左右橫竇左右乙狀竇左右乙狀竇頸內靜脈頸內靜脈 School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University48病變：腦室擴張，病變：腦室擴張，腦實質變薄腦實質變薄. .嬰幼兒嬰幼兒: : 囟門擴大囟門擴大, ,

20、 骨縫分開骨縫分開. .School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University49腦積水腦積水School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University50腦水腫腦水腫 腦積水腦積水 炎癥炎癥腫瘤腫瘤創傷創傷 顱內壓顱內壓腦疝腦疝School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University51 患兒，患兒，9歲，因高熱、頭痛、嗜睡歲，因高熱、頭痛、嗜睡4天，抽搐、不天，抽搐、不語語3日，昏迷日，昏迷1小時入院。小時入院。體格檢查：體格檢查：呈昏

21、迷狀，體溫呈昏迷狀，體溫40.4，脈搏，脈搏120次次/min，呼吸呼吸40次次/min，血壓，血壓110/80mmHg，頸強直，頸強直，實驗室檢查：實驗室檢查：腦脊液中白細胞腦脊液中白細胞98106/L，其中淋巴，其中淋巴細胞細胞90%，蛋白（，蛋白（-） 入院后對癥及支持治療無效死亡。入院后對癥及支持治療無效死亡。尸檢：尸檢：腦膜充血，腦水腫明顯，腦回寬，腦溝狹窄，腦膜充血，腦水腫明顯，腦回寬，腦溝狹窄，病病 例例School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University52血管套現象血管套現象膠質結節膠質結節School of Basic

22、 Medicine, Guangzhou Medical University53嗜神經現象軟化灶School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University54第三節第三節 感染性疾病感染性疾病感染源：感染源：病毒、細菌、病毒、細菌、立克次體、螺旋體、立克次體、螺旋體、 真菌、寄生蟲等真菌、寄生蟲等感染途徑：感染途徑： 血源性感染血源性感染 局部擴散局部擴散 直接感染，創傷或醫源性感染直接感染，創傷或醫源性感染 經神經感染經神經感染School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University55一

23、、細菌性疾病一、細菌性疾病腦膜炎，腦膿腫School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University56分類：分類：化膿性腦膜炎化膿性腦膜炎由化膿菌感染引起；由化膿菌感染引起；淋巴細胞性腦膜炎淋巴細胞性腦膜炎多由病毒感染引起；多由病毒感染引起；慢性腦膜炎慢性腦膜炎可由結核桿菌、梅毒、布氏桿菌、可由結核桿菌、梅毒、布氏桿菌、 真菌（機會感染）等引起。真菌（機會感染）等引起。School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University57急性化膿性腦膜炎急性化膿性腦膜炎病因和發病機制：病因和發病機制：病

24、原菌因病人年齡不同對細菌的易感性不同病原菌因病人年齡不同對細菌的易感性不同新生兒及嬰幼兒期新生兒及嬰幼兒期革蘭氏陰性菌革蘭氏陰性菌 （大腸桿菌、流感桿菌等）（大腸桿菌、流感桿菌等）兒童和青少年兒童和青少年腦膜炎雙球菌腦膜炎雙球菌幼兒和老年人幼兒和老年人肺炎球菌肺炎球菌School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University58流行性腦脊髓膜炎流行性腦脊髓膜炎 Epidemic meningitis致病菌：致病菌： 腦膜炎雙球菌腦膜炎雙球菌發病時間：發病時間： 多在冬春季多在冬春季School of Basic Medicine, Guangz

25、hou Medical University59傳播途徑：呼吸道傳播傳播途徑：呼吸道傳播 病人病人/ /帶菌者帶菌者 飛沫飛沫 易感者易感者 細菌寄生在鼻咽部粘膜細菌寄生在鼻咽部粘膜 （卡他性炎）（卡他性炎） 抵抗力低下時入血抵抗力低下時入血 菌血癥（或敗血癥）菌血癥（或敗血癥） 腦膜炎腦膜炎School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University60病理變化病理變化肉眼：腦脊膜血管擴張充血肉眼：腦脊膜血管擴張充血 重：蛛網膜下腔灰黃色膿性滲出物重：蛛網膜下腔灰黃色膿性滲出物 輕：膿性滲出物沿血管分布輕：膿性滲出物沿血管分布 滲出物阻塞腦室滲

26、出物阻塞腦室 腦室擴張腦室擴張 腦實質多不受累。腦實質多不受累。School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University61化化膿膿性性腦腦膜膜炎炎School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University62流腦流腦School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University63流腦流腦School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University64鏡下：蛛網膜鏡下：蛛網膜血管高度擴張、血管高度擴

27、張、蛛網膜下腔膿性蛛網膜下腔膿性滲出，滲出，病變嚴重者：脈病變嚴重者：脈管炎和血栓形成管炎和血栓形成出血性梗死出血性梗死School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University65流流行行性性腦腦脊脊髓髓膜膜炎炎School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University66流行性腦脊髓膜炎流行性腦脊髓膜炎School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University67流行性腦脊髓膜炎流行性腦脊髓膜炎School of Basic Medicine

28、, Guangzhou Medical University68化膿性腦膜炎化膿性腦膜炎School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University69臨床病理聯系臨床病理聯系腦膜刺激征：腦膜刺激征： 頸項強直，頸項強直，角弓反張角弓反張，Kering征（征（+）顱內壓升高癥狀：顱內壓升高癥狀： 頭痛、噴射性嘔吐頭痛、噴射性嘔吐, 視覺障礙。小兒前囟飽滿視覺障礙。小兒前囟飽滿腦脊液變化：蛋白增多，糖減少，膿細胞多，腦脊液變化：蛋白增多，糖減少，膿細胞多， 涂片培養可找到雙球菌，診斷的重要證據涂片培養可找到雙球菌，診斷的重要證據一般化膿性炎癥的全身

29、癥狀：發熱、一般化膿性炎癥的全身癥狀：發熱、WBCSchool of Basic Medicine, Guangzhou Medical University70角弓反張角弓反張School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University71結局和并發癥結局和并發癥結局：結局：大多數可痊愈，病死率大多數可痊愈，病死率5%并發癥：并發癥：腦積水：腦膜粘連腦積水：腦膜粘連腦脊液循環障礙腦脊液循環障礙顱神經受損麻痹：耳聾、視力障礙、斜視、面顱神經受損麻痹：耳聾、視力障礙、斜視、面N癱癱 肢體癱瘓：腦底脈管炎致血管阻塞肢體癱瘓：腦底脈管炎致血管阻塞腦缺血

30、和腦腦缺血和腦梗死梗死School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University 暴發性腦膜炎雙球菌敗血癥暴發性腦膜炎雙球菌敗血癥沃沃- -弗（弗（Waterhouse-FriederichsenWaterhouse-Friederichsen）綜合征：）綜合征： 多見于兒童，起病急，病情兇險多見于兒童，起病急，病情兇險周圍循環衰竭，體克和皮膚大片紫癜，兩周圍循環衰竭，體克和皮膚大片紫癜，兩側腎上腺出血，腎上腺皮質功能衰竭側腎上腺出血，腎上腺皮質功能衰竭大量內毒素釋放大量內毒素釋放DICDIC，短期內可因嚴重，短期內可因嚴重敗血癥而死亡敗血癥而

31、死亡腦部病變輕微腦部病變輕微School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University73腎上腺出血腎上腺出血School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University74School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University75病毒性腦脊髓炎病毒性腦脊髓炎 viral encephalomyelitis 血管內皮血管內皮 病毒血癥病毒血癥 細胞外傳播細胞外傳播病毒病毒 血血 CNS 吞噬細胞吞噬細胞 血腦屏障血腦屏障 NC,GC內內寄生寄生

32、 病毒的致病性病毒的致病性 病毒本身：病毒血癥病毒本身：病毒血癥 寄生（寄生（NC, 后期后期GC）-溶細胞作用溶細胞作用 NC表面的膜抗原激發的特異性免疫表面的膜抗原激發的特異性免疫 殺傷靶細胞，炎癥反應殺傷靶細胞，炎癥反應School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University76流行性乙型腦炎流行性乙型腦炎 （Epidemic Encephalitis B )School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University77概述：概述：乙型腦炎病毒感染所致腦實乙型腦炎病毒感染所致腦實質急性變

33、質性炎質急性變質性炎10歲以下兒童多見，多在夏歲以下兒童多見，多在夏秋季流行秋季流行起病急，病情重，死亡率高；起病急，病情重，死亡率高；主要表現為高熱、嗜睡、抽搐、主要表現為高熱、嗜睡、抽搐、昏迷等癥狀。昏迷等癥狀。乙型腦炎病毒（嗜神經性乙型腦炎病毒（嗜神經性RNA病毒）經蚊蟲（三節吻病毒）經蚊蟲（三節吻庫蚊）叮咬傳播庫蚊）叮咬傳播病毒循環規律：動物病毒循環規律：動物- -蚊蚊- -動物（牛、馬、豬等）動物（牛、馬、豬等）School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University78乙型腦炎病毒乙型腦炎病毒傳染源或中間宿主傳染源或中間宿主 人人

34、局部內皮細胞、全身單局部內皮細胞、全身單核細胞系統內繁殖核細胞系統內繁殖 致病致病 侵入侵入CNS 隱性感染隱性感染 免疫力低下免疫力低下 病毒血癥病毒血癥 發病機制：發病機制：蚊蟲叮咬蚊蟲叮咬School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University79病理變化病理變化部位：部位：整個整個CNS灰質，大腦皮質、基底核、灰質，大腦皮質、基底核、 視丘最嚴重；視丘最嚴重；肉眼：肉眼：腦膜充血、腦水腫腦膜充血、腦水腫 切面散在的粟粒大小的軟化灶；切面散在的粟粒大小的軟化灶；School of Basic Medicine, Guangzhou Me

35、dical University80流行性乙型腦炎（微軟化灶）流行性乙型腦炎（微軟化灶） School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University81鏡下：鏡下：1 1、血管變化血管變化和炎癥反應和炎癥反應 2 2、神經細胞變性、壞死：神經細胞變性、壞死： 尼氏小體消失尼氏小體消失、衛星現象衛星現象、噬神經噬神經 3 3、篩狀軟化灶篩狀軟化灶（具有特征具有特征）；）； 4 4、膠質細胞增生膠質細胞增生。School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University82School of Basic

36、 Medicine, Guangzhou Medical University83School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University84血管套血管套（Perivascular cuffing ）School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University85尼氏小體消失尼氏小體消失School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University86衛星現象衛星現象School of Basic Medicine, Guangzhou Medica

37、l University87School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University88噬神經現象噬神經現象School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University89軟化灶軟化灶School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University90膠質結節膠質結節腦軟化灶腦軟化灶School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University91膠質小結School of Basic Medicine,

38、Guangzhou Medical University92School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University93臨床病理聯系臨床病理聯系嗜睡、昏迷：嗜睡、昏迷：最早出現、主要癥狀，最早出現、主要癥狀， 廣泛神經元變性壞死廣泛神經元變性壞死顱神經麻痹：顱神經麻痹：顱神經核受損顱神經核受損抽搐、痙攣：抽搐、痙攣：運動神經元受損癥狀運動神經元受損癥狀顱內壓升高：顱內壓升高：腦水腫腦水腫頭痛、嘔吐頭痛、嘔吐腦膜刺激癥狀：腦膜刺激癥狀：腦膜反應性炎癥，輕微腦膜反應性炎癥，輕微School of Basic Medicine, Guangzhou

39、 Medical University94壓力壓力外觀外觀蛋白蛋白質質葡萄葡萄糖糖計數計數細胞細胞細菌細菌流腦流腦顯著升高顯著升高渾濁渾濁顯著增加顯著增加明顯減少明顯減少中性粒為主、中性粒為主、顯著增加顯著增加陽性陽性乙腦乙腦稍升高稍升高清晰清晰增加增加正常或稍高正常或稍高淋巴為主淋巴為主增加增加陰性陰性腦脊液的比較腦脊液的比較School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University95流腦流腦乙腦乙腦病因病因腦膜炎雙球菌腦膜炎雙球菌乙性腦炎病毒乙性腦炎病毒傳染途徑傳染途徑以呼吸道為主以呼吸道為主以帶病毒的蚊蟲叮人為主以帶病毒的蚊蟲叮人為主臨

40、床表現臨床表現顱內壓增高；腦顱內壓增高；腦膜刺激癥狀；顱膜刺激癥狀；顱神經麻痹神經麻痹嗜睡和昏迷；顱神經麻痹嗜睡和昏迷；顱神經麻痹病變部位病變部位主要在腦脊膜和主要在腦脊膜和蛛網膜下腔蛛網膜下腔主要在中樞神經系統實質，以大主要在中樞神經系統實質，以大腦皮質及基底核、視丘最嚴重腦皮質及基底核、視丘最嚴重病變病變 腦脊膜的腦脊膜的化膿性炎癥化膿性炎癥大體為腦的篩狀軟化灶；組織學大體為腦的篩狀軟化灶；組織學為四點改變為四點改變1 1、腦的、腦的篩狀軟化灶篩狀軟化灶；2 2、神經細胞變性壞死，衛星現象、神經細胞變性壞死，衛星現象和嗜神經現象；和嗜神經現象；3 3、以淋巴細胞浸、以淋巴細胞浸潤為主的血管

41、套；潤為主的血管套；4 4、膠質結節、膠質結節School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University96 Poliomyelitis 脊髓灰質炎脊髓灰質炎 Infantile paralysis 小兒麻痹癥小兒麻痹癥消化道傳播，消化道傳播， Polioviru定位：脊髓前角運動神經元，越定位：脊髓前角運動神經元，越向上越輕。向上越輕。School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University97脊髓灰質炎脊髓灰質炎前根萎縮前根萎縮School of Basic Medicine, Guang

42、zhou Medical University98動物動物瘋牛病瘋牛病、羊搔癢癥、羊搔癢癥克雅病（克雅病（CJDCJD） 庫魯病（庫魯病（kurukuru）致死性家族性失眠癥（致死性家族性失眠癥（FFIFFI） GerstmannGerstmannStraStrasslerssler綜合征（綜合征（GSSGSS）三、海綿狀腦病三、海綿狀腦病School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University99一組慢性蛋白感染性疾病一組慢性蛋白感染性疾病朊蛋白（朊蛋白（prion protein，PrP）-螺旋構型變螺旋構型變成成-折疊構型，不能被降解且

43、具有傳染性。折疊構型，不能被降解且具有傳染性。 PrPc 正常神經細胞中正常神經細胞中 PrPsc 90112位氨基酸殘基構象變化，位氨基酸殘基構象變化， 耐耐 受蛋白酶消化，不溶于非變性洗滌劑受蛋白酶消化，不溶于非變性洗滌劑多由于多由于PRNP基因突變所致基因突變所致School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University100海綿狀腦病病理特點：海綿狀腦病病理特點：肉眼：肉眼：大腦萎縮大腦萎縮School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University101鏡下：鏡下：1 1、神經元及神經氈

44、出現大量空泡，呈海綿狀、神經元及神經氈出現大量空泡，呈海綿狀School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University102School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University103School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University104GFAP（+）2 2、不同程度神經元死亡、缺失，反應性膠質化，、不同程度神經元死亡、缺失，反應性膠質化， 無炎癥反應無炎癥反應School of Basic Medicine, Guangzhou

45、Medical University1053、PrPsc蛋白沉積于神經突觸，蛋白沉積于神經突觸，在細胞間質大量沉積形成在細胞間質大量沉積形成kuru斑斑School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University第四節第四節 神經系統變性疾病神經系統變性疾病 原因不明的神經元原發性變性為主要病變的中原因不明的神經元原發性變性為主要病變的中樞神經系統疾病。樞神經系統疾病。 基本病變特點：基本病變特點： 1.1.選擇性的累及選擇性的累及1-21-2個功能系統的神經元個功能系統的神經元 2.2.受累部位的神經元萎縮、死亡、受累部位的神經元萎縮、死亡、

46、3.3.膠質細胞增生膠質細胞增生 4.4.產生特定的臨床表現產生特定的臨床表現School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University Alzheimers disease老年性癡呆老年性癡呆臨床表現：臨床表現：進行性癡呆進行性癡呆 記憶、智力、定向、判斷力、情感障礙，記憶、智力、定向、判斷力、情感障礙，行為失常，甚至意識模糊。行為失常，甚至意識模糊。School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University108School of Basic Medicine, Guangzhou Medi

47、cal University109School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University110病理變化病理變化肉眼：肉眼： 腦萎縮腦萎縮 Brain atrophy 切面：代償性腦室擴張切面：代償性腦室擴張School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University111鏡下：鏡下： 1.1.神經原纖維纏結神經原纖維纏結School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University1122.2.老年斑：最多見內嗅區皮質與海馬老年斑：最多見內嗅區皮質與海馬CA-1CA-1區區School of Basic Medicine, Guangzhou Medical University113-淀粉樣蛋白（淀粉樣蛋白（+）School of Basic Medicine, Guangzhou Medical Univ