1、醫學免疫學醫學免疫學第十八章第十八章 本身免疫性疾病本身免疫性疾病一、概述一、概述 AutoimmunityAutoimmunity 正常生理活動正常生理活動 生理意義生理意義 本質本質本身免疫應對本身免疫應對Back醫學免疫學2. Autoimmune disease2. Autoimmune disease病理性病理性疾病形狀疾病形狀本質本質 本身免疫應對本身免疫應對醫學免疫學3. 3. 本身免疫病根本特征本身免疫病根本特征本身抗體本身抗體Self-TSelf-T女性多見女性多見遺傳遺傳醫學免疫學4. 4. 本身免疫病分類本身免疫病分類器官特異器官特異IDDMIDDM、MSMS器官非特異器

2、官非特異SLESLE、RARA醫學免疫學醫學免疫學二、本身免疫病的免疫損傷機制二、本身免疫病的免疫損傷機制類似于超敏反響類似于超敏反響 II II 型超敏反響所致的本身免疫病型超敏反響所致的本身免疫病 * * 本身抗體本身抗體IgMIgM、IgGIgG啟動啟動 本身免疫性溶血性貧血本身免疫性溶血性貧血 血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜 新生兒溶血新生兒溶血醫學免疫學醫學免疫學新生兒溶血新生兒溶血醫學免疫學 肺肺腎綜合癥腎綜合癥* 抗基底膜腎、肺抗基底膜腎、肺IV 型膠原型膠原抗體抗體醫學免疫學重癥肌無力重癥肌無力*抗乙酰膽堿受體抗體抗乙酰膽堿受體抗體Graves disease抗抗TSH-R抗

3、體抗體醫學免疫學醫學免疫學拮抗劑樣拮抗劑樣高血糖、糖尿病高血糖、糖尿病抗抗insulin受體受體 抗體抗體激動劑樣激動劑樣低血糖低血糖醫學免疫學2. 2. 本身抗體本身抗體免疫復合物所致的本身免疫病免疫復合物所致的本身免疫病 * * III III 型超敏反響型超敏反響1 1SLESLE醫學免疫學醫學免疫學醫學免疫學2RA醫學免疫學醫學免疫學醫學免疫學3. 3. 本身反響性本身反響性T T細胞所致的本身免疫病細胞所致的本身免疫病 * * IV IV 型超敏反響型超敏反響MSMSTh1Th1、TcTc、MBPMBPEAEEAEIDDMIDDMTcTc細胞細胞醫學免疫學醫學免疫學三、本身免疫病的致

4、病要素機制三、本身免疫病的致病要素機制 本身抗原本身抗原 隱蔽抗原釋放隱蔽抗原釋放 本身抗原改動本身抗原改動 分子模擬分子模擬共同抗原共同抗原交叉反響交叉反響鏈球菌鏈球菌腎、心腎、心醫學免疫學決議簇擴展決議簇擴展determinants spreading T細胞先后對數種細胞先后對數種epitope產生級聯應對產生級聯應對優勢決議基優勢決議基隱蔽決議基隱蔽決議基抗原擴展抗原擴展AgT醫學免疫學2. 2. 免疫調理異常免疫調理異常 多克隆旁路激活多克隆旁路激活T耐受耐受 SAg旁路激活旁路激活B活化活化醫學免疫學 共刺激分子異常表達共刺激分子異常表達 CTLA-4 CTLA-4可抑制可抑制EA

5、EEAE發生發生 B7 B7、TNF TNF 胰島胰島 糖尿病糖尿病醫學免疫學Th1、Th2失衡失衡 Th1IDDM、MS Th2SLETcAb醫學免疫學 FasLFas FasLFas異常異常 本身免疫性淋巴細胞增生綜合征本身免疫性淋巴細胞增生綜合征ALPSFasL-Fas缺陷缺陷 本身免疫病本身免疫病 SLEFasL表達表達，破壞，破壞細胞細胞 IDDM MS醫學免疫學3. 3. 遺傳要素遺傳要素MHCMHCHLA-DR3HLA-DR3重癥肌無力、重癥肌無力、SLESLEHLA-DR4HLA-DR4類風關、類風關、IDDMIDDMHLA-B27HLA-B27強直性脊柱炎強直性脊柱炎機制？機制？醫學免疫學醫學免疫學四、本身免疫病的治療原那么四、本身免疫病的治療原那么預防感染預防感染免疫抑制免疫抑制* 激素激素抗炎抗炎細胞因子細胞因子IL-4EAE特異性抗體特異性抗體anti-TNF-類風關類風關anti-CD4RAa