1、先天性心臟病先天性心臟病ContentContents s4123概述病因分類護理概述 先天性心臟病先天性心臟?。╟ongenital heart disease）是胎兒時期心臟血管發育異常導致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病，發病率為活產嬰兒的58，早產兒發病率更高，病因尚未完全明確. 先心病包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、二葉主動脈瓣、主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動脈竇動脈廇，法洛四聯癥、艾森曼格綜合征。 臨床常見的先天性心臟病 房間隔缺損（ASD) 室間隔缺損（VSD） 動脈導管未閉（PDA) 法洛四聯癥（ TOF)病因遺傳因素：主要包括染色體易位與畸變，單

2、一基因突變，多基因病變和先天性代謝紊亂外在因素1.宮內感染如風疹、腮腺炎、流行性感冒、 柯薩奇等病毒感染；2.孕婦接受腹腔和盆腔放射3.孕婦患代謝疾病，糖尿病、高鈣血4.服用影響胎兒發育的藥物，抗腫瘤藥、甲糖靈5.患過能造成宮內缺氧的疾病分類根據左右心腔或大血管有無直接分流和臨床有無青紫分為以下三類：青紫型青紫型右向左分流型右向左分流型法洛四聯癥法洛四聯癥大血管錯位大血管錯位左向右分流型左向右分流型房間隔缺損房間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉動脈導管未閉潛伏青紫型潛伏青紫型無青紫型無青紫型無分流型無分流型肺動脈狹窄肺動脈狹窄主動脈縮窄主動脈縮窄右位心等右位心等房間隔缺損（房間隔缺損（A

3、SD) ASD是一種較常見的先心病，在成人先心病中發病率居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。ASD病理生理 左房的壓力高于右房 形成左向右分流 肺循環的血流量體循環的血流量 肺淤血 右心的容量負荷增多 肺血管順應性下降 功能性肺動脈高壓 器質性肺動脈高壓,右心系統的壓力持續增高 左向右分流逆轉為右向左分流 艾森曼格綜合征。肺循環血流量增多，體循環血流量減少ASD臨床表現癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發育遲緩、多汗、消瘦、乏力；晚期可因重度肺動脈高壓出現右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。體征：肺動脈瓣區第二心音亢進呈固定分裂，并可聞及-級收縮期噴射性雜音，此系

4、肺動脈血流增加，肺動脈瓣關閉延遲并相對性狹窄所致。ASD特殊檢查 X線：肺血管影增多 肺動脈干凸出 肺門舞蹈征 RA及RV大 主動脈結縮小 EKG：不完全性右束支傳導阻滯、右心室肥厚。 超聲心動圖 ：左房、右室流出道增大，主動脈內徑縮小。 心導管檢查 ：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路 。 ASD并發癥及治療并發癥 支氣管肺炎、心衰等治療 學齡前手術學齡前手術 介入性心導管術介入性心導管術 應用應用雙面蘑菇傘關閉缺損，適雙面蘑菇傘關閉缺損，適用繼發孔型房缺用繼發孔型房缺治療小分流量的房間隔缺損（單發、直徑小于1cm）在出生一年內有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，

5、因而小的房間隔缺損在一歲以內不需治療；目前有內科介入封堵術和外科開胸手術兩種治療方法ASDASD介入治療介入治療ASDASD閉合器閉合器室間隔缺損（VSD）u 概念：VSD是胚胎心室間隔發育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產生左向右分流的先心病，約占先心病的25%。u 病理解剖1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%1、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損VSD病理生理RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環供血不足。肺血管阻力功能性肺血管組織改變肺血管梗阻性改變右心壓左心壓右向左分流艾森曼格綜合征肺循環血量肺動脈壓力VSD

6、臨床表現-癥狀1. 缺損?。╮oger?。簾o癥狀2. 缺損大： （1）肺循環充血的表現（易感染、心衰) （2）體循環缺血的表現（發育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養困難、氣短） （3）聲音嘶啞：擴大的左房或擴張的肺動脈壓迫喉返神經 （4）晚期出現艾森曼格綜合征：肺動脈高壓VSD臨床表現-體征心臟體征 望：心尖搏動彌漫 觸：常觸及收縮期震顫 叩：心界擴大 聽：胸骨左緣3-4肋間聞及-級全收縮期雜音，傳導廣泛，P2亢進。明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2VSD特殊檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。 EKG：LV、RV肥大 超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。 心

7、導管檢查：RV血氧含量高于RA，導管可通過缺損進入左心室。VSD并發癥和治療合并癥：支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細菌性心內膜炎治療 小型缺損：不一定手術治療；中型缺損：5-6歲做手術；大型缺損并反復心衰者：可在6月-2歲內做手術。 介入治療不能自然閉合的先心病室缺病人有內科介入治內科介入治療療和外科手術治療外科手術治療兩種方法動脈導管未閉（PDA） 概念：PDA是主動脈和肺動態之間的一種先天性異常通道，多位于主動脈峽部和左肺動脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。分類PDA病理生理1、肺循環充血2、體循環供血不足3、肺動脈高壓時，產生右向左分流，出現下半身青紫臨床表現1、癥

8、狀：易患肺炎、心衰；發育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞（擴大的肺動脈壓迫喉返神經）。晚期差異性青紫。2、體征：L2響亮的連續性機器樣雜音、P2。 周圍血管體征：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動，股動脈槍擊音等。輔助檢查X線： 肺血管影增多 肺動脈干凸出 肺門舞蹈征 左房、室增大 主動脈弓擴張（與VSD、ASD不同） 心電圖：左房、室肥厚。 超聲心動圖：可顯示未閉動脈導管管徑、長度與血流方向。心導管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道 。ASD、VSD、PDA區別VSDASDPDA主動脈弓凹陷主動脈弓擴張PDA并發癥和治療 并發癥 肺炎、心衰、亞急性細菌性心內膜炎治療 新生兒

9、期服消炎痛，學齡期手術。 a)藥物治療: 早產兒用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重復1-2次 24h不超過0.6mg/Kg治療b)外科治療：一種是動脈導管的結扎術或切斷縫合術；一種是經肺動脈切口的未閉動脈導管縫合術 c)介入治療PDA患者植入雙傘后法洛四聯癥（TOF） TOF是存活嬰兒中最常見的發紺型先天性心臟病，其發病是存活嬰兒中最常見的發紺型先天性心臟病，其發病率占各類先天性心臟病的率占各類先天性心臟病的1015。肺動脈狹窄肺動脈狹窄主動脈騎跨主動脈騎跨室間隔缺損室間隔缺損右心室肥厚右心室肥厚TOF病理生理 肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進入騎

10、跨的主動脈，出現全身持續性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。TOF臨床表現青紫 生后3-6個月出現，多見于毛細血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈狹窄程度有關。蹲踞現象 行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側臥將雙膝屈曲。缺氧發作 嬰兒期多見，常發生在吃奶或哭鬧時，主要表現為煩躁不安，呼吸困難，發紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。TOF臨床表現杵狀指（趾）活動耐力下降活動耐力下降 稍活動，如哭鬧、情緒激動、體稍活動，如哭鬧、情緒激動、體力活動及寒冷刺激等，均可出現氣急和青紫加重力活動及寒冷刺激等，均可出現氣急和青紫加重 陣發性的呼吸困難或暈厥陣發性的呼吸困難或暈厥TO

11、F輔助檢查 血像：RBC ，血粘度 。 線： 肺血 ，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心” ，主動脈影增寬。 EKG：電軸右偏， RV肥大。 超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，內徑寬。RV內徑寬而流出道狹窄。 心導管檢查：主動脈血氧含量 ，心導管易進入主動脈或左心室，不易進入肺動脈。 TOF并發癥及治療 并發癥1、心力衰竭2、腦血管意外（腦血栓）等 3、感染性心內膜炎(常見）4、肺部感染 主要的致命威脅是心力衰竭和心律失常。主要的致命威脅是心力衰竭和心律失常。 治療治療1 1、內科治療、內科治療缺氧發作處理胸膝位 吸氧 鎮靜 糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣：嗎啡、普奈洛爾（心得安）0

12、.1-0.2mg/kg/次 2 2、防止并發癥、防止并發癥 平時應經常飲水，預防感染，及時補液，防治脫水和并發癥。嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發性缺氧發作。3 3、外科治療：、外科治療：多在1歲內手術治療根治術 姑息術一般護理1、持續心率、血壓、持續心率、血壓、血氧監護，吸氧血氧監護，吸氧2、注意心理護理、注意心理護理3、注意休息，限制活動量、注意休息，限制活動量4、保持大便通暢、保持大便通暢5、注意出入量的觀察、注意出入量的觀察6、注意清淡飲食，做好健康宣教、注意清淡飲食，做好健康宣教7、預防并發癥的發生、預防并發癥的發生飲食護理給予高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的飲食給予高蛋白、低

13、脂肪、高維生素、易消化的飲食多吃蔬菜、水果等含纖維多的食物，保持大便通暢，以減輕心臟多吃蔬菜、水果等含纖維多的食物，保持大便通暢，以減輕心臟負荷負荷鈣劑的補充，如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、雞肉、魚類等鈣劑的補充，如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、雞肉、魚類等少量多餐，勿暴飲暴食，限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物。少量多餐，勿暴飲暴食，限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物。 氣虛血瘀調護飲食 黃芪紅棗湯黃芪紅棗湯材料：黃芪材料：黃芪35片，紅棗片，紅棗3粒。粒。做法：做法：3種材料分別泡水片刻，洗凈。然后放到砂鍋里，倒入適種材料分別泡水片刻，洗凈。然后放到砂鍋里，倒入適量的水，開火煮開。煮開后關火，不要開鍋蓋，燜量的水，開火煮開。煮開后關火，不要開鍋蓋，燜15分鐘就可以分鐘就可以了。了。 荷葉決明玫瑰花茶荷葉決明玫