1、神經系統和眼耳神經系統和眼耳的發生的發生development of nervous system 、eyes & e神經外胚層演化為神經系統神經外胚層演化為神經系統 神經管神經管腦、脊髓、神經垂體、松果腦、脊髓、神經垂體、松果體、視網膜等體、視網膜等 神經嵴神經嵴神經節、周圍神經、腎上腺神經節、周圍神經、腎上腺髓質等髓質等早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳神經管神經管 神經上皮（假復層柱狀上皮）細胞增神經上皮（假復層柱狀上皮）細胞增殖形成三層：殖形成三層： 室管膜層單層立方或低柱狀細胞室管膜層單層立方或低柱狀細胞 套層成神經細胞和成神經膠質細

2、胞套層成神經細胞和成神經膠質細胞 邊緣層成神經細胞的突起和少量膠邊緣層成神經細胞的突起和少量膠質細胞質細胞 圖圖1 1、2 2早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳 成神經細胞（成神經細胞（neuroblast）不再分裂，）不再分裂，形態演變：形態演變： 無極成神經細胞無極成神經細胞雙極成神經細胞雙極成神經細胞單極成神經細胞單極成神經細胞多極成神經細胞多極成神經細胞 神經細胞的存活和突起形成受靶細神經細胞的存活和突起形成受靶細胞產生的神經營養因子調控，有大量胞產生的神經營養因子調控，有大量神經細胞凋亡神經細胞凋亡圖圖3 3早期分化早期分化脊髓脊髓腦

3、腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳 成神經膠質細胞（成神經膠質細胞（glioblast） 保持增保持增殖分化能力殖分化能力 成星形膠質細胞成星形膠質細胞星形膠質細胞星形膠質細胞 成少突膠質細胞成少突膠質細胞少突膠質細胞少突膠質細胞 小膠質細胞來源于血液單核細胞或小膠質細胞來源于血液單核細胞或神經外胚層神經外胚層早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳 神經管尾段分化為脊髓神經管尾段分化為脊髓 套層套層脊髓灰質，邊緣層脊髓灰質，邊緣層白質白質 管腔管腔中央管中央管 套層細胞增生套層細胞增生 腹側部增厚腹側部增厚左右基板左右基板灰

4、質前角灰質前角（成神經細胞（成神經細胞軀體運動神經元）軀體運動神經元） 背側部增厚背側部增厚左右翼板左右翼板灰質后角灰質后角（成神經細胞（成神經細胞中間神經元）中間神經元） 細胞聚集于基板和翼板之間細胞聚集于基板和翼板之間側角側角（成神經細胞（成神經細胞內臟傳出神經元）內臟傳出神經元）圖圖4 4早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳 第第3 個月前，脊髓與脊柱等長，所有個月前，脊髓與脊柱等長，所有脊神經的發出處與相對應的椎間孔處脊神經的發出處與相對應的椎間孔處于同一平面于同一平面 第第3 個月后，由于脊柱快速增長，脊個月后，由于脊柱快速增長，脊柱超

5、越脊髓，脊髓的位置上移柱超越脊髓，脊髓的位置上移 至出生前，脊髓下端與第至出生前，脊髓下端與第3 腰椎平齊，腰椎平齊，以終絲與尾骨相連以終絲與尾骨相連 脊髓頸段以下的脊神經根斜行，穿過脊髓頸段以下的脊神經根斜行，穿過相應的椎間孔。腰、骶和尾段的脊神相應的椎間孔。腰、骶和尾段的脊神經根在椎管內垂直下行，與終絲共同經根在椎管內垂直下行，與終絲共同組成馬尾組成馬尾 圖圖5 5早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳神經管頭段發育為腦神經管頭段發育為腦1.1.腦外形和內部結構的發育腦外形和內部結構的發育 神經管頭段神經管頭段三個腦泡三個腦泡 前腦泡前腦泡:

6、頭段頭段左右端腦左右端腦大腦半球大腦半球 尾段尾段間腦間腦 中腦泡中腦泡中腦中腦 菱腦泡菱腦泡: 頭段頭段后腦后腦腦橋和小腦腦橋和小腦 尾段尾段末腦末腦延髓延髓圖圖6 6早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳 神經管管腔神經管管腔腦室腦室 前腦泡前腦泡: 左右端腦左右端腦左右側腦室左右側腦室 間腦間腦第三腦室第三腦室 中腦泡中腦泡中腦導水管中腦導水管 菱腦泡菱腦泡: 第四腦室第四腦室 管壁的演變管壁的演變 于大腦于大腦, , 套層細胞遷移至外表面套層細胞遷移至外表面, ,形成皮質形成皮質, , 邊緣層形成內側的白質；邊緣層形成內側的白質；于中腦、后

7、腦和末腦，神經細胞聚集于中腦、后腦和末腦，神經細胞聚集形成神經核形成神經核早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳2.2.大腦皮質的組織發生大腦皮質的組織發生 依次出現：依次出現： 古皮質海馬、齒狀回古皮質海馬、齒狀回 舊皮質梨狀皮質舊皮質梨狀皮質 新皮質面積最大，出生時已形成新皮質面積最大，出生時已形成6層結構層結構 第第8周，突觸開始出現；其形成過程周，突觸開始出現；其形成過程包括：軸突生長的終止、樹突的發育、包括：軸突生長的終止、樹突的發育、突觸部位的選擇突觸部位的選擇圖圖7 7、8 8早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神

8、經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳3.3.小腦皮質的組織發生小腦皮質的組織發生 后腦翼板背側左右菱唇在中線融合，后腦翼板背側左右菱唇在中線融合，形成小腦板（小腦原基）形成小腦板（小腦原基）外側部膨外側部膨大形成小腦半球；中部變細形成小腦大形成小腦半球；中部變細形成小腦蚓蚓 神經上皮細胞增殖遷至小腦板外表面，神經上皮細胞增殖遷至小腦板外表面，形成外顆粒層，此層細胞仍然保持分形成外顆粒層，此層細胞仍然保持分裂能力，在小腦表面形成一個細胞增裂能力，在小腦表面形成一個細胞增殖區，形成皺褶狀小腦葉片殖區，形成皺褶狀小腦葉片圖圖9 9早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形

9、耳耳 套層外層成神經細胞套層外層成神經細胞蒲肯野細胞層；蒲肯野細胞層；內層細胞則聚集成團內層細胞則聚集成團神經核神經核 外顆粒層部分細胞向內遷移至蒲肯野外顆粒層部分細胞向內遷移至蒲肯野細胞層深面細胞層深面顆粒層顆粒層 原外顆粒層細胞層原外顆粒層細胞層分子層分子層 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳1.1.神經節的發生神經節的發生 腦、脊神經節屬于感覺神經節腦、脊神經節屬于感覺神經節 神經嵴細胞神經嵴細胞 成神經細胞成神經細胞感覺神經元感覺神經元 衛星細胞衛星細胞 部分神經嵴細胞遷移至主動脈外側，部分神經嵴細胞遷移至主動脈外側，形成交感神經節形成

10、交感神經節 部分神經嵴細胞遷入腎上腺皮質（臟部分神經嵴細胞遷入腎上腺皮質（臟壁中胚層形成）壁中胚層形成）嗜鉻細胞、交感神嗜鉻細胞、交感神經節細胞經節細胞圖圖1010早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳2.2.周圍神經的發生周圍神經的發生 感覺神經纖維感覺神經纖維 腦、脊神經節細胞的樹突腦、脊神經節細胞的樹突 神經嵴細胞神經嵴細胞施萬細胞施萬細胞 運動神經纖維運動神經纖維 運動神經元的軸突（來自腦干、脊運動神經元的軸突（來自腦干、脊髓灰質前角）髓灰質前角） 施萬細胞施萬細胞早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形

11、畸形耳耳由拉特克囊與神經垂體芽結合形成由拉特克囊與神經垂體芽結合形成 口凹頂外胚層凹陷、與口腔壁脫離口凹頂外胚層凹陷、與口腔壁脫離拉特克囊（拉特克囊（rathke pouch）前壁增前壁增厚形成遠側部，后壁形成中間部（腺厚形成遠側部，后壁形成中間部（腺上皮）上皮） 間腦底部神經外胚層向腹側延伸間腦底部神經外胚層向腹側延伸神神經垂體芽經垂體芽遠端膨大形成神經部，起遠端膨大形成神經部，起始段形成漏斗柄（神經組織）始段形成漏斗柄（神經組織）圖圖1111早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳 前 腦 膨 出 左 右 一 對 視 泡 （前 腦 膨 出 左 右

12、 一 對 視 泡 （ o p t i c vesicle） ，其遠端膨大、內陷形成，其遠端膨大、內陷形成視杯；近端變細形成視柄視杯；近端變細形成視柄 外胚層在視泡的誘導下增厚，形成晶外胚層在視泡的誘導下增厚，形成晶狀體板；晶狀體板內陷入視杯，形成狀體板；晶狀體板內陷入視杯，形成晶狀體泡晶狀體泡圖圖1212、1313早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳1.1.視網膜的發生視網膜的發生 視杯外層視杯外層視網膜色素上皮層視網膜色素上皮層 內層增厚內層增厚視細胞層、雙極細胞層和視細胞層、雙極細胞層和節細胞層節細胞層 視泡腔視泡腔消失消失2.2.視神經的發

13、生視神經的發生 節細胞軸突向視柄內聚集，視柄細胞節細胞軸突向視柄內聚集，視柄細胞演變為膠質細胞，與節細胞軸突混雜演變為膠質細胞，與節細胞軸突混雜在一起，演變為視神經在一起，演變為視神經 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳3.3.晶狀體的發生晶狀體的發生 晶狀體泡的前壁細胞晶狀體泡的前壁細胞晶狀體上皮晶狀體上皮 后壁細胞后壁細胞高柱狀，向前壁方向伸長，高柱狀，向前壁方向伸長，形成初級晶狀體纖維形成初級晶狀體纖維 泡腔泡腔縮小、消失縮小、消失 赤道部細胞不斷增生、變長、形成次赤道部細胞不斷增生、變長、形成次級晶狀體纖維級晶狀體纖維; ; 初級晶狀體

14、纖維胞核初級晶狀體纖維胞核消失，形成晶狀體核消失，形成晶狀體核; ; 新的晶狀體纖新的晶狀體纖維逐層添加到晶狀體核周圍，晶狀體維逐層添加到晶狀體核周圍，晶狀體核及晶狀體逐漸增大核及晶狀體逐漸增大 圖圖1414早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳4.4.角膜、虹膜和眼房的發生角膜、虹膜和眼房的發生 晶狀體泡前方的外胚層晶狀體泡前方的外胚層角膜上皮，角膜上皮，上皮后的間充質上皮后的間充質角膜其余各層角膜其余各層 視杯口的間充質視杯口的間充質虹膜基質，其周邊虹膜基質，其周邊部厚，中央部薄，為瞳孔膜。視杯的部厚，中央部薄，為瞳孔膜。視杯的前緣部分前緣部分

15、虹膜上皮虹膜上皮 在晶狀體泡與角膜上皮之間充填的間在晶狀體泡與角膜上皮之間充填的間充質內出現腔隙，即前房。虹膜與睫充質內出現腔隙，即前房。虹膜與睫狀體形成后，二者與晶狀體之間形成狀體形成后，二者與晶狀體之間形成后房。出生前瞳孔膜被吸收，前、后后房。出生前瞳孔膜被吸收，前、后房相通房相通圖圖1515早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳5.5.血管膜和鞏膜的發生血管膜和鞏膜的發生 視杯周圍的間充質分為內、外兩層視杯周圍的間充質分為內、外兩層 外層分化為鞏膜外層分化為鞏膜 內層富含血管和色素細胞內層富含血管和色素細胞, , 分化成血分化成血管膜，其大部

16、分貼在視網膜外面，為管膜，其大部分貼在視網膜外面，為脈絡膜脈絡膜; ; 小部分貼在視網膜盲部（即小部分貼在視網膜盲部（即視杯口邊緣部）外面，分化為虹膜基視杯口邊緣部）外面，分化為虹膜基質和睫狀體的主體質和睫狀體的主體 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳5.5.眼瞼的發生眼瞼的發生 眼球前方與角膜上皮毗鄰的外胚層形眼球前方與角膜上皮毗鄰的外胚層形成上、下皺褶，分別發育為上、下眼成上、下皺褶，分別發育為上、下眼瞼瞼 眼瞼內表面的外胚層眼瞼內表面的外胚層復層柱狀的結復層柱狀的結膜上皮，與角膜上皮相延續膜上皮，與角膜上皮相延續 眼瞼外表面的外胚層眼瞼外

17、表面的外胚層表皮表皮; ; 皺褶內皺褶內的間充質的間充質眼瞼其它結構眼瞼其它結構 第第10周，上、下眼瞼的邊緣互相融合，周，上、下眼瞼的邊緣互相融合，至第至第7、8月重新張開月重新張開 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳1.1.內耳的發生內耳的發生 菱腦兩側的外胚層菱腦兩側的外胚層聽板聽板, ,內陷內陷聽聽窩窩, ,閉合閉合聽泡（聽泡（otic vesicle ) ) 聽泡向背腹方向延伸增大聽泡向背腹方向延伸增大 背側背側前庭囊前庭囊三個膜半規管和橢圓三個膜半規管和橢圓囊的上皮囊的上皮 腹側腹側耳蝸囊耳蝸囊球囊和耳蝸管的上皮球囊和耳蝸管的上皮

18、聽泡及其周圍的間充質聽泡及其周圍的間充質膜迷路膜迷路 膜迷路周圍的間充質膜迷路周圍的間充質軟骨性囊軟骨性囊 軟骨性囊骨化軟骨性囊骨化骨迷路骨迷路圖圖1616、1717早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳2.2.中耳的發生中耳的發生 第第1 1咽囊遠側盲端膨大演化為鼓室，咽囊遠側盲端膨大演化為鼓室，近側段形成咽鼓管近側段形成咽鼓管 鼓室上方的間充質演化為鼓室上方的間充質演化為3塊聽小骨塊聽小骨3.3.外耳的發生外耳的發生 第第1 鰓溝向內深陷，形成外耳道鰓溝向內深陷，形成外耳道 第第1鰓溝周圍的間充質增生，形成鰓溝周圍的間充質增生，形成6個個結節狀

19、隆起，稱耳丘。耳丘圍繞外耳結節狀隆起，稱耳丘。耳丘圍繞外耳道口，演變成耳廓道口，演變成耳廓 圖圖1818、1919早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳1.1.神經系統的畸形神經系統的畸形 神經管缺陷神經管缺陷 前神經孔未閉前神經孔未閉無腦畸形，常伴無腦畸形，常伴顱頂骨發育不全（露腦）顱頂骨發育不全（露腦） 后神經孔未閉后神經孔未閉脊髓裂，常伴脊脊髓裂，常伴脊柱裂柱裂 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳圖圖20 2

20、0 無腦畸形伴脊髓脊柱裂無腦畸形伴脊髓脊柱裂 顱骨發育不全顱骨發育不全腦膜膨出、腦膜腦膜膨出、腦膜腦膨出、積水性腦膜腦膨出腦膨出、積水性腦膜腦膨出早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳圖圖21 a 21 a 腦膜膨出腦膜膨出 b b 腦膜腦膨出腦膜腦膨出 c c 積水性腦膜腦膨出積水性腦膜腦膨出 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳圖圖22 22 左：腦膜腦膨出左：腦膜腦膨出 右：脊膜脊髓膨出右：脊膜脊髓膨出 腦積水：因腦室系統發育異常導致，腦積水：因腦室系統發育異常導致，多見為中腦導水管和室間孔狹窄

21、或閉多見為中腦導水管和室間孔狹窄或閉鎖，致使阻塞處以上的腦室內積存大鎖，致使阻塞處以上的腦室內積存大量腦脊液；表現為腦顱擴大、顱骨和量腦脊液；表現為腦顱擴大、顱骨和腦組織變薄，顱縫變寬腦組織變薄，顱縫變寬早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳圖圖23 23 腦積水腦積水早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳2.2.眼的畸形眼的畸形 先天性無虹膜：無虹膜，瞳孔特別大；先天性無虹膜：無虹膜，瞳孔特別大；為遺傳異常所致為遺傳異常所致 瞳孔膜殘留：因瞳孔膜未全部退化消瞳孔膜殘留：因瞳孔膜未全部退化消失失 先天性青光眼：房水排出障礙，眼內先天性青光眼：房水排出障礙，眼內壓增高；為遺傳異常所致壓增高；為遺傳異常所致早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳 先天性白內障：晶狀體透明度異常所先天性白內障：晶狀體透明度異常所致；因遺傳或妊娠早期感染風疹病毒致；因遺傳或妊娠早期感染風疹病毒早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經節和神經節和周圍神經周圍神經眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳圖圖24 24 先天性白先天性白內障內障3.3.耳的畸形耳的畸形 先天性耳聾：先天性耳聾： 遺傳性內耳發育不全、耳蝸神經遺傳性內耳發育不全、耳蝸神經發育不良、聽小骨發育缺陷、外耳道發育不