1、 核糖核蛋白體核糖核蛋白體,簡稱核糖體簡稱核糖體(ribosome) 存在方式：存在方式： 附著核糖體：附著核糖體： 游離核糖體：細胞質基質、線粒體、葉綠體基質游離核糖體：細胞質基質、線粒體、葉綠體基質 性質性質 ： 70S的核糖體的核糖體(50 S、 30 S) ：原核細胞、葉綠體、線粒體：原核細胞、葉綠體、線粒體 80S的核糖體的核糖體(60 S 、40 S) ：真核細胞的細胞質：真核細胞的細胞質 主要成分主要成分 r蛋白質：蛋白質：40%，核糖體表面，核糖體表面 rRNA:60%,，核糖體內部，核糖體內部，rRNA都具有甲基化現象都具有甲基化現象 50 核糖體由大、小兩個亞單位構成核糖體

2、由大、小兩個亞單位構成,結合時，凹陷部位彼此結合時，凹陷部位彼此 對應，形成一隧道，對應，形成一隧道，mRNA通過。大亞基上還有一隧道與其垂通過。大亞基上還有一隧道與其垂 直（中央管出口），新生成的肽鏈通過。在不進行蛋白質合成直（中央管出口），新生成的肽鏈通過。在不進行蛋白質合成 時，大小亞基呈游離狀態，只有當小亞基和時，大小亞基呈游離狀態，只有當小亞基和mRNA結合后大亞結合后大亞 基才與小亞基結合形成完整的核糖體。基才與小亞基結合形成完整的核糖體。 氨基酸活化氨基酸活化 肽鏈的起始肽鏈的起始 肽鏈的延伸肽鏈的延伸 肽鏈的終止肽鏈的終止 氨基酸羧基與氨基酸羧基與tRNA3端端CCA-OH在氨

3、酰在氨酰-tRNA合成合成 酶作用下，縮合成氨酰酶作用下，縮合成氨酰tRNA。除起始氨酰。除起始氨酰tRNA與核糖體與核糖體 P位點結合外，其它延伸中新加入的氨酰位點結合外，其它延伸中新加入的氨酰tRNA與核糖體與核糖體A 位點結合。位點結合。 核糖體大亞基與核糖體大亞基與30S起始復合物結合，形成完整的起始復合物結合，形成完整的70S 起始復合物起始復合物 進位進位-成肽成肽-移位移位-釋放釋放（P71圖圖7-4） 肽酰轉移酶（核糖體大亞基肽酰轉移酶（核糖體大亞基23SrRNA）催化）催化，A位點氨位點氨 酰酰-tRNA氨基酸的氨基與氨基酸的氨基與P位點肽酰位點肽酰-tRNA上與上與tRNA

4、直直 接相連的氨基酸的羧基形成肽鍵。接相連的氨基酸的羧基形成肽鍵。 A位點位點mRNA上的終止密碼子上的終止密碼子UAA、UGA或或 UAG，沒有與之匹配的反密碼子，氨酰，沒有與之匹配的反密碼子，氨酰-tRNA不不 能結合到核糖體上，于是蛋白質合成終止并釋放。能結合到核糖體上，于是蛋白質合成終止并釋放。 由多個甚至幾十個核糖體串連在一條由多個甚至幾十個核糖體串連在一條 mRNA分子上高效地進行肽鏈的合成，這種具分子上高效地進行肽鏈的合成，這種具 有特殊功能與形態結構的核糖體與有特殊功能與形態結構的核糖體與mRNA的聚的聚 合體稱為多聚核糖體。合體稱為多聚核糖體。 K. R. Porter等于等

5、于1945年發現于培養的小鼠成纖維年發現于培養的小鼠成纖維 細胞，因最初看到的是位于細胞質內部的網狀結細胞，因最初看到的是位于細胞質內部的網狀結 構，故名內質網（構，故名內質網（endoplasmic reticulum，ER）。）。 內質網內質網（endoplasmic reticulumendoplasmic reticulum，ERER）：在細胞核附近）：在細胞核附近 的細胞質內部區域的一些小管和小泡連接形成的網狀結構。的細胞質內部區域的一些小管和小泡連接形成的網狀結構。 單位結構：由單位膜圍成的小管、小泡和扁囊。單位結構：由單位膜圍成的小管、小泡和扁囊。 用整裝細胞電鏡技術（宋金丹）用

6、整裝細胞電鏡技術（宋金丹） 發現：發現：1.1.以核為中心向周圍擴展；以核為中心向周圍擴展； 2.2.核膜周圍較稠密，形成復雜的立體結構；核膜周圍較稠密，形成復雜的立體結構； 3.3.遠離核處較稀疏，延伸。遠離核處較稀疏，延伸。 形態結構差異與不同的細胞有關：形態結構差異與不同的細胞有關： 分布狀態、多少與生理功能有關：分布狀態、多少與生理功能有關： 濱州醫學院濱州醫學院 細胞生物學教研室細胞生物學教研室 糙面內質網糙面內質網（rER）：）：附有核糖體。多呈扁囊狀，少數為附有核糖體。多呈扁囊狀，少數為 管狀或泡狀管狀或泡狀 分布：分布：與細胞類型、分化程度及功能狀態密切相關。高分與細胞類型、分

7、化程度及功能狀態密切相關。高分 化腫瘤細胞，分泌蛋白旺盛的細胞中糙面內質網豐富。化腫瘤細胞，分泌蛋白旺盛的細胞中糙面內質網豐富。 光面內質網光面內質網（sER）：）：無核糖體附著，由分枝小管，小泡無核糖體附著，由分枝小管，小泡 組成。組成。 分布：分布：顯示細胞種類特征，分泌類固醇激素的細胞的顯示細胞種類特征，分泌類固醇激素的細胞的sER 比較發達；肌肉細胞的光面內質網特化為肌質網。比較發達；肌肉細胞的光面內質網特化為肌質網。 濱州醫學院濱州醫學院 細胞生物學教研室細胞生物學教研室 rER 濱州醫學院濱州醫學院 細胞生物學教研室細胞生物學教研室 sER 微粒體：應用蔗糖密度梯度離心方法，從組織

8、微粒體：應用蔗糖密度梯度離心方法，從組織 細胞勻漿中分離出的，直徑細胞勻漿中分離出的，直徑20100納米的亞納米的亞 微顆粒。為內質網碎片，經離心后斷裂而成的微顆粒。為內質網碎片，經離心后斷裂而成的 封閉小泡。封閉小泡。 糙面微粒體：來自糙面內質網。糙面微粒體：來自糙面內質網。 光面微粒體：來自光面內質網。光面微粒體：來自光面內質網。 部分來自膜、高爾基復合體等部分來自膜、高爾基復合體等 蛋白質合成蛋白質合成 蛋白質折疊蛋白質折疊 蛋白質糖基化蛋白質糖基化 蛋白質運輸蛋白質運輸 蛋白質都是在核糖體上合成的，并且起始于細蛋白質都是在核糖體上合成的，并且起始于細 胞質基質，有些蛋白質在合成開始不久

9、后便轉在胞質基質，有些蛋白質在合成開始不久后便轉在內內 質網上合成。質網上合成。 分泌性蛋白分泌性蛋白：如抗體、激素；：如抗體、激素； 穿膜蛋白穿膜蛋白： 內膜系統駐留蛋白內膜系統駐留蛋白：如溶酶體的各種水解酶；：如溶酶體的各種水解酶； G. Blobel等等1975年提出了信號假說：認為蛋白質年提出了信號假說：認為蛋白質N端的信端的信 號肽，指導蛋白質轉至內質網上合成，蛋白質合成結束之號肽，指導蛋白質轉至內質網上合成，蛋白質合成結束之 前信號肽被切除。因此獲前信號肽被切除。因此獲1999年諾貝爾生理醫學獎年諾貝爾生理醫學獎 信號肽信號肽（signal peptide），位于新合成肽鏈的），位

10、于新合成肽鏈的N端，一般端，一般 2030個氨基酸殘基，含有個氨基酸殘基，含有6-12個疏水氨基酸，個疏水氨基酸，N-端通常含端通常含 有有1個或多個帶正電荷的氨基酸。個或多個帶正電荷的氨基酸。 信號識別顆粒信號識別顆粒（signal recognition particle，SRP），細胞質），細胞質 基質中由基質中由6個蛋白質多肽亞基和個蛋白質多肽亞基和1個個7S分子組成的核糖核蛋分子組成的核糖核蛋 白復合體。白復合體。SRP一端與信號肽結合，另一端與核糖體結合，一端與信號肽結合，另一端與核糖體結合， 形成信號肽形成信號肽-SRP-核糖體復合物，導致蛋白質合成暫停。核糖體復合物，導致蛋白質

11、合成暫停。 SRP受體受體（SRP receptor），內質網膜的整合蛋白，異二聚），內質網膜的整合蛋白，異二聚 體，可與體，可與SRP特異結合。特異結合。 易位子易位子（translocator，translocon），也稱轉運體，為糙面），也稱轉運體，為糙面 內質網的多蛋白復合體，形成直徑內質網的多蛋白復合體，形成直徑8.5nm、中央孔內徑、中央孔內徑2nm 的親水性通道。的親水性通道。 濱州醫學院濱州醫學院 細胞生物學教研室細胞生物學教研室 幫助正在合成肽鏈的核糖體和幫助正在合成肽鏈的核糖體和ER結合。結合。 當信號肽在核糖體合成后當信號肽在核糖體合成后SRP即與之結合形成即與之結合形成

12、 SRP-信號肽信號肽-核糖體復合物核糖體復合物由由SRP介導將復合物與內介導將復合物與內 質網上的質網上的SRP受體（停泊蛋白）相結合。受體（停泊蛋白）相結合。 SRP與信號肽鏈結合使肽鏈合成暫停與信號肽鏈結合使肽鏈合成暫停 SRP阻遏肽鏈合成的生理意義可能是：阻遏肽鏈合成的生理意義可能是： (1)在多肽鏈合成前，給予核糖體足夠時間與內質網膜結在多肽鏈合成前，給予核糖體足夠時間與內質網膜結 合，以保證蛋白質不于釋放胞液。合，以保證蛋白質不于釋放胞液。 (2)以免肽鏈過長而產生不成熟的卷曲。以免肽鏈過長而產生不成熟的卷曲。 信號肽與信號肽與SRPSRP結合結合肽鏈延伸終止肽鏈延伸終止SRPSR

13、P與受體結合與受體結合SRPSRP脫脫 離信號肽離信號肽肽鏈在內質網上繼續合成，同時信號肽引導新生肽鏈在內質網上繼續合成，同時信號肽引導新生 肽鏈進入內質網腔肽鏈進入內質網腔信號肽切除信號肽切除肽鏈延伸至終止。肽鏈延伸至終止。 這種肽鏈邊合成邊向內質網腔轉移的方式，稱為這種肽鏈邊合成邊向內質網腔轉移的方式，稱為共轉移共轉移。 后轉移：后轉移：蛋白質合成以后，在蛋白質合成以后，在前導肽前導肽的作用轉移進入的作用轉移進入 過氧化物酶體、線粒體、葉綠體等的蛋白質過氧化物酶體、線粒體、葉綠體等的蛋白質 分子伴侶分子伴侶 ：識別折疊錯誤的多肽和尚未組裝的蛋：識別折疊錯誤的多肽和尚未組裝的蛋 白質并與之結

14、合，促使其重新折疊、組裝，但其白質并與之結合，促使其重新折疊、組裝，但其 本身并不參與最終產物的形成，只起陪伴作用。本身并不參與最終產物的形成，只起陪伴作用。 泛素泛素-蛋白酶體途徑：降解非正確折疊蛋白蛋白酶體途徑：降解非正確折疊蛋白 糖基化的作用：糖基化的作用： 使蛋白質能夠抵抗消化酶的作用；使蛋白質能夠抵抗消化酶的作用； 賦予蛋白質傳導信號的功能；賦予蛋白質傳導信號的功能； 某些蛋白只有在糖基化之后才能正確折疊。某些蛋白只有在糖基化之后才能正確折疊。 N-N-糖基化糖基化（N- glycosylationN- glycosylation）：糖鏈與天冬）：糖鏈與天冬 酰胺殘基的氨基連接，糖為

15、酰胺殘基的氨基連接，糖為N-N-乙酰葡糖胺。開乙酰葡糖胺。開 始于內質網，在高爾基體進一步加工。始于內質網，在高爾基體進一步加工。 O-O-糖基化糖基化（O- glycosylationO- glycosylation）：糖鏈與）：糖鏈與SerSer、 ThrThr和和TyrTyr以及羥脯（賴）氨酸的以及羥脯（賴）氨酸的OHOH連接，主要連接，主要 在高爾基體上進行。在高爾基體上進行。 脂質合成與轉運脂質合成與轉運 解毒作用解毒作用 鈣的儲存和釋放鈣的儲存和釋放 糖原代謝糖原代謝 膜脂的合成膜脂的合成：構成細胞膜和細胞內膜系統的：構成細胞膜和細胞內膜系統的 膜脂如磷脂和膽固醇等，大部分在光面內

16、質膜脂如磷脂和膽固醇等，大部分在光面內質 網合成。網合成。 激素的合成激素的合成： 膽固醇膽固醇 轉化轉化 類固醇激素類固醇激素 ( (腎腎 上腺激素，雄、雌性激素）上腺激素，雄、雌性激素） 脂肪的合成脂肪的合成：在肝，小腸細胞中合成：在肝，小腸細胞中合成 解毒作用解毒作用： 肝中有解毒酶系；如細胞色素肝中有解毒酶系；如細胞色素 P450P450通過羥基化而使脂溶性廢物或代謝產通過羥基化而使脂溶性廢物或代謝產 物失活并溶解于水，使一些農藥或其它藥物失活并溶解于水，使一些農藥或其它藥 物失活，排出細胞后送入尿液。物失活，排出細胞后送入尿液。 肌質網：肌質網：Ca2+調節肌肉收縮與舒調節肌肉收縮與

17、舒 張張 儲存：鈣泵儲存：鈣泵 釋放：鈣離子通道釋放：鈣離子通道 如：肝中小鼠盡食后，糖原減少，如：肝中小鼠盡食后，糖原減少， sER明顯可見，參與糖原分解。明顯可見，參與糖原分解。 發現：發現：1898年意大利年意大利Golgi發現。發現。 光學顯微鏡下：網狀光學顯微鏡下：網狀；電子顯微鏡下：分為三部分電子顯微鏡下：分為三部分 1.扁平膜囊扁平膜囊 順面高爾基順面高爾基管管網（網（CGN）:接收來自內質網的小泡接收來自內質網的小泡 中中間膜間膜囊囊：蛋白的糖基化，糖脂合成，蛋白的糖基化，糖脂合成，多糖合成多糖合成 反面高爾基反面高爾基管管網網（TGN）：加工物通過此部位運出高爾基體，：加工物

18、通過此部位運出高爾基體， 是分揀與包裝加工的主要部是分揀與包裝加工的主要部位位 2.2.小囊泡小囊泡 又稱小泡，或運輸小泡，聚集在順面又稱小泡，或運輸小泡，聚集在順面 3.3.大囊泡大囊泡 又稱分泌小泡，聚集在反面又稱分泌小泡，聚集在反面 高爾基復合體含有大約高爾基復合體含有大約60%60%的蛋白和的蛋白和40%40% 的脂類，具有一些和的脂類，具有一些和ERER共同的蛋白成分。共同的蛋白成分。 蛋白質、膜脂的含量介于蛋白質、膜脂的含量介于ERER和質膜之間和質膜之間 。 標志酶為標志酶為糖基轉移酶糖基轉移酶。 加工與修飾作用加工與修飾作用 蛋白質的水解蛋白質的水解 蛋白質的分揀和運輸蛋白質的

19、分揀和運輸 蛋白質糖基化是最重要的加工修飾方式。蛋白質糖基化是最重要的加工修飾方式。 N-糖基化始于內質網，完成于高爾基體。糖基化始于內質網，完成于高爾基體。 O-糖基化主要在高爾基體中進行。糖基化主要在高爾基體中進行。 特特 征征 N-連接連接 O-連接連接 1. 合成部位合成部位 主要在糙面主要在糙面 內質網內質網 主要在高爾基體主要在高爾基體 2.糖基化方式糖基化方式寡糖鏈一次性寡糖鏈一次性 連接連接 單糖基逐個添加單糖基逐個添加 3. 與之結合的與之結合的 氨基酸殘基氨基酸殘基 天冬酰胺天冬酰胺 絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸、絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸、 羥脯（賴）氨酸羥脯（賴）氨酸 4 最終長

20、度最終長度 5-25個個 糖殘基糖殘基 一般一般16個糖殘基，個糖殘基， 酶原酶原 酶酶 胰島素原（胰島素原（段）段） 胰島素（胰島素（ 鏈）鏈） 無活性無活性 切除切除段有活性段有活性 分揀信號：細胞內被運輸蛋白質的分揀信號：細胞內被運輸蛋白質的 特異序列特異序列 大多數蛋白的分揀信號在高爾基體形成大多數蛋白的分揀信號在高爾基體形成 三個運輸途徑（運輸小泡）三個運輸途徑（運輸小泡） （1 1） 溶酶體蛋白溶酶體蛋白 （2 2）細胞表面蛋白）細胞表面蛋白 （無分揀信號）（無分揀信號） （3 3） 分泌蛋白分泌蛋白 患者張某，男，患者張某，男，33歲，工人。因歲，工人。因“胸悶氣短、體力下降胸悶

21、氣短、體力下降4 年，病情加重年，病情加重3個月個月”入院。患者入院。患者16年前開始在某耐火材年前開始在某耐火材 料公司干臨時工，從事硅石磨料工作。料公司干臨時工，從事硅石磨料工作。4年前，感身體不年前，感身體不 適，上樓時體力不支并伴有氣短，之后常感覺胸悶，呼吸適，上樓時體力不支并伴有氣短，之后常感覺胸悶，呼吸 不暢，有時胸部有針刺樣痛。不暢，有時胸部有針刺樣痛。 體格檢查：肺部叩診呈濁音，聽診呈管狀呼吸音，呼吸音體格檢查：肺部叩診呈濁音，聽診呈管狀呼吸音，呼吸音 粗糙。粗糙。 輔助檢查：血常規：血清免疫球蛋白、類風濕因子升高；輔助檢查：血常規：血清免疫球蛋白、類風濕因子升高； 肺功能：殘

22、氣量肺功能：殘氣量630ml 、肺活量為、肺活量為2650ml 、最大通氣量、最大通氣量 為為92.5L，比正常人低；，比正常人低；X 線胸片：兩肺滿布圓形結節陰線胸片：兩肺滿布圓形結節陰 影影，直徑為直徑為14mm，肺門部結節融合形成大的團塊陰影，肺門部結節融合形成大的團塊陰影 ，上肺野纖維化，肺紋理增多。，上肺野纖維化，肺紋理增多。 臨床診斷：矽肺。臨床診斷：矽肺。 思考題：思考題： 矽肺的發病機制是什么？矽肺的發病機制是什么？ 如何治療？如何治療？ 溶酶體溶酶體（lysosome）為）為 C. de Duve與與B. Novikoff 1955年首次發年首次發 現。現。 是單層膜圍繞、內

23、含多是單層膜圍繞、內含多 種酸性水解酶類的囊泡種酸性水解酶類的囊泡 狀細胞器，其主要功能狀細胞器，其主要功能 是進行細胞內消化。是進行細胞內消化。 形態大小及內含的水解酶種類都可能有很大的不同。形態大小及內含的水解酶種類都可能有很大的不同。 酸性磷酸酶酸性磷酸酶是標志酶。是標志酶。 特點特點 膜有質子泵，膜有質子泵，形成和維持溶酶體中酸性的內環境形成和維持溶酶體中酸性的內環境。 具有多種載體蛋白；用于水解的產物向外轉運。具有多種載體蛋白；用于水解的產物向外轉運。 膜蛋白高度糖基化，且糖基朝溶酶體內，可能有膜蛋白高度糖基化，且糖基朝溶酶體內，可能有 利于防止自身膜蛋白降解。利于防止自身膜蛋白降解

24、。 （1 1）內體溶酶體內體溶酶體 （2 2）吞噬溶酶體：）吞噬溶酶體： 吞噬小泡吞噬小泡+ +內體溶酶體內體溶酶體 1 1）自噬溶酶體：自噬溶酶體：自噬體自噬體+ +內體溶酶體內體溶酶體 2 2）異噬溶酶體：異噬溶酶體：異異噬體噬體+ +內體溶酶體內體溶酶體 （3 3）殘余體：吞噬性溶酶體到達末期階段時，殘余體：吞噬性溶酶體到達末期階段時， 一些未被消化和分解的殘留物質。一些未被消化和分解的殘留物質。 如：如： 脂褐素脂褐素 肝細胞脂褐素肝細胞脂褐素 1 1、細胞內物質的消化細胞內物質的消化 清除病原體和異物清除病原體和異物 更新細胞成分更新細胞成分 為細胞提供營養為細胞提供營養 參與激素形

25、成參與激素形成 調節激素分泌調節激素分泌 2 2、細胞外物質的消化細胞外物質的消化 受精過程受精過程 骨質更新骨質更新 3 3、細胞自溶、細胞自溶 蝌蚪變態蝌蚪變態 矽肺：二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡后矽肺：二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡后 被巨噬細內吞噬，導致吞噬細胞溶酶體破被巨噬細內吞噬，導致吞噬細胞溶酶體破 裂，水解酶釋放，細胞崩解（自溶），矽裂，水解酶釋放，細胞崩解（自溶），矽 塵釋出，后又被其他巨噬細內吞噬，如此塵釋出，后又被其他巨噬細內吞噬，如此 反復進行。激活成纖維細胞，導致膠原纖反復進行。激活成纖維細胞，導致膠原纖 維沉積，肺組織纖維化。維沉積，肺組織纖維化。 患者楊某，男性，患

26、者楊某，男性，5050歲，農民。患者左足趾、足背反復性歲，農民。患者左足趾、足背反復性 腫痛腫痛6 6年。患者年。患者6 6年前在一次飲酒后，突然發生左足背，大年前在一次飲酒后，突然發生左足背，大 拇指腫痛，難以入睡，局部灼熱紅腫。在當地服用消炎陣拇指腫痛，難以入睡，局部灼熱紅腫。在當地服用消炎陣 痛藥后，一周后疼痛緩解。以后，每遇飲酒或感冒后即易痛藥后，一周后疼痛緩解。以后，每遇飲酒或感冒后即易 發作，每遇發作，自服潑尼松等藥。近一年來服用上藥效發作，每遇發作，自服潑尼松等藥。近一年來服用上藥效 果不佳。疼痛固定于左足背及左拇指。于果不佳。疼痛固定于左足背及左拇指。于2 2周前又因酒后周前又

27、因酒后 臥睡受涼而引起本病發作，局部紅腫熱痛，功能受限。臥睡受涼而引起本病發作，局部紅腫熱痛，功能受限。 體格檢查：面紅，頗行，左足背及拇指紅、腫、壓痛、功體格檢查：面紅，頗行，左足背及拇指紅、腫、壓痛、功 能受限。能受限。 輔助檢查：血沉：輔助檢查：血沉：8080/h/h，血尿酸：，血尿酸：720 umol/L720 umol/L，尿常規，尿常規 示血尿，蛋白尿。示血尿，蛋白尿。X X線示：左足跖骨骨頭處出現溶骨性缺線示：左足跖骨骨頭處出現溶骨性缺 損。腹部超聲示輸尿管結石。損。腹部超聲示輸尿管結石。 臨床診斷：痛風，痛風性腎病。臨床診斷：痛風，痛風性腎病。 思考題：思考題： 痛風的發病機制

28、是什么？痛風的發病機制是什么？ 分析：痛風是以高尿酸血癥為主要臨床生化指征的分析：痛風是以高尿酸血癥為主要臨床生化指征的 嘌呤代謝紊亂性疾病。血尿酸鹽升高時，尿酸鹽會嘌呤代謝紊亂性疾病。血尿酸鹽升高時，尿酸鹽會 以結晶形式沉積于關節、關節周圍及多種組織，并以結晶形式沉積于關節、關節周圍及多種組織，并 被白細胞所吞噬。被吞噬的尿酸鹽結晶，改變了溶被白細胞所吞噬。被吞噬的尿酸鹽結晶，改變了溶 酶體膜的穩定性；溶酶體中水解酶和組胺等可致炎酶體膜的穩定性；溶酶體中水解酶和組胺等可致炎 物質釋放，在引起白細胞物質釋放，在引起白細胞自溶自溶壞死的同時，引發所壞死的同時，引發所 在沉積組織的急性炎癥。被釋放

29、的尿酸鹽又繼續在在沉積組織的急性炎癥。被釋放的尿酸鹽又繼續在 組織沉積。當沉積發生在關節、關節周圍、滑囊、組織沉積。當沉積發生在關節、關節周圍、滑囊、 腱鞘等組織時，會形成異物性肉芽腫；而在腎臟，腱鞘等組織時，會形成異物性肉芽腫；而在腎臟， 則可能導致尿酸性腎結石或慢性間質性腎炎。則可能導致尿酸性腎結石或慢性間質性腎炎。 Rhodin 1954Rhodin 1954發現于鼠腎小管上皮細胞。發現于鼠腎小管上皮細胞。 . .單位膜組成單位膜組成 . .圓形或卵圓形或卵圓形圓形 . .類晶體：常含有結晶（尿酸氧化酶結晶）類晶體：常含有結晶（尿酸氧化酶結晶） . .標志酶：標志酶：過氧化氫酶過氧化氫酶

30、 . .所含酶：氧化酶；過氧化氫酶；過氧化物酶所含酶：氧化酶；過氧化氫酶；過氧化物酶 u調節細胞氧張力調節細胞氧張力 RH2+O2R+H2O2 u具有解毒作用具有解毒作用 H2O2+RH2 R +H2O 清除過氧化氫清除過氧化氫 H2O2 H2O +O2 過氧化氫酶利用H2O2將酚、甲醛、甲酸和醇等 有害物質氧化，飲入的酒精1/4是在過氧化物酶體 中氧化為乙醛。 u脂肪酸氧化脂肪酸氧化 氧化酶氧化酶 過氧化氫酶過氧化氫酶 過氧化氫酶過氧化氫酶 P84P84， 自學自學 名詞解釋名詞解釋 endomembrane system；microsome；leader peptide； 內體溶酶體內體溶

31、酶體；Autolysis；信號肽信號肽；分子伴侶分子伴侶 簡單題簡單題 1、糙面內質網的功能、糙面內質網的功能。 2、比較、比較N-連接糖基化和連接糖基化和O-連接糖基化的區別。連接糖基化的區別。 3、高爾基復合體的、高爾基復合體的功能功能。 4、溶酶體分為幾類、各有何特點。溶酶體分為幾類、各有何特點。 5、滑面內質網的功能。滑面內質網的功能。 6、信號假說的主要內容是什么？、信號假說的主要內容是什么？ 氨基酸活化氨基酸活化 肽鏈的起始肽鏈的起始 肽鏈的延伸肽鏈的延伸 肽鏈的終止肽鏈的終止 K. R. Porter等于等于1945年發現于培養的小鼠成纖維年發現于培養的小鼠成纖維 細胞，因最初看

32、到的是位于細胞質內部的網狀結細胞，因最初看到的是位于細胞質內部的網狀結 構，故名內質網（構，故名內質網（endoplasmic reticulum，ER）。）。 糙面內質網糙面內質網（rER）：）：附有核糖體。多呈扁囊狀，少數為附有核糖體。多呈扁囊狀，少數為 管狀或泡狀管狀或泡狀 分布：分布：與細胞類型、分化程度及功能狀態密切相關。高分與細胞類型、分化程度及功能狀態密切相關。高分 化腫瘤細胞，分泌蛋白旺盛的細胞中糙面內質網豐富。化腫瘤細胞，分泌蛋白旺盛的細胞中糙面內質網豐富。 光面內質網光面內質網（sER）：）：無核糖體附著，由分枝小管，小泡無核糖體附著，由分枝小管，小泡 組成。組成。 分布：

33、分布：顯示細胞種類特征，分泌類固醇激素的細胞的顯示細胞種類特征，分泌類固醇激素的細胞的sER 比較發達；肌肉細胞的光面內質網特化為肌質網。比較發達；肌肉細胞的光面內質網特化為肌質網。 分揀信號：細胞內被運輸蛋白質的分揀信號：細胞內被運輸蛋白質的 特異序列特異序列 大多數蛋白的分揀信號在高爾基體形成大多數蛋白的分揀信號在高爾基體形成 三個運輸途徑（運輸小泡）三個運輸途徑（運輸小泡） （1 1） 溶酶體蛋白溶酶體蛋白 （2 2）細胞表面蛋白）細胞表面蛋白 （無分揀信號）（無分揀信號） （3 3） 分泌蛋白分泌蛋白 患者張某，男，患者張某，男，33歲，工人。因歲，工人。因“胸悶氣短、體力下降胸悶氣短、體力下降4 年，病情加重年，病情加重3個月個月”入院。患者入院。患者16年前開始在某耐火材年前開始在某耐火材 料公司干臨時工，從事硅石磨料工作。料公司干臨時工，從事硅石磨料工作。4年前，感身體不年前，感身體不 適，上樓時體力不支并伴有氣短，之后常感覺胸悶，呼吸適，上樓時體力不支并伴有氣短，之后常感覺胸悶，呼吸 不暢，有時胸部有針刺樣痛。不暢，有時胸部