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文檔簡介

1、艾薩克綜合征,Isaacs Syndrome 國紅,Isaacs Syndrome,又稱為：連續肌電纖維活動綜合征 神經性肌強直 運動單位持續活動綜合征 假性肌強直 肌纖維顫搐,歷史,1895年Schultze首先報道。 1961年Isaacs詳細描述了兩例全身僵硬的患者，并對其臨床特征、電生理檢查及藥物的反應進行了完整的報道，首次使用“持續性及纖維活動癥候群”。 1991年Auger建議將此癥候群定義為“源于末梢神經的持續不自主肌肉活動癥”,Isaacs Syndrome,流行病學： 年齡：新生兒至53歲均有報道 男女：相近 部分患者有家族史,病變部位,用脊髓麻醉、周圍神經遠端封閉均不能消除

2、肌電圖中的自發電位，神經肌肉阻滯劑箭毒可以消除Isaacs 綜合征的異常放電，故考慮為周圍神經的運動纖維軸索末端的損害。,病因及機制,驅蟲藥 腫瘤的遠隔效應 病毒感染 免疫性疾病,免疫學機制,1986年Kocsis等、1987年Fu等發現K離子通道阻滯劑會引發神經放電。 1991年Newsom-Davis用患者血漿和IgG免疫動物，12-21天后，注射組膈神經肌肉接頭對箭毒的耐受量高于對照組，可能為該抗體使鉀離子通道數目減少，繼而是神經遞質釋放增加。 1991年Sinha使用血漿置換治療后，患者的癥狀完全消失，神經強直放電明顯下降。 此后在患者的腦脊液中發現寡克隆區帶陽性、免疫球蛋白增加，并發

3、現丙球病。,臨床表現,全身性持續性肌肉僵硬 自發性波動性肌纖維收縮或肌肉顫搐 休息、睡眠時無緩解 全身大汗 遇熱、持續運動后可減輕 寒冷、疲勞、情緒緊張或精神受刺激、隨意運動開始時可加重 一般無肌痛、肌壓痛和肌球,Isaacs Syndrome,實驗室及輔助檢查,肌電圖 休息狀態下肌電圖，肌電圖出現持續性正常的運動單位電位，表現為雙棘波、三棘波或是多發性棘波，其波間頻率相當高，carbamazepine能明顯得抑制持續性運動單位電位，而安定則無反應。,病理學,Sraka(1975)發現突觸前小囊胞的數目減少，突觸裂縫有肥厚及分枝現象。 Lutschg(1978)突觸后區嚴重萎縮，突觸裂隙變寬。,血液及腦脊液,免疫球蛋白增高,鑒別診斷,僵人綜合征 進行性腦脊髓炎 破傷風,治療,Cabamazepine，苯妥英納。 免疫抑制

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