.,常見腦干病變綜合征,河北醫科大學第二醫院東院區神經內科王東,.,腦干的解剖特點及血液供應,腦干由上至下分為：中腦、腦橋、延髓三部分。腦干內神經核團及傳導束排列密集，較小的病變亦會引起較嚴重的癥狀、體征。腦干病變可出現典型的交叉性癱瘓，即病灶側腦神經周圍性癱瘓，對側肢體中樞性癱瘓及感覺障礙。腦干病變在背蓋部易出現交叉性感覺障礙，在基底部病變易出現交叉性癱瘓。腦干網狀結構內分布有重要的植物調節中樞，如心臟、循環、血壓、呼吸中樞等，較大的病變易引起生命體征改變。腦干血液供應來自椎-基底動脈系統。,Brainstem,.,腦干網狀結構,.,腦干的血液供應,.,腦干交叉性癱瘓解剖學基礎,.,腦干的血液供應,.,延髓背外側綜合征（一）,Wallenberg綜合征（延髓外側部綜合征）病因:椎動脈或其分支小腦后下動脈閉塞癥狀：a病灶側面部痛溫覺障礙（三叉神經脊束核）b病灶對側偏身感覺障礙（脊髓丘腦束）c病灶側小腦性共濟失調（繩狀體或小腦）d眩暈、嘔吐和眼球震顫（前庭核）e同側軟腭及聲帶麻痹，聲音嘶啞及吞咽困難，（疑核）f病灶側Horner征（腦干網狀結構中交感神經下行纖維）g個別患者出現同側肢體深感覺障礙（薄束核、楔束核）,.,延髓背外側綜合征（二）,該綜合癥表現多樣，診斷必須具備以下兩點1.提示病變必須在延髓，構音障礙和吞咽苦難兩者必具其一2.提示損害必須在延髓背外側，痛溫覺障礙、Horner征、共濟失調三者必具其一。部分延髓背外側綜合征患者開始時臨床狀況良好或已有恢復，卻突然意外死于呼吸或心搏驟停，可能與呼吸循環中樞受累有關，因此對延髓背外側綜合征患者進行心肺功能密切監測時必要的。,.,延髓背外側綜合征（三）,.,延髓背外側綜合征（四）,.,延髓背外側綜合征（五）,.,延髓背外側綜合征（六）,.,延髓內側綜合征（一）,Dejerinesyndrome，延髓內側綜合征，又稱延髓旁正中綜合征臨床表現：舌下神經交叉癱舌下神經損害：病灶側舌下神經癱瘓錐體束損害：對側肢體中樞性癱瘓內側丘系損害：對側肢體深感覺障礙責任血管：椎動脈遠端動脈粥硬化、椎基底延長擴張、椎動脈夾層、或椎動脈栓塞。,.,延髓內側綜合征（二）,.,延髓內側綜合征（三）,.,延髓內側綜合征（四）,.,閉鎖綜合征（一）,閉鎖綜合征：（Locked-in綜合征）又稱去傳出狀態病灶：腦橋基底部腹側的皮質脊髓束和皮質腦干束。病因:主要見于腦干的血管病變，多為基底動脈腦橋分支雙側閉塞，導致腦橋基底部雙側梗死所致。少見原因為腦橋中央髓鞘溶解癥、出血、腫瘤和炎性脫髓鞘。,.,閉鎖綜合征（二）,癥狀：大腦皮層和腦干被蓋部網狀上行激活系統無損害，因此意識保持清醒，對語言的理解無障礙。動眼神經與滑車神經功能保留，能以眼球上下運動示意與周圍環境建立聯系。因雙側皮質腦干束與皮質脊髓束均被阻斷，外展神經核以下運動性傳出功能喪失，患者表現不能講話，眼球水平運動障礙，雙側面癱、舌癱，咽及構因、吞咽運動均有障礙，不能轉頸、聳肩，四肢全癱，可有雙側病理反射。患者常被誤認為昏迷，腦電圖正?；蜉p度慢波有助于與真正的意識障礙鑒別。,.,閉鎖綜合征（三）,.,橋腦腹外側綜合征（一）,Millard-Gublersyndrome,又稱腦橋腹外側綜合征責任血管：小腦下前動脈或基底動脈腦橋支（短旋動脈）臨床表現：1、同側周圍性面癱（面神經核及面神經纖維）2、同側眼球不能外展，復視（展神經核及展神經纖維）3、對側中樞性輕偏癱（皮質脊髓束）4、對側偏身深、淺感覺障礙（內側丘系和脊髓丘腦束）,.,橋腦腹外側綜合征（二）,.,橋腦腹外側綜合征（三）,.,腦橋腹外側綜合征（四）,.,腦橋腹內側綜合征,Fovillesyndrome,又稱腦橋腹內側綜合征。責任血管：腦橋旁正中支臨床表現1、與腦橋腹外側綜合征基本相同。2、雙眼向病灶側凝視麻痹，（看向病灶對側，及看向癱瘓側肢體）（腦橋側視中樞及內側縱束）3、可不伴有感覺障礙。,.,Webersyndrome，又稱動眼神經交叉癱綜合征.責任血管：大腦后動脈腳間支或脈絡膜后動脈。臨床表現：1、同側：動眼神經麻痹，上瞼下垂，復視，瞳孔散大（動眼神經）2、對側：中樞性面舌癱和對側中樞性偏癱（皮質核束及皮質脊髓束）,大腦腳綜合癥（一）,.,大腦腳綜合癥（二）,.,大腦腳綜合癥（三）,.,Benedikt綜合癥(本尼迪特綜合征)（一）,Benedikt綜合癥,又稱紅核綜合征；旁中心中腦綜合征；被蓋綜合征；被蓋一中腦麻痹；中腦被蓋癱瘓綜合征；中腦被蓋綜合征；頂蓋綜合征；頂蓋一中腦麻痹綜合征；動眼神經與錐體外系交叉綜合征。病變位于中腦，侵犯了動眼神經、黑質、紅核，而錐體束未受影響。表現：同側-動眼神經麻痹。對側-肢體震顫、強直（黑質）或對側-肢體舞蹈、手足徐動及共濟失調（紅核）對側-偏身深、淺感覺障礙（內側丘系和脊髓丘腦束）責任血管：基底動脈腳間支或大腦后動脈。,.,動眼神經和錐體外系交叉綜合癥（二）,.,動眼神經和錐體外系交叉綜合癥（三）,.,動眼神經和紅核交叉綜合癥,動眼神經和紅核交叉綜合癥,即Claude綜合癥，比Benedit綜合癥更靠背側的頂蓋病變引起。因紅核背側損傷導致明顯的小腦體征，如共濟失調、協調動作不能，輪替運動障礙。病灶位于中腦被蓋部的紅核及動眼神經。表現：同側-動眼神經麻痹。對側-半身共濟失調。病因：大腦后動脈至中腦的穿通支分布區梗死。,.,.,Parinaud綜合癥(帕瑞納德綜合征),Parinaud綜合癥：或稱背側中腦綜合癥、頂蓋前綜合癥、中腦水管綜合癥病灶位于中腦頂蓋部。臨床表現：以核上性垂直凝視，伴有瞳孔擴大、對光反射消失、雙眼調節反射消失；病因：大腦后動脈穿通支的中腦供血區梗死,.,.,腦干內病變與腦干外病變的鑒別診斷,1.腦干內病變：腦神經癱與對側肢體交叉癱或交叉型感覺障礙幾乎同時出現；腦干外病變：腦神經癱出現較早且明顯。2.面部感覺障礙可分為核性和周圍性：核性感覺障礙提示腦干內病變，周圍性感覺障礙提示腦干外病變。3.腦干內病變常伴腦干內結構受損特點，如錐體束征、Horner征、核性及核間性眼肌麻痹