甲減性心臟病,甲狀腺功能低減癥是由各種原因引起血清甲狀腺激素缺乏或作用發生抵抗，而表現出的一組臨床綜合病征，包括機體代謝、各個系統的功能低減和水鹽代謝等障礙。目前認為，70-80%甲減病人有心血管病變，有報道甲減患者心電圖出現異常率占87.5%。,甲狀腺功能減退性心臟病是因甲狀腺激素分泌不足或生物效應不足引起代謝障礙及心肌損害、心肌收縮力減弱等癥狀和體征的一種內分泌紊亂性心臟病。包括甲減性冠心病、心包積液、心肌病、或心包心肌病。,由于甲狀腺激素可促進膽固醇合成，又可通過肝臟促進膽固醇降解，分解速度超過合成，當甲狀腺功能低下時，膽固醇的代謝減慢，血中膽固醇水平升高。同時甲減體循環阻力增高，低密度脂蛋白濃度增高，紅細胞2，3-二磷酸甘油酯水平降低，攜氧功能障礙，均是甲減性冠心病發病因素。由于甲減時，心臟細胞間粘蛋白、粘多糖沉積，心肌張力減退，心肌假性肥大，心肌內毛細血管壁增厚，以及心肌纖維間質粘液性腫脹，變性壞死，心肌收縮力下降，心臟擴大，從而對心肌產生負性的變力和變傳導作用。,發病機制,另外，由于甲減時甲狀腺激素缺乏，粘液性增加，使細胞間液積聚多量的透明質酸酶、粘多糖及水分，加之淋巴細胞回流受阻，血管通透性增加，導致心包積液。,發病機制,發病機制,甲狀腺素分泌減少，其正性頻率和肌力作用減弱，使每搏量和心率下降，心輸出量減少。因為心輸出量減少的同時，代謝需求亦減少，充血性心力衰竭極少發生工作負荷降低但心肌氧耗量降低更明顯，使甲狀腺減退癥的心臟能更有效地工作,發病機制,全身血管阻力增加和血量減少，導致循環時間延長和外圍血流減少在大多數組織，灌注減少伴氧耗降低，以至于動靜脈氧差維持正常,發病機制,血流動力學改變類似于心力衰竭但不發生肺淤血，肺動脈和右室壓力常為正常，此外，與其他原因的心力衰竭不同，心輸出量和全身血管阻力隨運動而正常增加,臨床表現,甲減性心臟病由于起病及表現隱匿，心臟損害程度不等，臨床表現形式多樣。胸悶、心悸、氣促，由于心肌耗氧量減少，心衰少見。由于積液緩慢積聚，心包得以逐漸伸展，心包腔壓力無明顯升高，心包填塞少見。可伴有疲乏，厭食、腹脹、便秘、頭暈、懶言、精神抑郁、智力減退、皮膚干燥、面色蒼白、表情淡漠、眼瞼、下肢水腫等甲減癥狀。,診斷,甲減性心臟病無統一的診斷標準甲減可引起心肌酶增高，尤以肌酸激酶（CK）升高為主，可達100倍以上，,診斷,1、甲減的臨床表現和（或）T3、 T4分別低于1.001nmol/l和70.95nmol/l，或僅T4降低而TSH大于10U/ml。2、心臟改變有以下3項中的1項：心臟擴大（包括左房、左或右室增大、普大心臟；心包積液；多導聯T波平坦或倒置。輔助檢查診斷依據：心率緩慢；低電壓；心音低； 心臟搏動弱；房室或完全性束支傳導阻滯。3、排除其他心臟病4、甲狀腺激素替代治療有效。,一般人群，因周圍組織的低代謝率，心排血量減低，心肌氧耗減少，故很少發生心絞痛與心力衰竭。有時血壓偏高，但多見于舒張壓。在脂質代謝方面，用同位素追蹤法研究膽固醇的結果證明，T3、T4雖然促進肝組織攝取乙酸，加速膽固醇的合成，但更明顯的作用是，增強膽固醇的降解，因此，當甲狀腺機能減退時，T3、T4分泌減少，病久后出現明顯的脂質代謝紊亂，降解膽固醇的作用減弱，進而出現高膽固醇血癥。,甲減性心臟病,(1)甲狀腺功能低減；(2)除外其他原因引起的心臟擴大(心電圖表現心動過緩、低電壓、T波低平和/或倒置)；(3)甲狀腺激素替代治療后心臟病變好轉或消失。 如果病人有心包積液或心臟收縮時間間隔(STI)延長則更有利于甲減性心臟病診斷。,甲狀腺功能減低,消化系統 食道、胃、膽囊、小腸和結腸的平滑肌張力減弱，胃腸蠕動緩慢，排空時間延長，胃酸分泌減少，血清抗胃壁細胞抗體陽性。病人表現食欲減退、腹脹、惡心、胃酸少、排便困難。 半數左右的患者有完全性胃酸缺乏。,甲狀腺功能減低,呼吸系統：甲減病人安靜時肺功能多為正常，少數病人通氣功能受損，嚴重者可以引起睡眠呼吸暫停綜合征。甲減合并肥胖者常常有肺泡低通氣障礙，腦缺氧是粘液性水腫發生昏迷的一個重要原因。,甲狀腺功能減低,神經精神系統：由于代謝低減和交感興奮性減低，病人表現記憶力減退、尤其是近事遺忘十分顯著，注意力不能集中，理解和計算能力減低。老年甲減病人常常有抑郁癥，輕者為表情淡漠、抑郁不語；重者表現為精神失常，妄想、幻視、違拗、甚至木僵、癡呆和癲癇樣發作，應該引起注意。,甲狀腺功能減低,血液系統：約25%甲減病人表現貧血，多數為輕度或中度正色素或低色素小細胞貧血，少數為大細胞貧血。紅細胞生成減少原因為：(1)由于代謝減低，氧耗量減少，導致腎臟紅細胞生成素減少，(2)甲減對紅細胞前體的影響，(3)甲減患者多為女性，月經量增多，(4)胃酸缺乏，胃腸道吸收障礙。也有部分甲減病人(約12%)表現大細胞貧血，胃壁細胞抗體或內因子抗體陽性，維生素B12或葉酸缺乏，表現大細胞貧血。,老年甲減,老年甲減的特征：老年甲減的發病常比較隱匿，癥狀常不典型，粘液性水腫和便秘常常是甲減病人的主訴，引起體重增加，四肢腫脹，聲帶水腫會造成聲音嘶啞、低沉，厭食和便秘在老年甲減十分常見。,亞臨床甲減,亞臨床甲減：血清甲狀腺激素(T4、T3、FT4、FT3)正常，而促甲狀腺激素(TSH)升高的病人稱為亞臨床甲減。由于甲狀腺激素在正常水平，所以臨床上除了甲狀腺腫大與TSH升高外，沒有其他甲減癥狀和體癥。亞臨床甲減一般不需治療，甲狀腺激素制劑替代治療對甲狀腺腫大治療是有效的，但停藥后甲狀腺腫大又會復發。亞臨床甲減病人每年有5%發生臨床甲減。,實驗室診斷,(一)甲狀腺功能檢查 1.血清甲狀腺激素測定：血清T4的100%從甲狀腺分泌，由于TT4受到血清甲狀腺結合蛋白的影響，尤其是甲狀腺結合球蛋白(TGB)影響，所以真正代表甲狀腺功能狀態的是FT4，甲減患者FT4往往低于正常值范圍。 血清中T3的20%來自甲狀腺分泌，80%來自T4在外周的轉化，所以T3并不能很好地代表甲狀腺的功能，甲減病人在升高TSH作用下，T4向T3轉化增多，T3可以在低下、正常甚至升高，TT3和FT3對甲減的診斷意義不大。,2.TSH 測定TSH和甲狀腺激素有著非常好的負相關關系，T4和FT4減低合并 TSH 升高對診斷原發甲減是肯定的。TT4和FT4降低同時TSH不升高，要考慮繼發甲減的可能性。,3.甲狀腺攝I131率 由于甲減病人病情嚴重程度不同，發病早期和晚期不同，甲狀腺攝I131率表現是不同的，可以表現低下或正常或升高，所以甲狀腺攝I131率對甲減的診斷沒有意義。 4.TSH試驗和TRH試驗 由于高敏感TSH測定藥盒的出現，使得原發性甲減和繼發性甲減鑒別診斷變得容易，目前對原發性和繼發性甲減的鑒別診斷很少進行TRH試驗。,下丘腦垂體甲狀腺軸功能檢查血清TSH測定，正常人多10mu/L(10u/ml)，在原發性甲減中，TSH20mu/L(20u/ml);繼發性甲減則顯著降低，可0.5mu/L(0.5v/ml)，TSH興奮試驗，皮下注射TSh 10單位后，如甲狀腺攝131碘率明顯升高，提示為繼發性甲減，如不升高，提示為原發性甲減。TRH興奮試驗，靜脈注射TRH200500g后，如血清TSH呈延遲增高反應，提示病變可能在下丘腦水平，如無增高反應，病變可能在垂體，如TSH基礎值較高，TRH注射后更高，則提示病變在甲狀腺。,一般檢查 血常規常有輕、中度貧血，屬正細胞正色素性，小細胞低色素性或大細胞型。血糖正常或偏低，葡萄糖耐量曲線低平。血膽固醇，甘油三酯和脂蛋白增高。 甲狀腺自身抗體測定測定血清甲狀腺自身抗體，則有利于了解甲減的病因，但并非診斷甲減的必要條件，因為一些慢性淋巴性甲狀腺炎病人的抗體可以陰性，甲狀腺功能可以正常。,鑒別診斷,1.甲狀腺功能正常的病態綜合征 一些急性或慢性非甲狀腺疾病臨床表現代謝低減和交感神經反應低下，如怕冷、乏力、浮腫、納差、便秘等表現，測定血清T3和/或T4低下，容易誤診為甲減。單純T3低下稱為低T3綜合征，嚴重者還可以表現T4低下，稱為低T4綜合征。血清T3、T4下降是一種機體的保護性措施，人為的加服甲狀腺激素制劑以提高機體的代謝率，必然會加劇原發疾病的病情。,鑒別診斷,2.慢性腎炎 甲減病人因水鈉潴留表現為皮膚蒼白、水腫、貧血、高血壓和血膽固醇升高。腎炎慢性腎功能不全的病人，常常會表現甲狀腺激素測定異常，主要是血清T3下降，但TSH是正常的。而甲減病人的血清TSH是明顯升高的。,鑒別診斷,3.貧血 約有25%30%的甲減患者表現貧血，貧血原因是多種的，甲減病人多見于女性，常伴月經量多、經期長，導致失血過多，同時食欲減低、營養不足和胃酸缺乏更加重了貧血。原發甲減的甲狀腺激素是低下的，TSH是升高的，鑒別診斷并不困難。,鑒別診斷,4.漿膜腔積液甲減發生漿膜腔積液的原因是由于淋巴回流緩慢、毛細血管通透性增加、淋巴細胞分泌高親水性的粘蛋白和粘多糖，引起腹水、心包積液、胸腔積液和關節腔積液。,鑒別診斷,5.垂體瘤 長期甲減病人，尤其是兒童患者，垂體可以表現增大，有時會被誤診為垂體瘤。原發甲減長期血T4下降，垂體TSH細胞增生肥大，致蝶鞍增大，一些女性病人由于月經紊亂和泌乳，實驗室檢查發現催乳素輕度升高，被誤診為垂體催乳素分泌瘤。有些甲減病人由于手足腫脹、唇厚舌大，聲音嘶啞、手足增大，又有蝶鞍增大，會被誤診為垂體生長激素分泌瘤，甲狀腺激素測定可以進行鑒別診斷。,治療,甲狀腺素可增加心搏出量和心肌收縮力，降低舒張壓和膽固醇水平，改善內皮功能和心臟舒張功能。在對甲減患者補充甲狀腺素