,一例系統性紅斑狼瘡、干燥綜合癥 患者的護理查房,1,主 要 內 容,病史介紹 疾病相關知識 護理診斷及措施 健康指導,2,病史介紹,患者方勤梅，36床，女，69歲，確診系統性紅斑狼瘡近一年，血小板低11天，于一年前反復四肢瘀斑20年，口干，眼干三年，鼻出血兩個月，門診擬“系統性紅斑狼瘡，干燥綜合癥”收住我科。,3,病史介紹,入院時測得T36.5 P76次/分 R18次/分 BP106/64mmHg。神清，因慢性疾病反復發作，情緒焦慮。醫囑予二護，普食，并予以泮托拉唑 、 伊托比利分散片護胃，甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，酚磺乙胺+氨甲苯酸止血，重組人白介素升血小板，人免疫球蛋白增強免疫力等處理。,4,病史介紹,主要檢查及陽性結果： CT：左肺下葉及右肺中葉少許炎癥，雙肺上葉肺大皰 心電圖：肢體導聯低血壓,5,病史介紹,查血：8.29日紅細胞：2.55x10*12/l 血小板：15x10*9/l 血紅蛋白：80g/l 經治療后紅細胞：2.27x10*12/l 9.3日血小板：26x10*9/l 血紅蛋白：72g/l 8.31日降鈣元素：0.107ng/ml 抗核抗體陽性,6,疾病相關知識,什么是SLE?,7,系統性紅斑狼瘡,多種 自身 抗體 存在,多系 統損 害,什么是SLE?,8,遺傳 環境因素 雌激素,病因,9,外來抗原引起人體B細胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細胞通過交叉反應與模擬外來抗原的自身抗原相結合,并將抗原遞呈給T細胞,使之活化,在T細胞活化刺激下,B細胞得以產生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷. 致病性自身抗體 致病性免疫復合物 T細胞和NK細胞功能失調,發病機制,10,致病性自身抗體,IgG型,與自身抗原有很高的親和力 抗血小板抗體 血小板減少 抗紅細胞抗體 紅細胞破壞,溶貧 抗SSA抗體(Ro) 新生兒心臟傳導阻滯 抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征 抗核糖抗體 神經精神狼瘡,發病機制,11,致病性免疫復合物 增高的原因有:,清除IC的 機制如補 體受體或 Fc受體 異常或早 期補體成 分低下,IC形成 過多（抗 體量多）,因IC的 大小不 當而不 能被吞 噬或排 出,發病機制,12,炎癥反應和血管異常,免疫復合物的沉積,抗體的直接侵襲,血管壁 的炎癥 和壞死 繼發血栓,局部組 織缺血 和功能 障礙,病理改變,13,受損器官的特征性改變是:,蘇木紫小體（狼瘡小體） 細胞核受抗體作用變性 為嗜酸性團塊，為診斷 SLE特征性依據。 洋蔥皮樣改變:小動脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現于脾中央動脈以及心瓣膜的結締組織反復發生纖維蛋白樣變性而形成贅生物. 狼瘡性腎炎,病理改變,14,消化系統,眼,抗磷脂抗 體綜合征,血液系統,神經系統,肺臟,心血管,肌肉骨骼,皮膚粘膜,漿膜炎,腎臟,全身癥狀,干燥 綜合征,SLE,發熱,乏力、疲倦、消瘦,狼瘡性腎炎、慢性腎衰竭,間質性肺炎、胸膜炎,臨床表現,15,蝶形紅斑,面部及軀干皮疹,雷諾氏現象,指掌部 紅斑,盤狀紅斑,臨床表現,16,漿膜炎,臨床表現,17,關節痛,肌痛,股骨頭 壞死,肌肉骨骼,臨床表現,18,手指血管炎,臨床表現,19,神經精神狼瘡(NP狼瘡),精神 障礙,頭痛,意識 障礙,癲癇,偏癱,嘔吐,臨床表現,20,NP狼瘡的病理基礎,腦局部血管炎的微血栓,心瓣膜贅生物的小栓子,針對神經細胞的自身抗體,抗磷脂抗體綜合征,臨床表現,21,消化系統,可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發癥狀。 肝功異常 急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發作和活動的信號。 與腸壁和腸系膜的血管炎有關。,臨床表現,22,從直腸延續到乙狀結腸彌漫性黏膜充血、發紅、水腫，糜爛紅斑呈點狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結腸,臨床表現,23,血液系統,貧血 白細胞減少或淋巴細胞絕對數減少 血小板減少 無痛性淋巴結腫大 脾大,臨床表現,24,抗磷脂抗體綜合征,血小板減少,動靜脈 血栓形成,習慣性 自發性流產,APS,臨床表現,25,視網膜血管閉塞伴視網膜廣泛出血,臨床表現,26,一般檢查,自身抗體,補體,狼瘡帶試驗,腎活檢病理,影像學檢查,血常規 尿常規 血沉,抗磷脂抗體 抗核抗體譜 抗組織 細胞抗體,C3 C4 CH50,診斷 治療 預后,MRI CT,實驗室和其他輔助檢查,SLE50% 代表SLE 活動性,抗核抗體譜,抗核抗體,抗dsDNA抗體,抗ENA抗體,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,27,糖皮質激素 免疫抑制劑 植物藥 抗瘧藥 非甾體抗炎藥 生物制劑 其它,治療要點,28,糖皮質激素,是目前治療重癥自身免疫疾病的首選藥物。 代表藥物有：潑尼松,是狼瘡治療的基本藥物。 副作用：消化道潰瘍、高血壓、糖尿病、肥胖、興奮等。 不盲目排斥,根據病情選擇應用。 不隨意增減劑量,容易導致病情反跳及加重。 早期預防副作用，防患于未然-護胃、補鈣等。,治療要點,29,糖皮質激素劑量,治療要點,30,糖皮質激素,通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每日強的松量分23次服用，或增加每日劑量。對有重要臟器受累,乃至出現狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000 mg，每天1次，連續3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過60mg/d。,治療要點,31,糖皮質激素減量的指征,應根據病情，考慮效益/風險進行調節，一般減量的指征是： 病情已控制； 對糖皮質激素治療無反應； 出現嚴重毒副反應； 出現機會菌感染不能控制等。,治療要點,32,糖皮質激素的減量,在風濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質激素（60-80 mg/日）有時可挽救生命，但應用2-3個月后肯定會出現副作用。 為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。,治療要點,33,免疫抑制劑,有利于更好控制SLE活動 減少SLE的爆發 減少激素的用量。,免疫抑制劑,硫唑嘌呤,環孢素,來氟米特,治療要點,甲氨蝶呤,環磷酰胺,34,用法 劑量:10-16mg/kg 靜脈滴注每4周沖 擊一次沖擊6次， 改為每3個月沖擊 一次，至活動靜止 后1年停止沖擊,不良反應 胃腸道反應 脫發 肝損害 白細胞減少 出血性膀胱炎,環磷 酰胺,治療要點,35,植物藥:雷公藤、白芍總苷,雷公藤總苷 用法:20mg,tid p.o.病情控制后可減量或間歇療法 一個月為一療程 對本病有一定療效 不良反應較大,性腺的抑制 肝損害 胃腸道反應 白細胞減少,治療要點,36,抗瘧藥：羥氯喹、氯喹 對皮疹、關節痛及輕型患者有效，久服可造成心肌損害;對本病有一定療效，不良反應主要是對性腺損害，可發生停經、精子減少等。,治療要點,37,非甾體類抗炎藥,常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，該類藥物損傷肝細胞，使腎小球濾過率降低，血肌酐升高，腎炎病人慎用。,治療要點,38,生物制劑,目前用于臨床和臨床試驗治療 SLE的有抗CD20單抗（利妥昔單抗） 和細胞毒T細胞相關抗原4。,治療要點,39,其它 靜脈注射大劑量免疫球蛋白,適用于某些病情嚴重而體質極度衰弱者或（和）并發全身性嚴重感染者。 輔助治療措施，對危重難治性SLE有效。 用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用35天為一療程。,血漿置換法 人造血干細胞移植,治療要點,40,心理護理 急性活動期臥床休息，避免過勞 及早發現和治療感染 避免使用可能誘發狼瘡的藥物和食物 避免陽光暴曬和紫外線照射 緩解期才可作防疫注射,健康宣教,41,病情處于緩解期達半年以上方能 妊娠。 無中樞神經系統、腎或心臟嚴重損害,而病情處于緩解期達半年以上者,一般能安全妊娠,并產出正常嬰兒。 非緩解期患者應避孕。 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3個月以上方能妊娠。 有習慣性流產病史或抗 磷脂抗體陽性者，妊娠時 應服小劑量阿司匹林。,健康宣教,42,影響狼瘡預后的因素,出現下列表現者預后不佳: 血肌酐已升高 高血壓 心肌損害伴心功能不全 嚴重NP狼瘡,1年 10年 5年 20年,96% 75%,85% 68%,狼 瘡 的 存 活 率,43,腎功衰竭 腦損害 心力衰竭 感染:細菌、結核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液感染。,死亡原因,44,護理問題及措施,P1.出血：與血小板減少有關 I1：囑病人減少活動，絕對臥床休息；刷牙時需用軟毛刷；在床上翻身時動作不可過大 ；穿寬松的衣褲；解大便時不可用力；護士要做好心理護理讓病人保持睡眠充足，情緒穩定；在穿刺途中扎止血帶不可過緊，要提高穿刺成功率。 O1：病人能自覺避免誘發出血的因素。,45,護理問題及措施,P2：焦慮：與血小板過低，隨時有出血的危險有關 I2：及時向病人及家屬講解疾病的相關治療，介紹成功案例，增加其信心；囑病人絕對臥床休息，避免人為損傷而誘發出血；讓病人保持充足的睡眠，情緒穩定和大小便通暢；教會病人及家屬學會減輕焦慮，如“音樂療法”；病情觀察及安全保護。 O2：病人信心增加，積極配合治療。,46,護理問題及措施,P3：活動無耐力：與疾病所致多器官受累，貧血等有關 I3：嚴密觀察病情變化，隨時注意觀察涉及各器官的病情變化，發現異常情況應及時記錄并報告醫生；給予高熱量，高蛋白，高維生素易消化飲食。 O3：活動恢復良好，病人生活能自理。,47,護理問題及措施,P4：知識缺乏：與缺乏疾病得到相關知識及藥物的相關知識有關 I4：想不那個人及家屬解釋疾病及藥物的相關知識；給予正確的飲食護理，外出檢查時家屬陪護 O4：病人了解關于疾病的相關知識及藥物的相關知識。,48,潛在并發癥,1.有感染的危險 與免疫功能缺陷引起機體抵抗力低下有關.保持口腔清潔，勤漱口，減少產生齲齒和口腔感染。 與糖皮質激素治療有關.必須按醫囑、按時、按劑量、按療程用藥，不可自行減量或停藥，以免加重病情，定期復查外周血象。,49,潛在并發癥,2.墜積性肺炎：與少許炎癥及肺大皰有關 指導病人有效地咳嗽，家屬給予翻身叩擊病人背部加強排痰效果，多飲水 必要時遵醫囑進行霧化治療,50,潛在并發癥,3.深靜脈血栓的形成：與長期臥床有關 囑病人在床上進行主動或被動地肢體鍛煉 抬高患肢，促進血液循環 必要時遵醫囑給予低分子肝素鈉治療,51,潛在并發癥,4.慢性腎衰竭： 應臥床休息，減少消耗，保護臟器功能，預防并發癥的發生 必要時遵醫囑給予靜脈補充足夠營養,52,潛在并發癥,顱內出血，消化道出血 囑病人大小便時不可用力過猛 多飲水，吃清淡易消化食物,53,健康指導,1.避免誘因：教育病人避免一切可能誘發本病的因素，如陽光照射等。 2.