新生兒硬腫癥,1,概論,新生兒硬腫癥是一綜合征，由于寒冷、圍生期缺氧、感染或早產等引起的皮膚和皮下脂肪變硬和水腫，常伴低體溫，甚至出現多器官功能損害，其中以寒冷損傷為最多見，稱寒冷損傷綜合征。是新生兒死亡的重要原因。,2,病因,早產、低出生體重兒、寒冷、感染、窒息、出血、喂養不當等均為本病的致病因素。目前在新生兒病房多以感染所致硬腫癥為主。,3,病理生理,與新生兒機體有關的因素1 新生兒體溫調節中樞發育不成熟，調節功能差，尤其是早產兒。新生兒體表面積大，皮膚薄嫩，血管豐富且皮下脂肪少易于散熱。2 新生兒皮下脂肪缺乏使飽和脂肪酸轉變成不飽和脂肪酸的酶，故皮下脂肪中飽和脂肪酸含量高，其熔點高，體溫過低時易凝固變硬。3 新生兒時期以棕色脂肪產熱為主，但新生兒對其分解及氧化功能差，在缺氧、酸中毒、休克時產熱過程受抑制，同時此期糖原儲備少，產熱更加不足。,4, 寒冷損傷：本病多發生在冬春季，寒冷損傷是本病的主要原因。胎兒娩出后體溫隨外界溫度而變化，生后數日內如保溫不當，產熱不能抵償散熱時，新生兒即不能維持正常體溫，隨即出現寒冷損傷。在受凍部位的動靜脈血管和微血管均有痙攣或收縮，因而發生末梢血循環障礙。 感染：感染可誘發硬腫癥，此時消耗增加，攝入不足，代謝性產熱不夠，不能維持正常體溫，同時有缺氧、酸中毒和休克等均可使棕色脂肪的產熱過程受到抑制，出現體溫過低而發生硬腫。,5,其它：如新生兒紅細胞多，患硬腫癥時血流緩慢，微循環瘀滯而導致微循環障礙。重癥者發生DIC。病理生理改變：能量代謝紊亂導致體溫過低：循環障礙導致休克及心力衰竭：嚴重病例合并DIC與肺出血為主要改變：此外還有組織缺氧及代謝性酸中毒更促使全身性功能紊亂發生和多器官功能損害而形成惡性循環。,6,發病機理,寒冷、機體散熱大于產熱、缺氧、酸中毒 皮下脂肪發生凝固 皮膚發硬 皮膚血管痙攣收縮，血液緩慢瘀滯皮膚暗紅 組織缺氧 微循環障礙毛細血管通透性增高水腫發亮 血容量減少 DIC休克多器官受損,7,臨床表現,本病常發生在寒冷季節，以出生后一周內的嬰兒多見，有窒息、感染等因素引起者也見于夏季。臨床表現包括三大主征：即體溫不升、皮膚硬腫和多器官受損1 體溫不升：體溫過低是主要表現，全身或肢端涼、體溫常在35以下，嚴重者可在30以下，同時表現為不吃、不哭、反應低下。,8,2皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬，不能活動，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性，累及部位依次為小腿 大腿外側、下肢、臀部、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發硬。,9,3器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現為不吃、不哭、反應低下、心率減慢或心電圖及血生化異常：重者多器官功能衰竭，可發生休克、心力衰竭、肺出血、DIC和腎功能衰竭等。,10,新生兒硬腫癥診斷分度評分標準,11,注：1體溫、硬腫范圍和器官功能改變分別評分，總分為0分者屬輕度、13分為中度，4分以上者為重度。2體溫檢測：肛溫在直腸內距肛門3cm測，持續4分鐘，腋溫將上臂緊貼胸部測810分鐘。3硬腫范圍計算：頭頸部20，雙上肢18，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%4器官功能低下，表現為不吃、不哭、反應低下、心率減慢或心電圖及血生化異常：器官功能衰竭指休克、心力衰竭、肺出血、DIC和腎功能衰竭等。5無條件測肛溫時，腋溫35為1分， 35產熱良好（腋-肛溫差為正值），立即放入適中環境溫度，減少失熱，升高體溫?？蓪⒒純褐萌腩A熱至30的暖箱內，暖箱在30-34范圍，在6-12小時內恢復正常體溫。農村、基層單位可因地制宜用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖復溫等方法。,14,（2）重癥患兒，體溫 30產熱良好（腋-肛溫差為正值），立即放入適中環境溫度，減少失熱，升高體溫?？蓪⒒純褐萌腩A熱至30的暖箱內，暖箱在30-34范圍，在6-12小時內恢復正常體溫。農村、基層單位可因地制宜用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖復溫等方法。 （2）重癥患兒，體溫30或產熱衰竭（腋-肛溫差為負值），先以高于患兒體溫1-2的暖箱開始復溫，每小時提高箱溫0.5-1（不超過34），于12-24小時內恢復正常體溫。也可酌情采用遠紅外線輻射臺或恒溫水浴法復溫。,20,2合理喂養，保證熱量供給：合理喂養 有吞咽和吸吮能力者，可直接喂哺、吞咽困難者，可以滴管或鼻飼喂養，喂養時要耐心、細致，以保證足夠的營養和水分，增加熱量，待病情好轉后，再逐漸增加奶量，注意奶溫和速度。喂養過程中，注意觀察，患兒如出現面色改變或青紫，應立即停喂，喂奶后，患兒頭側向一方，床頭抬高30，注意觀察，以防嘔吐造成患兒窒息。重癥患兒也可用全靜脈營養，待消化功能恢復后再開始喂乳。輸入液體應先加溫至35左右。重癥伴有尿少，無尿或明顯心腎功能損害者，應嚴格控制輸液速度和液量。,21,3預防感染 (1)保持暖箱清潔 暖箱使用期間應每天用清水擦拭，若有奶汁、葡萄糖液等污漬應隨時擦去，以免細菌滋生。每天檢查濕化器水箱中蒸餾水，并及時添加。暖箱不要放在太陽直射或冷風直吹的位置，以免影響箱溫的調節。,22,(2)保護性隔離，保持病室空氣清潔，加強消毒管理，嚴格無菌操作，接觸患兒前后嚴格速干洗手液洗手，體重大于2.5千克者每日沐浴一次，小于2.5千克者每日擦洗，注意查看頸部、腹股溝、腋下、臀部等皮膚皺褶處是否發紅、糜爛；勤換尿布，保持皮膚清潔、干燥，進行治療和護理時動作應輕柔，防止擦傷皮膚；經常更換體位，防止體位性水腫和墜積性肺炎；盡量避免肌內注射，以免影響藥物吸收和導致皮膚破損感染。做好皮膚，口腔，臍部護理：口腔保持清潔，可用13%碳酸氫鈉溶液擦洗患兒口腔，每日2-3次。勤翻身，按摩受壓部位皮膚，遵醫囑應用抗生素。,23,(3) 治療護理操作 保溫期間治療護理要集中，動作要迅速，減少暴露時間，以保持暖箱的溫度恒定。應每小時測體溫1次，待體溫穩定在3637后，測體溫4小時一次。(4) 防止交叉感染 硬腫癥患兒易并發嚴重感染，應做好消毒隔離，盡可能將感染與非感染者分開，室內空氣新鮮。護理人員嚴格遵守無菌操作規程，操作前后嚴格洗手?；純核弥?，如尿布、衣服等要松軟，操作時動作要輕柔，防止皮膚損傷而感染，并經常變換體位預防墜積性肺炎的發生。,24,4 呼吸暫停的護理硬腫癥患兒多是早產兒，呼吸中樞發育不成熟，易發生缺氧和呼吸暫停。合并窒息、嚴重感染、休克的患兒應充分給氧，利于棕色脂肪分解產熱，吸入氧濃度及時間應根據缺氧程度及用氧方法而定。呼吸暫停時，予托背，拍打足底，幫助恢復自主呼吸，必要時遵醫囑應用呼吸興奮劑。,25,5觀察病情，預防并發癥（1） 觀察記錄體溫、脈搏、呼吸、硬腫范圍與程度的動態變化。（2）觀察尿量，硬腫癥患兒尿量極少甚至無尿，尿量有無或多少是估計預后的重要指標，應仔細記錄量與次數，每小時小于1ml/kg，應立即報告醫生，及時發現，防止腎衰竭。,26,（3） 觀察有無出血癥狀，出血是硬腫癥患兒死亡的重要原因，如面色突然變紫，呼吸突然增快，肺部濕羅音增多，提示肺出血傾向，應及時報告醫生并做好搶救準備，遵醫囑靜滴維生素K1、止血敏、或立芷雪等止血并