NANJINGMEDICALUNIVERSITY第十三章泌尿系統疾病南京醫科大學病理系丁貴鵬

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Tel:86862046腎的結構和功能髓質皮質腎單位（nephron）腎小管血管球腎球囊腎小球近曲小管髓袢遠曲小管腎小球腎小球腎小球濾過膜1.上皮細胞2.基底膜3.內皮細胞4.被過濾物質------++++++----++++++--------++++++1234____________濾過膜第一節腎小球疾病原發性、腎小球損傷為主的變態反應性疾病分類炎癥為主：腎小球腎炎（glomerulonephritis,GN）腎小球病一、病因和發病機制體液免疫：抗原抗體反應（主要原因）循環免疫復合物沉積原位免疫復合物形成細胞免疫（協同作用）炎癥介質補體炎細胞及其產物腎小球固有細胞及其產物循環免疫復合物性腎炎機制復合物在血循環中形成→腎小球內沉積→腎小球損傷

抗原外源性：細菌、病毒、藥物內源性：DNA、腫瘤抗原部位正電荷:上皮下負電荷:內皮下中性:系膜區抗原vs.抗體抗原多于抗體 →小分子可溶性復合物→濾出抗原抗體相當 →腎小球沉積→致病抗體多于抗原 →大分子不溶性復合物→吞噬循環免疫復合物顆粒狀免疫熒光駝峰樣電子致密物沉積原位免疫復合物性腎炎機制復合物在腎小球內形成→沉積→腎小球損傷

→GN抗原腎小球自身固有成分植入性抗原：非腎小球抗原與腎小球成分結合部位系膜、內皮細胞、基底膜、上皮細胞原位免疫復合物線狀免疫熒光炎癥介質免疫復合物的形成和沉積是致炎因子炎癥介質炎癥損傷補體C5b-C9，C3a炎細胞及其產物腎小球細胞及其產物二、基本病變變質細胞玻璃樣變性、纖維素樣壞死滲出白細胞、紅細胞、纖維素增生毛細血管內：系膜細胞、內皮細胞毛細血管外：上皮細胞系膜基質基本病變病變分布整體腎組織彌漫性：>50%腎小球受累局灶性：<50%腎小球受累單個腎小球球性：累及整個或幾乎整個腎小球節段性：累及腎小球的一部分

三、臨床表現尿的變化尿量尿質少尿（400ml）無尿（100ml）多尿（2500ml）夜尿血尿（肉眼、鏡下）蛋白尿（>150mg/d）管型尿（透明、顆粒……）

管型臨床表現腎性水腫蛋白尿→血漿滲透壓↓腎性高血壓小球缺血→腎素↑→血管收縮血肌酐濾過↓腎性貧血EPO↓腎性骨病電解質紊亂→鈣磷障礙濾過↓→水鈉潴留循環血量↑臨床類型（急性）腎炎綜合征血尿/蛋白尿/少尿高血壓和輕度水腫急性GN急進性腎炎綜合征起病急，快速進展至腎衰急進性GN

慢性腎炎綜合征慢性GN臨床類型腎病綜合征三高：大量蛋白尿/高度水腫/高脂血癥一低：低蛋白血癥微小病變性腎病（兒童）、膜性腎病（成人）局灶性節段性腎小球硬化膜性增生性GN、系膜增生性GNIC沉積于濾過膜或電荷屏障↓濾過膜通透性↑高度蛋白尿＞3.5g/24hr低蛋白血癥＜30g/L血漿膠體滲透壓↓組織間隙高度水腫肝臟合成脂蛋白↑高脂血癥腎炎腎病綜合征三高一低臨床類型反復發作性或持續性血尿肉眼、鏡下血尿無其他癥狀IgA腎病隱匿性腎炎綜合征鏡下血尿無其他癥狀系膜增生性GN急性（增生性）GN彌漫性毛細血管內增生性GN感染史（感染后性GN）鏈球菌：咽喉炎、扁桃體炎等好發于兒童表現為腎炎綜合征水腫、高血壓血尿、蛋白尿預后較好急性增生性GN大體：蚤咬腎大紅腎急性增生性GN光鏡：腎小球增多，體積增大內皮細胞及系膜細胞增生中性粒、單核細胞浸潤毛細血管管腔狹窄或閉塞管型急性增生性GN免疫熒光：循環免疫復合物粗顆粒狀IgG和C3急性增生性GN電鏡：基底膜-足細胞之間駝峰狀電子致密物臨床病理聯系血尿/蛋白尿：腎小球毛細血管壁受損少尿：小球濾過下降小管重吸收正常水腫：水鈉潴留高血壓：水鈉潴留急進性GN新月體性GN

壁層上皮：新月體形成成年人多見，起病急急進性腎炎綜合征：蛋白尿、血尿→少尿→腎衰新月體（crescent）機制：毛細血管壁斷裂→纖維蛋白原大量濾出→壁層上皮細胞增生→新月體形成范圍：新月體彌漫性分布（>50%）病變：壁層上皮C+單核C→細胞性新月體

纖維C→纖維-細胞性新月體纖維組織→

纖維性新月體

細胞性新月體細胞性新月體新月體內可見溶菌酶陽性的單核巨噬細胞(↑)細胞-纖維性新月體形成細胞-纖維性新月體纖維素性新月體纖維素沉積于腎小囊環形體分類類型 病因 免疫熒光I 抗GBM抗體 IgG+C3II 免疫復合物沉積 多種Ig+C3III ANCA 無肺出血腎炎綜合癥

Goodpasture

綜合征自身免疫性疾病抗GBM抗體＋腎小球BM腎小球毛細血管損傷→新月體形成→急進性GN

抗GBM抗體＋肺泡壁BM肺泡毛細血管損傷→肺出血新月體性GNI型：線狀免疫熒光II型：團塊狀和顆粒狀熒光新月體性GN臨床病理聯系少尿、無尿、水鈉潴留、氮質血癥：大量新月體形成腎球囊阻塞明顯血尿，蛋白尿較輕：腎小球毛細血管壁纖維素樣壞死基底膜破裂高血壓：水鈉潴留腎素－血管緊張素系統作用腎病綜合征三高：大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥一低：低蛋白血癥分類：膜性腎病（成人）、微小病變性腎小球病（兒童）局灶性節段性腎小球硬化膜性增生性GN、系膜增生性GN膜性腎（小球）病腎小球無明顯炎癥大體：大白腎光鏡：基底膜彌漫性增厚釘狀突起

早期毛細血管腔變化不顯著后期毛細血管腔狹窄膜性腎病膜性腎病毛細血管壁基底膜彌漫增厚

基底膜釘狀突起釘狀突起免疫復合物釘突蟲蝕狀空隙釘狀突起形成的過程免疫復合物基底膜樣物膜性腎病免疫熒光顆粒狀熒光膜性腎病釘狀突起（D）蟲蝕狀空洞（*）臨床病理聯系腎病綜合征，多見于青壯年成人腎病綜合征最常見原因大量非選擇性蛋白尿基底膜嚴重損傷大分子蛋白+小分子蛋白結局不佳激素療效不佳腎小球硬化微小病變性腎（小球）病光鏡：腎小球結構正常腎小管上皮大量脂質沉積（脂性腎病）免疫熒光：無電鏡：上皮足突融合、消失臨床表現：多發于兒童：兒童腎病綜合征最常見原因腎病綜合征：高度選擇性蛋白尿（白蛋白為主）預后：激素敏感，預后好微小病變性腎病微小病變性腎病足突融合消失微小病變性腎病足突融合消失基底膜膜增生性GN系膜毛細血管性GN、分葉狀GN部位：毛細血管基底膜不規則增厚系膜細胞增生，基質增多光鏡：基底膜雙軌狀改變毛細血管袢分葉狀膜增生性GN系膜增生輕系膜細胞、基質重度增生基底膜明顯增厚膜增生性GN毛細血管壁增厚毛細血管袢分葉狀基底膜呈雙軌狀膜增生性GN電鏡I型：系膜區、內皮下致密物沉積II型：基底膜高度致密物沉積免疫熒光毛細血管壁+系膜區I型：IgG+C3，顆粒狀或團塊狀II型：C3，顆粒狀或線狀膜增生性GN血管壁及系膜區顆粒狀或團塊狀熒光膜增生性GN電子致密物帶狀沉積膜增生性GN電子致密物出現在基底膜處臨床病理聯系早期病變在系膜區，不明顯無癥狀性血尿后期進行性發展，預后差慢性腎炎綜合癥：系膜插入、炎癥反應腎病綜合癥：基底膜損傷II型在腎移植后可復發系膜增生性GN系膜系膜細胞和基質增生隱匿性腎炎綜合征IgA腎病最常見的原發性腎小球疾病IgA血清IgA水平↑系膜區IgA沉積血尿反復出現肉眼或鏡下血尿慢性（硬化性）GN各種腎炎的終末期病變腎小球玻變、硬化多見成人，預后差表現為腎功能不全，尿毒癥慢性GN繼發性顆粒性固縮腎

肉眼：體積縮小，質地變硬表面呈均勻細顆粒狀切面顯示皮質變薄皮髓質交界不清鏡下：細小動脈玻變腎小球玻變、硬化慢性GN皮質變薄皮髓質分界不清慢性GN表面彌漫細顆粒慢性GN雙側對稱體積縮小慢性GN腎小球玻變慢性GN大量（>50%）腎小球硬化慢性GN玻璃樣變腎小球相對集中慢性GN殘存腎小球代償性肥大腎小球萎縮纖維化代償性肥大腎小管擴張臨床病理聯系慢性腎炎綜合征尿的改變多尿、夜尿、等滲或低比重尿代償腎單位濾過加快高血壓腎組織缺血，腎素分泌增加細、小動脈硬化臨床病理聯系慢性腎炎綜合征貧血促紅細胞生成素分泌降低骨髓造血功能被抑制氮質血癥、尿毒癥腎單位大量破壞腎移植或透析第二節腎盂腎炎分類：急性慢性病因：化膿細菌感染部位：腎盂、腎小管、腎間質女性多見腎盂腎炎感染途徑：血源性（下行性）：原發灶金葡菌→血流→雙側腎上行性：尿道、膀胱炎癥大腸桿菌→輸尿管→單/雙側腎誘因：尿路阻塞膀胱輸尿管反流泌尿道損傷急性腎盂腎炎腎腫大充血表面散在黃白色膿腫

急性腎盂腎炎腎皮質膿腫急性腎盂腎炎腎腫大充血，乳頭處可見小膿腫急性腎盂腎炎皮質可見多發性小膿腫急性腎盂腎炎間質化膿性炎癥中性粒細胞浸潤急性腎盂腎炎膿腫較少累及腎小球急性腎盂腎炎可見細菌菌落急性腎盂腎炎透明管型并發癥腎乳頭壞死髓質血供障礙→腎乳頭缺血→凝固性壞死腎盂積膿輸尿管高位完全阻塞→膿液瘀滯在腎盂內→腎盂積膿腎周膿腫炎癥侵破腎被膜→腎周圍組織腎乳頭壞死臨床病理聯系全身癥狀：發熱、血WBC升高

腰部體征：酸痛、叩痛

膀胱刺激癥狀：尿頻、尿急、尿痛

尿液：膿尿、管型尿、菌尿腎小球較少受累慢性腎盂腎炎大體：單側、雙側（不對稱）小、硬、凹陷性瘢痕（瘢痕腎）皮質變薄、皮髓質分界不清腎盂腎盞因瘢痕而變形腎盂積水，囊性擴張慢性腎盂腎炎間質：慢性炎細胞浸潤慢性腎盂腎炎腎小球纖維化淋巴細胞浸潤慢性腎盂腎炎大量腎單位壞死殘存腎小管擴張慢性腎盂腎炎小管膠樣管型甲狀腺樣變慢性腎盂腎炎可形成腎內小膿腫臨床表現反復發作的急性表現腎小管功能損害表現濃縮功能↓—多尿、夜尿、低滲尿重吸收分泌功能↓低鈉低鉀、代謝性酸中毒腎盂造影腎乳頭萎縮、腎盂腎盞變形晚期腎性高血壓、腎衰大紅腎急性腎小球腎炎蚤咬腎急性腎小球腎炎大白腎膜性腎小球病（膜性腎病）原發性顆粒性固縮腎高血壓腎病繼發性顆粒性固縮腎慢性腎小球腎炎疤痕腎慢性腎盂腎炎執醫歷年考題√彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎最主要的病變是：

A.腎小球毛細血管擴張充血及血栓形成

B.毛細血管內血栓形成及基底膜增厚

C.嗜中性粒細胞漫潤及腎球囊上皮細胞增生

D.毛細血管壁纖維素樣壞死

E.毛細血管內皮細胞及系膜細胞增生執醫歷年考題√彌漫性新月體性腎小球腎炎中新月體的細胞是：A.腎小球球囊壁層上皮細胞B.腎小球球囊壁層上皮細胞和單核細胞C.腎小球球囊臟層上皮細胞和單核細胞D.腎小球系膜細胞和內皮細胞E.腎小球系膜細胞執醫歷年考題√腎炎時，毛細血管管壁增厚呈車軌狀或分層狀見于：

A.急性彌漫性增生性腎小球腎炎

B.彌漫性系膜增生性腎小球腎