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文檔簡介

特發性血小板減少性紫癜

ITP

4.特發性血小板減少性紫癜一、概念是一種因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病。主要表現為廣泛的皮膚黏膜或內臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發育成熟障礙，血小板更新加快及抗血小板抗體出現。急性型多見于兒童慢性型多見于中青年女性，男：女為l：44.特發性血小板減少性紫癜二、病因感染急性病人有前驅感染史免疫因素患者體內發現抗血小板抗體或血小板相關抗體脾的作用血小板遭到破壞及抗體產生的場所遺傳因素：受基因調控其他因素：雌激素4.特發性血小板減少性紫癜三、臨床表現急性型：--兒童起病：急驟、常有病前1-2周的呼吸道感染史出血：皮膚黏膜、內臟出血、顱內出血貧血：慢性型：--青年女性起病：緩慢，無前驅癥狀出血：相對輕、月經過多，感染可加重貧血4.特發性血小板減少性紫癜

急性型

慢性型年齡

兒童，2~6歲多見

成人，20~40歲多見性別

無區別

女性多見誘因

多在發病前1~2周有感染史

不明顯起病

突然，常伴畏寒、發熱

緩慢出血癥狀

嚴重(常先出現于

皮膚瘀點、瘀斑、月經過多

四肢,尤其下肢為多)血小板計數

常＜20×l09／L

常30~80×l09／L血小板壽命1-6h1-3日骨髓巨核細胞幼稚型顆粒型病程

4~6周，80%以上可自行緩解

反復發作，遷延數年4.特發性血小板減少性紫癜4.特發性血小板減少性紫癜4.特發性血小板減少性紫癜4.特發性血小板減少性紫癜四、輔助檢查血小板數量體積生存時間功能4.特發性血小板減少性紫癜四、輔助檢查骨髓象巨核細胞增生（急、慢性）巨核細胞成熟障礙：體積、顆粒、幼稚紅系及粒、單核系抗體血小板相關抗體（PAIg）陽性，PAC3陽性4.特發性血小板減少性紫癜五、診斷

1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內臟

2、多次檢驗血小板計數減少

3、脾不大或輕度腫大

4、骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙

5、需具備下列五項中任意一項

a潑尼松治療有效b

脾切除治療有效

cPAIg陽性

dPAC3陽性

e血小板生存時間縮短4.特發性血小板減少性紫癜六、處理要點（一）一般治療休息，防止創傷避免應用降低血小板數量及抑制功能的藥物抑制巨核細胞生成血小板藥物——雌激素類破壞血小板藥物——奎尼丁、消炎痛等兩者作用——抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮痛藥等

4.特發性血小板減少性紫癜六、處理要點（二）糖皮質激素首選可減少血小板抗體生成、降低毛細血管的通透性、抑制單核—吞噬細胞系統對血小板的破壞常用潑尼松1mg/（kg.d）血小板回升后，逐步減量；維持3-6個月4.特發性血小板減少性紫癜六、處理要點（三）脾切除適用：糖皮質激素治療無效，遷延3~6月；糖皮質激素維持量需大于30mg/d；激素使用有禁忌癥；放射性核素掃描脾區放射指數高禁忌癥：年齡小于2歲；妊娠時；心臟病等不能耐受手術、出血嚴重者血小板正常半年為治愈4.特發性血小板減少性紫癜六、處理要點（四）免疫抑制劑不作首選藥物長春新堿、環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素

（五）其他：達那唑

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