第十三章

造血系統患兒的護理學時數：1學時朱青芝學習目標1．掌握營養性缺鐵性貧血和巨幼細胞性貧血的病因、臨床表現、預防和護理措施。2．熟悉營養性缺鐵性貧血和巨幼細胞性貧血的輔助檢查、治療要點。3．熟悉小兒貧血的分度和分類。4．了解小兒造血和血象特點。主要內容小兒造血和血象特點1小兒貧血概述2營養性缺鐵性貧血患兒的護理3營養性巨幼細胞性貧血患兒的護理

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血友病患兒的護理5小兒造血和血象特點

一、造血特點（一）胚胎期造血1．中胚葉造血期2．肝脾造血期3．骨髓造血期

（二）生后造血1．骨髓造血2．骨髓外造血二、血象特點（一）紅細胞和血紅蛋白量（二）白細胞數與分類（三）血小板數（四）血容量二、小兒貧血概述貧血是指外周血中單位容積內紅細胞數和(或)血紅蛋白量低于正常。

貧血的分類如下：1．貧血程度分類根據血紅蛋白量和紅細胞數將貧血分為4度2．病因分類(1)紅細胞及血紅蛋白生成不足(2)紅細胞破壞過多（溶血性貧血）(3)紅細胞丟失過多（失血性貧血）

3．形態分類根據紅細胞平均容積（MCV）、紅細胞平均血紅蛋白（MCH）和紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的結果將貧血分為4類三、營養性缺鐵性貧血患兒的護理

【病因與發病機制】（一）病因1．先天儲鐵不足2．鐵攝入量不足主要原因。3．生長發育因素4．鐵吸收障礙5．鐵的丟失過多（二）發病機制1．缺鐵對血液系統的影響2．缺鐵對其他系統的影響【臨床表現】1．一般表現皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。2．髓外造血表現

肝、脾和淋巴結腫大。3．非造血系統表現

各系統受累。【輔助檢查】1．血象紅細胞和血紅蛋白均減少，以血紅蛋白減少為主，呈小細胞低色素性貧血。

2．骨髓象呈增生象。以中、晚幼紅細胞增生為主。3．鐵代謝檢查【治療原則】去除病因和補充鐵劑，常用硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等。其中去除病因是根治的關鍵。應糾正不合理的飲食習慣或食物搭配，積極治療原發病。除非嚴重貧血，一般不必輸血。【護理問題】1．活動無耐力2．營養失調3．有感染的危險4．知識缺乏【護理措施】1．合理安排休息與活動2．飲食護理3．鐵劑應用的護理

【健康教育】1、指導家長合理喂養，提倡母乳喂養，及時添加含鐵豐富且易消化的食品。2．早產、雙胎、低體重兒儲存鐵較少，宜從生后2個月左右給予鐵劑預防，足月兒生后4個月添加輔食。3．指導正確應用鐵劑，療程要足。4．指導合理安排日常生活，加強護理，預防交叉感染。案例1歲，男，母乳喂養至今，未加輔食。體格檢查：皮膚、黏膜蒼白，肝肋下2cm，脾肋下lcm?；炑螅貉t蛋白78g/L，紅細胞數3.6×1012/L，血小板12l×109/L。提問：1．該患兒最可能患的疾病是什么？2．尚需做哪些輔助檢查？3．寫出3個護理問題。4．應用鐵劑時應注意什么？5．如何對家長進行該病的健康教育？四、營養性巨幼細胞性貧血患兒的護理

【病因與發病機制】（一）病因1．攝入量不足2．需要量增加3．吸收和轉運障礙4．藥物影響5．代謝障礙（二）發病機制當葉酸和維生素B12缺乏時，四氫葉酸減少，幼稚紅細胞內的DNA合成減少使其分裂和增殖時間延長，導致細胞核的發育落后于胞質（血紅蛋白合成不受影響），紅細胞體積變大，形成巨幼紅細胞?！九R床表現】1．一般表現2．神經精神癥狀3．其他消化系統、循環系統等可受累?！据o助檢查】1．血常規2．骨髓象3．血清維生素B12和葉酸測定【治療原則】去除病因，補充維生素B12和(或)葉酸是治療的關鍵。維生素B12肌內注射，每次100μg，每周2～3次，和(或)葉酸口服，每次5mg，每日3次，連用數周，致臨床癥狀明顯好轉，血象恢復正常為止。補充維生素B12和葉酸的同時，口服維生素C，恢復期加服鐵劑。【護理問題】1．活動無耐力2．營養失調3．生長發育改變4．有感染的危險

【護理措施】1．一般護理2．指導喂養，加強營養3．監測生長發育【健康教育】1．向家長或年長兒介紹本病的臨床表現和預防措施，強調合理飲食、預防的重要性，并提供有關營養方面的資料，如動物肝臟、肉、血及蛋黃、綠葉蔬菜富含維生素B12和葉酸。2．指導合理用藥，告知家長應用維生素B12和葉酸治療后震顫消失慢，大約1個月以上。案例：患兒，8個月，單純母乳喂養，從未添加輔食。近來。面色蠟黃，表情呆滯，舌面光滑，有輕微震顫，肝肋下4cm。血常規：Hb90g/L，RBC2×1012/L，血清維生素B12降低。提問1．該患兒最可能患的疾病是什么？2．該患兒最適宜的治療是什么？3．護理營養性巨幼細胞貧血的要點？五、血友病患兒的護理

【病因與發病機制】血友病甲和乙為X-連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發病，多有家族史。凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導致出血傾向。【臨床表現】1．皮膚黏膜出血2．負重關節（膝、踝關節等）反復出血3．軟組織和深部肌肉內血腫4．創傷或手術后出血5．其他

【輔助檢查】1．止血和凝血功能檢查凝血時間延長；凝血酶原消耗不良；活化部分凝血活酶時間延長；凝血活酶生成試驗異常；出血時間、血小板正常。2．基因診斷利用分子生物學技術，于產前進行胎兒基因診斷。【治療原則】因尚無根治方法且需終生治療，最有效的治療方法仍是替代治療，最好的治療方式是預防性治療。如有出血應盡快將患兒缺乏的的凝血因子提高到止血水平，以預防或治療出血。其原則是盡早、足量和維持足夠時間。【護理問題】1．組織完整性受損2．疼痛3．肢體活動障礙4．有受傷的危險5．恐懼【護理措施】1．預防出血的護理2．局部止血3．關節的護理4．用藥護理5．觀察病情6．心理護理【健康教育】1．指導家長及相關人員為患兒提供相對安全的環境，鼓勵患兒進行適度的活動和鍛煉。2．指導家長和患兒掌握必要的應急護理措施，以便輕微出血后能自行處理，嚴重出血時及時就醫。3．指導家長注意患兒的口腔衛生，防止因拔牙等引起出血不止。4．提供心理支持。5．宣傳優生優育，進行遺傳咨詢?！咀晕覚z測】A1型題：1.小兒出生后正常情況下造血器官主要是()A，卵黃囊B.中胚葉C.肝臟D.骨髓E.脾臟2．小兒骨髓外的造血器官是（）A．膽囊B．腎上腺C．淋巴管D．肝臟E．盲腸3．生理性貧血最明顯的時間為生后（）A.1個月以內B.2～3個月C.4～5個月D.6個月E.7～9個月4.小兒末梢血中性粒細胞和淋巴細胞的比例相等的時間分別是（）A.1～3天和1～3歲B.4～6天和4～6歲C.7～9天和7～9歲D.10～12天和10～12歲E.13～15天和13～15歲A2型題：5．男，l歲。面色蒼白1個月，易疲乏，時而煩躁，納差。體檢：肝肋下3cm，質中，脾肋下1.5cm。血常規：Hb86g/L，RBC3.45×1012/L，MCV68fL，MCH20pg，MCHC0.26。最可能的診斷是（）A．巨幼細胞性貧血B．再生障礙性貧血C．缺鐵性貧血D．感染性貧血E．生理性貧血6．男，7個月人工喂養，未添加輔食。近月來發現不活潑食欲差，面色蒼白。血紅蛋白80g／L，紅細胞數3×1012／L，考慮為（）A．營養不良I度B.營養不良Ⅱ度C.營養不良Ⅲ度D.營養性缺鐵性貧血E．營養性巨幼細胞性貧血7．男，10個月。牛奶喂養，面色蒼白2個月，煩躁，肝肋下2cm，脾肋下剛及。血象：血紅蛋白80g/L，紅細胞3.6×1012/L，網織紅細胞0.01，外周血涂片紅細胞大小不等，中心淡染，初步診斷是（）A.營養性巨幼細胞性貧血B.地中海貧血C.生理性貧血D.再生障礙性貧血E.營養性缺鐵性貧血8．9個月嬰兒，面色蒼白，食欲差。Hb68g/L，RBC2.8×1012／L，網織紅細胞l%，肝肋下2.5cm，脾肋下0.5cm。為確診應首選的檢查是(

)A.骨髓檢查B.紅細胞脆性試驗C.血清鐵和鐵蛋白D.維生素B12和葉酸濃度E.血紅蛋白電泳和HbF檢查

9．10個月女嬰，因面色蒼白就醫，查Hb110g/L，為明確該嬰兒是否有體內貯鐵減少，最重要的實驗檢查是(

)A.血清葉酸量測定B.血清鐵測定C.總鐵結合力測定D.鐵蛋白測定E.鐵飽和度A3型題：男，10個月，母乳加米糕喂養，未添加其他輔食，近2個月來面色蒼白，食欲減退，肝脾輕度腫大，Hb80g/L，RBC3.5×1012/L，WBC正常。

10.最可能的診斷是()A．營養性缺鐵性貧血B.營養性巨幼細胞性貧血C.地中海型貧血D．混合性貧血E.再生障礙性貧血11．有助于本病診斷的檢查是()A.骨髓檢查B.血清鐵蛋白測定C.紅細胞形態檢查D.胎兒血紅蛋白測定E.血紅蛋白量測定12.治療本病正確的是()A.鐵劑加維生素CB.維生素B12加葉酸C.維生素C加葉酸D.鐵劑加抗生E.輸全血13.本病治療的早期有效指標是()A.血紅蛋白量上升B.紅細胞數上升C.網織紅細胞上升D.紅細胞變大E.紅細胞中心淡染消失14．有關本