兒科學之血尿修改肉眼血尿鏡下血尿肉眼即能辨別因尿液酸堿度不同,尿液可呈洗肉水樣,咖啡色尿直至灰煙樣尿肉眼看上去尿液無殊顯微鏡下能見到紅細胞2、分類持續性血尿間隙性血尿還可以分為:3、發病機制1、免疫反應導致基底膜損傷循環免疫復合物(或原位免疫復合物)沉積在腎小球基底膜,加上補體激活,血管活性物質參與,導致基底膜損傷,通透性增加,紅血球濾出增加,產生血尿。2、血管得直接破壞如高鈣尿癥得鈣微結晶,腎結石或腫瘤等直接破壞血管壁得完整性,血液漏出進入尿液,造成血尿3、濾過膜通透性增加腎靜脈血栓,腎動脈硬化,左腎靜脈壓迫綜合征等引起腎小球缺血缺氧,腎臟淤血,壓力增高,腎小球濾過膜通透性增加,出現血尿4、其她出血性疾病血友病,血小板減小性紫癜,新生兒自然出血癥等,由于出凝血機制障礙,可造成全身性出血,包括血尿4、病因血尿得病因很多,一旦血尿診斷明確,

應尋找血尿得病因。有關小兒血尿得病因見附表血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因

單純性鏡下血尿 腎小球性血尿 薄基底膜病 Alport綜合征 IgA腎病 特發性 非腎小球性血尿 原發性高鈣尿癥 其它? 肉眼血尿 腎小球性血尿 IgA腎病 Alport綜合征 其它腎小球病（薄基底膜腎病、急性腎小球腎炎、紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、溶血尿毒綜合癥） 非腎小球性血尿 原發性高鈣尿癥 解剖異常（腎盂積水，多囊性疾病，腫瘤） 感染：細菌、病毒（出血性膀胱炎） 尿路結石 其它非腎小球性肉眼血尿原因 尿道出血 創傷 鐮刀細胞疾病或腎靜脈拴塞 運動 Munchhausen綜合征特發性進一步檢查明確病因1、血紅蛋白尿、肌紅蛋白尿外觀尿液呈紅色,鏡檢無紅細胞,隱血強陽性、2、藥物影響如苯妥因鈉、利福平、大黃等藥物,可以使尿液呈紅色,詢問病史可資鑒別、3、食物如服食了含有人造色素得食品,影響尿液顏色、4、新生兒尿液可呈紅色尿中草酸鹽含量過高之故。5、診斷程序5-1、真性血尿和假性血尿確診為真性血尿假性血尿得病因:排除假性血尿伴隨癥狀1、尿路刺激癥狀尿頻、尿急、尿痛,多由泌尿系統感染所引起。2、腰腹痛首先考慮尿路結石,特別就是輸尿管結石常引起腰腹部劇烈疼痛,如沿輸尿管方向放射至下腹部、外生殖器或股內側,稱為腎絞痛。而持續性鈍痛者可見于腎孟腎炎、腎腫瘤、多囊腎等病。3、血尿伴腰腹部腫塊單側腰部腫塊應考慮為腎腫瘤、腎積水;雙側腰部腫塊應注意多囊腎。4、血尿伴水腫、高血壓血尿伴水腫、高血壓、尿液中發現管型和蛋白尿或全身癥狀,應考慮原發性或繼發性腎小球疾病①新近有皮膚感染、咽喉炎后出現血尿,首先要考慮急性鏈球菌感染后腎小球腎炎;②伴有出血點、貧血、黃疽、腎功能不全應考慮血尿毒綜合征;③伴有水腫、大量蛋白尿應考慮腎病綜合征;④伴有皮膚紫癜,應考慮紫癜性腎炎;⑤伴有皮疹、貧血、發熱等應考慮狼瘡性腎炎;⑥伴有原因不明發熱、消瘦、貧血及咯血史,應考慮肺出血腎炎綜合征;⑦發熱伴顏面、頸、上胸部潮紅,熱退后出現低血壓、休克、少尿時應考慮流行性出血熱;⑧伴耳聾、貧血、腎功能進行性惡化,尤其男孩,應考慮遺傳性腎炎(Alport綜合征)。5-2、腎小球性血尿和非腎小球性血尿尿液實驗室檢查:1)尿RBC形態檢測最常用相差顯微鏡,沉渣固定后染色油鏡檢查。尿中紅細胞大小不一、血紅蛋白含量不一,形態不一則提示屬腎小球性、符合率可達90%以上。有作者強調尿中RBC呈面圈形(即G-1型細胞)>5%即有診斷意義、凡畸形RBC>60%即可視為腎小球性血尿;反之,畸形RBC<30%則為非腎小球性血尿。2)尿中RBC平均容積測定(MCV)采用自動血細胞計數儀,測定尿中RBC得平均體積、腎小球源性者較小,非腎小球源者偏大,一般以75fl為界。3)尿中RBC容積分布曲線亦采用血細胞自動分析儀。腎小球源者高峰在低容積(50fl)且呈偏態分布;非腎小球源者高峰在高容積區(100fl)多呈正態分布。4)尿RBC電泳觀察尿中紅細胞往返一定距離所需得時間,此與細胞表面負電荷狀態有關。腎小球性者20、64±1、72min,非腎小球性者27、27±1、66min。5)尿液其她檢查尿中出現紅細胞管型,或者尿中蛋白>500mg/24h,都應視作腎小球性血尿。血尿診斷流程圖(圖一)血尿假性/污染血尿真性血尿鏡下肉眼全程非全程多形性混合性均一性光鏡或位相顯微鏡腎活檢尿蛋白定量放射檢查超聲檢查膀胱鏡細胞學腎功能檢查逆行腎盂造影腹部平片排泄法血尿診斷流程圖(圖二)病史(家族史、藥物史、乙肝病史、過去史)腎小球性血尿(尿RBC>3000～5000/cc)非腎小球性血尿(尿RBC<3000～5000/cc)主要疾病免疫性腎炎遺傳性腎炎薄基膜腎病高鈣尿癥左腎靜脈壓迫癥草酸鹽腎病檢查腎活檢免疫熒光為主腎活檢電鏡為主尿鈣尿Ca/Cr鈣負荷B超彩超CTOX/Cr尿紅細胞形態檢查

RBC形態呈均一性RBC形態呈多形性血尿診斷流程圖(圖三)輕微蛋白尿持續/嚴重系例檢查持續血尿腎活檢間隙性血尿拒絕血尿持續家族史得到保證隨訪腎小球性血尿11大家應該也有點累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流6-1、引起腎小球性血尿得常見疾病2、lgA腎病此病在兒童多數表現為復發性血尿,20%左右表現為腎病綜合征。起病多在學齡期,表現為血尿者預后良好。腎活檢光鏡以系膜增生為常見,免疫熒光檢查有不同程度1gA沉積,也可見補體C3和少量其她免疫球蛋白沉積。診斷須靠腎活檢。1、腎小球疾病恢復期急性腎炎、急進性腎炎和過敏性紫癱腎炎等恢復期可殘留少量鏡下血尿遷延不愈。故追詢急性期癥狀和體征頗為重要。這些疾病經詢問病史后多數能明確診斷。引起腎小球性血尿得常見疾病:1、腎小球疾病恢復期2、lgA腎病3、薄基底膜病4、Alport's綜合征IgA腎病:彌漫性系膜細胞增生,基質增寬,IgA或IgA為主得IC沉積分級腎小球改變小管-間質改變Ⅰ絕大多數正常。偶爾輕度系膜增寬(節段)伴/不伴細胞增生無Ⅱ腎小球示局灶系膜增殖和硬化(<50%)罕見小得新月體無Ⅲ彌漫系膜增殖和增寬(偶爾局灶節段),偶見小新月體和粘連

局灶間質水腫,偶見細胞浸潤,罕見小管萎縮。Ⅳ重度彌漫系膜增生和硬化,部分或全部腎小球硬化,可見新月體(<45%)細胞

小管萎縮,間質浸潤,偶見間質泡沫Ⅴ病變性質類似Ⅳ級,但更嚴重,腎小球新月體形成>45%

類似Ⅳ級病變,但更嚴重。

IgA腎病

(Lee分級)亞型

腎小球小管和間質改變Ⅰ(輕微病變)腎小球僅有輕度系膜細胞增加,無節段硬化,無新月體無病變Ⅱ(FSGS樣病變)腎小球呈現類似特發性FSGS樣改變,伴腎小球系膜細胞輕度增加,無新月體無病變Ⅲ(局灶增殖性腎小球腎炎)50％左右得腎小球細胞增生,細胞增生最初可僅限于系膜區,或可由于毛細血管內細胞增生致腎小球毛細血管袢阻塞。可見新月體。絕大多數Ⅲ型病變示腎小球節段細胞增生(有得患者可無此病變)無病變Ⅳ(彌漫增殖性腎小球腎炎)>50％得腎小球細胞增殖,像Ⅲ型病變一樣細胞增生可就是節段或球性得,可見新月體無病變Ⅴ(晚期慢性腎小球腎炎)40%以上腎小球球性硬化可表現為上述各種腎小球病變皮質小管>40%得小管萎縮或小管數減少(PAS)IgA腎病

(Haas分類)

6-1、引起腎小球性血尿得常見疾病3、薄基底膜腎病

又名家族性良性再發性血尿。發病率報告不一,占單純性

血尿10～25％

本病特征就是常染色體顯性或隱性遺傳,任何年齡均可發

病,多在5歲以前起病,女性略多于男性

約50%得TBMN患者可檢出COL4A3或COL4A4雜合子突變,共近30種

TBMN患者可看作就是常染色體隱性遺傳型Alport綜合征基因得攜帶者腎臟病理:

光鏡和免疫熒光檢查無特殊特征改變:電鏡下腎小球基底膜廣泛均勻變薄

基底膜厚度<200－250nm薄基底膜腎病主要表現為間歇性或持續鏡下血尿可因感冒和運動后誘發肉眼血尿無或輕微蛋白尿,無高血壓腎功能正常臨床表現:

診斷標準:1)反復發作得單純性血尿;2)有家族性血尿史;3)尿紅細胞形態學檢查等屬腎小球源性血尿;4)腎活檢光鏡為非特異性輕微病變或系膜增寬,免疫

熒光檢查無免疫球蛋白及補體沉積。若光鏡及免疫

熒光檢查伴有其她腎小球疾病,其第一級親屬應有

鏡下血尿者;5)電鏡檢查GBM彌漫性變薄,厚度<200－250nm可伴致

密層簡單分層;(該項為確診必備依據)6)排除Alport's綜合征及其她全身性疾患所致腎損害薄基底膜腎病預后好極少發生腎衰定期隨訪,可不必治療薄基底膜腎病治療:6-1、引起腎小球性血尿得常見疾病遺傳方式:4、Alport's綜合征X連鎖顯性遺傳:占85％常染色體隱性遺傳型和常染色體顯性遺傳型較少見另有18％得Alport綜合征沒有家族史近年研究發現,GBM主要由Ⅳ型膠原組成,后者就是由三條α鏈形成得一種三螺旋網狀結構,構成Ⅳ型膠原得α鏈有α1～6

6種,分別位于3條不同染色體上。用不同α鏈單克隆抗體檢測發現,Alport綜合征患兒突變基因為COL4A5,其編碼產物Ⅳ型膠原α5鏈表達亦異常,即抗α5(Ⅳ)鏈單抗在GBM和皮膚基底膜上男性染色陰性,女性呈不連續沉積。Alport綜合征GBM中α3～5(Ⅳ)鏈及皮膚基膜中α5(Ⅳ)鏈染色陰性。

、基底膜Ⅳ型膠原得基因突變COL4A5X連鎖顯性遺傳型COL4A5COL4A6X連鎖顯性遺傳型COL4A3COL4A4常染色體隱性遺傳型Alport綜合征臨床表現腎臟損害:血尿、蛋白尿腎病綜合征聽力障礙:50％伴有雙側感音神經性耳聾血液系統病變:巨血小板減少癥等眼部病變:15－30％在眼科裂隙燈下可見前圓錐形晶狀體彌漫性平滑肌瘤:常見于食管、氣管和女性生殖道男性患兒幾乎全部發展至終末期腎臟病Alport綜合征男性早期即有進行性血尿,學齡期出現神經性耳聾,20歲前后出現眼異常(白內障,圓錐形晶狀體)及腎功能不全女性則輕重懸殊,輕者可至老年無癥狀,重者與男性相同,中年進入腎功能不全。病理特點光學顯微鏡檢查：一般無特殊意義的病理變化免疫熒光顯微鏡檢查：一般無特異性變化，有的甚至完全陰性電子顯微鏡檢查：腎小球基底膜彌漫性的變薄、增厚以及致密層的分裂Alport綜合征Alportdisease:Electronmicrographshowingathickened,lamellatedglomerularbasementmembranewiththecharacteristicsplitandsplinteredappearance(×4000)、