Guidelinesfordiagnosisandtreatmentofunilateralcleftlip2024-11-29發布本文件按照GB/T1.1—2020《標準化工作導則第1部分：標準化文件的結構和起草規則》的規定喜、侯勁松、陳偉輝、嚴全梅、龔忠誠、翦新春、焦曉輝、李小林、劉中寅、羅羿、一種具有獨立定義的表型，指發生在一側上唇的部分或全部裂開并伴發鼻畸形，可獨立存在，或/和牙提供更加科學精準的臨床證據，通過制訂更加合理的疾病診療指南可高效指導臨床實踐[2,本文件是首次嘗試基于循證醫學方法制訂的唇腭裂診療指南。本文件已在國際實踐指南注冊平臺（InternationalPracticeGuidelinesRegistryPlatf分，否則不優先選用專家共識代替循證證據[6]。臨床問題和文獻檢索結果見附錄A。本文件旨在緊跟國觀點的指導建議，最終整體提高我國單側唇裂1單側唇裂診療指南本文件給出了單側唇裂患兒的診斷和初期整復治療的單側唇裂初期整復手術患兒的診斷與治療，其他醫護人員3.1先天性唇腭裂畸形中的一種具有獨立定義的表型，發生在一側上唇的部分或全部裂開并伴發鼻畸3.2注：其內涵在于矯正鼻唇中線的基礎上，重建或調整鼻唇亞解剖結構，包括鼻翼軟骨4術前喂養指導和營養發育監測4.1正常的營養發育是患兒接受初期整復治療的基本條件。正確喂養是保證和促進患兒營養發育最佳4.3反映嬰幼兒營養發育的主要指標是體重、身高、頭圍和胸圍等，其中體重變化是嬰幼兒營養發育5單側唇裂分類及臨床數據采集標準5.1根據裂隙程度進行單側唇裂的臨床分類是最常用的方法。不完全性唇裂和唇隱裂在解剖病理上是礎上補充唇隱裂[11-13]。（證據質量等級：A；推薦25.3術前數據采集時間建議在患兒入院后手術前進行，以減小生長發育所產生的數據誤差。需要接受5.4單側唇裂患兒的鼻唇中線偏斜、健患兩側唇寬、唇高、上唇面積、鼻底寬度、鼻小柱高度、以及唇峰落差、裂隙寬度、牙槽突裂寬度及錯位程度是測量的主要參數。（證據質量等級：C；推薦強度級6單側唇裂初期整復圍手術期包括的安全指征6.1圍手術期安全是首要的，術前應全面進行健康指標的檢測，降低麻醉和手術風險。健康指標包括但不限于年齡、體重和全身發育情況[14,15]。（證據質量等級：B；推薦強度6.2患兒營養發育不良和伴發其他先天性系統疾病對圍手術期安全的影響應引起重視，安全保障措施[16,17]。（證據質量等級），的參考（鼻畸形嚴重者不建議延期手術）。（證據質量等級：C；推薦強度級6.4在專業麻醉團隊和重癥監護的支持下，密切監測術后通氣情況并以輔助技術預防突發問題的發生7.1術前矯形治療可適度減輕唇鼻畸形程度[197.2對伴發嚴重頜骨畸形的完全性唇腭裂患兒在有條件的情況下建議接受術前矯形治療。術前矯形治療在出生后盡早開始[20]。（證據質量等級：A；推薦7.3對不伴有完全性腭裂的單側唇裂患兒不建議做腭護板矯正，但根據鼻畸形情況可輔以鼻翼軟骨塑形，以恢復穩定的鼻翼軟骨的對稱性[21]。（證據等級：C；推8.1單側唇裂初期整復目標是在修補裂隙的基礎上，盡量恢復唇鼻亞解剖結構的對稱性。（證據質量8.2術式是設計思路的參考，術者的臨床經驗是手術效果的最終保障。單側完全性唇裂和單側不完全性唇裂推薦“旋轉-推進原則”及其改良術式，單側唇隱裂建議根據畸形程度及其具體畸形特點選擇不同的設計和技術。（證據質量等級：C；推8.3唇弓、人中和鼻形態是唇裂再造的重要結構，肌肉的重建是恢復鼻唇動態功能結構和正常發育的8.4同期鼻畸形整復是安全的，能有效地改善鼻形態的對稱性和維持正常發育。建議在單8.5根據不同層次和部位縫合的目標需求，推薦使用可吸收縫線進行肌肉、黏膜、骨膜、鼻軟骨的定9術后護理和干預9.1術后生命體征的監測是保證圍手術期安全的重要措施之一，其中血氧飽和度是最直接的指標[25]。39.4盡早拆除縫線對減輕手術瘢痕有一定意義，建議術后6～7天拆除縫線。（證據質量等級：C；推9.5早期傷口減張、局部使用硅酮類產品和局部按摩對預防瘢痕增生有顯著臨床效果。（證據質量等成人期等各發育階段的不同時期。（證據質量等級：C；推10.2鼻唇中線及其亞解剖結構的靜態對稱性和動態的協調性以及手術效果的穩定性是評估的重要指4注：單側唇裂診斷與治療的臨床問題Q1～Q7由臨床專家和循證5表B.1給出了單側唇裂診斷與治療的推薦1.正常的營養發育是患兒接受初期整復治可采用鼻飼進食。喂養的關鍵在于維持正常發育所需的營養攝入，避免吸入性肺炎的發3.反映嬰幼兒營養發育的主要指標是體重、身高、頭圍和胸圍等養發育最容易獲得的指標。出生后，患兒營養發育建議定期監測和評估Q2.單側唇裂分類及臨床數1.根據裂隙程度進行單側唇裂的臨床分類理上是各具有獨立畸形特點的兩種不同表型。單側唇裂分類，建議在2.數據采集內容包括面部影像資料和口內模型資料。需常規采集術3.術前數據采集時間建議在患兒入院后手術前進行，以減小生長1.圍手術期安全是首要的，術前應全面進2.患兒營養發育不良和伴發其他先天性系統疾病對圍手術期安全的3.單側唇裂初期整復手術時機建議出生后3～6個月（早產兒矯正年齡體標基本正常。單側唇隱裂根據畸形情況和術者的經驗可適當延期，其鼻4.在專業麻醉團隊和重癥監護的支持下，密切監測術后通氣情況并以輔助2.對伴發嚴重頜骨畸形的完全性唇腭裂患兒在有條件的情況下建議3.對不伴有完全性腭裂的單側唇裂患兒不建議做術前矯形治療，61.單側唇裂初期整復目標是在矯正鼻唇中線的基礎上盡量恢復鼻唇亞解剖結構的對稱性。B2.術式是設計思路的參考，術者的臨床經驗是手術效果的最終保障3.唇弓、人中和鼻形態是唇裂再造的重要結構，肌肉的重建是恢4.同期鼻畸形整復能有效地改善鼻形態的對稱性和維持正常發育。可根據5.根據不同層次和部位縫合的目標需求，推薦使用可吸收縫線進骨的定位縫合，使用不可吸收縫線進行皮膚傷口的縫合。C3.推薦術后進行傷口護理，手制動和預防性抗生素的使用根據醫4.盡早拆除縫線對減輕手術瘢痕有一定意義，建議術后5.早期傷口減張、局部使用硅酮類產品和6.推薦術后使用鼻模，塑形鼻穹窿以及鼻孔軸線的對稱性。2.鼻唇中線及其亞解剖結構的靜態對稱性和動態的協調性以及手術要指標。評估參數所涵蓋的主要結構包括唇7學雜志,2022,102(10):697-703.craniofacialdifferences[J].CleftPalateCraniofacJ,2018,55summary[J].JClinMed,2021,10(21):4813.[6]陳耀龍,楊克虎.正確理解、制訂和使用Geneva:WorldHealthOrganization,2013.http://www.whodocuments/breastfeeding_long_term_effects/en/.J,2017,54(6):726-733.[12]MCBRIDEWA,MCINoforofacialcleftclassification[J].CleftPalateCraniofacJ,2016,53(5):539-549.[13]YUZURIHAS,MULLIKENanatomicalfeatures,operativetechniques,andrevisions[J].PlastRe2008,122(5):1485-1493.ClinGenet,2023,103(2):146-155.ReconstrSurg,2018,141(1):137-146.AnnPlastSurg,2017,79(2):214-220.[17]RANZERM,DANliprepairimprovesweightgain[J].CleftPalateCraniofacJ,2023,60(3)systematicreviewandmeta-analysis[J].JCraniofacSurg,2022,33(7):2095-2099.8ControlledTrial[J].PlastReconstrSurg,2022,150(6):1300e-analysis[J].CleftPalateCraniofacJ,2022,59(4):462-474.ReconstrSurg,2023,151(3):452esystematicreview[J].CleftPalateCraniofacJ,2022,59(1):110-120.palate?arandomizedcontrolledtrial[J].CleftPalateCraniofacJ,2020,57(12):1382023,138(4):436-440.systematicreviewCle