會計學1Vogt小柳原田綜合征歷史背景AlfredVogt（1906）和小柳美三（Koyanagi，1914）先后報道了一種伴有毛發變白、脫發、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎，稱為Vogt-小柳綜合征（Vogt-Koyanagisyndrome）原田永之助（Harada,1926）報道了一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎，稱為原田病（Harada'sdisease）.隨著不斷的觀察，發現兩者均屬于彌漫性滲出性肉芽腫性葡萄膜炎，且在眼病發作前，或輕或重有腦膜刺激癥狀及腦脊髓液改變。故稱為葡萄膜腦炎。自Bronstein(1957)以來，文獻已統稱為Vogt-Koyanagi-Harada綜合征（簡稱VKH綜合征）。第1頁/共26頁發病規律本病多見于黃種人易反復發作，病程長達數年乃至十余年。發病年齡以30-40居多，10歲以下及50歲以上均少見。無性別差異。第2頁/共26頁發病機制三種學說1.自身免疫2.病毒感染3.病毒感染作為始發原因第3頁/共26頁臨床表現分型一、Vogt-小柳型（V-K型）以滲出性虹膜睫狀體炎為主二、原田型（H型）以滲出性脈絡膜炎為主第4頁/共26頁兩型的共同點：1.在眼部病變之前，均可出現發熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項強、Kernig征陽性、腦脊液壓增高等癥狀和體征。2.腦脊液檢查：淋巴細胞及蛋白含量增高3.腦電圖檢查：有病理性改變以上表現，H型(90%)比V-K型(50%)更為常見和嚴重。4.發病后2-3個月均有聽力障礙、毛發變白、皮膚脫色斑等。可全部出現，或僅出現1-2個。發生率V-K型多于H型。第5頁/共26頁腦膜炎刺激征之一，由腰骶節段脊神經后根因炎癥波及受壓所導致，當屈髖伸膝試驗時，坐骨神經受到牽拉而引起疼痛，即讓病員仰臥，先屈髖及膝成直角，再將小腿上抬。由于屈肌痙攣，因而伸膝受限而小于135度并有疼痛及阻力，有時還可以引起對側下肢屈曲。延伸：Kernig征第6頁/共26頁V-K型臨床表現1.發病之初，雙眼有強烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降2.眼部查體：睫狀充血、KP（灰白色乃至羊脂狀密集的）、Tyndall（+++）、虹膜水腫暗污、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋。表現為急性虹膜睫狀體炎癥。3.眼底無從了解，如患者訴有閃光，則提示炎癥波及脈絡膜。第7頁/共26頁患者賈某，男，22歲左眼，“強散”前左眼，“強散”后第8頁/共26頁右眼，“強散”前右眼，“強散”后第9頁/共26頁H型臨床表現1.雙眼同時或間隔數日后先后發病。2.脈絡膜首先侵犯，主訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。眼部查體：有玻璃體混濁，但可透見眼底，視乳頭充血、境界朦朧，視網膜靜脈充盈迂曲；視網膜水腫混濁由視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶，隨著脈絡膜大量滲出，逐漸延伸至整個視網膜呈灰白色，出現滲出性視網膜脫離。脫離常位于下方，呈波浪形或半球狀隆起。3.病程晚期，脈絡膜色素細胞及視網膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失，眼底呈夕陽西下時的紅色，稱晚霞樣眼底。4.病程之初，前葡萄膜炎癥輕微；炎癥進一步加重，部分病例可出現睫狀充血、KP、Tyndall現象、Koeppe結節和虹膜后粘連。第10頁/共26頁楊某，男，20歲，整個視網膜呈灰白色，出現滲出性視網膜脫離第11頁/共26頁造影后期表現多發滲漏點，大片高熒光區，視網膜下液，第12頁/共26頁診斷標準1999年10月，美國洛杉磯，第一屆Vogt-小柳-原田氏病國際研討會Vogt-小柳-原田氏病診斷標準：一、完全性二、不完全性三、可疑第13頁/共26頁一、完全性Vogt-小柳-原田氏病以下1-5均出現1.首次發生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及內眼手術史2.臨床表現及實驗室檢查不支持其他眼病診斷3.雙眼發病（隨就診時病程階段的不同a或b至少出現一項）a.早期表現：⑴彌漫性脈絡膜炎癥（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃體炎癥或視盤充血）伴有以下兩項之一①限局性視網膜下液②大泡性漿液性視網膜脫離⑵原因不明的眼底改變，同時出現以下兩項：①FFA示：局部脈絡膜血管灌注延遲，多發滲漏點，大片高熒光區，視網膜下液及視神經染色②脈絡膜彌漫性增厚，經超聲檢查，排除后鞏膜炎。第14頁/共26頁

b.晚期表現⑴病史提示曾出現過：3a，b⑵+b⑶或b⑶表現⑵眼部脫色素（以下兩項出現一項即可）①晚霞樣眼底②Sugiura征（角膜緣周圍脫色素，常發生于葡萄膜炎后1月內，亞洲人多見）⑶其他眼部表現：①錢幣形脈絡膜視網膜脫色素痕②視網膜色素上皮聚集和/或游走③慢性或反復發作性前葡萄膜炎4.神經系統或聽覺異常（就診時可能已緩解）a.假性腦膜炎（單獨或聯合出現身體不適、發熱、頭痛、惡心、頸強，但若只出現頭痛，則不支持）b.耳鳴c.腦脊液中淋巴細胞增多第15頁/共26頁5.皮膚表現：（發生在神經系統和眼部癥狀之后）a.脫發；b.白發；c.皮膚脫色斑第16頁/共26頁二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病至少出現標準1-3結合4，或者結合5表現1.首次發生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及內眼手術史；2.臨床表現及實驗室檢查不支持其他眼病診斷3.雙眼受累4.出現神經系統/聽覺異常表現；與上述完全性V-K-H病相同5.皮膚表現；與上述完全性V-K-H病相同第17頁/共26頁三、可疑Vogt-小柳-原田氏病單獨出現眼部異常，必須出現標準1-3表現1.首次發生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及內眼手術史；2.臨床表現及實驗室檢查不支持其他眼病診斷3.雙眼受累；與上述完全性V-K-H病相同第18頁/共26頁治療1.糖皮質激素大劑量沖擊，炎癥控制后，劑量遞減。靜止后，仍需服用維持量3-6個月。2.炎癥嚴重，糖皮質激素難以湊效時，加用免疫抑制劑，如環孢素A或環磷酰胺。（2%環孢素A溶液點眼，2-3次/日）3.V-K型虹膜睫狀體炎癥強烈，強擴瞳劑和糖皮質激素點眼。必要時可用強效散瞳劑（0.5%阿托品液0.5ml+地塞米松0.5ml+1‰腎上腺素1滴+2%利多卡因0.3ml）角膜周圍結膜下注射。4.對前段炎癥反應輕微的H型，用弱擴瞳劑即可5.中藥應用：清熱利濕解毒中藥，促進炎癥的吸收，減少免疫抑制劑的副作用。第19頁/共26頁糖皮質激素用藥方案推薦1.糖皮質激素：強的松1-2周，初始劑量1.0-1.5mg·kg-1·d-1，晨起頓服。隨炎癥的減輕，逐漸減量，每7-14天，減量1次，每次減量5-10mg。維持劑量：15-20mg，繼續治療≥6個月。然后逐漸減量至停藥，療程≥1年。2.全身大劑量應用糖皮質激素時，應同時應用胃粘膜保護劑、補鉀等減輕激素副作用。第20頁/共26頁楊某，治療4天后第21頁/共26頁楊某，治療9天后第22頁/共26頁并發癥眉毛變白皮膚脫色素（白癜風）第23頁/共26頁眼部并發癥1.并發性白內障糖