臨床垂體柄阻斷綜合征概述、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及影像診斷_第1頁
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文檔簡介

臨床垂體柄阻斷綜合征概述、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及影像診斷概述垂體柄阻斷綜合征（PSIS）是垂體柄橫斷，下丘腦分泌的激素?zé)o法通過垂體門脈系統(tǒng)作用于垂體前葉所致的一系列臨床癥候群。

發(fā)病機(jī)制與圍產(chǎn)期異常因素和外傷有關(guān)，圍產(chǎn)期異常因素包括：臀位產(chǎn)、足先露、橫位產(chǎn)，生后窒息，黃疸和分娩損傷等。胎兒臀位產(chǎn)或足位產(chǎn)時(shí)，頭顱明顯變形，易引起垂體柄損傷或斷裂，生后窒息所致低氧血癥或低灌注也可引起垂體柄及垂體受損。垂體柄及垂體先天發(fā)育異常也是病因之一。垂體柄阻斷綜合征既可引起單一生長激素缺乏也可引起多種腺垂體激素缺乏。垂體柄變細(xì)易引起單一生長激素缺乏。垂體柄缺如常致多種腺垂體激素缺乏。垂體柄存在與否可提示臨床對特發(fā)性生長激素缺乏類型的判斷。

臨床表現(xiàn)男性更常見，男女比約3:1。

臨床表現(xiàn)取決于激素缺乏的種類及程度。單一激素缺乏癥（常為生長激素缺乏）的小兒患者表現(xiàn)為不同程度的發(fā)育延遲，而多種激素缺乏癥的小兒患者表現(xiàn)為全垂體功能減退癥相關(guān)的癥狀。伴或不伴尿崩癥。

影像表現(xiàn)垂體柄阻斷綜合征的MRI三聯(lián)征：垂體柄缺如或發(fā)育不良；垂體后葉異位；垂體前葉發(fā)育不良。MRI是診斷垂體柄阻斷綜合征的可靠的影像學(xué)檢查方法。

垂體柄變薄或縮短常引起單一性生長激素缺乏，而垂體柄缺如多引起多種垂體激素缺乏。

垂體發(fā)育

垂體前葉、后葉的胚胎學(xué)發(fā)生和血液供應(yīng)都是不同的。垂體前葉發(fā)生在原始口腔外胚層，是內(nèi)分泌器官，接受下丘腦釋放激素和抑制因子的控制，血供來自垂體門脈系統(tǒng)。

下丘腦通過垂體門脈系統(tǒng)調(diào)控前葉的功能。垂體后葉由間腦的神經(jīng)外胚層向下生長形成，與垂體前葉相連接，血供來自頸內(nèi)動(dòng)脈小分支。

垂體柄是垂體門脈循環(huán)及下丘腦垂體束的必經(jīng)之路，是聯(lián)系下丘腦和垂體前、后葉的紐帶。

典型病例

患者男，16歲。生長發(fā)育遲緩10年，多種生長激素缺乏。垂體柄缺如，垂體后葉異位，垂體前葉發(fā)育不良

垂體柄缺如，垂體后葉異位，垂體前葉發(fā)育不良

患者男，16歲。生長遲緩

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