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文檔簡介

青紫型先天性心臟病安貞醫院小兒心臟科張陳病例患兒，男，2歲。生后6個月發現口唇青紫，并進行性加重，曾發生劇烈哭吵時忽然青紫加重、神志不清，行走時常有蹲距現象。體檢發現心臟雜音、杵狀指。青紫型/右向左分流型先天性心臟病右向左分流心源性青紫法洛四聯癥

(tetralogyofFallot,TOF)

存活嬰兒中最常見的青紫型先心病病理解剖肺動脈狹窄室間隔缺損積極脈騎跨右心室肥厚病理解剖胚胎發育時期漏斗間隔移位肺動脈狹窄室間隔缺損積極脈騎跨右心室肥厚病理生理肺動脈狹窄程度是關鍵重度狹窄肺循環阻力＞體循環阻力右向左分流肺循環血流↓

靜脈血進入體循環氧合動脈血↓

明顯青紫輕中度狹窄肺循環阻力≤體循環阻力左向右分流或雙向分流無明顯青紫或輕度青紫臨床體現多出現于3～6個月進行性加重活動后加重體循環缺氧的直接體現：青紫缺氧的特殊體現：缺氧發作多發生于吃奶、哭吵、大便、晨起時體現：發作性青紫加重、呼吸困難、意識障礙可自行緩和或致死亡機制：右室流出道痙攣→重度缺氧、代謝性酸中毒臨床體現與缺氧有關的體現杵狀指青紫持續6個月以上機制：缺氧刺激指趾端毛細血管擴張增生臨床體現與缺氧有關的體現蹲距會行走后出現，嬰兒可體現為喜屈膝位體循環阻力↑→右向左分流↓→肺血流量↑靜脈回心血量↓→體循環血氧↑活動受限生長發育緩慢紅細胞增多癥臨床體現心臟體征心臟雜音P2減弱胸骨左緣2-4肋間收縮期噴射性雜音源于右室流出道狹窄，與室缺無關雜音強度與狹窄程度呈反比臨床體現常見并發癥腦膿腫腦栓塞感染性心內膜炎輔助檢查試驗室檢查紅細胞↑血紅蛋白↑（17～23g/L）紅細胞壓積↑（60～70％）動脈血氧飽和度↓輔助檢查胸片肺血減少靴形心右位積極脈弓（25％）輔助檢查心電圖電軸右偏右室肥厚輔助檢查超聲心動圖確診根據顯示解剖畸形顯示血流方向輔助檢查心導管造影深入明確診斷評價肺血管發育狀況評價左心室發育狀況理解冠狀動脈解剖其他合并畸形治療內科治療防止血栓防止感染性心內膜炎原則：對癥處理，防治并發癥治療內科治療膝胸臥位吸氧鎮靜解痙糾正代酸防止：心得安缺氧發作的處理治療外科治療姑息手術根治手術完全性大動脈轉位

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