兒童自身免疫性溶血性貧血診療規范（2021年版）_第1頁
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文檔簡介

12ALPS)由于遺傳性淋巴細胞凋亡缺陷造成免疫失調被34抗體在低溫條件下（0～4℃)與紅細胞I/i抗原結合并固）：567）：8（0～4℃)仍可看見紅細胞凝集的血清樣本最大稀釋度。幾乎所有正常人都有低滴度的冷凝集素（<1:9），乏癥、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。可以通過檢測G6PD酶(五)AIHA鑒別診斷流程圖總膽紅素升高間接膽紅素升高為主其他疾病七、治療(一)一般處理AIHA患兒的最佳治療策略需要結合貧血程度、發病的急慢性、癥狀和體征以及自身抗體的特點。如果貧血不嚴重且沒有心衰表現，則AIHA患兒可在門診治療；而急性起病時可能需要住院，進行診斷性評估、嚴密監測患者并對危重癥略包括：輸注前和過程中加熱血制品至37℃;以緩慢的速mg/kg。嚴重者也可以采用沖擊劑量，如甲潑尼龍30），），3.ALPS:ALPS患者發生AIHA時，通常表示自然病程的轉變，并且需要開始或加強治療。有自身免疫表現的患者比僅有淋巴組織增生的患者通常更難對免疫抑制治療產生反應。這些患者可能需要免疫抑制劑聯合免疫調節劑治療，如，糖皮質激素、利妥昔單抗、IVIG、嗎替麥考酚酯和西羅莫司。4.藥物誘發的AIHA:對于疑似藥物誘發的AIHA患者，必須停用可疑藥物。很多情況下，需應用糖皮質激素以減慢溶血速度；如果患者臨床情況惡化，也可考慮血漿置換。重度快速進展性貧血患者可能需要靜脈給予大劑量甲潑尼龍(每日30mg/kg,治療3d;日均最大劑量1g),隨后口服潑尼松且根據療效逐漸減少每日劑量。(四)兒童AIHA的治療流程圖或無效無效溶血類型陽性類型抗原溫抗體型抗IgG和/或Rh復合抗原或AIHA糖蛋白抗原IgA或IgM）;通常為凝集素藥物誘發抗IgG和/或藥物聯合紅細胞AIHA抗原或Rh復合抗原冷凝集素病IgM；凝集紅細胞陣發性冷P抗原IgG；寒冷時與補體結性血紅蛋合；當復溫時引起溶血（D-L抗體）特點溫抗體型AIHAPCHCAD反應溫度溫冷冷結合補體能力DAT結果4℃：不典型應±C3陽性反應應C3陽性反應抗原

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