演講人：日期：腎臟病理基礎目錄CONTENTS腎臟結構與功能概述腎小球疾病病理基礎腎小管-間質性疾病病理基礎腎血管性疾病病理基礎遺傳性腎臟疾病病理基礎感染性腎臟疾病病理基礎01腎臟結構與功能概述腎臟基本結構腎臟位于腹膜后脊柱兩旁，形似蠶豆，左右各一，左腎略大。腎臟位置與形態腎臟由腎實質和腎盂兩部分組成，腎實質包括腎皮質和腎髓質，腎盂是腎大盞合并成的漏斗狀扁囊。腎臟內部結構腎單位是腎臟的基本功能單位，由腎小球、腎小囊和腎小管組成，腎小管包括近端小管、細段、遠端小管和集合管。腎單位結構腎小管與腎小球協同作用腎小球濾過和腎小管重吸收形成尿液，同時維持體內水、電解質和酸堿平衡。腎小球功能腎小球具有濾過功能，能濾過血漿中的水分、小分子溶質和少量中分子溶質，形成超濾液。腎小管功能腎小管具有重吸收和排泌功能，能重吸收超濾液中的大部分有用物質，如葡萄糖、氨基酸、鈉離子等，同時排泌一些代謝產物和藥物等。腎小球及腎小管功能腎內分泌功能腎臟可分泌多種激素，如腎素、前列腺素、紅細胞生成素等，參與血壓調節、紅細胞生成和骨代謝等多種生理活動。腎血流量調節腎臟通過自身調節機制，根據體內需要調節腎血流量，以維持腎小球濾過率和腎小管重吸收功能的穩定。尿液濃縮與稀釋腎臟通過調節尿液的濃縮和稀釋，維持體內水、電解質和酸堿平衡。腎神經調節腎臟受到交感神經和副交感神經的支配，通過調節腎小球濾過率、腎小管重吸收和分泌等功能，參與體內多種生理活動的調節。腎臟生理調節機制如急性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、腎病綜合征等，主要表現為血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等癥狀。如腎小管酸中毒、腎小管性蛋白尿、腎性糖尿等，主要表現為腎小管功能受損導致的尿液異常。如腎盂腎炎、間質性腎炎等，主要表現為腎間質炎癥和纖維化。如腎動脈狹窄、腎靜脈血栓形成等，主要表現為腎臟缺血或淤血導致的腎臟功能受損。常見腎臟疾病類型腎小球疾病腎小管疾病腎間質疾病腎血管疾病02腎小球疾病病理基礎腎小球腎炎分類及特點急性腎小球腎炎01以急性腎炎綜合征為主要臨床表現，起病急，血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等癥狀明顯，常見于鏈球菌感染后。慢性腎小球腎炎02起病緩慢，病程遷延，臨床表現為蛋白尿、血尿、高血壓和水腫，逐漸出現腎功能減退，最終可能發展為慢性腎衰竭。急進性腎小球腎炎03病情急驟，腎功能急劇惡化，多在早期出現少尿性急性腎衰竭，需要盡早診斷和治療。無癥狀性蛋白尿和（或）血尿04無水腫、高血壓等臨床表現，僅表現為腎小球源性蛋白尿和（或）血尿。急性腎小球腎炎病理變化腎小球細胞增生腎小球內皮細胞和系膜細胞增生，伴中性粒細胞和巨噬細胞浸潤。腎小球基底膜損傷免疫復合物沉積于腎小球基底膜，導致基底膜增厚、斷裂和缺損。腎小球毛細血管袢改變腎小球毛細血管袢腫脹、管腔狹窄甚至閉塞，導致腎小球濾過率下降。腎小管上皮細胞變性壞死腎小管上皮細胞出現空泡變性、壞死和脫落，影響腎小管重吸收功能。慢性腎小球腎炎病理演變過程腎小球硬化腎小球毛細血管袢發生硬化性改變，腎小球濾過率逐漸下降。腎小管間質纖維化腎小管間質出現纖維化和萎縮，腎小管功能逐漸喪失。腎間質炎細胞浸潤間質內出現淋巴細胞、單核細胞等炎細胞浸潤，加重腎臟損害。腎小動脈硬化腎小動脈發生硬化，管壁增厚，管腔狹窄，導致腎臟供血不足。腎病綜合征與腎小球硬化關系腎病綜合征導致腎小球硬化01腎病綜合征患者長期大量蛋白尿，導致腎小球高灌注、高濾過，從而促進腎小球硬化的發展。腎小球硬化引起腎病綜合征02某些類型的腎小球硬化，如局灶性節段性腎小球硬化，可引起腎病綜合征的表現。腎病綜合征與腎小球硬化互為因果03腎病綜合征和腎小球硬化在病程中相互影響，互為因果，加速腎臟病變的進程。腎病綜合征治療對腎小球硬化的影響04合理治療腎病綜合征可以延緩腎小球硬化的進程，保護腎功能。03腎小管-間質性疾病病理基礎發病機制急性間質性腎炎主要由免疫反應、感染及中毒等因素引起，導致腎小管間質急性炎癥和腎小球濾過率下降。臨床表現急性間質性腎炎常表現為急性腎衰竭，出現少尿、無尿、腎小球濾過率下降等，腎小球、腎血管一般不受累或受累相對較輕。急性間質性腎炎發病機制及臨床表現病理特點慢性間質性腎炎以小管萎縮、間質纖維化和不同程度細胞浸潤為主要表現，伴腎小球和腎小管間質纖維化。診斷依據慢性間質性腎炎病理特點及診斷依據慢性間質性腎炎的診斷主要依據病史、臨床表現、實驗室檢查及病理學檢查，如血肌酐、尿素氮升高，腎小管功能損害等。0102腎小管酸中毒類型及鑒別診斷方法鑒別診斷方法通過血液生化檢查、尿常規、腎小管功能試驗等，可鑒別不同類型的腎小管酸中毒，為治療提供依據。類型腎小管酸中毒分為原發性RTA、繼發性RTA和中毒性RTA，其中原發性RTA又分為遠端型（Ⅰ型）和近端型（Ⅱ型）。藥物性腎損害途徑藥物性腎損害主要通過腎小管上皮細胞直接毒性、腎小球濾過膜受損、腎小管堵塞和腎缺血等途徑引起。預防措施預防藥物性腎損害，應在醫生指導下合理用藥，避免使用腎毒性藥物，同時注意監測腎功能，及時發現和處理腎損害。藥物性腎損害途徑和預防措施04腎血管性疾病病理基礎黑人種族良性小動脈性腎硬化癥在黑人中更為常見，與其基因遺傳有關。中至重度高血壓長期高血壓會導致腎小球硬化，進而引發良性小動脈性腎硬化癥。原有腎臟疾病如腎小球腎炎、腎病綜合征等，可增加良性小動脈性腎硬化癥的發病風險。其他因素包括年齡、性別、糖尿病、高脂血癥等。良性小動脈性腎硬化癥發病原因及危險因素惡性小動脈性腎硬化癥主要表現為血壓顯著升高，常超過200/120mmHg，伴有頭痛、嗜睡、抽搐等癥狀；腎功能急劇惡化，可出現少尿、無尿和腎功能衰竭；眼底檢查可見視網膜出血、滲出和視盤水腫等。臨床特征首要任務是迅速降低血壓，常需靜脈滴注降壓藥物；同時針對腎動脈狹窄或阻塞進行治療，如介入手術、外科手術等；還需進行對癥治療和支持治療，如糾正水電解質紊亂、保護腎功能等。治療方法惡性小動脈性腎硬化癥臨床特征和治療方法腎動脈狹窄導致高血壓機制剖析腎缺血腎動脈狹窄導致腎血流量減少，腎小球濾過率下降，體內水分和鹽分潴留，進而引發高血壓。腎素-血管緊張素-醛固酮系統激活腎動脈狹窄會刺激腎素分泌增加，進而激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統，導致血管收縮和水鈉潴留，使血壓升高。交感神經興奮腎動脈狹窄還會引起交感神經興奮，使心率加快、血管收縮，進一步升高血壓。微小血栓形成微小血栓可阻塞腎小動脈和毛細血管，導致腎小球和腎小管缺血、壞死，最終影響腎功能。靜脈血栓形成靜脈血栓癥可導致腎靜脈回流受阻，使腎臟出現淤血、水腫等病變，嚴重時可引發腎功能衰竭。動脈血栓形成動脈血栓可導致腎動脈阻塞，使腎臟缺血、缺氧，進而引發腎組織壞死和腎功能喪失。血栓形成對腎功能影響分析05遺傳性腎臟疾病病理基礎遺傳方式常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳。囊腫形成機制腎小管梗阻導致尿液潴留、腎小管憩室發展形成囊腫、腎小球囊內壓升高和腎小管堵塞引起的腎內囊腫形成等。多囊腎遺傳方式及囊腫形成機制臨床特征血尿、腎功能進行性減退、感音神經性耳聾和眼部異常。診斷方法家族史調查、臨床表現觀察、腎組織活檢、基因檢測等。Alport綜合征臨床特征和診斷方法家族遺傳，呈常染色體顯性遺傳。遺傳背景持續性鏡下血尿、蛋白尿、腎功能進行性減退等。臨床表現薄基底膜腎病遺傳背景及臨床表現如腎性糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿等。遺傳性腎小管疾病以多尿、煩渴、多飲、低比重尿和低滲尿為特征。遺傳性腎性尿崩癥如遺傳性膜性腎病、遺傳性腎炎等，以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓為主要表現。遺傳性腎小球腎炎其他罕見遺傳性腎臟疾病介紹01020306感染性腎臟疾病病理基礎易感因素尿路梗阻、膀胱輸尿管反流、糖尿病、留置導尿管、神經源性膀胱、妊娠、性別和性活動、醫源性因素等。尿路感染途徑上行性感染、血行感染、淋巴道感染和直接蔓延等。致病菌種類革蘭陰性桿菌、革蘭陽性桿菌、真菌、衣原體和支原體等，其中大腸桿菌最常見。尿路感染途徑、致病菌種類以及易感因素急性腎盂腎炎病理改變腎盂腎盞粘膜充血水腫，有中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴有滲出性炎癥，腎小管上皮細胞變性壞死和脫落，管腔內有膿性分泌物，腎間質水腫和灶狀炎癥細胞浸潤，嚴重時可伴有腎實質膿腫和腎周圍炎。并發癥處理原則及時診斷和治療，選用有效抗生素控制感染，糾正水電解質和酸堿平衡紊亂，防治休克和腎衰竭等并發癥。急性腎盂腎炎病理改變以及并發癥處理原則反復發作的尿路感染病史、影像學及腎功能異常，晚期出現慢性