第十章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理

第一節(jié)小兒造血和血象的特點

一、造血特點

小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。

（-）胚胎期造血

胚胎期造血分成三個不同的造血期：

L中胚層造血期約胚胎第3周起，首先在卵黃囊血島中出現(xiàn)原始造血成分，在胚胎第6?8周血

島開始退化，這種造血活動明顯減少，至12?15周時消失。

2.肝（脾）造血期自胚胎第5?6周起，肝臟出現(xiàn)造血功能，4?5個月時達高峰，6個月后逐漸

減退。約于胚胎第8周脾臟也參與造血，至胚胎5個月后造紅細胞和粒細胞功能減退至消失，但造淋巴

細胞的功能可維持終身。

3.骨髓造血從胚胎第4個月骨髓開始出現(xiàn)造血活動，并迅速地成為主要造血器官，直至出生2?5

周后成為唯一的造血場所。

胸腺從胎兒期直至出生后為生成淋巴細胞的重要器官。淋巴結從胚胎第11周開始，參與淋巴細胞

的生成。

（二）生后造血

1.骨髓造血出生后主要是骨髓造血。出生后頭幾年內，所有骨髓均為紅髓，全部參與造血，在5?

7歲時長骨干中出現(xiàn)脂肪細胞（黃髓）。隨著年齡增長，黃髓逐漸增多，而紅髓逐漸減少，至成人時紅

髓僅限于脊椎、胸骨、肋骨、顱骨、鎖骨、肩胛骨、骨盆及長骨的近端。黃髓在造血需要增加時，可轉

變?yōu)榧t髓而恢復造血功能。由于小兒在出生后頭幾年造血的代償潛力甚少，如果造血需要增加時，就易

出現(xiàn)骨髓外造血。

2.骨髓外造血正常情況下出生后2個月，骨髓外造血停止。當嬰幼兒處于感染、急性失血或溶血

等造血需要增加時，肝，脾和淋巴結可隨時適應需要，恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)，而出現(xiàn)肝，脾，淋

巴結增大。同時末梢血液中可出現(xiàn)核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反

應現(xiàn)象，稱“骨髓外造血”。

二、血象特點

（-）紅細胞數(shù)及血紅蛋白含量

由于胎兒處于相對缺氧狀態(tài)，故紅細胞和血紅蛋白量均較高，出生時紅細胞計數(shù)約5.0X10"?

7.0X10'7L,血紅蛋白量約150?220g/L。生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，胎兒紅細胞壽限

較短，而致破壞較多。嬰兒生長發(fā)育迅速，循環(huán)量迅速增加等因素，紅細胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，

至2?3個月時紅細胞數(shù)降至3.0X1017L,血紅蛋白降至“（^八以下，出現(xiàn)“生理性貧血”。3個月后

兩者又緩慢增加，約于12歲時達成人水平。

(-)白細胞數(shù)與分類

初生時白細胞總數(shù)為15X10“?20X107L,生后6~12h達21X109~28X107L,然后逐漸下降。6~

12個月白細胞數(shù)維持在10X107L左右，8歲以后接近成人水平。

白細胞分類主要是中性粒細胞與淋巴細胞比例的變化。出生時中性粒細胞約占0.60-0.65,淋巴細

胞約占0.35。隨著白細胞總數(shù)的卜降，中性粒細胞的比例亦相應下降，生后4?6天兩者比例相等，為

第?次交叉；隨后淋巴細胞約占。6,中性粒細胞約占0.35,至4?6歲時兩者乂相等，稱為第二次交

叉；以后白細胞分類與成人相似。

WBC分類變化——四六兩交叉七歲同成人

4~6d4~6y

(三)血小板計數(shù)

血小板數(shù)與成人相似，約150X1(/?250X107L。

(四)血容量

小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的10%,平均300ml。兒童約占體重的8%?10虬

成人血容量約占體重的6%~8%o

第二節(jié)小兒貧血

一、概述

貧血(anemia)指的是末梢血液中單位容積內紅細胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細胞壓積低于正常.

WHO的標準：6個月?6歲小兒血紅蛋白低于110g/L,6?14歲小兒血紅蛋白低于120g/L是診斷小

兒貧血的標準。

中華兒科學會血液組暫定:血紅蛋白在新生兒期〈145g/L,1?4個月＜90g/L,4個月?6個月＜

100g/L者為貧血。

二、貧血分類

1.程度分類根據(jù)外周血紅蛋白含量可分為四度:

①血紅蛋白從正常下限?90g/L者為輕度；

②?60g/L者為中度；

③?30g/L者為重度；

@<30g/L者為極重度。

新生兒血紅蛋白為144?120g/L者為輕度，?90g/L者為中度，?60g/L者為重度，<60g/L者為極

重度。

2.病因分類按貧血的原因不同可將貧血分為三類：

(1)紅細胞或血紅蛋白生成不足性貧血：是由造血物質不足(如鐵、葉酸、維生素B”缺乏)、骨

髓造血功能障礙(再生障礙性貧血)所致的貧血。

(2)溶血性貧血：是由紅細胞破壞增加所致的貧血。紅細胞內因(如紅細胞膜缺陷和紅細胞酶缺

陷)和免疫、感染、化學物理等外因造成紅細胞的破壞增加。

(3)失血性貧血：是由失血過多所致的貧血。失血原因可為急性失血和慢性失血如潰瘍病、鉤蟲

病的少量出血。

3.形態(tài)分類這種分類的基礎是根據(jù)檢測紅細胞數(shù)、血紅蛋白量和紅細胞壓積計算紅細胞平均容積

(MCV),紅細胞平均血紅蛋白量(MCH)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCH)的測定結果而將貧血分為

大細胞性貧血、正細胞性貧血、單純小細胞性貧血、小細胞低色素性貧血4類。

三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

缺鐵性貧血是由于體內鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。缺鐵性貧

血是小兒貧血中最常見的一種，多見于6個月?2歲的小兒，對小兒健康危害較大，影響小兒的體格發(fā)

育及免疫、代謝功能等，是我國重點防治的小兒疾病之一。

(-)鐵的代謝

1.鐵在體內的分布正常人體內的含鐵總量隨著年齡、體重、性別和血紅蛋白水平的不同而異。總

鐵量中約64%在循環(huán)的紅細胞的血紅蛋白中，32%以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內，只

有極少量存在于各種含鐵酶(如各種細胞色素氧化酶、單胺氧化酶等)中及以運轉鐵存在于血漿中。

2.鐵的來源鐵的來源主要有兩種：

(1)紅細胞釋放的鐵：占大部分，衰老的紅細胞被破壞，從血紅蛋白總中所釋放的鐵幾乎全部被

再利用。

幼紅

細胞

血紅蛋

(Hb)

(2)從食物中攝取的鐵：食物中的鐵分為血紅素鐵和非血紅素鐵，前者吸收率高而后者吸收率低。

植物性食物中大豆、黑木耳、發(fā)菜、海帶等含鐵較高，但屬于非血紅素鐵故鐵鹽吸收率低，動物性食物

尤其肉類中含鐵高且為血紅素鐵，鐵吸收率高。二價鐵比三價鐵容易吸收。

同時服用維生素C及胃液中的鹽酸促使Fe，+變成Fe?+,有利于鐵的吸收，果糖，氨基酸、乳酸等有

絡合作用，與Fe"成絡合物促進鐵吸收；而食物中的磷酸、草酸，植酸等可與鐵形成不溶性鐵酸鹽則有

礙于鐵的吸收。

植物纖維、茶、咖啡、牛奶、蛋、抗酸藥物等可抑制鐵的吸收。母乳中的含鐵量較低，但鐵的吸收

率高達50%是早期嬰兒鐵的主要來源。

鐵的吸收主要在十二指腸及空腸上段進行。

3.鐵的排泄和需要量正常情況下每日僅有極少量的鐵排出體外。小兒每日排出量約為15ug/kg,

約2/3隨脫落的腸黏膜細胞、紅細胞，膽汁由腸道排出；其他經腎臟和汗腺排出，表皮細胞脫落也失去

極微量的鐵。

小兒時期由于不斷生長發(fā)育，故每日需自飲食中補充的鐵量較成人多，約需鐵0.5?L5mg/日，成

熟兒自生后4個月至3歲大約需鐵lmg/(kg-d),早產兒需鐵較多，約2mg/(kg,d)；各年齡小兒

每天攝入總量不宜超過15mg。

(-)病因和發(fā)病機制

1.病因

(1)體內貯鐵不足：正常足月新生兒自母體獲得的鐵及生后紅細胞破壞釋放的鐵足夠生后4?5個

月造血之用，胎兒期最后3個月從母體中獲得的鐵最多，如因早產、雙胎、胎兒失血及母親嚴重貧血均

可使胎兒鐵貯存不足。

(2)鐵的攝入量不足：這是導致缺鐵性貧血的主要原因。人奶和牛奶含鐵量均低(<0.21mg/dl),

如不及時添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生缺鐵性貧血。

(3)生長發(fā)育過快：隨體重增長血容量相應增加，生長速度越快，鐵的需要量相對越大，越易發(fā)

生缺鐵。嬰兒至一歲時體重增至初生時的3倍，早產兒可增至5?6倍，故嬰兒期尤其是早產兒最易發(fā)

生缺鐵性貧血。

(4)鐵的丟失或消耗過多：無論何種原因引起的長期小量失血都是發(fā)生缺鐵性貧血的重要原因，

如腸息肉、鉤蟲病等慢性失血，用不經加熱處理的鮮牛奶喂養(yǎng)嬰兒可造成牛奶過敏而致腸出血。

(5)鐵的吸收障礙：食物搭配不合理可影響鐵的吸收。慢性腹瀉不僅鐵的吸收不良，而且鐵的排

泄也增加。

2.發(fā)病機制

(1)缺鐵對血液系統(tǒng)的影響：鐵是合成血紅蛋白的原料，當體內鐵質缺乏時血紅素形成不足，導

致血紅蛋白合成減少。因而新生的紅細胞內血紅蛋臼含量不足，細胞漿不足，細胞變小，但缺鐵對細胞

的分裂、增殖影響較小，故紅細胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細胞低色素性貧

血。

(2)缺鐵對其他系統(tǒng)的影響：人體肌紅蛋白和一些酶(如細胞色素C、單胺氧化酶、核糖核酸還原

酶等)均含有與蛋白質結合的鐵，這些酶與生物氧化、組織呼吸、神經介質的分解與合成有關。缺鐵可

使這些酶的活性降低，細胞功能紊亂而引起一系列臨床表現(xiàn)。如鐵缺乏時，單胺氧化酶的活性降低，造

成重要的神經介質不能正常發(fā)揮功能，因而產生一些非造血系統(tǒng)的表現(xiàn)，如表情淡漠、智力異常等。

缺鐵

非造血系統(tǒng)的表現(xiàn)

消化功能、免疫功能降低

神經、精神行為改變

影響機體生物氧化皮膚和黏腰損害

組織呼吸

神經介贏解與合成肌肉運動功能臧低

缺鐵導致細胞免疫功能低下，對感染的易感染性增加。缺鐵還可引起組織器官的異常，如口腔黏膜

異常角化、舌炎、胃酸分泌減少，脂肪吸收不良和反甲等。

（三）臨床表現(xiàn)

1.一般表現(xiàn)發(fā)病緩慢，皮膚、黏膜逐漸蒼白，以口唇、口腔黏膜及甲床較為明顯。易感疲乏無力,

不愛活動。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑，耳鳴等。

2.髓外造血的表現(xiàn)由于骨髓外造血反應，肝、脾、淋巴結常輕度腫大。年齡越小，病程越久，貧

血越重，則肝脾腫大越明顯。

任何年齡均可發(fā)病，以6個月至2歲最多見。

（-）一般貧血表現(xiàn)

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。

易疲乏無力，體重不增或增加緩慢。

年長兒可訴頭暈、耳鳴等。

正常與貧血甲床

（二）骨雕外造血表現(xiàn)

肝、脾、淋巴結輕度腫大；

年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。

（三）非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

消化系統(tǒng)

食欲減退、腹瀉，舌炎或舌乳頭萎縮，異食癖

神經系統(tǒng)

煩躁或萎靡不振、記憶力減退

心血管系統(tǒng)

明顯貧血時心率增快，心臟擴大，重者可發(fā)生心力衰竭

其他

指甲薄脆、不光滑甚至反甲。

易患感染性疾病

（四）診斷檢查

血常規(guī)

血紅蛋白量較紅細胞數(shù)減少更明顯，呈小細胞低色素性貧血。涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞

為多，中央淡染區(qū)擴大。

紅細胞大小不等、畸形，中心淡染區(qū)明顯擴大。

骨髓象

骨髓涂片見幼紅細胞增生活躍，以中晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，胞漿量少，染色偏

藍，胞漿成熟程度較胞核差，粒細胞和巨核細胞系多屬正常。

3.有關鐵代謝檢測

(1)血清鐵蛋白(SF)<12gg/L,提示缺鐵；

(2)紅細胞游離原口卜咻(FEP)>0.9umol/L,提示細胞內缺鐵；

(3)血清鐵(SI)<10.7umol/L(60ug/L)有意義:

(4)總鐵結合力(TIBC)>62.7umol/L有意義。

(五)治療

主要原則為祛除病因和補充鐵劑。

1.一般治療加強護理，注意營養(yǎng)，防治感染。

2.祛除病因根據(jù)不同病因，采取相應措施積極治療，如治療腸道慢性失血、驅除鉤蟲病。糾正不

合理的飲食習慣。

3.補鐵治療

(1)口服鐵劑：鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥，選用二價鐵鹽易吸收，常用制劑有硫酸亞鐵(含

鐵20%)、富馬酸鐵(含鐵33%)、葡萄糖酸亞鐵(含鐵12%)等。每次不超過1.5?2mg/kg,每日3次。

口服鐵劑至血紅蛋白達正常水平后2個月左右再停藥，以補充鐵的貯存。

(2)注射鐵劑：在不能口服鐵劑情況下選用，因刺激性較強需深部肌肉注射。

4.輸血治療一般情況下不需輸血治療。若重癥貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者建議輸壓積紅細

胞，注意一次輸血量要小，速度要慢，以防加重心功能不全。

四、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血是由于：維生素瓦或(和)葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血。主要臨床特

點是貧血、神經精神癥狀、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、用維生素肌或(和)葉酸治

療有效。

(一)病因和發(fā)病機制

1.維生素及和葉酸缺乏的原因

(1)攝入不足：動物性食物如肉、蛋、肝、腎中含維生素附較多，植物性食物及乳類含量較少，

單純母乳喂養(yǎng)而未及時添加輔食的嬰兒，可致維生素B”攝入不足。羊乳含葉酸量很低，牛乳中的葉酸

加熱后破壞，故單純用羊品喂養(yǎng)而未及時添加輔食的嬰兒容易葉酸缺乏。

(2)吸收障礙：慢性腹瀉、局限性回腸炎、回腸切除等胃腸疾病均可導致小腸吸收障礙。慢性肝

臟疾病可影響維生素BM和葉酸在體內的貯存。

(3)需要量增加：嬰兒生長發(fā)育較快，維生素瓦或葉酸的需要量增加，嚴重感染的患兒維生素以

和葉酸的消耗量也增加，如攝入量不足容易發(fā)病。

(4)藥物的作用：長期應用廣譜抗生素可使正常結腸內部分含葉酸的細菌被清除而減少葉酸的供

應。抗葉酸代謝藥物(如甲氨喋吟、筑喋吟等)抑制葉酸代謝而致病。長期服用抗癲癇藥物(如苯妥英

納、苯巴比妥等)也可使葉酸吸收減少。

2.發(fā)病機制

（1）對血細胞發(fā)育的影響：正常的DNA的合成是細胞分裂增殖的基本條件，維生素Bi?和葉酸是DNA

合成過程中必需的輔酶，維生素肌或葉酸缺乏都可致四氫葉酸減少，進而DNA合成減少，使幼稚紅細

胞分裂和增殖時間延長，導致細胞核的發(fā)育落后于胞漿的發(fā)育即“核幼漿老”（血紅蛋白的合成不受影

響），使紅細胞的胞體變大，形成巨幼紅細胞進入血循環(huán)的成熟紅細胞壽命也較短，從而造成貧血。DNA

不足可影響腸黏膜細胞而出現(xiàn)消化道癥狀。

（2）對神經系統(tǒng)的影響：維生素氏z與神經髓鞘中脂蛋白形成有關，當維生素B”缺乏時,可導致中

樞和外周神經鞭鞘受損，因而出現(xiàn)神經精神癥狀。

葉酸缺乏主要引起情感改變,偶見深感覺障礙，其機制不明。

（二）臨床表現(xiàn)

本病以6個月?2歲多見，起病緩慢。

1.貧血和一般表現(xiàn)皮膚常呈現(xiàn)蠟黃色，瞼結膜、口唇、指甲等處蒼白，毛發(fā)稀黃發(fā)干。患兒虛胖

呈泥膏樣，或顏面輕度浮腫，疲乏無力，常伴有輕度肝、脾腫大，淋巴結腫大不明顯。

2.消化系統(tǒng)癥狀常有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉（由于胃腸黏膜萎縮所致），口腔和舌尖下潰瘍。

3.神經精神癥狀維生素及缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、目光發(fā)直、反應遲鈍，嗜睡、易怒不安、不

認親人，少哭不笑，智力、動作發(fā)育落后甚至倒退。重癥病例可出現(xiàn)不規(guī)則性震顫，感覺異常、共濟失

調、病理反射陽性等。神經精神癥狀主要由維生素及缺乏引起，其輕重與貧血程度無相關性。葉酸缺

乏不發(fā)生神經系統(tǒng)癥狀。

（三）診斷檢查

1.血象紅細胞數(shù)減少較血紅蛋白量降低更明顯。紅細胞體積較大，中心淡染區(qū)不明顯，還可見巨

大幼稚粒細胞和中性粒細胞分葉過多現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細胞、白細胞正常或減少，血小板常減少。

2.骨髓象增生明顯活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，粒、紅系均出現(xiàn)巨幼變，巨核細胞的核分葉過

多。

3.血清維生素及和葉酸測定血清維生素也正常值為200?800ng/L,<100ng/為缺乏：血清葉酸

水平正常值為5?6ug/L,<3ug/L為缺乏。

（四）治療

1.一般治療注意營養(yǎng)，及時添加輔食，防止感染。

2.祛除病因祛除引起維生素以和葉酸缺乏的原因。

3.維生素加和葉酸治療維生素取肌肉注射，每次lOOug,每周2?3次，連用2?4周；葉酸口

服，每次5mg,每日3次，可同時口服維生素C有助于葉酸的吸收，連用數(shù)周至臨床癥狀好轉，血象恢

復正常。單純維生素瓦缺乏者，不宜加用葉酸，以免加重精神神經癥狀。

4.重度貧血者可適當給予紅細胞輸注。

五、貧血患兒的護理

（-）常見護理診斷

1.營養(yǎng)失調低于機體需要量與鐵、維生素氏2、葉酸缺乏有關。

2.活動無耐力與貧血致組織、器官缺氧有關。

3.有感染的危險與機體免疫功能低下有關。

4.有軀體運動障礙的危險與軀干和四肢震顫和共濟失調有關。

（二）護理措施

1.飲食管理及時添加輔食，糾正不良飲食習慣，補充含鐵、維生素B*葉酸的食物（瘦肉、雞蛋、

肝、綠葉菜、水果、谷類等）。并注意飲食搭配（富含鐵的動物性食品與富含維生素C的蔬菜搭配利于

鐵的吸收）。

2.用藥的護理

（1）鐵劑治療應注意：

口服鐵劑應在兩餐之間,以減少鐵劑對胃腸黏膜的刺激。鐵劑與維生素C同服，能促進鐵劑的吸收。

鐵劑不宜與牛奶、鈣片、茶水等同服。服藥后牙齒發(fā)黑，大便發(fā)黑，停藥后可恢復，屬正常現(xiàn)象，可繼

續(xù)用藥。

肌肉注射鐵劑時要深部肌肉注射。

(2)肌注維生素B”、口服葉酸，至血象恢復正常。

(3)觀察療效

1)缺鐵性貧血一般情況下如果鐵劑有效，患兒的網(wǎng)織紅細胞在用藥3?4天后升高，7?10天達

高峰，2?3周后漸降至正常，當血紅蛋白逐漸增加時，癥狀逐漸好轉。若用藥三周仍無效須重新就醫(yī)。

2)巨幼細胞性貧血用維生素也治療2?4天后精神好轉；網(wǎng)織紅細胞增加，6?7天可達高峰，2

周左右降至正常，隨后紅細胞和血紅蛋白上升，一般1?2個月恢復正常。神經系統(tǒng)癥狀一般恢復較慢。

口服葉酸后1?2天食欲好轉，網(wǎng)織紅細胞增加4?7天達高峰，隨后血紅蛋白和紅細胞增加，2?6周后

可恢復正常。

3.預防感染保護性隔離，盡量少去公共場所，患兒應安排在非感病室，住院期間要減少探視，防

止交叉感染、居室內注意保持空氣新鮮。若有感染癥狀積極進行治療。

4.重癥貧血要注意多臥床休息，減少耗氧；輸液/輸血時，根據(jù)病情適當調節(jié)輸液速度，不宜過快，

以防心衰。

5.防止受傷預防咬傷，震顫嚴重時可使用牙墊，保護舌和口唇不被咬傷。注意安全，防止摔傷、

碰傷。

6.健康教育

(1)鼓勵母乳喂養(yǎng)，母親的飲食要富含各種營養(yǎng)素。避免單純羊奶喂養(yǎng).

(2)小兒須及時添加輔食，早產兒、低體重兒可在生后2個月左右給予鐵劑預防，避免偏食、挑

食。

(3)按時接受預防接種、重視體格鍛煉、增強小兒體質，防止發(fā)生感染性疾病。

(4)定時體格檢查，包括血紅蛋白測定，以便早期發(fā)現(xiàn)貧血和早期得到治療。

填空題：

1.營養(yǎng)性缺鐵性貧血是。

?[答疑編號506488100201]

正確答案：1.小細胞低色素性貧血

2.臨床表現(xiàn)主要有、、、其他表現(xiàn)。

。[答疑編號506488100202]

正確答案：2.一般表現(xiàn)、骨髓外造血、非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

簡答題：簡述口服鐵劑方法、療程。

◎[答疑編號506488100203]

參考答案：(1)口服鐵劑：鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥，選用二價鐵鹽易吸

收，常用制劑有硫酸亞鐵、富馬酸鐵、葡萄糖酸亞鐵等。每次不超過1.5?2mg/kg,

每日3次。口服鐵劑至血紅蛋白達正常水平后2個月左右再停藥，以補充鐵的貯存。

(2)注射鐵劑：在不能口服鐵劑情況下選用，因刺激性較強需深部肌肉注射。

簡述口服鐵劑的注意事項。

」[答疑編號506488100204]

參考答案:

口服鐵劑應在兩餐之間，以減少鐵劑對胃腸黏膜的刺激。鐵劑與維生素C同服，

能促進鐵劑的吸收。鐵劑不宜與牛奶、鈣片、茶水等同服。服藥后牙齒發(fā)黑，大便

發(fā)黑，停藥后可恢復，屬正常現(xiàn)象，可繼續(xù)用藥。

肌肉注射鐵劑時要深部肌肉注射，注射前要更換針頭，第一次注射后要觀察30

分鐘.

簡述口服鐵劑的療效判斷。

J[答疑編號506488100205]

參考答案：一般情況下如果鐵劑有效，患兒的網(wǎng)織紅細胞在用藥3~4天后升高，7?

10天達高峰，2?3周后漸降至正常，當血紅蛋白逐漸增加時，癥狀逐漸好轉。若

用藥三周仍無效須重新就醫(yī)。

簡述我國中華兒科學會血液組暫定的貧血標準。

3[答疑編號506488100206]

參考答案：貧血(anemia)指的是末梢血液中單位容積內紅細胞數(shù)、血紅蛋臼量或

紅細胞壓積低于正常。

根據(jù)WHO的資料：6個月?6歲小兒血紅蛋白低于110g/L,6?14歲小兒血紅

蛋白低于120g/L是診斷小兒貧血的標準。中華兒科學會血液組暫定：血紅蛋白在

新生兒期＜145g/L,1?4個月＜90g/L,4個月?6個月＜100g/L者為貧血。

單選題：

患兒11個月，母乳喂養(yǎng)，未加輔食，面色逐漸蒼白，肝肋下3cm,脾肋下1cm。血液檢查紅細胞

SXIO'VL,血紅蛋白70g/L,,血涂片：紅細胞大小不均，以小者為多，中央淡染區(qū)擴大。應考慮是

A.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

B.營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血

C.營養(yǎng)性混合性貧血

D.溶血性貧血

J[答疑編號506488100207]

正確答案：A

營養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒的最佳治療措施是

A.口服葉酸

B.注射鐵劑

C.口服二價鐵

D.輸血

6[答疑編號506488100208]

正確答案：C

小兒營養(yǎng)性缺鐵性貧血服用鐵劑治療應何時停藥

A.血紅蛋白量恢復正常

B.紅細胞數(shù)恢復正常

C.貧血癥狀完全消失

D.血紅蛋白量達正常水平后2個月左右

詹[答疑編號506488100209]

正確答案：D

為了促進鐵劑的吸收，口服鐵劑的最好是

A.與維生素C同服，空腹時服用

B.與維生素C同服，餐前服用

C.與維生素C同服，兩餐間服用

D.與維生素C同服，餐后服用

.”答疑編號506488100210]

正確答案：C

營養(yǎng)性缺鐵性貧血不正確的護理措施是

A.及時添加蛋黃和動物肝臟

B.與牛奶同服有利于鐵劑吸收

C.與維生素C同服，兩餐間服用

D.注射鐵劑時要深部注射

。[答疑編號506488100211]

正確答案：B

世界衛(wèi)生組織制訂的6個月?6歲小兒11b正常值的低限為

A.90g/L

B.100g/L

C.110g/L

D.120g/L

J[答疑編號506488100212]

正確答案：C

小兒出生后主要的造血部位是

A.肝臟

B.淋巴

C.骨髓

D.脾臟

一”答疑編號506488100213]

正確答案：C

11個月患兒面部皮膚呈蠟黃色，有震顫，血紅蛋臼60g/L,血象顯示紅細胞體積較大。應首先考慮

A.溶血性貧血

B.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

C.再生障礙性貧血

D.營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

。[答疑編號506488100214]

正確答案：D

嬰兒生后2?3個月時紅細胞數(shù)降至3.0X10'2/L,血紅蛋白量降至110g/L,可能出現(xiàn)了

A.溶血性貧血

B.生理性貧血

C.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

D.地中海貧血

■[答疑編號506488100215]

正確答案：B

最常見的小兒貧血種類是

A.溶血性貧血

B.感染性貧血

C.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

D.生理性貧血

G[答疑編號506488100216]

正確答案：C

正常小兒白細胞分類，中性粒細胞與淋巴細胞比例出現(xiàn)兩次交叉的年齡是生后

A.1~3天及1?3歲

B.4~6天及4~6歲

C.7~8天及7?8歲

D.9?10天及9~10歲

Q[答疑編號506488100217]

正確答案：B

能夠促進鐵劑吸收，可與鐵劑同服的維生素是

A.維生素D

B.維生素C

C.維生素E

D.維生素A

◎[答疑編號506488100218]

正確答案：B

患兒，女，10個月，因面色蒼白2個月就診。查血常規(guī)顯示血紅蛋白70g/L,該患兒的貧血程度屬

于

A.輕度

B.中度

C.重度

D.極重度

Q[答疑編號506488100219]

正確答案：B

7個月男嬰，診斷為缺鐵性貧血，指導家長正確服用鐵劑的方法是

A.兩餐間服用

B.忌與維生素C同服

C.與牛奶同服

I）.貧血糾正后即停鐵劑

2[答疑編號506488100220]

正確答案：A

預防營養(yǎng)性缺鐵性貧血和巨幼紅細胞性貧血的食物是

A.肝臟

B.水果

C.豆類

D.蔬菜

。[答疑編號506488100221]

正確答案：A

第三節(jié)出血性疾病

由于機體的正常止血功能發(fā)生異常時所致的疾病統(tǒng)稱為出血性疾病，臨床上以自發(fā)性出血或輕微損

傷后出血不止為特征。

根據(jù)發(fā)病機理不同，可將出血性疾病分為3類：

①血管壁異常：如過敏性紫瘢。

②血小板異常：包括血小板減少（如原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少性紫瘢）和血小板功能異常（如血

小板無力癥）。

③凝血功能異常：包括凝血因子缺乏（如血友病）和抗凝物質增多（如各種凝血因子的抑制物、類

肝素抗凝物等）。

下面重點介紹原發(fā)性血小板減少性紫瘢、血友病和出血性疾病患兒常見的護理問題和護理措施。

一、特發(fā)性血小板減少性紫瘢

特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ITP）又稱自身免疫性血小板減少性紫瘢，是小兒最常見的出血性疾病，

臨床特點是皮膚和黏膜自發(fā)性出血，血小板數(shù)目減少，出血時間延長，血塊收縮不良，骨髓巨核細胞成

熟障礙等。本病為自限性疾病，大多數(shù)患兒可于數(shù)月內自行恢復。

（-）病因和發(fā)病機制

本病的病因和發(fā)病機制尚未完全闡明，可能與自身免疫和病毒感染有關。

特發(fā)性血小板減少性紫瘢是一種獲得性的自身免疫性疾病，目前認為自身抗體致敏的血小板被單核

巨噬細胞系統(tǒng)過度吞噬破壞是ITP發(fā)病的主要機制。

（-）臨床表現(xiàn)

本病分急性型與慢性型兩種類型。

1.急性型多見于嬰幼兒，出血前1?3周往往有急性病毒感染史。起病急，患兒以自發(fā)性皮膚和黏

膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小的皮內或皮下出血點，或淤斑和紫瘢，皮疹以四肢為多，在易碰撞的

部位更多見。也有以鼻Itt或齒齦出血為主訴者，表現(xiàn)為嘔血和黑便。偶見顱內出血，這是本病主要致死

原因。出血嚴重者可致貧血。

本病呈自限性經過，約85%?90%的患兒于發(fā)病后1?6個月內痊愈，10%的患兒呈慢性病程。

針尖大小的皮內或皮下出血點，或淤斑和紫瘢

2.慢性型病程超過6個月，多見于學齡前和學齡兒童，起病緩慢，出血癥狀相對較輕，主要為皮

膚、黏膜自發(fā)性出血，呈發(fā)作和緩解交替出現(xiàn)；每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。反復發(fā)作后脾臟常輕度

腫大，約30%患者發(fā)病數(shù)年后可自然緩解。

（三）診斷檢查

1.血象血小板計數(shù)常降低，急性型者血小板計數(shù)通常V20X107L。慢性型者血小板一般為

30X109-80X107LO出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮不良。失血多者可有貧血。

2.骨髓象骨髓巨核細胞數(shù)急性病例增多或正常。慢性者常明顯增多；幼稚巨核細胞增多，產生血

小板的成熟巨核細胞減少，可見空泡、顆粒減少、胞漿少等細胞形態(tài)改變。

3.血小板相關抗體PAIgG測定含量明顯增高。

4.束臂試驗陽性。

（四）治療

1.一般治療對癥治療，血小板過低、出血明顯者需臥床休息，急性輕型不需特殊治療，但應注意

密切觀察病情和保護患兒免受外傷。

2.腎上腺皮質激素急性型血小板極低（lOXIO'/L以下）、伴或不伴出血是應用潑尼松治療的適應

證。劑量為L5?2mg/kg,分三次口服。潑尼松可抑制血小板抗體產生和降低毛細血管通透性。待血小

板回升至接近正常水平后逐漸減量，療程一般不超過4周。

出血嚴重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.5?2mg/kg,或甲基潑尼松每日20?30mg/kg靜脈點滴,

連用3天，癥狀緩解后改服潑尼松。停藥后如有復發(fā)，可再用潑尼松治療。

3.大劑量丙種球蛋白0.4?0.5g/（kg?d）,靜脈滴注，連用5天；或每次lg/kg,靜脈滴注；必

要時次日可再用1次，以后每3?4周一次，每次lg/kg。可與腎上腺皮質激素合用。

4.輸血小板和紅細胞急性ITP患兒通常不予輸血小板；只有在發(fā)生嚴重出血（如顱內出血或急性

內臟出血）危及生命時才輸注血小板，同時予以較大劑量的腎上腺皮質激素，以減少輸入血小板被破壞。

出血導致明顯貧血者可輸給濃縮紅細胞。

5.免疫抑制劑適用于長期應用上述治療方法無效、或復發(fā)的難治性患者。常選用長春新堿、環(huán)磷

酰胺等。

6.脾切除絕大多數(shù)急性1TP,不必脾切除。

適用于病程＞1年，血小板計數(shù)V50X10"/L,尤其是＜20X10'/L,但年齡需在6歲以上。

二、血友病

血友病（hemophilia）是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。不同凝血因子缺陷或缺乏則引起

不同亞型的血友病：①血友病甲：因凝血因子VW缺陷；②血友病乙：因凝血因子IX缺陷；③血友病丙：

由于凝血因子XI缺乏。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見，尤以血友病甲約占85%。其共同特點

為終身有自發(fā)的或輕微損傷后長時間的出血傾向。

（一）病因和發(fā)病機制

血友病甲、乙為X連鎖隱性遺傳，女性為攜帶者，男性發(fā)病。多有家族史，血友病丙為常染色體不

完全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。凝血因子VIII、IX、XI缺乏，使凝血過程第一階段的凝血活酶生成減少而

引起血液凝固障礙，導致出血傾向。

（二）臨床表現(xiàn)

血友病甲和乙大多在2歲時發(fā)病，亦可在新生兒期即發(fā)病，主要表現(xiàn)為輕微損傷后出血不止。出血

部位有：

1.皮膚、黏膜、肌肉和內臟表現(xiàn)為皮膚瘀斑和皮下血腫，鼻蚓和口腔黏膜出血，深部血腫時可有

該部位的熱、痛及附近器官的功能障礙和壓迫癥狀。內臟出血包括消化道、呼吸道、泌尿道和顱內出血

等。

2.關節(jié)積血為本病特點，多見于易受損傷的關節(jié)，如膝、踝等關節(jié)。急性期多表現(xiàn)為局部紅、腫、

熱、痛。若反復出血，血腫吸收不全則呈慢性過程，關節(jié)滑膜和骨質破壞，關節(jié)纖維化和強直畸形而喪

失功能。

（三）診斷檢查

凝血時間延長（輕型者正常）；凝血酶原消耗不良；部分凝血活酶時間延長；凝血活酶生成試驗異

常；出血時間、凝血酶原時間和血小板正常。通過血友病糾正試驗可明確其亞型。

（四）治療原則

本病尚無根治療法。

1.預防出血自幼養(yǎng)成安靜的生話習慣，減少或避免外傷出血，盡可能避免肌內注射，如因外科疾

病需作手術治療，應注意在術前、術中和術后輸血或補充所缺乏的凝血因子。

2.局部止血對局部的出血應立即止血。如有傷口應作縫合術，軟組織出血時可加壓包扎。關節(jié)出

血時應臥床休息，關節(jié)置于功能位，亦可局部冷敷，并用彈力繃帶包扎。關節(jié)出血停止、腫痛消失時，

可作適當體療，以防止關節(jié)畸形。

3.替代療法即補充凝血因子和失血量，以達到止血和糾正貧血的目的。迄今為止，凝血因子替代

治療仍然是血友病唯一有效的治療措施。

（1）輸新鮮全血或血漿：血友病甲患兒需輸新鮮血漿或冰凍新鮮血漿（無條件時可輸6h內采集的

全血）。血友病乙和丙可輸采血后5日以內的血漿。每次以10ml/kg為宜。出血多時宜輸全血。

（2）凝血因子VIII濃縮制劑：血友病甲可輸注凝血因子VW濃縮制劑。有冷沉淀物和凍干濃縮制劑兩

種，國內常用后者。每袋含200U（1U=1ml正常血漿中因子VID的含量），以50?100ml注射用水溶化后

靜脈滴注。

首次劑量要足，以后每12h重復1次，劑量減半。

（3）藥物治療：1-脫氧-8-精氨酸加壓素可用于治療輕型血友病甲患者，減輕其出血癥狀，需與6-

氨基乙酸或氨甲環(huán)酸聯(lián)用。雄性化激素達那哇和女性避孕藥復方烘諾酮均有減少血友病甲患者的出血作

用，但其療效均不如替代療法。

4.基因治療血友病乙的已有成功的報道。

5.家庭治療除了有凝血因子抑制性抗體、病情不穩(wěn)定或年齡＜3歲的患兒，均可采用家庭治療。即

可在家中進行自我注射或者給其他患者注射，以便在患者出血時能夠盡早輸注凝血因子，防止大血腫形

成、畸形或殘疾的發(fā)生。

三、出血性疾病患兒的護理

(-)常見護理問題

1.潛在并發(fā)癥出血和機體免疫功能低下有關。

2.疼痛與組織間較大量出血有關。

3.軀體移動障礙與關節(jié)畸形有關。

(二)護理措施

1.預防感染對患兒應進行保護性隔離。住院患兒需與感染性疾病患兒分室居住，以免使疾病復雜

化或導致嚴重后果。室內經常保持整齊清潔、空氣新鮮濕潤，定時通風換氣和定期應用紫外線照射等。

保持出血部位清潔，注意個人衛(wèi)生，不去人多的公共場所。

2.密切觀察病情，及時發(fā)現(xiàn)出血的危急情況

(1)注意患兒的脈搏、心率、呼吸、血壓、神志、面色的改變，以便及早發(fā)現(xiàn)內出血。局部出血、

尿血、嘔血或便血時注意其持續(xù)時間和詳細記錄其出血量。

(2)觀察皮膚出血點和淤點(斑)變化，監(jiān)測血小板數(shù)量，當外周血血小板V20X107L時，常有

自發(fā)性出血。對血小板極低者應嚴密觀察有無出血情況發(fā)生。

3.預防及控制出血

(1)避免受傷：急性期減少活動，限制劇烈運動如籃球、足球、爬樹等，以免碰傷、刺傷或摔傷

出血。提供一個安全的環(huán)境，床頭、床欄及家具的尖角用軟墊子包裹；引導患兒做安靜的游戲，所選玩

具不會引起外傷，忌玩銳利玩具。禁食堅硬、多刺的食物，防止損傷口腔黏膜及牙齦，引起出血。保持

大便通暢以防用力大便時誘發(fā)顱內出血。

(2)盡量避免肌內注射及深部組織穿刺，必須穿刺時，須選小針頭，拔針后延長按壓時間，以免

出血和形成深部血腫。盡量避免手術，必須手術時，應在術前、術中、術后補充所缺乏的凝血因子。

(3)局部止血皮膚、黏膜出血可局部壓迫止血，口鼻出血可用浸有0.1%腎上腺素或新鮮血漿的棉

球、明膠海綿填塞鼻孔或做其他止血的處理；早期關節(jié)出血者宜臥床休息，并用彈力繃帶加壓包扎，局

部冷敷，抬高患肢、制動并保持其功能位，從而減少疼痛和防止繼發(fā)出血。出血控制后根據(jù)醫(yī)囑逐步恢

復活動。

-77)按醫(yī)囑盡快輸注凝血因子因子VDI需每12h輸注1次。因子IX常24h輸注1次。輸注時嚴密觀

察有無不良反應。

4.減輕疼痛疼痛主要發(fā)生在出血的關節(jié)和肌內部位，可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢并制動。

5.消除恐懼心理出血及止血技術操作均可使患兒產生恐懼心理，表現(xiàn)為不合作、煩躁、哭鬧等，

而使出血加重。故應關心、安慰患兒，向其講明道理，以取得合作。

6.健康教育

(1)指導家長采取預防措施，減少或避免損傷出血，讓患兒養(yǎng)成良好的安全習慣。

(2)教會家長及年長兒必要的應急護理。

(3)指導家庭治療，即可在家中進行自我注射或者給其他患者注射，以便在患者出血時能夠盡早

輸注凝血因子，防止大血腫形成、畸形或殘疾的發(fā)生。關節(jié)出血停止后，鼓勵患兒逐漸增加活動。

(4)提供心理支持。

(5)對家長進行遺傳咨詢。

(6)脾切除的患兒術后2年內，患兒應定期隨診，并遵醫(yī)囑應用抗生素和丙種球蛋白，以增強抗

感染能力。

第四節(jié)急性白血病

白血病（leukemia）是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病。其特點是造血組織中某一血細胞系統(tǒng)過度增生，

進入血液并浸潤到各組織和器官，臨床可見發(fā)熱、出血、感染及局部浸潤癥狀。據(jù)調查，我國10歲以

下小兒白血病的發(fā)病率為3/10萬?4/10萬。

任何年齡均可發(fā)病，但以學齡前期和學齡期多見，小兒白血病中90%以上為急性白血病，慢性白血

病僅占3%?5%。20世紀80年代以后對兒童白血病的基礎和臨床研究取得了巨大的成就，兒童急性白血

病尤其是急性淋巴細胞白血病已成為可治愈的惡性腫瘤，急性淋巴細胞白血病的完全緩解率達95%以上,

5年以上持續(xù)完全緩解率可達65%?89%。

一、病因和發(fā)病機理

病因尚未完全明了。一般認為發(fā)病與以下因素有關。

1.病毒因素研究發(fā)現(xiàn)白血病細胞中存在病毒顆粒。

2.物理和化學因素電離輻射和致癌化學物質使癌基因畸變，或因使機體的免疫監(jiān)視功能降低，致

病。

3.遺傳因素本病不屬于遺傳性疾病，但家族中可有多發(fā)性惡性腫瘤情況；對癌基因在染色體上的

位置等研究，認為發(fā)病與遺傳因素有關。

二、分類和分型

急性白血病根據(jù)其增生白細胞的種類分為兩類：

急性淋巴細胞白血病（acutelymphoidleukemia,ALL）簡稱急淋，小兒以急淋發(fā)病率最高。

急性非淋巴細胞白血病（acutenonlymphoidleukemia,ANLL）簡稱急非淋

目前，常采用形態(tài)學（M）、免疫學（I）和細胞遺傳學（C）,即MIC綜合分型，更有利于治療和

判斷預后。形態(tài)學分型（FAB分型）將急淋分為L、Lz、Ls三型，將急非淋分為此、M?、M,、Ms、腺、

Mz七個亞型。

三、臨床表現(xiàn)

任何年齡均可發(fā)病，以2?5歲多見。

（-）起病

大多較急，早期癥狀以面色蒼白、乏力、納差和鼻岷、牙齦出血較多見。

（二）發(fā)熱

是最常見的癥狀之一，在病程的任何時期均可出現(xiàn)，多為不規(guī)則發(fā)熱，發(fā)熱原因之一是白血病發(fā)熱，

多為低熱且抗生素治療無效；另一原因是感染，由于白血病患兒中性粒細胞缺乏和免疫功能缺陷，機體

的正常菌群可成為多機會致病菌，一旦感染發(fā)展為敗血癥，死于感染者占70%。

（三）貧血

出現(xiàn)較早，呈進行性加重，表現(xiàn)為蒼白，以皮膚和口唇黏膜較明顯，隨貧血加重可出現(xiàn)活動后氣促,

疲勞無力等癥狀。

（四）出血

常見皮膚和黏膜出血，表現(xiàn)為紫瘢、鼻蝴、牙齦出血，消化道出血、血尿等，偶可顱內出血，是ALL

致死的主要原因之一。血小板減少是出血最重要的原因。

（五）白血病細胞浸潤表現(xiàn)

1.肝、脾、淋巴結浸潤白血病細胞浸潤多發(fā)生于肝、脾而造成其腫大，全身淺表淋巴結輕度腫大,

但多局限于頸部、頜下、腋窩和腹股溝等，以急淋型腫大明顯。

2.骨和關節(jié)浸潤小兒骨髓多為紅骨髓，易被白血病細胞侵犯，表現(xiàn)為骨痛、關節(jié)疼痛、胸骨壓痛。

X線檢查可見病變部骨質疏松、溶解，骨髓端有密度減低橫線等改變。

3.中樞神經系統(tǒng)浸潤即腦膜白血病，白血病細胞侵犯腦實質和（或）腦膜時即引起中樞神經系統(tǒng)

白血病，但因多數(shù)化療藥物不能透過血-腦脊液屏障，故中樞神經系統(tǒng)便成為白血病細胞的“庇護所”，

造成其發(fā)生率增高，多見于急性淋巴細胞白血病，表現(xiàn)為頭痛、嗜睡、嘔吐、頸抵抗，視乳頭水腫等,

也可引起腦神經麻痹。腦脊液壓力增高，蛋白增高，白細胞增多，腦脊液離心沉淀做涂片鏡檢可找到白

血病細胞，是導致白血病復發(fā)的主要原因。

4.睪丸浸潤即睪丸白血病，表現(xiàn)為睪丸腫大、局部變硬、觸痛，陰囊皮膚呈紅黑色。由于常規(guī)劑

量化療藥物不易進入睪丸，在病情完全緩解時，睪丸成為白血病細胞的“庇護所”，常成為導致白血病

復發(fā)的另一重要原因。

5.其他器官浸潤少數(shù)患兒有皮膚浸潤，表現(xiàn)為丘疹、斑疹、皮膚結節(jié)或腫塊；心臟浸潤可引起心

臟擴大、心律失常、心力衰竭、心包積液等；消化系統(tǒng)浸潤表現(xiàn)為胃腸道出血、腹瀉、腹痛、惡心、嘔

吐、食欲不振等；腎臟浸潤可引起腎腫大、蛋白尿、血尿、管型尿等；口腔浸潤可引起齒齦增生腫脹和

口腔潰瘍。粒細胞白血病細胞浸潤可形成綠色瘤，多見于眶骨、顱骨。

四、診斷檢查

1.血象紅細胞及血紅蛋白均減少，呈正細胞正色素性貧血，血小板減少。白細胞計數(shù)高低不一，

增高者約占50%以上，以原始和幼稚細胞為主。

2.骨髓象骨髓檢查是確立診斷和判定療效的主要依據(jù)。臼血病原始和幼稚細胞極度增生，幼紅細

胞及巨核細胞減少，少數(shù)表現(xiàn)為骨髓增生低下。

3.組織化學染色和溶菌酶檢查有助于鑒別白血病細胞類型。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象（白細胞多數(shù)增高、少數(shù)減少，白細胞分類以原幼白細胞占多數(shù)，血小板減少）

和骨髓象（某一系列細胞極度增生，且以原幼白細胞為主）的改變即可診斷，但需用組織化學染色以鑒

別細胞類型。

不典型病例需與再生障礙性貧血、類白細胞反應、傳染性單核細胞增多癥等病鑒別。

五、治療原則

采用以化療為主的綜合治療措施。其原則是早期診斷、早期治療、嚴格分型、按型選方案、爭取盡

快完全緩解；同時要早期預防中樞神經系統(tǒng)白血病和睪丸白血病；重視支持療法。

（-）支持療法

1.防治感染感染是白血病患兒最常見和最危險的并發(fā)癥，做好保護性隔離，加強營養(yǎng)和護理。

2.輸血和成分輸血貧血明顯者可給予輸全血或濃縮紅細胞。因血小板減少引起出血者，可輸濃縮

血小板治療。

3.防治高尿酸血癥化療早期因白血病細胞破壞增加，核酸喋吟代謝增加，出現(xiàn)高尿酸血癥及尿酸

性腎病，因此要注意多飲水以利尿；化療前堿化尿液；口服別喋吟醇。

（二）化學藥物治療

1.誘導緩解是患兒能否長期無病生存的關鍵，聯(lián)合數(shù)種化療藥物，最大限度殺滅白血病細胞，使

達完全緩解。

急性淋巴細胞白血病多選：柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶、長春新堿、潑尼松、環(huán)磷酰胺等聯(lián)合用藥。

急性粒細胞白血病多選擇：阿糖胞昔、柔紅霉素、足葉乙昔等聯(lián)合用藥。

完全緩解時，患兒臨床癥狀消失，外周血中找不到白血病細胞，血紅蛋白＞90g/L,血小板〉

100X107L.骨髓中原始加早幼白血病細胞＜5%。

2.鞏固化療階段在緩解狀態(tài)下最大限度殺滅微小殘留白血病細胞，防止早期復發(fā)，若達到完全緩

解，體內白血病細胞由約IO'?個降至10,個，雖然臨床癥狀消失，血象和骨髓象基本正常，但如不繼續(xù)

化療，短期內易復發(fā)。

3.預防髓外白血病防止骨髓復發(fā)和治療失敗，使患兒獲得長期生存。

4.維持及加強治療鞏固療效，達長期緩解或治愈，持續(xù)完全緩解2.5?3.5年者方可停止治療。若

無復發(fā)則可停藥觀察數(shù)年，多數(shù)進入無病長期生存。

六、護理

(-)常見護理診斷

1.有感染的危險與白細胞的質和量異常、免疫抑制有關。

2.活動無耐力與貧血、感染有關。

3.疼痛與白血病細胞浸潤骨、關節(jié)、組織、器官有關。

4.體溫過高與感染有關。

5.潛在并發(fā)癥出血。

6.潛在并發(fā)癥藥物副作用。

(二)護理措施

1.預防感染感染是患兒最常見、最危險的合并癥，因此，預防感染尤為重要。

(1)保護性隔離：白血病患兒應安排在相對潔凈無菌的病區(qū)內。粒細胞數(shù)極低和免疫功能明顯低

下者應住超潔凈單人房間或住層流室；盡量減少探視，探視者需戴口罩，洗干凈手后再接觸病人，避免

交叉感染；每日消毒房間，定時開窗通風，保持室內空氣新鮮。

(2)無菌護理：護理白血病的人員需具有嚴格的無菌概念，重點是與外界相通的皮膚黏膜的護理;

注意個人衛(wèi)生，每日飯后、睡前用漱口水漱口。保持肛周、會陰皮膚的清潔，避免發(fā)生肛周感染。勤換

內衣、內褲，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣。

(3)嚴格執(zhí)行無菌技術操作，遵守操作規(guī)程。

(4)避免預防接種：免疫功能低下者避免用麻疹、風疹、水痘、流行性腮腺炎和脊髓灰質炎糖丸

等減毒活疫苗預防接種，以防發(fā)病。

(5)觀察感染早期征象：監(jiān)測生命體征，觀察有無牙齦腫痛，咽紅、咽痛，皮膚破損、紅腫，肛

周、外陰有無異常；監(jiān)測血象結果。發(fā)現(xiàn)感染先兆，及時報告處理，遵醫(yī)囑應用抗生素。