高血壓、低血鉀鑒別診斷高血壓低血鉀鑒別一、合并低腎素、高醛固酮

－－原發性醛固酮增多癥定義：腎上腺皮質分泌過多醛固酮，導致潴鈉排鉀、血容量增多、腎素－血管緊張素系統活性受抑制，臨床表現為高血壓、低血鉀的綜合征群。占高血壓人群10％以上，是繼發性高血壓最常見病因。高血壓低血鉀鑒別醛固酮瘤：即Conn綜合征，占原醛癥的35％單一腺瘤多見－－體積一般較小，包膜完整，直徑小于3cm，邊界清楚，球狀帶、網狀帶或致密細胞，具球狀帶和束狀帶細胞特征；瘤體以外同側或對側腎上腺可以正常、增生或伴微結節生化異常及臨床癥狀顯著－－低血鉀、高Ald，低腎素多為ACTH反應型，少數為腎素反應型手術治療一、合并低腎素、高醛固酮

－－原發性醛固酮增多癥高血壓低血鉀鑒別特發性醛固酮增多癥約占原醛癥的60％雙側腎上腺皮質球狀帶增生，可為彌漫性或局灶性，增生的皮質可見微結節和大結節，光鏡下可見結節由充滿脂質的細胞組成，類似于正常束狀帶細胞患者對腎素－血管緊張素的反應增強，醛固酮分泌不呈自主性取站立位時，血腎素輕微升高即可使血醛固酮增多靜脈滴注血管緊張素II后，患者醛固酮分泌增多反應較正常人和醛固酮瘤患者為強一、合并低腎素、高醛固酮

－－原發性醛固酮增多癥高血壓低血鉀鑒別單側腎上腺結節增生性原醛癥約占原醛癥的9.7％（瑞金）單側腎上腺結節樣增生臨床特點為其病情（血壓、血鉀、血尿醛固酮、左心室肥厚發生率介于醛固酮瘤組及雙側腎上腺增生組之間腎上腺靜脈插管采血（AVS）提示單側分泌優勢手術治療效果良好一、合并低腎素、高醛固酮

－－原發性醛固酮增多癥高血壓低血鉀鑒別家族性醛固酮增多癥（I型和II型）I型即糖皮質激素可治性醛固酮增多癥常染色體顯性遺傳－－第8號染色體11β羥化酶基因與醛固酮合成酶基因形成一融合基因，其是醛固酮合成酶在束狀帶異位表達，并受ACTH調控多青年起病，腎上腺結節性增生小劑量糖皮質激素治療效果好一、合并低腎素、高醛固酮

－－原發性醛固酮增多癥高血壓低血鉀鑒別家族性醛固酮增多癥（I型和II型）II型病情輕重不一，病理類型可為腎上腺腺瘤或增生，抑或同時存在凡同一家系中出現兩個以上確診的原醛癥患者，且醛固酮不能被地塞米松抑制試驗所抑制，基因學檢查無融合基因存在，即可確診為家族性醛固酮增多癥II型。一、合并低腎素、高醛固酮

－－原發性醛固酮增多癥高血壓低血鉀鑒別原發性腎上腺皮質增生約占原醛癥的1％病理形態同特醛癥－－雙側腎上腺球狀帶增生生化改變同醛固酮瘤對螺內酯治療反應良好，腎上腺單側或次全切除療效顯著一、合并低腎素、高醛固酮

－－原發性醛固酮增多癥高血壓低血鉀鑒別分泌醛固酮的腎上腺癌約占原醛癥的1％，腎上腺癌僅有2.5％分泌醛固酮臨床表現為原醛癥。特點為：腫瘤體積大，直徑大于3cm；同時分泌糖皮質激素、性激素明顯高醛固酮血癥伴低血鉀和堿中毒腫瘤切除后易復發病理細胞學檢查往往難以作出肯定診斷，可靠依據賴于遠處轉移一、合并低腎素、高醛固酮

－－原發性醛固酮增多癥高血壓低血鉀鑒別診斷篩查試驗：ARR對于已出現低血鉀，并明確系由腎失鉀所致，血尿醛固酮高于正常，血漿腎素活性及血管緊張素II受抑制，ARR明顯高于切點，原醛癥診斷已成立者，不必再作證實試驗，可直接進行分型鑒別的有關檢查。證實試驗：口服鈉負荷試驗靜脈生理鹽水試驗氟氫考的松試驗卡托普利激發試驗一、合并低腎素、高醛固酮

－－原發性醛固酮增多癥高血壓低血鉀鑒別分型診斷CT、B超、131碘化膽固醇腎上腺掃描、AVS體位試驗賽庚啶試驗血漿18－羥皮質酮測定糖皮質激素可治性原醛癥相關檢查－基因檢測、ACTH興奮試驗和地塞米松抑制試驗一、合并低腎素、高醛固酮

－－原發性醛固酮增多癥高血壓低血鉀鑒別二、合并低腎素、低醛固酮去氧皮質酮（DOC）所致鹽皮質激素過多綜合征（DOC具鹽皮質激素活性）先天性腎上腺皮質增生癥常染色體隱性遺傳病由于合成腎上腺皮質激素所需要的酶系統缺陷導致中間產物DOC堆積，導致鈉潴留、高血壓、高血容量、低血鉀、堿中毒，抑制PRA11β羥化酶缺陷－－DOC堆積、雄激素合成增加、ACTH增加、腎上腺皮質增生、17α羥化酶缺陷－－DOC、皮質酮堆積、皮質醇及性激素合成障礙高血壓低血鉀鑒別二、合并低腎素、低醛固酮去氧皮質酮（DOC）所致鹽皮質激素過多綜合征腎上腺分泌DOC的腫瘤多為體積大的惡性腫瘤往往同時分泌雄性激素及雌激素醛固酮分泌明顯受到抑制治療最好將腫瘤完全切除高血壓低血鉀鑒別二、合并低腎素、低醛固酮去氧皮質酮（DOC）所致鹽皮質激素過多綜合征全身性糖皮質激素抵抗綜合征由于糖皮質激素受體基因發生突變所致皮質醇對下丘腦－垂體反饋抑制減弱，ACTH分泌增加，刺激腎上腺皮質三類激素產生過多血皮質醇、皮質酮過多，但無Cushing表現表現高血壓、低血鉀、高血容量、腎素－血管緊張素被抑制，故醛固酮分泌減少雄激素增多癥狀高血壓低血鉀鑒別11β－羥類固醇脫氫酶（11－HSD2）缺陷（致皮質醇作用于鹽皮質激素受體而引起此類綜合征）表象性鹽皮質激素過多綜合征（AME）少見的常染色體隱性遺傳性疾病，多以兒童起病先天性11β－羥類固醇脫氫酶缺陷，腎臟高濃度皮質醇無法失活，故而占據并激活鹽皮質激素受體產生鹽皮質激素效應（高血壓，潴鈉排鉀）低鹽飲食和螺內酯可改善癥狀，ACTH則加重病情二、合并低腎素、低醛固酮高血壓低血鉀鑒別11β－羥類固醇脫氫酶（11－HSD2）缺陷（致皮質醇作用于鹽皮質激素受體而引起此類綜合征）服用甘草、生胃酮所致高血壓、低血鉀甘草及其衍生物阻滯11β－羥類固醇脫氫酶（11－HSD2）的作用，使皮質醇向皮質素轉化障礙，同時有阻滯皮質醇A環還原，其后果相同于表象性鹽皮質激素過多綜合征二、合并低腎素、低醛固酮高血壓低血鉀鑒別11β－羥類固醇脫氫酶（11－HSD2）缺陷Cushing綜合征主要是異位ACTH綜合征、腎上腺癌所引起者，常伴明顯高血壓、低血鉀過多的皮質醇超過了腎11－HSD2處理能力，從而激活鹽皮質激素受體二、合并低腎素、低醛固酮高血壓低血鉀鑒別Liddle綜合征常染色體單基因遺傳性疾病腎小管上皮細胞鈉通道基因突變，使其處于激活狀態，導致鈉潴留、高血壓、低血鉀、堿中毒、腎素受抑制，但血尿醛固酮反而降低臨床表現酷似原醛癥，又稱假性醛固酮增多癥但應用醛固酮合成酶抑制劑或醛固酮受體阻斷劑螺內酯治療無反應上皮鈉通道阻斷劑氨苯蝶啶可明顯改善臨床癥狀二、合并低腎素、低醛固酮高血壓低血鉀鑒別三、合并高腎素、高醛固酮（繼發性醛固酮增多癥）腎素分泌瘤起源于腎小球旁細胞的腫瘤分泌大量腎素引起高血壓發病年齡輕，高血壓嚴重，由于繼發性醛固酮增多，可伴發低血鉀高血壓低血鉀鑒別三、合并高腎素、高醛固酮（繼發性醛固酮增多癥）腎性高血壓腎動脈狹窄性高血壓及惡性高