帕金森病此ppt下載后可自行編輯帕金森病此ppt下載后可自行編輯帕金森病課件講義我國65歲人群患病率為1000/10萬，隨年齡增加而升高，男性稍高于女性帕金森病（Parkinson’sdisease,PD）又名震顫麻痹，是一種常見于中老年的神經變性疾病，臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態障礙為主要特征概述

我國65歲人群患病率為1000/10萬，隨年齡增加而升高，男

環境因素

MPTP（一種嗜神經毒1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氫吡啶）在人和猴均可誘發典型的帕金森綜合征MPTP在化學結構上與某些殺蟲劑和除草劑相似，因此認為環境中與該神經毒結構類似的化學物質可能是帕金森病的病因之一病因及發病機制

環境因素MPTP（一種嗜神經毒1-甲基4-苯基1,

遺傳因素

約10%有家族史，絕大多數為散發性，目前至少發現有10個單基因（Park1~10）與家族性帕金森病連鎖的基因位點，已有6個與家族性帕金森病相關的致病基因被克隆病因及發病機制

遺傳因素約10%有家族史，絕大多數為散發性，目前至少發現

神經系統老化

衰老只是帕金森病的促發因素帕金森病主要發生于中老年人有資料顯示30歲以后，隨年齡增長，黑質多巴胺能神經元開始退行性變黑質多巴胺能神經元退行性變程度與發病有關病因及發病機制

神經系統老化衰老只是帕金森病的促發因素帕金森病主要發

多因素交互作用目前認為帕金森病并非單因素所致，而是多因素交互作用下發病環境因素遺傳因素生理老化自由基線粒體功能衰竭鈣超載興奮氨基酸

細胞凋亡黑質DA能神經元死亡臨床癥狀病因及發病機制

多因素交互作用目前認為帕金森病并非單因素所致，而是多因基本病變

黑質多巴胺能神經元及其他含色素的神經元大量丟失殘留的神經細胞質內出現嗜酸性包涵體，即路易小體（Lewybodies）主要表現兩大病理特征病理及生化病理基本病變黑質多巴胺能神經元及其他含色素的神經元大量丟失生化病理

黑質多巴胺能神經元顯著變性丟失黑質-紋狀體多巴胺能通路變性紋狀體多巴胺遞質濃度顯著降低（降低80%以上)臨床癥狀多巴胺遞質降低的程度與患者的癥狀嚴重度相一致病理及生化病理生化病理黑質多巴胺能神經元顯著變性丟失黑質-紋狀體多巴多巴胺拮抗乙酰膽堿紋狀體多巴胺含量顯著降低，造成乙酰膽堿系統功能相對亢進生化病理

病理及生化病理多巴胺拮抗乙酰膽堿紋狀體多巴胺含量顯著降低，造成乙酰膽堿多于60歲以后發病，偶有30歲以下發病者隱匿起病，緩慢進展一側上肢同側下肢對側上肢及下肢臨床表現

多于60歲以后發病，偶有30歲以下發病者隱匿起病，緩慢進展一主要臨床特征

運動癥狀

1．靜止性震顫（statictremor）2．肌強直（rigidity）3．運動遲緩（bradykinesia）4．姿勢步態障礙臨床表現

主要臨床特征運動癥狀2．肌強直（rigidity

非運動癥狀1.感覺障礙2.自主神經功能障礙3.精神障礙

臨床表現

非運動癥狀1.感覺障礙臨床表現血、腦脊液常規檢查均無異常CT、MRI檢查亦無特征性改變功能性腦影象PET或SPECT檢查有輔助診斷價值嗅覺測試

經顱超聲（transcranialsonography,TCS）探測黑質回聲心臟交感神經元的功能

輔助檢查血、腦脊液常規檢查均無異常輔助檢查中國帕金森病診斷標準是中老年發病，緩慢進展性病程必備運動遲緩及至少具備靜止性震顫、肌強直或姿勢步態障礙中的一項左旋多巴治療敏感具備上述條件可做出臨床診斷診斷中國帕金森病診斷標準是中老年發病，緩慢進展性病程具備上述繼發性帕金森綜合征藥物外傷感染中毒腦動脈硬化有明確病因可尋，如相關病史是鑒別診斷的關鍵鑒別診斷繼發性帕金森綜合征藥物外傷感染中毒腦動脈硬化有明確病因可尋，伴發于其他神經變性疾病的帕金森綜合征

常以強直、少動為主靜止性震顫很少見對左旋多巴治療不敏感所伴發的帕金森癥狀特點這類神經變性疾病有些有遺傳性，有些為散發，除程度不一的帕金森癥狀外，還有其他癥狀鑒別診斷伴發于其他神經變性疾病的帕金森綜合征常以強直、少動為主所伴早期患者必需與下列疾病鑒別特發性震顫抑郁癥腦血管病鑒別診斷早期患者必需與下列疾病鑒別特發性震顫鑒別診斷（一）治療原則

1.綜合治療藥物治療手術治療康復治療心理治療首選只能改善癥狀，不能阻止病情的發展治療

（一）治療原則1.綜合治療藥物治療手術治療康復治療心理治療2.用藥原則不同患者的用藥選擇不僅要考慮病情特點，而且要考慮患者的年齡、就業狀況、經濟承受能力等因素個體化治療

小劑量開始，緩慢遞增2.用藥原則不同患者的用藥選擇不僅要考慮病情特點，而且要延緩疾病進展、控制癥狀，并盡可能延長癥狀控制的年限，同時盡量減少藥物的不良反應和并發癥治療的目標治療

延緩疾病進展、控制癥狀，并盡可能延長癥狀控制的年限，同時盡量1.保護性治療目的延緩疾病的發展，改善患者的癥狀藥物

單胺氧化酶B型抑制劑司來吉蘭雷沙吉蘭維生素E多巴胺受體激動劑輔酶Q10

（二）藥物治療治療

1.保護性治療目的延緩疾病的發展，改善患者的癥狀藥物2.癥狀性治療早期帕金森病治療（Hoehn-YahrI-II級）疾病影響患者的日常生活和工作能力用藥時機

治療

2.癥狀性治療早期帕金森病治療（Hoehn-YahrI-I選藥原則

1）老年前期（<65歲）患者不伴智能減退2）老年期（≧65歲）患者伴智能減退治療

選藥原則1）老年前期（<65歲）患者不伴智能減退2）老不伴智能減退的老年前期（<65歲）患者①非麥角類DR激動劑②MAO-B抑制劑，或加用維生素E③金剛烷胺；若震顫明顯而其他抗PD藥物效果不佳則可選用抗膽堿能藥④復方左旋多巴+兒茶酚-氧位-甲基轉移酶（COMT）抑制劑，即達靈復（Stalevo）⑤復方左旋多巴：一般在①、②、③方案治療效果不佳時加用出現認知功能減退，或因特殊工作之需，需要顯著改善運動癥狀，復方左旋多巴也可作為首選治療

不伴智能減退的老年前期（<65歲）患者①非麥角類DR激動劑出伴智能減退的老年期（≧65歲）患者①首選復方左旋多巴，必要時可加用多巴胺受體激動劑、MAO-B抑制劑或COMT抑制劑②盡可能不使用苯海索，尤其是老年男性患者，除非有嚴重震顫治療

伴智能減退的老年期（≧65歲）患者①首選復方左旋多巴，必要時治療藥物1）抗膽堿能藥2）金剛烷胺3）復方左旋多巴（芐絲肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴）4）多巴胺受體激動劑5）單胺氧化酶B抑制劑6）兒茶酚-氧位-甲基轉移酶（COMT）抑制劑治療

治療藥物1）抗膽堿能藥治療中期帕金森病治療(Hoehn-YahrIII級)早期階段首選多巴胺受體激動劑、司來吉蘭或金剛烷胺/抗膽堿能藥治療的患者，發展至中期階段時，應添加復方左旋多巴治療首選低劑量復方左旋多巴治療的患者，發展至中期階段時，癥狀改善也不顯著，此時應增加劑量，或添加多巴胺受體激動劑、司來吉蘭或金剛烷胺，或COMT抑制劑治療

中期帕金森病治療(Hoehn-YahrIII級)早期階段晚期帕金森病治療(Hoehn-YahrIV-V級)繼續力求改善運動癥狀處理伴發的運動并發癥和非運動癥狀治療

晚期帕金森病治療(Hoehn-YahrIV-V級)繼續力治療包括藥物劑量、用法等治療方案調整手術治療（腦深部電刺激術）（1）運動并發癥的治療：運動并發癥（癥狀波動和異動癥）是晚期患者在治療中最棘手的副作用治療

治療包括（1）運動并發癥的治療：運動并發癥（癥狀波動和異動癥癥狀波動治療：①療效減退或劑末惡化：可增加每日服藥次數或增加每次服藥劑量，或改用緩釋劑，也可加用其他輔助藥物②“開-關”現象：處理困難，可試用多巴胺受體激動劑

治療

癥狀波動治療：①療效減退或劑末惡化：可增加每日服藥次數或增加異動癥：不自主的舞蹈樣、肌張力障礙樣動作，可累及頭面部、四肢、軀干異動癥的治療主要有三種形式：①劑峰異動癥②雙相異動癥③肌張力障礙治療

異動癥：不自主的舞蹈樣、肌張力障礙樣動作，可累及頭面部、四肢①劑峰異動癥出現在血液藥物濃度高峰期與用藥過量或多巴胺受體超敏有關減少復方左旋多巴單次劑量可減輕多動現象晚期患者需同時加用多巴胺受體激動治療

①劑峰異動癥出現在血液藥物濃度高峰期治療②雙相異動癥（在劑初和劑末均可出現）增加復方左旋多巴每次用藥劑量及服藥次數加用多巴胺受體激動劑治療

②雙相異動癥增加復方左旋多巴每次用藥劑量及服藥次數治療清晨服藥之前足或小腿痛性肌痙攣，可在睡前服用復方左旋多巴控釋劑或長效多巴胺受體激動劑，或在起床前服用彌散型多巴絲肼或標準片發生于劑末或劑峰的肌張力障礙可對復方左旋多巴用量作相應的增減治療

③肌張力障礙清晨服藥之前足或小腿痛性肌痙攣，可在睡前服用復方左旋多巴控釋非運動癥狀治療自主神經功能障礙精神障礙帕金森病的非運動癥狀：感覺障礙治療

非運動癥狀治療自主神經功能障礙精神障礙帕金森病的包括麻木、疼痛、痙攣、睡眠障礙、嗅覺障礙等。其中睡眠障礙很常見，睡前需加用復方左旋多巴控釋片，若伴有RLS者，睡前加用多巴胺受體激動劑，或復方左旋多巴控釋片

感覺障礙的治療治療

包括麻木、疼痛、痙攣、睡眠障礙、嗅覺障礙等。其中睡眠障礙很常便秘泌尿障礙位置性低血壓增加飲水量和高纖維含量的食物停用抗膽堿能藥應用助便藥減少晚餐后的攝水量也可試用奧昔布寧、莨菪堿等外周抗膽堿能藥睡眠應增加鹽和水的攝入量時抬高頭位；可穿彈力褲不要快速從臥位起來米多君治療有效自主神經功能障礙的治療治療

便秘泌尿障礙位置性增加飲水量和高纖維含量的食物減少晚餐后的攝精神障礙的治療首先考慮依次逐減或停用：抗膽堿能藥、金剛烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受體激動劑仍有癥狀，將復方左旋多巴逐步減量對經藥物調整無效的嚴重精神癥、意識模糊可加用抗精神病藥對于認知障礙和癡呆，可應用膽堿酯酶抑制劑治療

精神障礙的治療首先考慮依次逐減或停用：抗膽堿能藥、金剛烷胺、早期藥物治療顯效，而長期治療療效明顯減退，同時出現異動癥者可考慮手術治療手術僅是改善癥狀，而不能根治疾病，術后仍需應用藥物治療，但可減少劑量（三）手術及干細胞治療手術適應證治療

早期藥物治療顯效，而長期治療療效明顯減退，同時出現異動癥者可對非原發性帕金森病的帕金森疊加、帕金森綜合征患者是手術的禁忌證對處于早期帕金森病、藥物治療顯效的患者，不宜手術治療禁忌證治療

對非原發性帕金森病的帕金森疊加、帕金森綜合征患者是手術的禁忌手術療效肢體震顫肌強直軀體性中軸癥狀有效無效手術方法神經核毀損術腦深部電刺激術（DBS）治療

手術療效肢體震顫軀體性中有效無效手干細胞治療是正在探索中的一種較有前景的新療法治療

干細胞治療是正在探索中的一種較有前景的新療法治療（四）中醫、康復及心理治療對患者進行語言、進食、走