新生兒黃疸

NeonatalJaundice內容要點概述新生兒膽紅素代謝特點新生兒黃疸的分類新生兒黃疸的診斷新生兒黃疸的治療一、概述定義

新生兒時期因膽紅素在體內積聚而出現皮膚、鞏膜及黏膜黃染。特點 普遍性 復雜性 危害性

二、新生兒膽紅素代謝特點*膽紅素生成增加轉運不足

肝功能不成熟腸肝循環特殊饑餓、缺氧、脫水、頭顱血腫或顱內出血時可出現或加重黃疸

三、新生兒黃疸的分類

生理性黃疸？病理性黃疸？(physiologicjaundice)(pathologicjaundice)

病理性黃疸常見的病因？

生理性黃疸病理性黃疸黃疸出現時間生后2~3天生后24小時內程度足月<221μmol/L早產<257μmol/L足月>221μmol/L早產>257μmol/L每日血清膽紅素升高<85μmol/L>85μmol/L持續時間足月兒≤2周早產兒≤3~4周足月兒>2周早產兒>4周結合膽紅素<34μmol/L>34μmol/L退而復現一般情況

無良好有相應表現

新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點*病理性黃疸常見病因*

新生兒肝炎感染性

新生兒敗血癥

新生兒溶血病 非感染性 先天性膽道畸形 其他：母乳性黃疸、6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺陷

感染性黃疸－新生兒肝炎（neonatalhepatitis）感染性黃疸－新生兒敗血癥（neonatalsepticimia)

病原大腸桿菌 葡萄球菌感染途徑

產前產時產后機制細菌毒素加速RBC破壞，抑制肝酶活性未結合膽紅素為主臨床表現

黃疸加重或退而復現伴局部感染灶及感染中毒表現確診

血培養陽性非感染性黃疸－新生兒溶血病

（hemolyticdiseaseofnewborn）定義：因母子血型不合引起的同種免疫溶血，僅發生胎兒、新生兒期。機制：由父親遺傳而母親不具有的胎兒紅細胞血型抗原，通過胎盤進入母體，刺激母親產生相應的血型抗體。此抗體進入胎兒血循環，胎兒紅細胞致敏，在單核巨噬細胞系統內破壞，引起溶血。新生兒溶血病最常見 ABO溶血病（85.3%）其次 Rh溶血病（14.6%）其它 MN溶血病少見（0.1%）新生兒溶血病－臨床表現manifestation*

黃疸:出現早，進展快，程度重貧血：輕重不一，Rh溶血病出現早、重肝脾腫大膽紅素腦病（核黃疸）bilirubinencephalopathy

病理：海馬、蒼白球、基底節被未結合的膽紅素黃染、引起神經毒性作用嚴重者死亡率高，存活者多留有后遺癥膽紅素腦病-病理臨床分期及表現2周2月非感染性黃疸－膽道閉鎖

（biliaryatresia）

非感染性黃疸－母乳性黃疸（breastmilkjaundice）機制

β-葡萄糖醛酸苷酶腸肝循環增加未結合膽紅素增高特點母乳喂養，一般4~7天開始出現持續1~4月；停母乳3~5天，膽紅素水平下降50%，排除其它原因，可診斷。是否繼續吃母乳?肯定。 血清膽紅素＜257μmol/L不需停母乳＞257μmol/L暫停母乳3天＞342μmol/L加光療非感染性黃疸－G-6-PD缺陷特點

不完全顯性伴性連鎖遺傳，遺傳家族史籍貫：兩廣，云貴川多見機制

膽紅素生成增多，未結合膽紅素↑表現黃疸、貧血確診

G-6-PD活性↓G-6-PD基因突變位點四、新生兒黃疸的診斷病史體格檢查實驗室檢查新生兒黃疸的診斷－病史黃疸出現時間24小時內2~3天4~7天7天后黃疸發生的速度溶血癥敗血癥快

肝炎和膽道閉鎖發展緩慢而持久大小便顏色

其它家族史母妊娠史分娩史新生兒黃疸的診斷-體格檢查觀察黃疸的分布情況，估計黃疸的程度黃染的色澤顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色→未結合膽紅素為主的黃疸夾有暗綠色→有結合膽紅素的升高。確定有無貧血、出血點、肝脾大及神經系統癥狀

一般實驗室檢查血常規：紅細胞和血紅蛋白、網織紅細胞、有核紅細胞、血型（ABO和Rh系統）紅細胞脆性實驗高鐵血紅蛋白還原率G-6-PD活性測定G-6-PD基因檢測新生兒黃疸的診斷-實驗室檢查血型抗體檢查新生兒溶血病肝功能檢查總膽紅素和結合膽紅素、轉氨酶、血漿蛋白病原體檢測 新生兒肝炎敗血癥肝膽B超/CT先天畸形新生兒黃疸的診斷-實驗室檢查診斷步驟正常或降低

總膽紅素紅細胞形態異常、紅細胞酶缺乏、血紅蛋白病、藥物性溶血、感染、DIC窒息、感染、頭顱血腫、IDM幽門狹窄、小腸閉鎖、Lucey-Driscoll綜合征、Grigler-Najiar綜合征、Gilbert綜合征甲低、母乳性黃疸感染、胎胎輸血母胎輸血、SGALGA、臍帶延遲結扎

細菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血癥、酪氨酸血癥、囊性纖維化、膽總管囊腫、膽道閉鎖、α1-抗胰蛋白酶缺乏

足月兒＞12.9mg/dl，早產兒＞15mg/dl或每日上升＞5mg/dl改良Coombs試驗

黃疸升高

RBC壓積

正常

升高

結合膽紅素

陰性

陽性

RBC形態、網織RBC

正常

異常

足月兒＜12.9mg/dl，早產兒＜15mg/dl或每日升高＜5mg/dlRh、ABO及其他血型不合

病理性黃疸生理性黃疸五、新生兒黃疸的治療*

降低膽紅素含量

光照療法換血療法肝酶誘導劑靜脈注射丙種球蛋白血紅素氧合酶（HO）抑制劑的應用減少膽紅素“重吸收”光照療法

（phototherapy）原理

光、氧4Z，15Z-膽紅素4Z，15E+光紅素(脂溶性)(水溶性)

膽汁、尿液排出

△需12~24h

血膽紅素才下降

光照療法光源：波長427~475nm藍光亮度160~320W指征：未結合膽紅素水平↑方法：持續，間隔副作用：腹瀉，皮疹，青銅癥等降低膽紅素含量

光照療法換血療法肝酶誘導劑靜脈注射丙種球蛋白血紅素氧合酶（HO）抑制劑的應用減少膽紅素“重吸收”換血療法（exchangetransfusion）目的

換出血中游離抗體和致敏RBC－－減輕溶血換出血中大量膽紅素－－防核黃疸糾正貧血改善攜氧防止心衰

產前已明確診斷為新生兒溶血病，出生后臍血Hb<120g/l，或臍血膽紅素>68μmol/l；伴胎兒水腫、肝脾腫達和心力衰竭者足月兒血清總膽紅素>342μmol/L或出生12小時內膽紅素上升>12μmol/h出現膽紅素腦病的早期表現（警告期）早產兒及上一胎溶血嚴重者放寬指征

換血療法指征血源Rh溶血癥：Rh系統同母親、ABO系統同新生兒ABO溶血癥：AB型血漿和O型紅細胞混合血

換血量150~180ml/kg

降低膽紅素含量

光照法換血法肝酶誘導劑靜脈注射丙種球蛋白血紅素氧合酶（HO）抑制劑的應用減少膽紅素“重吸收”肝酶誘導劑:苯巴比妥,尼可剎米作用：誘導葡萄糖醛酸基轉移酶，增加Y蛋白含量利膽作用高效免疫球蛋白：新生兒溶血病所致黃疸活性炭思密達腸道微生態藥五、新生兒黃疸的治療*

對癥處理積極處理高膽紅素血癥、預防高膽紅素腦病

降低膽紅素含量

減少游離膽紅素供給白蛋白每