2024成人偏頭痛的病理生理、臨床表現和診斷

偏頭痛是一種發作性疾病核心癥狀為嚴重頭痛通常伴有惡心和/或畏光、

畏聲。其是神經科醫師日常實踐中最常遇到的主訴之一。本文將總結偏頭

痛的病理生理、臨床表現、診斷和并發癥。

病理生理

目前已知偏頭痛產生于神經元的原發性功能障礙所致的顱內及顱外一系

列改變，存在前驅癥狀期、先3。月、頭痛期和頭痛后期4個階段。偏頭痛

血管機制學說一度盛行，提出偏頭痛是由血管擴張所引起，而偏頭痛先兆

是由血管收縮所致，但這一學說如今不再被認可。若血管擴張在自發性偏

頭痛發作期間出現，很可能是中樞神經血管控制機制失穩造成的附帶現象。

皮質擴散性抑制

有證據支持偏頭痛先兆與頭痛存在因果關系，即兩者都與被稱作Leao皮

質擴散性抑制的現象相關。皮質擴散性抑制是神經元和神經膠質細胞產生

的、沿著大腦皮層自行擴散的去極化波。現假設皮質擴散性抑制的作用如

下：引起偏頭痛先兆；激活三叉神經傳入通路；通過基質金屬蛋白酶的激

活上調而改變血腦屏障的通透性。

皮質擴散性抑制激活三叉神經傳入通路，進而導致痛覺敏感的腦膜發生炎

癥性改變，再通過中樞和外周反射機制產生偏頭痛性頭痛。在皮質擴散性

抑制激活痛覺敏感的三叉神經傳入神經元的過程中，可能參與的分子級聯

事件包括神經元泛連接蛋白?1巨型通道開放、隨后半胱天冬酶?1激活，

繼而釋放促炎性介質、激活星形膠質細胞中的核因子K-B,并將炎性信號

轉導至軟腦膜血管周圍的三叉神經纖維。因此，該通路將皮質擴散性抑制

（該現象被認為是偏頭痛先兆的機制）與三叉神經傷害性感受的延長激活

（產生偏頭痛的疼痛）聯系起來。已有人提出，無先兆偏頭痛可能與皮質擴

散性抑制發生在那些去極化不被有意識接收的腦區域（如小腦）有關。

三叉神經血管系統

偏頭痛的病理生理涉及三叉神經血管系統的激活，此系統由起自三叉神經

節和上頸髓后根的小口徑假單極感覺神經元組成。這些感覺神經元投射信

號支配較大的腦血管、軟腦膜血管、硬腦膜和大的靜脈竇。月齒前部結構大

部分由三叉神經的眼支支配，而后部結構更多通過上頸髓神經根支配。上

頸髓神經根和三叉神經纖維在三叉神經脊束核尾側亞核匯聚。該種情況可

解釋偏頭痛的累及區域為何常包括頭的前部和后部區域以及上頸部。一旦

中樞信號通過三叉神經軸突傳遞到三叉神經脊束核尾側亞核，便可被三叉

神經喙側核、中腦導水管周圍灰質、中縫大核的投射纖維以及下行皮質抑

制系統調控。與疼痛定位相關的神經纖維，從三叉神經脊束核尾側亞核發

出，上行至丘腦（大部分至丘腦腹后內側核）和感覺皮質。其他來自三叉神

經脊束核尾側亞核的二級神經元投射至許多皮質下位點，包括三叉神經核

復合體更喙側的節段、腦干網狀結構、小腦、中腦和腦橋臂旁核、腹側基

底部丘腦、后丘腦以及內側丘腦。傷害感受性刺激信息從更喙側的腦干核

傳遞到與對疼痛情緒反應和植物神經反應有關的其他腦區（如邊緣區）。

刺激三叉神經節會導致血管活性神經肽的釋放，包括P物質、降鈣素基因

相關肽（calcitoningene-relatedpeptide,CGRP）和神經激肽A。這些神

經肽的釋放與神經源性炎癥過程相關。該無菌性炎癥反應有2個主要組成

部分，即血管舒張（CGRP是一種強效血管擴張劑）和血漿蛋白滲出。神經

源性炎癥反應被認為對偏頭痛的延長和加劇十分重要。目前已發現，慢性

偏頭痛患者的腦脊液（cerebrospinalfluid,CSF）中血管活性神經肽水平升

高，提示這些患者三叉神經血管系統的長期激活。神經源性炎癥可能導致

疼痛的敏化過程。

敏化作用

敏化作用是指神經元對傷害性和非傷害性刺激的反應性逐漸增高的過程，

即反應閾值降｛氐、反應強度增加、感受野擴大以及出現自發性神經元活動。

初級傳入神經元的外周敏化以及三叉神經脊束核尾側亞核內二級神經元

和中樞神經系統內更高級神經元的中樞敏化，在偏頭痛各次發作中起作用，

并且還可能在偏頭痛從發作性到慢性的轉化過程中起作用。敏化作用可能

是引起偏頭痛許多臨床癥狀的原因，包括疼痛的搏動性特征，疼痛隨咳嗽、

彎腰或頭部突然移動而加重（在頭痛后期常見），痛覺過敏（對痛性刺激的敏

感性增加）和觸誘發痛（由通常無害的刺激產生的疼痛）。通過功能性腦顯像

已發現，處于發作期和發作間期的偏頭痛患者的上行和下行疼痛傳導通路

存在異常。已發現至背側腦橋、大腦前扣帶皮質、視皮層和聽覺聯合皮質

的血流改變，而慢性偏頭痛患者至背側腦橋、大月齒前扣帶皮質和楔葉存在

血流改變。

研究也發現腦部結構的改變。研究提示偏頭痛患者的視覺運動處理區皮質

厚度增加、中腦導水管周圍灰質和背外側腦橋的密度增加，以及前扣帶皮

質和島葉的灰質減少。也有研究發現發作性和慢性偏頭痛患者的中腦導水

管周圍灰質中的鐵含量升高。

5-羥色胺的作用

盡管已知5-羥色胺受體的激活在偏頭痛急性期治療中有重要作用，但其在

偏頭痛產生過程中的作用仍不清楚。一些作者已提出，5-羥色胺（由腦干

5-羥色胺能核團釋放）在偏頭痛發病機制中發揮了一定的作用，這可能是通

過它對顱血管系統的直接作用、對中樞疼痛控制通路的作用，或通過腦干

5-羥色胺能核團的腦皮質投射纖維而實現。阻斷5-羥色胺再攝取的三環類

抗抑郁藥是偏頭痛戰的預防性用藥，這一事實支持了5■羥色胺的上述作

用。然而，相比之下，選擇性更高的5-羥色胺再攝取抑制劑在偏頭痛的預

防中并不十分有效。另一個證據是低5-羥色胺狀態可能導致5-羥色胺下

行疼痛抑制系統出現缺陷，從而連同皮質擴散性抑制一起易化了三叉神經

血管傷害性感受通路的激活。

降鈣素基因相關肽的作用

CGRP在偏頭痛病理生理中發揮關鍵作用。CGRP是一種由37個氨基酸

組成的神經肽，在三叉神經節中表達，是腦血管和硬腦膜血管的強效擴張

劑。CGRP似乎介導三叉神經血管疼痛信號從顱內血管至中樞神經系統的

傳遞，以及神經源性炎癥中的血管舒張。刺激三叉神經節可誘導CGRP釋

放,并且輸注CGRP可誘發偏頭痛患者的偏頭痛發作。一項研究發現，偏

頭痛發作期間頸外靜脈血中CGRP水平升高，另一項研究發現，給予5-

羥色胺1b/1d受體激動劑舒馬普坦后,偏頭痛患者升高的CGRP水平恢

復正常，這提示曲坦類藥物可能至少部分程度上通過阻滯CGRP釋放而發

揮控制偏頭痛的作用。這些及其他數據確定了CGRP釋放在偏頭痛中發揮

重要的調節作用。

心臟右向左分流

已發現有先兆偏頭痛與心臟右向左分流有關通常見于卵圓孔未閉(patent

foramenovale,PFO),或在更少見的情況下,見于房間隔缺損(atrial

septaldefect,ASD)[52-54]或遺傳性出血性毛細血管擴張癥

(Osler-Weber-Rendu綜合征)中肺動靜脈畸形。

關于偏頭痛與PFO相關的證據不一致。心臟右向左分流與偏頭痛的田可

可能相關性的機制尚不明確。一種理論認為，遺傳因素影響可能使某些患

者發生房間隔異常和偏頭痛的風險都易升高。其他理論則關注于分流通路。

例如，一種假說認為靜脈循環包含能夠引發偏頭痛的血管活性物質；正常

情況下這些物質在肺內處于非激活狀態，但有右向左分流的情況下可進入

腦循環。另一種假說認為分流的存在為反常栓塞和隨后的腦缺血提供了途

徑,進而可觸發偏頭痛。

遺傳基礎

偏頭痛是一種在大多數情況下為遺傳性的腦部綜合征性疾病。與多數常見

疾病一樣，偏頭痛的遺傳基礎可能十分復雜，且在某些個體中可能是基于

多個遺傳因素的加性作用。易患偏頭痛的個體具有易致急性偏頭痛發作的

遺傳閾值，取決于興奮與抑制在神經系統各種水平上的平衡。已經發現細

微的異常(包括膜通道、受體家族和酶系統)與某些群體和個體的偏頭痛相

關聯。遺傳在偏頭痛中的重要性早已被認識到。一項基于一般人群的早期

研究發現，偏頭痛患者的親屬發生偏頭痛的風險是無偏頭痛對照組親屬的

3倍。然而，分離分析并未發現偏頭痛的常見類型中存在任何一項孟德爾

遺傳規律。基于全國登記的大型雙胞胎研究已證實，單卵雙生子患偏頭痛

的同病率始終高于雙卵雙生子。一項采用多基因多因子模型的此類研究中，

研究者估計遺傳因素造成了個體偏頭痛易感性的40%-50%o

偏頭痛常見類型的遺傳學

盡管相關研究越來越多，但偏頭痛常見類型（有先兆偏頭痛和無先兆偏頭痛）

的遺傳基礎仍未被闡明。一些候選基因與偏頭痛有關，其中包括編碼

TRESK（一種雙孔鉀通道）的KCNK18基因和編碼酪蛋白激酶I亞型5的

CSNK1D基因。然而，偏頭痛基因研究的發現在后續報告中一般沒有被重

現。因此，目前仍不確定哪些候選基因位點和基因真正地參與了偏頭痛的

發病機制。偏頭痛常見類型可能是復雜的遺傳性疾病，這意味著不同基因

組位點上的多個基因與環境因素共同作用，使受累個體對此病易感并表現

出相應的特征。對偏頭痛基因研究缺乏可重復性的一種可能解釋是，為數

不多的一些基因多態性常常是在相對較小的人群中進行相關性檢測，而這

些人群中僅有部分受試者存在由所研究的基因變異型引起的偏頭痛，而其

他病例受試者的偏頭痛則有不同的基礎。這往往使許多這類研究在檢出病

例受試者與非偏頭痛對照者之間有統計學意義的差異方面的效能降低。最

終識別出患者個體的偏頭痛發病相關基因極為重要，因其可能幫助預測患

者將會對什么類型的預防性治療有反應。

家族性偏癱型偏頭痛

偏癱型偏頭痛可能為家族發病或僅個別發病（散發性）。家族性偏癱型偏頭

痛（familialhemiplegicmigraine,FHM）的最初3種類型均為離子通道病。

FHM1由CACNA1A基因變異所致，FHM2由ATP1A2基因變異所致，

FHM3由SCN1A基因變異所致。PRRT2基因變異也可導致一些FHM病

例。FHM的已知類型僅占病例的一小部分。

流行病學

偏頭痛是一種常見疾病，一般人群發生率為12%-15%。女性較男性更常

受累,每年高達17%的女性和6%的男性出現偏頭痛發作。無先兆偏頭痛

是最常見的類型，約占75%的病例。偏頭痛最常見年齡段在30-39歲,

該年齡段男性和女性的患病率分別達7%和24%（圖1）。偏頭痛也有家族

性傾向。

圖1偏頭痛的流行病學

偏頭痛是失能的主要原因，就健康壽命損失年而言，偏頭痛在全球所有疾

病中僅次于腰痛、位列第二。中國臺灣幾項回顧性隊列研究(均由同一組研

究人員進行)的數據提示"扁頭痛是Bell麻痹、感音神經性聾和動眼神經

麻痹的潛在危險因素；仍需要獨立的報告來證實這些關聯。

觸發因素和惡化因素

一些環境、飲食刺激可誘發偏頭痛。一項循證評價得出結論認為，應激、

月經、視覺刺激、天氣變化、硝酸鹽、禁食和飲酒均很可能是偏頭痛的觸

發因素，而睡眠障礙和阿司帕坦可能是偏頭痛的觸發因素。除阿司帕坦外,

所有這些偏頭痛觸發因素，也是一般頭痛的觸發因素。也有證據顯示谷氨

酸鈉是一般頭痛的觸發因素，但尚未證實其為偏頭痛的觸發因素。吸煙、

特殊氣味、巧克力和酪胺并未被證明是偏頭痛和一般頭痛的觸發因素。

一項納入1750例偏頭痛患者的回顧性研究中，約75%的患者報告了急性

偏頭痛發作的至少1種觸發因素。按照發生率從高到低排列的觸發因素包

括如下：情緒應激(80%)、女性激素(65%)、饑餓(57%)、天氣(53%)、睡

眠障礙(50%)、特殊氣味(44%)、頸部疼痛(38%)、光(38%)、酒精(38%)、

吸煙(36%)、晚睡(32%)、熱(30%)、食物(27%)、運動(22%)、性行為(5%).

許多酒精飲料可誘發偏頭痛，但橫斷面研究中紅葡萄酒似乎是最常見的誘

發因素，可能與其中的類黃酮酚、亞硫酸酯類等化合物有關，可能還涉及

其他因素，因為其他一些患者可在飲白葡萄酒、烈酒等酒精飲料后發生偏

頭痛。

睡眠障礙和偏頭痛通常同時存在，但是這兩種疾病在一般人群中均相當常

見，而且同時出現可能只是巧合。不過，上文引用的研究提示睡眠障礙可

加重偏頭痛。此外，睡眠質量差與偏頭痛發作頻率和失能增加有關。也已

發現肥胖與偏頭痛發作頻率和嚴重程度的增加有關。快速頭部運動、打噴

嚏、用力排便、恒定運動或強體力活動常可加重偏頭痛。

臨床特征

偏頭痛是一種反復發作的疾病。發作時出現歷時數小時至數日的一連串事

件。典型的偏頭痛發作要經歷4個階段：前驅期、先兆期、頭痛期和頭痛

后期。

偏頭痛前驅癥狀

高達77%的偏頭痛患者可見前驅癥狀，包括在頭痛發作前24-48小時出

現的情感癥狀或植物神經癥狀。常報道的前驅癥狀包括打哈欠次數增多、

欣快感、抑郁、易激慝、食物渴求、便秘以及頸僵硬。

偏頭痛先兆

約25%的偏頭痛患者在第2階段會出現一種或以上局灶性神經系統癥狀,

這些癥狀稱為偏頭痛先兆。傳統教學認為偏頭痛先兆通常先于頭痛出現。

但是，前瞻性研究數據提示大多數偏頭痛患者在先兆期即出現頭痛。典型

偏頭痛先兆的特點是逐漸出現、持續不超過1小時、陽性特征和陰性特征

合并出現，以及完全可逆。陽性癥狀提示中樞神經系統神經元主動放電。

典型的陽性癥狀可以是視覺（如，明亮的線條、形狀、物體）、聽覺（如，耳

鳴、噪音、音樂）、軀體感覺（如，燒灼感、疼痛、感覺異常）或運動癥狀（如，

抽動或重復節律性運動）。陰性癥狀提示功能的缺乏或喪失，如視力喪失、

聽力損失、感覺喪失或喪失移動一部分身體的能力。先兆最常為視覺先兆,

但也可表現為感覺、言語或運動障礙。偏頭痛先兆逐漸發展的過程通常大

于5分鐘。在少見情況下，先兆的發展更為迅速(即不到5分鐘的時間)。

若先兆急性發作，則更可能與短暫性腦缺血發作(transientischemic

attack,TIA)或腦卒中相混淆。一項病例系列研究中,4例患者(2%)僅出現

急性發作的視覺先兆。

視覺先兆——視覺先兆通常始于小范圍的視力喪失，常剛好位于注視點

夕M則。可能表現為亮點或Y區域的視力喪失。之后的5分鐘至1小時期

間，視力障礙擴展至累及視野的1/4或1/2。沿著擴展的邊緣常出現幾何

圖形或之字形線。這些形狀即是先兆的一個常用名〃堡壘幻影(fortification

spectrum)〃的由來，因其與中世紀堡壘的城墻類似。陽性視覺現象可呈鐮

刀狀或C形，逐漸向周圍視野擴展，在其經過之處遺留暗點或視力完全缺

失的區域。視覺先兆在逐漸移至周圍視野的過程中常呈現出閃爍性或閃光

性。隨著先兆消失，最先受累的中心視野的視力通常首先恢復。

感覺先兆——感覺先兆也常見，通常在視覺先兆出現后數分鐘內出現，

但也可在無視覺先兆時出現。起始癥狀通常為一個肢體或一側面部的麻刺

感。隨著麻刺感移行跨過一側面部或沿肢體下行，其經過之處會留有麻木

感，可持續長達1小時。感覺先兆也可在口腔內移行，累及頰黏膜和偏側

舌體。陽性癥狀(閃爍或麻刺感)緩慢擴展后接著出現陰性癥狀(暗點或麻木)

是偏頭痛先兆極具特征性的表現，但不是缺位性事件的典型表現。

語言先兆——語言或言語障礙先兆比視覺和感覺先兆少見。語言先兆會

導致一些短暫問題，可輕可重，包括輕度措辭困難和明確的言語障礙合并

運動先兆——最罕見的偏頭痛先兆為運動先兆，表現為身體一側的肢體

（可能還包括該側面部）變得無力。由于有運動先兆遺傳基礎的相關信息，

已將運動先兆從其他先兆類型中分出來歸為偏癱型偏頭痛。各種先兆癥狀

可能獨立出現或依次出現，但通常不會同時出現。

不伴頭痛的先兆——一些患者可能出現不伴相關頭痛的先兆。不伴頭痛

的偏頭痛先兆（也稱偏頭痛等位癥和非頭痛性偏頭痛）表現為不伴頭痛的單

純先兆。丹麥一項病例研究中，38%的患者報告既出現過不伴頭痛的偏頭

痛先兆也出現過伴頭痛的偏頭痛先兆,而4%的患者僅出現過不伴頭痛的

偏頭痛先兆。不伴頭痛的先兆可能會與TIA混淆，尤其是在年齡較大患者

中以晚年偏頭痛伴隨癥狀形式首次出現時。

晚年偏頭痛伴隨癥狀一晚年偏頭痛伴隨癥狀是指50歲以后發生的偏

頭痛先兆不伴頭痛的相關癥狀。最常見的癥狀為視覺先兆，其次為感覺先

兆（感覺異常）、言語障礙和運動先兆（無力或癱瘓）。最常見的表現為先兆癥

狀逐漸演變，表現為短暫性神經功能障礙在數分鐘內擴展，以及從一種癥

狀到另一種癥狀的接連進展

偏頭痛的頭痛期

偏頭痛性頭痛常常（但并非總是）為單側性，并且往往為跳動性或搏動性，

隨著強度的增加此特征尤其明顯。隨著1小時至數小時期間發作逐漸加重,

患者常感覺惡心，有時嘔吐。許多患者訴發作期間畏光或畏聲,致使他們

到昏暗安靜的房間靜臥以緩解偏頭痛。發作期間也可能出現其他偏頭痛特

征如恐嗅癥和皮膚觸誘發痛。成人未經治療的頭痛持續時間短則4小時，

長則數日。許多發作在睡眠時消退。

偏頭痛的頭痛后期

一旦自發性搏動性頭痛消退，患者便可能進入頭痛后期，此期突然的頭部

活動會引起先前頭痛部位發生短暫的疼痛。頭痛后期，患者通常會感到精

疲力竭，然而也有一些患者報告輕度情感高漲或欣快感。

皮膚觸誘發痛

皮膚觸誘發痛是指對正常皮膚給予無害刺激所產生的疼痛感知，可能由偏

頭痛中中樞疼痛通路的敏化所致。例如，梳頭發、觸碰頭皮、剃須修面或

佩戴隱形眼鏡可能會誘發偏頭痛的觸誘發痛癥狀。其他癥狀包括觸誘發痛

側壓痛或難以倚靠在觸誘發痛側。皮膚觸誘發痛通常伴隨偏頭痛而發生，

它甚至可能在無頭痛的情況下出現。當采用皮膚機械和熱疼痛閾值測量進

行評估時，觸誘發痛實際發生率似乎高得多。自發報告皮膚觸誘發痛的偏

頭痛患者的實際百分比較低。重度或持續性皮膚觸誘發痛可能會對頓挫性

和預防性治療有反應。然而，現有數據提示一旦產生皮膚觸誘發痛，采用

曲坦類藥物進行頓挫性治療不太有效。

偏頭痛亞型

盡管醫學文獻中有大量關于無法解釋的神經系統癥狀（這些癥狀稱為偏頭

痛變異型或偏頭痛等位癥）的參考資料，但其中大部分很可能與偏頭痛無關。

然而，偏頭痛可分為幾類特征明確的亞型，包括有腦干先兆偏頭痛、偏癱

型偏頭痛、視網膜性偏頭痛、前庭性偏頭痛、月經性偏頭痛和慢性偏頭痛。

偏頭痛并發癥的特征是癥狀延長或罕見情況下伴發梗死或癲癇發作（即偏

頭痛持續狀態、無梗死的持續先兆、偏頭痛性梗死和偏頭痛先兆誘發的癇

性發作）。

有腦干先兆偏頭痛

有腦干先兆偏頭痛是一種少見的有先兆偏頭痛，主要體征和癥狀起源于腦

干，但不伴無力。有腦干先兆偏頭痛以前稱為基底動脈型偏頭痛。女性發

病率高于男性，起病年齡通常為7-20歲。先兆包括以下癥狀的某種組合：

眩暈、構音障礙、耳鳴、復視、共濟失調、意識水平下降和聽力減退c發

作幾乎總是出現至少2種腦干相關先兆癥狀。隨著年齡增長，發作可能演

變為更典型的偏頭痛常見類型。意識水平下降后出現頭痛有時會導致診斷

困難。但須謹記，有腦干先兆偏頭痛很罕見，確診必須要有除意識水平下

降外的另一種腦干癥狀。如果缺乏另一種腦干定位癥狀，必須考慮無法解

釋的意識喪失的其他原因，如癲癇發作和心源性暈厥，并進行相應檢查。

由于許多FHM患者存在腦干癥狀，所以只有在沒有無力時才能診斷為有

腦干先兆偏頭痛。

偏癱型偏頭痛

偏癱型偏頭痛與其他有先兆偏頭痛的主要區別在于，前者至少在部分發作

的先兆中存在運動無力的表現。除先兆階段存在運動無力（通常是單側的）

外，偏癱型偏頭痛發作的表現多變，可能包括：嚴重頭痛、閃光暗點、視

野缺損、麻木、感覺異常、失語、發熱、嗜睡、昏迷及癲癇發作。偏癱型

偏頭痛可能為家族性發病也可能僅個別發病（散發性）。

視網膜性偏頭痛

視網膜性偏頭痛是一種罕見疾病，特征為反復發作的單眼暗點或單眼盲，

每次持續小于1小時，同時或其后出現頭痛。國際頭痛協會(International

HeadacheSociety,IHS)偏向使用視網膜性偏頭痛這一術語，但眼型偏頭

痛已被認為是一個更隹確的術語，因為本病可同時累及視網膜和睫狀體循

環。偶爾，視網膜性偏頭痛可能突然發作，并且難以與一過性黑朦相區別。

不可逆性視力喪失可能是視網膜性偏頭痛的并發癥，但發病率尚不確定。

研究未能發現不可逆性視力喪失的預測因子，也未觀察到這些患者的視力

喪失有一致規律。然而，永久性視力喪失可能比這些數據所提示的要少見,

這是因為存在這類重大并發癥的病例可能更容易被發現和被報告(即報告

偏倚)。研究者推測視網膜性偏頭痛所致的永久性視力喪失可能是偏頭痛性

梗死的一種類型，因此他們建議對該病患者應用抗癲癇藥或三環類藥物進

行偏頭痛的預防性治療。

慢性偏頭痛

慢性偏頭痛是指每月頭痛發作15日或以上，持續3個月以上，且每月至

少有8日的頭痛具有偏頭痛性頭痛特點。當前的分類方案將慢性偏頭痛歸

為一種單獨的亞形式，因為在如此頻繁或連續性頭痛患者中難以區分出單

次頭痛發作。此外，頭痛的特點變化多端，不但每天可能不同，甚至同一

天也會不同。

偏頭痛并發癥

偏頭痛并發癥的特點為發作伴有長時間癥狀，或罕見情況下伴有梗死或癲

癇發作。癥狀可能怎個頭痛期持續存在，為時數日或數周，或在某些情

況下遺留永久性神經功能障礙。

偏頭痛持續狀態是指偏頭痛發作持續72小時以上，嚴重影響患者日常活

動能力。中位持續時間約為5日。偏頭痛持續狀態的發生率為27/100,000,

40-49歲為發病高峰。偏頭痛持續狀態多見于女性，伴或不伴先兆的偏頭

痛患者均可發生。

無梗死的持續先兆是指先兆癥狀持續1周或以上,且神經影像學無梗死證

據。

偏頭痛性梗死是指有先兆偏頭痛患者發生的一種偏頭痛發作，其中1種或

多種先兆癥狀持續1小時以上，且神經影像學檢查顯示相應腦區有梗死節）

偏頭痛先兆誘發的癇性發作是指有先兆偏頭痛發作誘發的癇性發作。

前庭性偏頭痛是指有偏頭痛病史或有其他偏頭痛臨床特征（畏光、畏聲、視

覺先兆等）的患者出現發作性眩暈。頭痛與眩暈之間的相關性多變，即使在

個體患者也如此。目前尚無針對前庭性偏頭痛的確診性試驗。對大多數

患者必須排除其他疾病，特別是梅尼埃病以及結構性和血管性腦干疾病。

雌激素相關（月經性）偏頭痛一月經性偏頭痛（也稱為月經相關性偏頭痛

或經期偏頭痛）定義為與月經來潮有緊密時間相關性的偏頭痛；該時間段通

常包含月經開始前2日至后3日。有月經性偏頭痛的女性也可能在非經期

出現偏頭痛。

診斷

偏頭痛的診斷依賴臨床，在有相符的病史、體格檢查以及滿足下述診斷標

準的基礎上作出。目前尚無針對偏頭痛的特異性診斷性試驗。當偏頭痛和

緊張型頭痛的特征重疊時，似乎最能預測偏頭痛的臨床特征包括惡心、畏

光、畏聲以及體力活動后加重。相比于緊張型頭痛，食物誘發因素也更常

與偏頭痛相關。

診斷標準

第3版國際頭痛疾病分類(InternationalClassificationofHeadache

Disorders,3rdedition,ICHD-3)指出了偏頭痛的診斷標準俵1、表2)。

表1無先兆偏頭痛的ICHD-3標準如下

(A)至少有5次發作滿足標準B-D

(B)頭痛發作持續4-72小時(未治療或治療無效)

(C)頭痛至少有以下特征中的2項：

?單側

?搏動性

?中度或重度疼痛

?日常體力活動(如，步行或上樓梯)會加重頭痛，或頭痛導致患者回避

此類活動。

(D)頭痛期間有至少1項以下表現：

?惡心和(或)嘔吐

?畏光和畏聲

(E)不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋

表2有先兆偏頭痛的ICHD-3標準如下

(A)至少有2次發作符合標準B和C

(B)以下1種或以上完全可逆的先兆癥狀：

?視覺

?感覺

?言語和/或語言

?運動

?腦干

?視網膜

(C)至少符合下列6項特征中的3項：

?至少有1種先兆癥狀逐漸擴展25分鐘

?2種或以上癥狀相繼出現

?每種先兆癥狀持續5-60分鐘

?至少一種先兆癥狀是單側的

?至少一種先兆癥狀是陽性的

?頭痛與先兆伴隨出現，或在先兆出現后60分鐘內出現頭痛

(D)不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋

有典型先兆偏頭痛(migrainewithtypicalaura)的ICHD-3標準要求發作

符合有先兆偏頭痛的標準，并且先兆包括視覺、感覺和/或言語/語言癥狀，

但不包括運動、腦干和視網膜癥狀。若先兆包括運動無力，則疾病診斷為

偏癱型偏頭痛。若先兆癥狀起源于腦干，則疾病診斷為有腦干先兆偏頭痛。

若先兆包括明確的單眼視覺癥狀(通過臨床視野檢查或患者對發作時單眼

視野缺損的繪圖來證實)，則疾病診斷為視網膜性偏頭痛。

診斷性試驗

大多數偏頭痛患者并不需要神經影像學檢查。美國神經病學學會發布的循

證指南建議在以下非急性頭痛患者中考慮行神經影像學檢：患者的神經系

統檢查有無法解釋的異常發現；頭痛特征不典型或頭痛不滿足偏頭痛或其

他原發性頭痛性疾病嚴格定義（或具有一些其他危險因素，如免疫缺陷）的

患者；突發重度頭痛的患者可能存在蛛網膜下腔出血，也需要進行神經影

像學檢查。

以下臨床情況可能需要神經影像學檢：〃首次或最嚴重的〃頭痛；頭痛的發

作模式、頻率或嚴重程度在近期出現顯著變化；出現新的或無法解釋的神

經系統癥狀或體征；頭痛總是位于同一側；頭痛對治療沒有反應；5。歲以

后的新發頭痛；癌癥患者或HIV感染者新發頭痛；相關癥狀和體征，如發

熱、頸僵硬、視乳頭水腫、認知損害或人格變化。若認為有必要行神經影

像學檢查，頭部CT（平掃和增強掃描）對許多患者足矣。當懷疑有顱后窩病

變或腦脊液漏時，需行MRI。當鑒別診斷涉及動脈病變或靜脈病變時，需

分別進行磁共振血管成像（magneticresonanceangiography,MRA）和

磁共振靜脈造影（magneticresonancevenography,MRV）檢查。

疑似偏頭痛患者通常無需進行其他診斷性試驗。

鑒別診斷

偏頭痛的鑒別診斷較廣泛，包括其他類型的原發性頭痛，如緊張型頭痛和

三叉神經自主神經性頭痛（如叢集性頭痛），還包括繼發性頭痛，即其他疾

病導致的頭痛，例如頭部或頸部創傷，腦血管疾病，顱內病變，面部、頭

顱或鄰近結構疾病，或感染。

偏頭痛先兆的鑒別診斷包括TIA、癲癇發作、暈厥和前庭疾病。對鑒別這