補體系統

免疫學-補體系統Ag結合部位未結合抗原前的IgG”T”形結構補體結合部位抗原結合抗原后的IgG”Y”形結構暴露出補體結合點免疫學-補體系統

補體（Complemnt;C）——是存在于人或脊椎動物血清、組織液及細胞膜表面的，經活化后具有酶活性的一組蛋白質。

其含量約占血清總蛋白質的10%，且相對穩定，不受免疫剌激的影響。

因由30余種可溶性蛋白質與膜結合蛋白組成，故稱為補體系統。第一節概述免疫學-補體系統一、補體系統的組成和命名補體固有成份補體調節蛋白形成攻膜復合體的成份

（共同未端反應成份）補體受體補體系統

按發現順序命名：C1--C9

酶活性成份加上橫線表示：C1第一節概述免疫學-補體系統補體系統的命名固有成分：用C后加阿拉伯數字表示，如C1,C4,C2等。2.其他成分：用英文大寫字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子等。3.調節成分：以其功能命名，如C1抑制物、C4結合蛋白4.裂解片段：小片段用a表示,如C3a;

大片段用b表示,如C3b。5.酶活性成分：符號上劃一橫線,

如C3bBb。免疫學-補體系統補體系統的理化性質1.主要產生細胞為肝細胞和巨噬細胞。

2.多數組分為糖蛋白。

3.血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。

4.正常生理情況下，以非活化形式存在。

5.性質不穩定，加熱56℃，30min失活。免疫學-補體系統第二節補體系統的組成二、補體成份的理化特性、生成和代謝：含量：占血清總蛋白的5%--6%；含量相對穩定性質：多數成份屬β球蛋白；56℃30min即被滅活生成：主要由肝細胞、巨噬細胞生成代謝：代謝率快免疫學-補體系統細胞膜抗原IgGC1C4C2C3轉化酶C3C5轉化酶C5C5aC5b?第三節補體系統的活化與調節一、補體系統的活化——經典途經(1)識別階段活化階段C4aC2aC4b2bC3aC4b2b3b免疫學-補體系統第三節補體系統的活化與調節一、補體系統的活化——經典途經(2)C5bC6C7C8C9細胞膜細胞溶解破裂C5b67C5b678C5b6789(MAC)攻膜階段結合結合結合免疫學-補體系統一、補體系統的活化——旁路途徑(1)細菌脂多糖、酵母多糖等C3自發水解B因子C3aC3bC3bBBa

C3bBb

C3轉化酶+

C3bBb3b

C5轉化酶?結合免疫學-補體系統免疫學-補體系統1.激活劑MBL(mannan-bindinglectin)MBL2.MBL復合物MASP-1（MBL-相關絲氨酸蛋白酶

-1）

MASP-2

三、MBL（甘露糖結合凝集素）激活途徑免疫學-補體系統免疫學-補體系統補體激活途徑經典（傳統）途徑替代（旁路）途徑激活C5細胞裂解抗體依賴甘露糖凝集素途徑非抗體依賴激活C3形成C5轉化酶免疫學-補體系統免疫學-補體系統第三節補體系統的活化與調節C3轉化酶：C4b2bC5轉化酶：C4b2b3b攻膜復合體：C5b6789

一、自身衰變的調節

1.未結合的C4b、C3b易被水解失活。

2.與細胞膜結合的C4b、C3b易衰變。

3.與病原體結合的C4b、C3b穩定。免疫學-補體系統二、補體調節因子的調控免疫學-補體系統第四節補體受體

(complementreceptor,CR)

補體受體（complementrecepter,

CR）是指分布在細胞膜上的能與補體活性分子相結合的一種表面糖蛋白。補體系統被激活后可產生一系列的具有重要生物活性的片段，這些片段可與不同細胞上的特異性補體受體結合而發揮作用。免疫學-補體系統一、補體受體1

（CR1、C3b/C4bR、CD35）

1.配體C3b、C4b2.生物學功能（1）抑制補體激活，協助I因子裂解C3b和C4b（2）調理作用（3）促進免疫復合物清除（4）免疫調節免疫學-補體系統免疫學-補體系統二、補體受體2（CR2，C3dR，CD21

）

1.配體iC3b和C3dg2.生物學功能（1）調節B細胞增殖、分化、記憶和抗體的產生（2）作為EB病毒受體，與某些疾病相關免疫學-補體系統三、補體受體3

（CR3、Mac-1、CD11b/CD18）

1.配體iC3b2.主要生物學功能（1）介導粘附（2）增強吞噬細胞功能（3）具有凝集素活性

免疫學-補體系統四、補體受體4(CR4、P150/95、CD11c/CD18)1.配體iC3b和C3dg2.生物學功能增強Fc受體介導的吞噬作用

免疫學-補體系統五、C3a/C4a受體和C5a受體

1.配體C3a/C4a和C5a2.生物學功能介導補體激活的炎癥效應免疫學-補體系統第四節補體系統的生物學作用一、溶解靶細胞：C1—C9、B因子、D因子、P因子二、調理作用：C3b、C4b三、免疫粘附與清除免疫復合物：C3b、C4b、CR1四、炎癥介質作用：

過敏毒素作用：C3a、C4a、C5a

趨化作用：C3a、C5a、C5b67

激肽樣作用：C2a免疫學-補體系統++C一、溶細胞作用：靶細胞抗體抗原抗體

復合物C1--C9靶細胞溶解第四節補體系統的生物學功能免疫學-補體系統第四節補體系統的生物學功能二、調理作用：CC細菌C3b或C4b

與細菌結合沒有補體參與下的吞噬作用有補體參與下

的調理作用免疫學-補體系統免疫學-補體系統第四節補體系統的生物學功能三、免疫粘附與清除免疫復合物RBCRBC++抗原抗體免疫

復合物C3b或C4b免疫粘附RBC清除免疫復合物免疫學-補體系統第四節補體系統的生物學功能四、炎癥介質作用——過敏毒素作用C3aC5aC4a毛細血管擴張平滑肌收縮肥大細胞等組胺等免疫學-補體系統第四節補體系統的生物學功能四、炎癥介質作用——趨化作用C3a、C5a

C5b67免疫學-補體系統第四節補體系統的生物學功能四、炎癥介質作用——激肽樣作用C2a正常狀態下的毛細血管毛細血管擴張，通透性增強免疫學-補體系統5.清除凋亡細胞生理條件下經常產生凋亡細胞→表面表達多種自身抗原→被某些補體活化片段（