塑型支氣管炎1.

疾病定義塑型性支氣管炎（plasticbronchitis，PB；brochiolcast，BC），是指內生性異物局部或廣泛性堵塞支氣管，導致肺部分或全部通氣功能障礙的臨床病理異常綜合癥狀的一種疾病。因其內生性堵塞物堵塞支氣管，取出時呈支氣管塑型而得名，中文未見相關命名，筆者根據英文術語的含義及氣道內取出物的形態將其意譯為“塑型性支氣管炎”。本病實際上是一種較老的疾病，具有較長的歷史，20世紀初

Galen

首例報道。臨床上由于對該病缺乏足夠認識，常易誤診、漏診，延誤治療，死亡率較高，早期死亡率甚至高達50%～70%。2.

病因本病分為原發性和繼發性，其病因未明。臨床上以繼發性多見，約占80%，原發性較少，約占20%。文獻報道認為繼發性常與以下疾病相關：①心臟病：先天性心臟病、風濕性心臟病、充血性心肌病等；②鐮狀細胞病；③肺部疾病：肺結核、支氣管擴張、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、塵肺、曲菌病等；④其他：尿毒癥、Ⅰ型糖尿病、流行性出血熱、嗜酸性粒細胞增多癥、白喉、類風濕關節炎等。本病發病機制未明。可能與氣道炎癥，高反應性及過敏相關。本病可發生于任何年齡，兒童較多見。根據文獻病例報告，兒科患者發病年齡以2～15歲多見，成人發病最大年齡為60歲。3.

組織病理學1997年Seear等報道9例并通過文獻研究，根據氣道內異生物的成分，提出將本病分為兩型：Ⅰ型（炎癥型）：氣道腔內生異物光鏡下所見的主要成分為黏液蛋白、纖維素和大量嗜酸性和中性粒細胞浸潤。推測Ⅰ型的發病應與炎癥和過敏反應相關；病理機制主要是呼吸道梗阻引起的缺氧導致的病理生理改變。手術取出異物及霧化吸入糖皮質激素療效好，搶救成功率高。Ⅱ型（非炎癥型或非細胞型）：氣道腔內生異物光學顯微鏡下所見的主要成分為黏液蛋白和纖維素，有少量或完全沒有炎癥細胞浸潤，鏡下所見為一片均質伊紅染色；病理機制有肺靜脈壓高、心功能不全等；由于原發病較嚴重，治療難度大，搶救成功率低。4.

臨床表現本病大多數起病急而兇險，進展很快，短時間內即進入危重狀態。（1）呼吸系統一般表現咳嗽、氣促、發紺、胸痛、鼻翼扇動、喘鳴音、咳嗽可咳出香口膠樣碎片。（2）呼吸道嚴重梗阻表現氣道異物的表現，如一側或雙側呼吸音減弱，三凹征，反常呼吸運動(舟式呼吸)，因堵塞物在氣道內隨呼吸氣流活動，肺部聽診時可聞扇風樣呼吸音。（3）嚴重缺氧表現發紺、氧飽和度下降、二氧化碳潴留、低氧血癥；中腦性腦病、呼吸循環衰竭導致的器官功能不全，如心衰、胃腸道出血、腎功能障礙等多器官功能不全綜合征(MODS)表現，可急進性發展為多器官衰竭(MOF)。部分病例可有急性肺出血。5.

輔助檢查胸片：無特征。肺紋理增粗，部分或全肺葉肺不張，氣胸，縱隔氣腫，胸積液；間質性肺炎的X線征。(圖25-10-1、2)CT檢查：特征性。肺紋理增粗，氣管紋理致密影，部分或全肺葉肺不張，氣胸，縱隔氣腫，胸積液。(圖25-10-3～8)支氣管鏡檢查：特征性。內源性異生物呈條塊狀，呈支氣管塑型。未展開時外觀看像膿痰，將其泡在生理鹽水中展開可見支氣管狀塑性。病理組織學檢查：大體可見條塊狀，支氣管塑型；Ⅰ型氣道腔內生異物光鏡下所見的主要成分為黏液蛋白、纖維素和大量嗜酸性和中性粒細胞浸潤，推測Ⅰ型的發病應與炎癥和過敏反應相關；Ⅱ型氣道腔內生異物光鏡下所見的主要成分為黏液蛋白和纖維素，有少量或完全沒有炎癥細胞浸潤，鏡下所見為一片均質伊紅染色。6.

鑒別診斷氣管異物、膜性支氣管炎、支氣管炎、支氣管肺炎、支氣管哮喘、SARS。（太多了，我就略了，想看的胖友可以