垂體病變診斷思路詳細版第1頁，共97頁。垂體基本介紹垂體（hypophysis）是身體內最復雜的內分泌腺，所產生的激素不但與身體骨骼和軟組織的生長有關，且可影響其它內分泌腺（甲狀腺、腎上腺、性腺）的活動。垂體借漏斗連于下丘腦，呈橢圓形，位于蝶鞍垂體窩內，體積約0.5cm×1.0cm×1.0cm，重量約0.5g，婦女妊娠期可稍大，表面均被硬腦膜包繞。第2頁，共97頁。間腦的背面第3頁，共97頁。垂體結構

前葉（腺垂體）（80%）：遠側部、中間部、結節部后葉（神經垂體）：神經部、漏斗部中間部第4頁，共97頁。

腺垂體神經垂體

結節部

中間部

遠側部漏斗神經部垂體前葉垂體后葉視交叉正中隆起垂體柄乳頭體垂體的一般結構第5頁，共97頁。腺垂體神經垂體遠側部結節部中間部——垂體前葉神經部漏斗

正中隆起漏斗柄——垂體后葉第6頁，共97頁。腺垂體垂體前葉，占4/5神經垂體垂體后葉，占1/5包括：垂體后葉、漏斗柄、灰結節、正中突中間部位于垂體前葉與后葉之間垂體柄下丘腦垂體束垂體門靜脈系統第7頁，共97頁。垂體是人體最重要的內分泌腺，分前葉的腺垂體和后葉的神經垂體；前葉分泌生長激素、促性激素、促甲狀腺、促腎上腺皮質激素及催乳素等；后葉分泌催產素、抗利尿激素；垂體柄為垂體與下丘腦及各靶器官之間聯系的通道。第8頁，共97頁。cvc垂體腺參考圖是通過蝶鞍、垂體的大腦冠狀面解剖圖。它通常是女性比男性發達，女性腺垂體的邊界往往是凸的，而男性通常是凹。垂體中出現的最常見的腫瘤是垂體腺瘤，垂體Rathke囊腫、顱咽管瘤。第9頁，共97頁。cvc垂體柄這是一個垂直走向的結構，連接到大腦的下丘腦。它的底部薄而頂部厚。胚胎發育中，它也是發生于Rathke上皮因此在腺垂體出現的各種疾病在垂體柄中也可以出現。有一些不同的是，在兒童可以出現如生殖細胞瘤和嗜酸性肉芽腫。成人轉移和淋巴瘤偶爾可以在垂體柄出現。第10頁，共97頁。cvc視交叉在鞍上池的另一個主要結構是視交叉。這是大腦的延伸，看起來像數字8側躺在地上。它是神經膠質組織，因此最常見的腫瘤是膠質瘤。在美國和歐洲在該地區的另一個常見的疾病是脫髓鞘疾病，尤其是多發性硬化癥。第11頁，共97頁。cvc下丘腦再往上是大腦的底部，這個位置是下丘腦。下丘腦位于丘腦下鉤的下方，構成第三腦室的下壁。出現在這里最常見的病癥，是膠質瘤、錯構瘤、生殖細胞瘤、嗜酸性肉芽腫第12頁，共97頁。cvc頸動脈在這個地方一個非常重要的結構是頸內動脈。直徑：4-7mm；是頸動脈比較粗的分支；頸總動脈70%的血流向頸內動脈，30%的血流向頸外動脈；在頸部一般沒有分支；是4根給大腦供液的2支主要血管；一般分為七部分；為大腦和眼睛供血動脈瘤和擴張病癥會出現在這里。還有頸內動脈的先天性變異。C1頸段(Cervicalsegement)，C2巖段（Petroussegment），C3破裂（孔）段（Lacerumsegment），C4海綿竇段（Cavenoussegement），C5床段（Clinicsegment），C6眼段（OPhtalmicsegement）和C7交通段（Communicatingsegment）

第13頁，共97頁。cvc海綿竇海綿竇是一個成對的復雜的靜脈通道。海綿竇外側有第III（動眼神經），IV（滑車），V1和V2（三叉神經）。內側有第六顱神經（外展）和位于尾部的頸內動脈。發生在海綿竇的最常見的病癥包括顱神經的炎癥、神經鞘瘤，還可導致血栓形成（海綿竇血栓性靜脈炎）、頸動脈海綿竇瘺。頸動脈海綿竇瘺(carotidcavernousfistula，CCF)，是一種較為常見的神經眼科綜合征。由于特殊的解剖原因，海綿竇區是全身發生動靜脈瘺最多的部位80%以上的患者首先發生眼部癥狀和體征，如眼球突出、充血、眼球運動障礙等而就診于眼科醫師。有時因經驗不足而誤診為炎性假瘤、甲狀腺相關眼病、結膜炎、鞏膜炎等。第14頁，共97頁。第15頁，共97頁。cvc腦膜腦膜覆蓋在海綿竇上。最常見的腫：腦膜瘤。腦膜轉移也是最常見的出現在這里腫瘤。還有發生在基底腦膜炎性病變，最常見的感染有結核性腦膜炎。非感染性炎癥的疾病結節病是最常見的。第16頁，共97頁。cvc蝶竇這個結構包含空氣、粘膜和骨。在這里出現的疾病，包括癌（其中蝶竇黏膜出現鱗狀細胞癌和腺樣囊性癌是最常見的）。在斜坡常見的是脊索瘤、軟骨肉瘤和骨肉瘤轉移可以發生在任何地方。細菌或真菌在蝶竇炎癥過程可以通過傳播顱內海綿竇。第17頁，共97頁。第18頁，共97頁。正常垂體的MRI測量兒童＝6mm男性、絕經后女性＝8mm年輕女性＝10mm妊娠、哺乳女性＝12mmAnneGOsborn,Brain,2004,AmirsysTM青春期，更年期婦女垂體高度較高垂體的高度是重要的診斷指標第19頁，共97頁。第20頁，共97頁。第21頁，共97頁。第22頁，共97頁。垂體的病變垂體的形態增縮小垂體發育不良垂體萎縮-空泡蝶鞍垂體增生垂體腺瘤垂體炎癥其他：囊腫、腫瘤第23頁，共97頁。垂體縮小的病變垂體發育不良Kallmann綜合征垂體退行性改變----空泡蝶鞍垂體病理性萎縮Sheehan綜合征POEMS綜合征通常行鞍區MRI平掃即可第24頁，共97頁。第25頁，共97頁。垂體柄阻斷綜合征的MRI表現

（PituitaryStalkInterruptionSyndrome.PSIS）

第26頁，共97頁。垂體的胚胎發育第27頁，共97頁。概述垂體柄阻斷綜合征（pituitarystalkinterruptionsyndrome,PSIS）是垂體柄缺如合并垂體后葉異位，使下丘腦分泌的激素不能輸送至正常垂體后葉而出現數個垂體激素的缺乏，患者表現為生長和性發育遲緩等一系列臨床癥候群。第28頁，共97頁。發病機制與圍產期異常因素和外傷有關，圍產期異常因素包括：臀位產、足先露、橫位產，生后窒息，黃疸和分娩損傷等。胎兒臀位產或足位產時，頭顱明顯變形，易引起垂體柄損傷或斷裂，生后窒息所致低氧血癥或低灌注也可引起垂體柄及垂體受損。垂體柄及垂體先天發育異常也是病因之一。

第29頁，共97頁。臨床表現男性更常見，男女比約3:1。臨床表現取決于激素缺乏的種類及程度。單一激素缺乏癥（常為生長激素缺乏)的小兒患者表現為不同程度的發育延遲，而多種激素缺乏癥的小兒患者表現為全垂體功能減退癥相關的癥狀，伴或不伴尿崩癥。成年主要表現為甲狀腺功能低下如畏寒、皮膚干燥。第30頁，共97頁。MRI平掃及增強掃描的意義垂體后葉在平掃T1WI表現為特征性高信號，平掃T1WI矢狀位和冠狀位薄層掃描可清晰顯示垂體后葉高信號，是診斷垂體后葉異位的首選掃描序列。增強T1WI垂體前葉及垂體柄明顯強化，可更好的顯示垂體前葉發育不良，垂體柄缺如或明顯變細。但增強后，垂體前葉及后葉均表現高信號，二者不易分辨。

第31頁，共97頁。PSIS的MRI表現垂體柄阻斷綜合征的MRI三聯征：垂體柄缺如或發育不良；垂體后葉異位；垂體前葉發育不良。MRI是診斷垂體柄阻斷綜合征的可靠的影像學檢查方法。垂體柄變薄或縮短常引起單一性生長激素缺乏，而垂體柄缺如多引起多種垂體激素缺乏第32頁，共97頁。垂體體柄阻斷綜合征的MRI三聯征第33頁，共97頁。男，16歲。生長發育遲緩10年，多種生長激素缺乏。垂體柄缺如，垂體后葉異位，垂體前葉發育不良第34頁，共97頁。垂體柄缺如，垂體后葉異位，垂體前葉發育不良第35頁，共97頁。6歲男孩，張力減低，臀先露史

第36頁，共97頁。男，13歲。生長發育遲緩5年，多種腺垂體激素缺乏，臀位，有窒息史第37頁，共97頁。男，16歲。生長遲緩6年，單一生長激素缺乏，足月臀位，有窒息史第38頁，共97頁。第39頁，共97頁。男，10歲。生長發育遲緩5年，單一生長激素缺乏垂體柄纖細，垂體后葉異位于垂體柄，垂體前葉發育不良第40頁，共97頁。第41頁，共97頁。第42頁，共97頁。男/14歲，個矮8年，明顯2年第43頁，共97頁。第44頁，共97頁。第45頁，共97頁。第46頁，共97頁。席漢氏綜合癥，是由一百多年前席漢氏（Sheehan）發現的一種綜合癥，當產后發生大出血，休克時間過長，就可造成腦垂體前葉功能減退的后遺癥，表現為消溲，乏力，脫發，畏寒，閉經，乳房萎縮等，嚴重者可致死。臨床上稱之為席漢氏綜合癥。女性，38歲，產后大出血7年，乏力，停經第47頁，共97頁。第48頁，共97頁。女性，44歲，性腺功能下降第49頁，共97頁。第50頁，共97頁。垂體增大的病變垂體腺瘤垂體增生生理性增生：青春期、更年期病理性增生：甲低、其他下游內分泌腺功能衰竭（如：卵巢）、神經內分泌腫瘤垂體感染及炎癥垂體膿腫淋巴細胞性垂體炎其他：垂體囊腫、垂體惡性腫瘤第51頁，共97頁。第52頁，共97頁。第53頁，共97頁。第54頁，共97頁。第55頁，共97頁。第56頁，共97頁。第57頁，共97頁。第58頁，共97頁。第59頁，共97頁。第60頁，共97頁。第61頁，共97頁。

第62頁，共97頁。第63頁，共97頁。垂體增大的病變垂體腺瘤垂體增生生理性增生：青春期、更年期病理性增生：甲低、其他下游內分泌腺功能衰竭（如：卵巢）、神經內分泌腫瘤垂體感染及炎癥垂體膿腫淋巴細胞性垂體炎其他：垂體囊腫、垂體惡性腫瘤第64頁，共97頁。垂體增生生理性增生繼發增生甲狀腺功能低下終器官功能低下神經內分泌腫瘤第65頁，共97頁。垂體增生MRI表現垂體增大，上緣凸起位于鞍內，向鞍上發展垂體高度：＞10mm，達到15mmT1WI：等信號；T2WI：等信號C+：多為彌漫均勻強化第66頁，共97頁。第67頁，共97頁。第68頁，共97頁。第69頁，共97頁。F/14歲，外院懷疑垂體腺瘤，垂體高度11.2mm第70頁，共97頁。第71頁，共97頁。F/50歲，頭痛、惡心、嘔吐1周，矢狀位高度11.6mm第72頁，共97頁。第73頁，共97頁。第74頁，共97頁。原發甲低女/13歲，怕冷、肥胖、不長個第75頁，共97頁。第76頁，共97頁。垂體增大的病變垂體腺瘤垂體增生生理性增生：青春期、更年期病理性增生：甲低、其他下游內分泌腺功能衰竭（如：卵巢）、神經內分泌腫瘤垂體感染及炎癥垂體膿腫淋巴細胞性垂體炎其他：垂體囊腫、垂體惡性腫瘤第77頁，共97頁。垂體感染及炎癥垂體膿腫(化膿性炎癥)肉芽腫性炎：特發性、TB、真菌和結節病，組織學和影像相似，發生在此區定性診斷困難淋巴細胞性垂體炎第78頁，共97頁。垂體化膿性炎癥臨床表現是關鍵，常出現頭痛、發熱、垂體后葉癥狀，垂體前葉功能多下降。可形成膿腫，類似于腦膿腫。未完全形成膿腫的，有時影像學上不具有特征性，需要結合臨床進行鑒別診斷。第79頁，共97頁。第80頁，共97頁。第81頁，共97頁。第82頁，共97頁。F/34，口干，多飲多尿2月第83頁，共97頁。M/43歲,頭痛,發熱,多尿第84頁，共97頁。男/48歲，頭痛，尿崩第85頁，共97頁。男/63歲，頭痛頭暈加重2月伴發熱CSF215mmH2O第86頁，共97頁。第87頁，共97頁。M，26歲，多飲多尿，淋巴細胞性垂體炎第88頁，共97頁。第89頁，共97頁。女，30歲，產后頭痛3月余，乏力，視物模糊2月第90頁，共97頁。第91頁，共97頁。第92頁，共97頁。淋巴細