心臟疾病030201心臟外科是臨床外科學中起步較晚，但又是20世紀發展最快的一門外科學分支。心臟是維持生命最重要的一個神秘器官，心臟手術是外科醫師嘗試外科技術的最后一個器官1896年LudwigRehn在手術中將破裂的右心室縫了3針絲線，控制出血，救活了病人，這是世界上第一例心臟手術，開創了心臟外科歷史。011920年，從心包切除術起步，心臟外科終于步入了外科領域。直至20世紀50年代，體外循環技術的應用才使心臟外科得到了真正的普及。02發展簡史心血管外科是外科領域中的新興學科，國際上從30年代才逐步發展起來。我國在40年代處于萌芽狀態，1944年10月吳英愷首先施行PDA結扎術成功；1954年2月蘭錫純施行二尖狹窄閉式分離術成功；1958年6月，蘇鴻熙應用體外循環施行VSD直視修補成功；1965年6月蔡用之首先在國外研制國產籠球形心臟瓣膜并成功施行二尖瓣替換術。至此，我國心血管外科發展迅速，有些項目已接近國際水平，差距僅3-5年。文化大革命的10年，國外正是心臟外科飛躍發展時期，而我國的卻幾乎處于停頓狀態，直至70年代中期，才又進一步發展起來。1974年11月，郭加強首先在國內施行冠狀動脈搭橋手術成功；1978年張世澤在國內首先施行原位心臟移植，成活109天。目前國內已施行心臟移植300多例；全球已超過70000例，1年成活0.79，3年0.70，5年0.63，10年0.48。心臟瓣膜替換術已普及；冠脈搭橋術近年可達5000例，并將成為我國心臟外科的主流。1201心臟外科的發展趨勢02心臟外科—治療心臟疾病的三大手段之一。心臟疾病治療的基本方法：藥物治療、外科治療、介入治療心臟外科服務范圍的變遷—有增無減自從體外循環技術出現與發展，心臟無血手術安全時間可超過2小時，使許多復雜心臟手術成為可能適應范圍擴大手術數量增加，全世界每年心臟手術數以10萬計。隨介入技術的出現與發展：二尖瓣球囊擴張，PDA、ASD封堵，冠脈成形（PTCA），主A瘤介入隔離等。01心外科相關流行病學—有升有降心血管病目前已成為人類的首先死因。冠心病死亡率上升明顯，先心病則有所下降。02心臟外科技術的發展軌跡—螺旋式上升心外手術—體外循環心內直視手術—微創心臟外科（指不用體外循環的心臟手術）—心肌細胞生物工程。體外循環技術面臨的挑戰體外循環技術已成為一個相當獨立的學科和行之有效的手段。但其本身對肌體的破壞與創傷仍不能忽視。如何利用高科技成果而不使用體外循環來完成某些心臟手術。心臟外科的影象診斷—向無創與綜合發展心血管造影超聲心動圖CT、MRIPET查冬眠心肌細胞先天性心臟畸形糾治—繼續向新生兒與復雜畸形進軍心臟瓣膜手術—人工瓣置換仍是主流冠脈外科—將成為我國心臟外科主流微創心臟手術—可能是心臟外科又一里程碑減輕或消除體外循環本身造成的損害減輕傳統手術途徑所造成的損害

體外循環體外循環在施行心臟手術時，將腔靜脈血液引流到體外人工肺進行氧合，然后由血泵將氧合血驅回至動脈系統，從而維持全身的血液循環，以保證心臟大血管手術中全身各器官組織的血液供應。體外循環技術的誕生使心臟直視手術成為可能，使心臟無血手術操作的安全時限得以保證。01人工心肺機轉子離子02血泵（人工心）03氧合器（人工肺）04變溫器05過濾器06常溫體外循環淺低溫體外循環深低溫低流量體外循環施行圖1體外循環系統簡圖CardiopulmonaryBypass01定義缺血再灌注損傷02心跳停搏液03心跳停搏液灌注方法順灌法逆灌法心肌保護先天性心臟病的外科治療先天性心臟病（congenitalheartdisease）是指胚胎時期心和大血管發育異常，又稱先天性心臟畸形。先天性心臟病是新生兒和兒童時期（特別是4歲以下的兒童）最常見的心臟病。其病因和發病機制尚未完全明了，一般認為主要由于胚胎早期（妊娠5～8周，亦即胚胎心臟發育的最重要時期）母體內存在某些有害因素（如病毒感染等），影響了心臟的正常發育所致。有些先天性心臟病可能與遺傳因素有一定關系。先天性心血管發育畸形的常見類型動脈導管未閉

（patentductusarteriosus,PDA）動脈導管是胎兒血液循環中的一個特殊結構，它是連接肺動脈和主動脈的通路。1血液的氣體交換是在胎盤內進行的。2出生后，肺開始膨脹，動脈導管逐漸萎縮關閉。3（一）.定義生理性閉鎖時間一般在出生后2月左右，少數可遷延到一年后。位于左鎖骨下動脈遠側的降主動脈峽部與左肺動脈根部之間外形管狀、漏斗狀、粗短者呈窗狀。（二）.病理生理：主動脈血流分流入肺動脈內—肺循環血量增加—左心負荷增加—肺充血、左心衰竭—肺小動脈機化—肺動脈高壓—右向左分流—Eisenmenger綜合征、右心衰。患兒的臨床表現取決于導管粗細和血液分流量的大小。導管細、分流量少的可無癥狀；導管粗、分流量大的可出現疲乏、無力、面色蒼白、發育差，易合并肺部感染。（三）.臨床表現周圍血管征：脈壓增寬宏大，水沖脈、槍擊音，毛細血管搏動。胸骨左緣第2肋間可聽到連續性機器樣雜音。肺動脈瓣區第二心音亢進。體格檢查疲乏無力、生長發育落后、活動后氣急和心悸等表現。體檢在胸骨左緣第2肋間可聞及連續性機器樣雜音。X線檢查，分流量大的有左心室和左心房增大，晚期有右心室肥大。心電圖檢查，左心室和左心房增大。超聲心動圖和心導管檢查可以確診。0304050102（四）.診斷治療早產兒，先用消炎痛治療，可使動脈導管關閉。如不能，則手術。嬰兒，有心力衰竭即進行手術，無心力衰竭者可于學齡前手術。合并肺動脈高壓及早手術，只要仍為左向右分流。合并細菌性心內膜炎1結扎法：導管細長2切斷法：導管粗短3介入治療手術方法0102二.肺動脈狹窄右心室漏斗部狹窄，雙腔右心室肺動脈瓣膜狹窄，最多肺動脈主干狹窄（一）.定義（二）.病理生理：肺動脈口狹窄引起右（房）室壓力增高，心排血量減少；同時，靜脈回心血流受阻，肝淤血腫大，出現周圍性紫紺。（三）.臨床表現輕中度狹窄病人多無癥狀重度狹窄病人，心悸、氣促、胸悶、暈厥；右心衰：頸靜脈怒張、肝腫大、周圍性紫紺。體格檢查01瓣膜狹窄，胸骨左緣2肋間可聽到響亮的噴射性收縮期雜音，捫及震顫，肺動脈瓣區第二心音減弱漏斗部狹窄，胸骨左緣3、4肋間可聽到收縮期雜音。肺動脈瓣區第二心音正常。02心臟雜音01臨床表現02心電圖03胸片04心超05（四）.診斷治療臨床上無癥狀的輕度狹窄病人，一般不需手術，心電圖提示有心室肥大，右心室與肺動脈壓力階差大于50mmHg，應考慮手術，一般學齡前期進行。三.房間隔缺損（ASD）原發孔，常合并二尖瓣大瓣裂01繼發孔：上腔型、下腔型、中央型02（一）.定義（二）.病理生理：左心房血流向右心房分流—右心負荷過重—右心房、右心室及肺動脈逐漸擴大—肺A壓力上升，肺小A病變，最終導致梗阻性肺A高壓。缺損小者多數無明顯癥狀。1缺損大者，由于體循環供血不足，表現為發育遲緩和活動后心慌、氣急、乏力、多汗等。由于肺循環充血，易患呼吸道感染。2（三）.臨床表現肺動脈瓣區第二心音亢進，固定分裂體格檢查在患兒的胸骨左緣2-3肋間可聽到響亮的噴射性收縮期雜音。體格檢查心電圖，右心室肥大，可有完全性或不完全性右束支傳導阻滯。03超聲心動圖和心導管檢查可以確診。04臨床表現：活動后心悸、氣急、乏力和多汗。體檢在胸骨左緣2—3肋間可聽到收縮期雜音。01X線：缺損大者出現右心房、右心室及肺動脈擴張。02（四）.診斷治療部分房間隔缺損病人在嬰兒期會自行閉合。小型缺損、分流量小者不必手術，預后良好。中、大型缺損宜在4—6歲時做房間隔修補術。近年來應用非開胸雙碟片聯扣關閉缺損已獲成功。四.室間隔缺損（VSD）膜部缺損：室上嵴下方，隔瓣后漏斗部缺損：室上嵴上方，肺動脈瓣下方肌部缺損010203（一）.定義（二）.病理生理：左向右分流—左心負荷增加—左心室肥厚、左心衰—肺A壓力增高，肺小血管病變，形成阻塞性肺A高壓—右心肥厚右心衰、右向左分流—導致Eisenmenger綜合征（三）.臨床表現小型缺損者可無癥狀中、大型缺損分流量大的可出現發育差、消瘦、乏力、多汗、面色蒼白，體力活動后常有心悸、氣急，易患支氣管炎和肺炎等，胸骨左緣3～4肋間聽到收縮期響亮而粗糙的雜音，伴震顫。肺動脈瓣區第二心音增強體格檢查01無力、氣急和活動后心悸等。02體檢胸骨左緣3～4肋間可聽到收縮期響亮而粗糙的雜音，常伴震顫。03X線，左心房、左心室和右心室增大。04心電圖，左心室或左、右心室肥大改變超聲心動圖和心導管檢查（四）.診斷治療室間隔缺損在嬰兒期有自行關閉的可能。有限度的分流不需手術。若缺損大，分流量大，患兒有呼吸急促、喂養困難、消瘦、多汗等心力衰竭癥狀的，手術治療。一般學齡前期手術。01法樂氏四聯癥02（tetralogyofFallot)01是一種常見的先天性心臟病，占12-14%。在紫紺型心臟畸形中占首位（50-90%）。指肺A狹窄、高位室間隔缺損、主A騎跨、右心室肥厚。021888年法國學者Fallot對此四種病理解剖和臨床表現作了較完整的闡述，后人稱之為法樂氏四聯癥（一）.定義：”二.病理生理：肺A口狹窄使右心排血受阻，右心室壓力上升超過左心室，血流通過室間隔缺損形成右向左分流，A血氧下降，紫紺；肺循環血流減少。紅細胞和血紅蛋白代償性增多。出生2—3個月后皮膚粘膜逐漸出現青紫，以肢體末梢、唇、指、耳垂、鼻尖處明顯。01發育差，重者智力也落后。03由于缺氧，患兒稍活動或吃奶、哭鬧時即有氣急、呼吸困難及青紫加重。喜蹲踞、頭暈、頭痛或胸悶不適等癥狀，昏厥或意識障礙甚至死亡。02010203三.臨床表現胸骨左緣2-4肋間可聽到響亮的收縮期粗糙雜音，常伴有震顫。1肺動脈瓣區第二心音減弱2杵狀指、紫紺3體格檢查診斷患兒有青紫、呼吸困難、蹲踞等癥狀。體格檢查在胸骨左緣2-4肋間聽到響亮收縮期雜音。實驗室檢查：X線檢查：心臟呈靴形。心電圖檢查：右心室肥大及勞損。超聲心動圖和心導管檢查可以確診。手術治療姑息手術根治手術治療法樂氏三聯癥：指肺A狹窄、房間隔缺損和右心室肥大。發病率僅次于法樂氏四聯癥，1888年Fallot首先報告7例。后天性心臟病的外科治療一.慢性縮窄性心包炎定義心包慢性炎癥增厚,形成堅硬的纖維組織，心臟舒張和收縮受限，心功能減退，全身血液循環障礙。（二）.病因結核其他心臟充盈血量減少,心肌萎縮,收縮力降低,心排量減少.心包慢性炎變增厚,形成堅硬的纖維瘢痕組織靜脈壓升高,肝大,腹水,下肢水腫,頸靜脈怒張左心受限,肺靜脈回流受阻,肺淤血限制心臟舒張,靜脈血回流受阻,靜脈壓升高,臟器淤血.（三）.病理生理體征：頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢水腫，心音遙遠，脈壓差小，靜脈壓升高。02X線檢查、CT、MRI04重度右心不全表現01心電圖03超聲心電圖05（四）.臨床表現（五）.診斷病史、體征、心超CT檢查可顯示心包的增厚鈣化程度和范圍。盡早施行手術治療定義01二尖瓣口面積4-6cm2，<1.5cm2即可產生血流障礙；<1.0cm2血流障礙嚴重。02二.二尖瓣狹窄”（二）.病因風濕性病理二尖瓣前后交界區域互相粘連融合，造成瓣口狹窄，瓣葉增厚、鈣化，腱索、乳頭肌纖維硬化融合縮短舒張期血流由左心房流入左心室時受限，左心房壓力異常增高，左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細血管壓力的升高，繼而擴張和淤血，影響肺泡換氣功能。休息時可無癥狀，體力活動時因血流增快，肺靜脈和肺毛細血管壓力進一步升高，咳嗽，紫紺，甚至急性肺水腫。長期肺動脈高壓，肺小動脈痙攣而硬化，右心室肥厚、擴張，右心室衰竭。010203（三）.病理生理呼吸困難01咳嗽肺淤血性咯血—痰血02咯血急性肺水腫性咯血—血性泡沫痰03急性肺水腫，端坐呼吸04（四）.臨床表現體征二尖瓣面容典型雜音：心尖區舒張中期隆隆樣雜音，可伴有舒張期震顫。心尖區第一心音亢進，呈拍擊樣。可在80%～85%的患者胸骨左緣3～4肋間或心尖區內側聞及二尖瓣開瓣音01心電圖：P波增寬02胸片：雙心房影，肺動脈段突出，肺門區血管紋理增粗。03心超：城垛樣改變輔助檢查（五）診斷病史、體征、X線、心電圖、超聲心動圖閉式擴張術1介入球囊擴張2直視下成形或切開術3二尖瓣替換術4（六）.治療方法定義原因有：①瓣葉肥厚及纖維化或鈣化以致閉合時有間隙；②乳頭肌腱索粘連、增厚及縮短，使瓣葉不能閉合；③乳頭肌腱索斷裂，使瓣葉游離；④心肌病變后心臟擴大，房室環相應增大，致使二尖瓣葉不能完全合攏。三.二尖瓣關閉不全（二）.病理生理二尖瓣關閉不全時，在心室收縮期，左心室血液返流入左心房；左心室舒張期，左心房內相應過量的血液又流入左心室，致使左心房、左心室皆因血流量負荷加重而增大。肺靜脈淤血、肺循環壓力升高、右心衰輕度二尖瓣關閉不全可以無癥狀，中度以上可以有疲倦、乏力及心悸。體力活動時有呼吸困難。01在心尖區可聽到收縮期吹風樣雜音，性質粗糙音調較高。雜音響亮者可伴有收縮期震顫。02（三）.臨床表現體征心尖區全收縮期雜音、P2亢進晚期右心衰竭、肝腫大、腹水等體征010204X線檢查：左房、左室擴大超聲心動圖心電圖：二尖瓣型P波，左心室肥大、勞損輔助檢查（四）.診斷病史、體征、X線、心電圖、超聲心動圖二尖瓣成形術01人工瓣環植入術02人工瓣膜替換術03（五）.治療方法四.主A瓣狹窄定義主動脈瓣口面積3cm2，<1cm2左心室排血受阻。（二）.病理生理主動脈口狹窄引起左室壓力增高，心排血量減少；左心室擴大肥厚、左心衰。輕度狹窄可沒有癥狀中重度狹窄可有乏力、昏厥、心絞痛、氣促、端坐呼吸胸骨右緣第二肋間收縮期噴射樣雜音（三）.臨床表現A體征B胸骨右緣第二肋間收縮期震顫主動脈瓣區噴射狀收縮期雜音X線檢查：左心室增大貳心電圖：左心室肥大、勞損、T波倒置壹超聲心動圖叁輔助檢查（四）.診斷病史、體征、X線、心電圖、超聲心動圖01治療02盡早手術，瓣膜置換介入風險大五.主A瓣關閉不全定義風濕、細菌性心內膜炎、馬凡綜合征、主動脈夾層動脈瘤等置瓣葉不能嚴密對合。舒張期血液自主動脈返回左心室；左心室肥厚、左心衰；冠狀動脈供血不足（二）.病理生理心絞痛、端坐呼吸貳心悸、心前區不適、頭部強烈搏動感壹水沖脈、槍擊音、毛細血管搏動肆胸骨左緣3、4肋間嘆息樣舒張期雜音叁（三）.臨床表現體征1胸骨左緣第3、4肋間和主動脈瓣區嘆息樣舒張期雜音，向心尖區傳導周圍血管征陽性201020304心電圖：左心室肥大、勞損01逆行主動脈造影：造影劑從主動脈返流入左心室03X線檢查：左心室增大，主動脈結隆起，升主動脈增寬。02超聲心動圖04輔助檢查（四）.診斷病史、體征、X線、心電圖、超聲心動圖治療盡早手術，瓣膜成形、置換定義高血壓、高血糖、高血脂冠狀動脈內膜脂質沉著,局部結締組織增生,纖維化或鈣化,形成粥樣斑塊,造成管壁增厚,管腔狹窄或阻塞.020103六.冠狀動脈硬化性心臟病冠狀動脈狹窄導致血供下降—心肌缺血、壞死CABG的病理生理基礎:冬眠心肌細胞.當心肌梗死發生后,在梗死區有大量存活心肌細胞,即冬眠心肌細胞;當冠狀動脈缺血解除后冬眠心肌細胞可立即恢復功能.（二）.病理生理：心絞痛心肌梗死（三）.臨床表現：病史01心電圖02超聲心動圖03冠脈造影04PET05（四）.診斷：藥物01介入：PTCA02分子搭橋03冠狀動脈搭橋術動脈橋、靜脈橋、動靜脈橋；體外、非體外、機器人04（五）.治療方法：交感神經切斷治療心絞痛，甲狀腺切除降低心率治療心絞痛第一階段手術干預機體生理1916—1933心包粘連，胸肌、肺、大網膜縫合于心臟表面第二階段增加側枝循環1933—19541954年動物實驗乳內動脈—冠狀動脈吻合；1958年冠狀動脈造影成功；1967年主動脈--大隱靜脈—冠狀動脈搭橋成功。第三階段直接增加心肌血供1954—冠心病外科發展過程激光心肌血運重建術(TMR)11983Mirhoseini首例TMR2目前全世界大約30000例機理尚未完全明了近期---緩解心絞痛遠期---尚待觀察31心絞痛：冠狀動脈主干狹窄〉70%；左前降支、回旋支和右冠狀動脈三支中兩支以上重度狹窄；PTCA后再發心絞痛。2心梗前：不穩定型心絞痛3急性心梗：6小時內4心梗后心絞痛5心梗并發癥：室壁瘤、VDS、乳頭肌斷裂—二尖瓣返流手術適應癥01擇期冠狀動脈搭橋02亞急診冠狀動脈搭橋：不穩定型心絞痛、重度三支病變及左主干病變應盡早手術，防止心梗。03急診冠狀動脈搭橋：急性心梗6小時內；PTCA后急性閉塞或冠狀動脈破裂并發癥；重度左主干病變伴藥物難以控制的心絞痛。手術時機(CoronaryArteryBypassGrafting,CABG)1冠狀動脈旁路移植術(Off-PumpCoronaryArteryBypassGrafting,OPCABG)2不停心冠狀動脈旁路移植術手術方式STEP1STEP2STEP3微創直接冠脈搭橋術(MinimallyInvasiveDirectCoronaryBypassMIDCAB)胸腔鏡輔助下的冠狀動脈搭橋術（Video-AssistedCABG，VACAB）Hybrid技術,即結合微創冠狀動脈旁路移植術和PTCA技術治療冠狀動脈多支病變。logoOff-PumpCoronaryArteryBypassAorticManipulationwithOff-PumpCABG01動脈02乳內動脈03橈動脈04胃網膜右動脈05靜脈06大隱靜脈07小隱靜脈08貴要靜脈常用自體橋血管心包“工”字形切開左側心包懸吊心包深吊線一根紗條形成“V”形IMA-LAD搭橋右冠后降支搭橋（SVtoPDA）鈍緣支搭橋（SVtoOM2)LIMA術后CAG結果LADCABG遠期效果療效肯定：30-35%癥狀完全消失75-90%心絞痛明顯減輕4-6%病情惡化死亡率：1-3%5年存活率：87.6%10年存活率：52%

全動脈化的CABG(TACR):1優點:遠期通暢率高2缺點:材料有限、易發生橋血管痙攣3血管材料有：LIMA、I