Hymolyticanemia

溶血性貧血的定義溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴大6~8倍，紅細胞壽命可從120天降至15~20天仍無貧血，當溶血程度超過造血代償能力時，才發(fā)生溶血性貧血。溶血性疾病：發(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血溶血性貧血（hemolyticanemia）是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損而發(fā)生的貧血。病因紅細胞內(nèi)在缺陷遺傳性：膜的缺陷：遺傳性球形細胞增多癥酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病肽鏈合成量的異常：海洋性貧血肽鏈質(zhì)的異常：異常血紅蛋白病獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）紅細胞外在因素#2022溶血性貧血的診斷應(yīng)按步驟進行：首先確定是否為溶血性貧血并確定溶血的部位再確定溶血的原因溶血性貧血的診斷1.確定是否為溶血性貧血：（1）紅細胞壽命縮短：51Ｃr標記紅細胞（2）紅細胞破壞增多：①RBC↓、Hb↓，且無出血②血清間接膽紅素增高③尿膽原排泄增加，尿膽紅素陰性④血清結(jié)合珠蛋白減少⑤血漿游離血紅蛋白升高⑥尿血紅蛋白升高⑦乳酸脫氫酶升高⑧外周血涂片：破碎和畸形紅細胞升高

實驗室檢查紅細胞代償性增生：網(wǎng)織紅細胞增多，絕對值升高外周血中出現(xiàn)幼紅細胞，類白血病反應(yīng)骨髓幼紅細胞增生（紅系造血增生）紅細胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細胞碎片紅細胞肌酸升高溶血發(fā)生的部位：循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈2.進一步確定溶血的病因（1）Coombs試驗（AIHA）（2）Ham試驗陽性（PNH）（3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗：海洋性貧血（4）異丙醇試驗：不穩(wěn)定血紅蛋白病（5）高鐵血紅蛋白還原試驗和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗：G6PD缺乏癥（6）紅細胞特殊形態(tài)：靶形紅細胞、盔形細胞、破碎細胞（7）紅細胞滲透脆性：增加：球形細胞↑減低：海洋性貧血臨床診斷:溶血病沒有特異的臨床表現(xiàn)，依溶血快慢、病因、嚴重程度、持續(xù)時間及病情變化可有所不同。急性溶血時可突然發(fā)病，背痛、胸悶、發(fā)熱、甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿以至急性腎功能衰竭。慢性溶血時，常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸，病程中可因某種誘因而使病情加劇。實驗室檢查：#2022鑒別診斷PART1

G-6PD缺乏地貧自免溶PNH病因：G-6PD酶缺乏珠蛋白缺如紅細胞自身抗體紅細胞膜缺陷不完全顯性遺傳不完全顯性遺傳獲得性疾病獲得性疾病紅細胞對補體敏感年齡自幼成人多見20-40歲多見溶血部位：血管外溶血血管外溶血血管外溶血血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血少數(shù)血管內(nèi)溶血(慢性)臨床表現(xiàn)：誘因(感染等)有有有有貧血有有有有血紅蛋白尿有少少有(睡眠后)

黃疸有有有少肝、脾腫大少數(shù)有半數(shù)半數(shù)單擊此處可添加副標題單擊此處添加大標題內(nèi)容血象：單純貧血單純貧血可伴血小板減少50%血細胞減少小細胞低色素(Evans綜合癥)實驗室檢查：高鐵血紅蛋白還原率HbA2、HbFCoombs試驗+蔗糖溶血試驗+<70%(-地貧)Ham試驗+蛇毒因子溶血試驗+CD55-、CD59-細胞G-6PD活性血紅蛋白電泳：快速帶>5%<40%(-地貧)單擊此處可添加副標題單擊此處添加大標題內(nèi)容治療：尚無根治療法激素療效+–+++免疫抑制劑––+輸血濃縮紅細胞濃縮紅細胞洗滌紅細胞洗滌紅細胞脾切除：不主張有用有用無用雄激素––