返回目錄第九章免疫性疾病教學內容第一節：概述第二節：免疫缺陷病第四節：風濕性疾病概述第六節：幼年類風濕性關節炎第七節：過敏性紫癜第八節：川崎病復習與病例2024/8/270:12兒科學2教學目的和要求1.掌握:幼年類風濕性關節炎的臨床表現、輔助檢查、診斷與治療；過敏性紫癜的臨床表現、輔助檢查、治療；川崎病的臨床表現、輔助檢查、診斷與治療。2.熟悉:過敏性紫癜的病因與發病機理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分類和常見免疫缺陷病的特點；風濕性疾病的概述，幼年類風濕性關節炎的病因和發病機理與病理；過敏性紫癜的病理；川崎病的病因和發病機理、病理、鑒別診斷與預后。4.自學：支氣管哮喘；風濕熱。2024/8/270:12兒科學3川崎病(Kawasakidisease,KD)返回目錄KD:是一種可能與感染、免疫反應、環境污染有關的全身性血管炎綜合征。病理改變涉及毛細血管、A、V，侵犯全層血管及血管周圍炎。臨床以急性發熱、皮膚粘膜受損、淋巴結腫大為特征.KD概述2024/8/270:12兒科學5一、病因和發病機理

1、病因：不明.2、發病機理：Ag作用TC誘導BC產生

IgG、IgE、ＩgAIgM和IL-1、IL-2、IL-6

TNF-r.2024/8/270:12兒科學6二、病理：分四期1、Ⅰ期：1-9天，小動脈周圍炎癥2、Ⅱ期：12-25天，冠狀動脈炎癥3、Ⅲ期：28-31天,動脈炎癥漸消退,血栓和肉芽形成.4、Ⅳ期：數月-數年，病變漸愈合2024/8/270:12兒科學7三、臨床表現1、主要表現:

發熱手足皮膚硬性水腫皮疹結膜充血口腔炎：楊梅舌淋巴結腫大2、心臟表現:１-６周，心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常3、其它:

消化系統、呼吸系統、血液系統、CNS2024/8/270:12兒科學8手足皮膚硬性水腫2024/8/270:12兒科學9雙手足紅腫，木實感

2024/8/270:12兒科學10皮疹2024/8/270:12兒科學11結膜充血2024/8/270:12兒科學12口腔炎2024/8/270:12兒科學13楊梅舌2024/8/270:12兒科學14淋巴結腫大2024/8/270:12兒科學15冠狀動脈擴張，動脈瘤形成。2024/8/270:12兒科學16ECGＳＴ－Ｔ改變，

Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ間期延長；心律失常，低電壓。2024/8/270:12兒科學17四、實驗室檢查１、血液：白細胞增高，中性為主血小板升高血沉、Ｃ－反應蛋白增高

CD３、CD４減少,IgE、IgM、IgA增高２、尿液：白細胞增多，膿尿。３、腦脊液：白細胞增多，淋巴細胞為主.４、Ｘ線５、超聲心動圖2024/8/270:12兒科學18五、診斷1、持續發熱5天以上2、結合膜充血3、口唇鮮紅、皸裂和楊梅舌4、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮5、多形性紅斑樣皮疹6、頸淋巴結腫大

以上6條中具備包括發熱在內的5條即可診斷2024/8/270:12兒科學19不完全性川崎病診斷標準如下:

(摘自中華兒科雜志2006年10月)

1.不明原因發熱大于等于5天,2.伴有其他診斷標準5項中的2項或3項,3.結合實驗室檢查及超聲心動圖變化.2024/8/270:12兒科學20鑒別診斷猩紅熱敗血癥兒童類風濕病滲出性多形紅斑2024/8/270:12兒科學21六、治療1、抗炎、抗凝:首選Aspirine:30~50mg/kg.d熱退后減至3~5mg/kg.d,癥狀消失、ESR正常停藥,共1~3m.冠狀動脈擴張,加用潘生丁

3-5mg/kg·d,維生素Ｅ20-30mg/kg·d.2、大劑量丙種球蛋白靜脈注射

400mg/kg.d×5d或2ｇ/kg,一次輸注.3、其它:對癥治療及支持療法:如能量合劑,一般禁用腎上腺皮質激素.2024/8/270:12兒科學22七、隨訪

恢復后半年－１年需隨訪

冠狀動脈病變，長期隨訪。３－６個月復查超聲心動圖。2024/8/270:12兒科學23冠狀A病變的高危因素(日本)

(摘自中華兒科雜志2006年10月)<1y，男WBC>12*109/LRBC壓積<0.35CRP>+++Alb<30g/L2024/8/270:12兒科學24

患兒張超，女，4歲。因發熱2周入院。2周前無明顯誘因下出現體溫升高，呈弛張熱型，發熱伴寒戰、四肢涼及頭痛，無惡心、嘔吐，無腹瀉及腹痛，發熱初期伴輕咳、無痰。于當地醫院肌注藥物和靜滴藥物(青霉素,頭孢,地塞米松,病毒睉等)治療無好轉，轉入我院。病程中曾有一過性皮疹，無尿頻、尿急和尿痛，無昏迷、抽搐。過去史和現代史無特殊。入院查體：T:39.50C,P:130次/分,R:30次/分,BP:96/70mmHg,W:20Kg。神清，急性病容，表情痛苦，營養一般，發育正常，查體合作，抱入病房。皮膚粘膜無異常。前囟眼窩無凹陷，口唇紅，口腔粘膜無潰瘍、充血，扁桃體無腫大、充血，頸軟，兩肺呼吸音粗糙，無羅音。

HR：130次/分，律齊有力，無雜音。腹軟，肝肋下2.0cm,質軟,脾未及.四肢肛門脊柱無畸形,關節無紅腫,活動自如.克、布氏征（-），雙巴氏征（-）。病例討論2024/8/270:12兒科學25輔助檢查：血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%,L:16.0%,RBC:3.2*1012/L,HGB:98G/L,PLT:231*109/L.ESR