再生障礙貧血四川大學華西醫院血液科劉霆教授再生障礙性貧血(2)一.定義再障是多種原因引起的骨髓衰竭，以干細胞損傷、外周血全血減少為特征的疾病。臨床上表現為貧血、感染、出血。再生障礙性貧血(2)二.

病因再生障礙性貧血(2)三.發病機制再生障礙性貧血(2)三.發病機制2、Microenvironment:造血微環境支持功能缺陷（土壤學說）微環境：基質細胞+微循環+神經+網狀組織，是造血細胞增殖分化的必須條件再生障礙性貧血(2)三.發病機制3、Cytokinesimmunesuppressionofmarrow：淋巴細胞:Th/Ts

造血負調控因子：

-IFN,IL2,TNF4、遺傳傾向：非遺傳性疾病，易感性不同再生障礙性貧血(2)正常血細胞的發育圖再生障礙性貧血(2)再障分型據病情、血象、骨髓象、預后分:重型再障（SAA)vs

非重型再障(NSAA)急性再障（AAA)vs

慢性再障關系：SAAI型----AAASAAII型---CAA非重型再障再生障礙性貧血(2)四.病理全身紅骨髓

,呈向心性萎縮，黃骨髓

正常造血組織：脂肪=1：1，AA時比例

殘存造血組織中，三系

,非造血細

AAA:

病變廣泛CAA:

漸進性，向心性，灶性增生再生障礙性貧血(2)五.臨床表現全血細胞減少，肝脾淋巴結不大再生障礙性貧血(2)六.實驗室檢查PB:pancytopeniaRet

normocytic、normochromaticWBC：neutrophil

、lymphocyte

BPC

SAA以WBC、BPC下降、NSAA以Hb下降為主再生障礙性貧血(2)六.實驗室檢查骨髓活檢:紅骨髓脂肪變SmearandbiopsyMarkedlyhypocellularitymagakaryocyte

ordisappear再生障礙性貧血(2)再障的骨髓活檢涂片再生障礙性貧血(2)七.診斷與鑒別診斷diagnosis：1987nationalcriteriapancytopenia

，Ret

Noliver,spleenandLNenlargementBM:atleastoneplacehypocellularity.megakaryocyte

，non-hemopoieticcell

Exclude:otherpancytopenicdisordersCommontherapynoeffect再生障礙性貧血(2)七.診斷與鑒別診斷Differentiation：

PNH：

再障型；溶血型；AA-PNH型。chronicintravascularhemolysis。CD59,CD55Sucrose,Hamtest（+）;Roustest（+）；NAP

再生障礙性貧血(2)七.診斷與鑒別診斷

MDS:bi-trilineage

BMcellularitydysplasiaHypoplasticleukemia：blastsandimmaturecell

ITP:pureplt.

，maybeHb

再生障礙性貧血(2)八.治療Principles：Earlydiagnosis，earlytreatment

AAA:immunesuppression，BMTCAA:andregen，chinesetraditionalmedicineComplications，supportivecare再生障礙性貧血(2)八.治療Supportivecare

個人衛生，口腔護理，隔離Symptomatictreatmentantibiotic，bloodcomponents，hemostasis；hemopoieticgrowthfactors再生障礙性貧血(2)八.治療Androgen：mechanism：s.EPO

；s.G0HSC–cellcycle；promotedifferentialandmaturation；Regimen:丙酸睪丸酮：50mg/d-100mg/dimqd/qod4m.司坦唑（康力龍）：2mg-4mgtid,療程6m;安雄：40-80mgtidSideeffect:男性化、肝功能損害；兒童骨骺早期愈合再生障礙性貧血(2)八.治療ImmunesuppressionMainlyforSAAALG、ATG：Tcell；CsA。Highdose甲強龍：選擇性差再生障礙性貧血(2)八.治療SCT

主要用于SAA，最好未輸血、感染前應用

Allo-BMTminitransplant再生障礙性貧血(2)九.預后

Dependontype:

SAA:1/3—1/2verybad,diewithin1yearOverall:5ymortality70%再生障礙性貧血(2)復習思考題請闡述再障的發病機理.再障的診斷標準是什么?再障如何與全血細胞的其他疾病相鑒別?重型再障(SAA)的臨床特點是什么?實驗室檢查有和特點?再障如何治療?再生障礙性貧血(2)參考文獻冉崇蓉譚漢君.免疫抑制劑治療重癥再生障礙貧血,中華兒科雜志

,1992,30(3).-158-159陳儉紅.藥源性再生障礙貧血.食用兒科雜志,1991,6(4).-203-204談介凡王永倫.再生障礙貧血