究進(jìn)展2024(全文)性心臟病，單純性PS約占先天性心臟病的8%~10%,另有20%復(fù)雜先發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)，據(jù)2023年的報(bào)道，圍生期發(fā)病率約為17.32% [1]。先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄(pulmonaryvalvesteno的8%~10%,另有20%復(fù)雜CHD合并有PS[2,似的室間隔完整型肺動(dòng)脈瓣閉鎖(pulmonaryatresiawithintactventricular自20世紀(jì)80年代初以來(lái)，經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)(percutaneous隨訪的結(jié)果顯示，PS經(jīng)PBPV術(shù)后再狹窄發(fā)生率較高，約為23%[4]。術(shù)治療的533例PS病例中，術(shù)后再狹窄的患者初始平均年齡為1.9歲，低于成功組的平均年齡(4.0歲)。同時(shí)Yin等[5]指出，相較于未再狹窄組的PS患兒[1.25(0.75~2.67)歲],行PBPV術(shù)后發(fā)生再狹窄組的患兒年齡更小[1.00(0.72~1.19)歲]。最近，El-Saeidi等[6]通過(guò)對(duì)1287例PS病例進(jìn)行隨訪發(fā)現(xiàn)，PBPV術(shù)后新生兒及早期嬰兒組再狹窄率為29.8%,而嬰幼兒組和兒童組分別為16%和4.1%。此外，無(wú)右Mortezaeian等[7]報(bào)道的42例CPS患兒于嬰兒期行PBPV術(shù)后再狹窄率為20%。此外，Loureiro等[8]于2017年報(bào)道在24例CPS新生兒PBPV術(shù)后平均隨訪8.4年中，再狹窄率高達(dá)42.8%,顯著高于其他年齡組兒童(8%~10%)。速和跨瓣壓差，以及右心室發(fā)育程度，可初步將PS分級(jí)如下輕度：肺動(dòng)脈過(guò)瓣流速<3m/s,跨瓣壓差<36mmHkPa);(2)中度：肺動(dòng)脈過(guò)瓣流速3~4m/s,跨瓣壓差36~64mmHg;(3)重度：肺動(dòng)脈過(guò)瓣流速>4m/s,跨瓣壓差>64mmHg;(4)極差更高[(81.1±38.2)mmHg];近年Hansen等[10]的研究顯示，在248例PS患兒7.5年的中位隨訪期中，再狹窄組術(shù)前跨瓣壓差(75mmHg,IQR:55~91mmHg)和右室/收縮壓比(1.2,IQR:0.8~1.6)均顯著高于無(wú)殘余狹窄組跨瓣壓差(68mmHg,IQR:54~81m和右室/收縮壓比(1.04,IQR:0.7~1.4);校正混雜因素后，統(tǒng)計(jì)結(jié)果表明術(shù)前跨瓣壓差與術(shù)后再狹窄獨(dú)立相關(guān)。王思寶等[11]報(bào)道，重度PS患兒行PBPV術(shù)介入治療成功率可達(dá)90%,但術(shù)后再狹窄率約為30%。3肺動(dòng)脈瓣瓣膜形態(tài)和結(jié)構(gòu)3.1PS的分型一的標(biāo)準(zhǔn)。有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)育不良型PS的判斷標(biāo)準(zhǔn)如下[12]:(1)肺動(dòng)3.2瓣膜形態(tài)和結(jié)構(gòu)對(duì)PBPV術(shù)后再狹窄的影響報(bào)道在瓣膜發(fā)育不良患者的術(shù)后隨訪中，再狹窄發(fā)生率高達(dá)75%;最近Sehar等[13]的研究顯示，與典型的PS再狹窄率3.5%相比，瓣膜發(fā)用的球/瓣比平均為1.4,遠(yuǎn)期隨訪結(jié)局良好[12]。此外，研究顯示，典4球囊的選擇4.1球/瓣比可以優(yōu)化長(zhǎng)期結(jié)局[4]。當(dāng)球/瓣比<1.2時(shí)，常表明因存在殘余狹窄需1.18(0.90~1.43)的球/瓣比時(shí)，再狹窄率高達(dá)42.9%[7]。Ohnishi等[15]發(fā)現(xiàn)，在經(jīng)PBPV術(shù)治療的PS患兒中，采用球/瓣比>1.4,的數(shù)據(jù)進(jìn)行整合分析后推薦，球/瓣比宜保持在1.20~1.25之間[16]。4.2球囊長(zhǎng)度4.3單球囊、雙球囊及Inoue球囊的選擇較長(zhǎng)的球囊，它可減少對(duì)右室流出道及主肺動(dòng)脈的損傷。201介入指南推薦可將其用于年齡>10歲或體重>30kg的病例[19].然而，術(shù)后平均隨訪2.75年，所有患者跨瓣壓差均<36mmHg,且并無(wú)嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流[21]。盡管Inoue球囊技術(shù)在兒童PS治療方面的應(yīng)用較約占50%~60%24%)[23],而中度和重度PS的PBPV治療率高達(dá)50%和100%[24]。盡管PBPV術(shù)是NS合并PS的首選治療方法，但高達(dá)80%的患者對(duì)球囊擴(kuò)張即刻反應(yīng)不佳[25]。Hansen等[10]的研究報(bào)告顯示NS等基因的患者PBPV術(shù)后再狹窄率達(dá)41%,而單純性PS的患者再狹窄率僅為23%[24]。甚至有研究表明，高達(dá)65%的NS患兒需再次行PBPV術(shù)或應(yīng)或PBPV術(shù)后即刻過(guò)瓣流速>4m/s等[24,26]。此外，研究表明發(fā)其相關(guān)畸形約為14%;其次，在13例PS伴瓣膜發(fā)育不良的患者中，5例為NS相關(guān)基因異常[27]。目前，針對(duì)NS伴發(fā)育不良型PS