兒童肺炎支原體肺炎診療指南（2023年版）定義肺炎支原體肺炎（MPP）：指肺炎支原體（mycoplasmapneumoniae,MP）感染引起的肺部炎癥，可以累及支氣管、細支氣管、肺泡和肺間質。難治性肺炎支原體肺炎（refractorymycoplasmapneumoniaepneumonia,RMPP）：指MPP患兒使用大環內酯類抗菌藥物正規治療7d及以上，仍持續發熱、臨床征象及肺部影像學所見加重、出現肺外并發癥者。大環內酯類藥物無反應性肺炎支原體肺炎（macrolide-unresponsiveMPP，MUMPP）：指MPP患兒經過大環內酯類抗菌藥物正規治療72h，仍持續發熱，臨床征象及肺部影像學無改善或呈進一步加重的MPP。原因與MP耐藥、異常免疫炎癥反應以及混合感染等有關。臨床及時識別MUMPP更有利于早期有效的治療，減少重癥和后遺癥的發生。重癥肺炎支原體肺炎（severeMPP,SMPP）：指MPP病情嚴重，符合重癥CAP判定標準，詳見臨床分型。危重癥肺炎支原體肺炎：指患兒病情迅速進展、出現呼吸衰竭或危及生命的肺外并發癥，需要進行生命支持治療的少數SMPP。國外文獻也將此類MPP稱為暴發性肺炎支原體肺炎（fulminantMPP,FMPP）發病機制發病機制尚未完全闡明，目前認為主要機制有兩種：MP直接損傷和宿主異常的免疫應答反應。MP侵入呼吸道，利用黏附細胞器附著于細胞表面，通過釋放氧自由基、社區獲得性呼吸窘迫綜合征毒素等機制造成呼吸道上皮的直接損傷；宿主對MP感染的異常免疫應答可通過自身免疫反應、過敏反應、免疫復合物形成等多種途徑導致肺和肺外組織的免疫損傷。宿主異常免疫應答在SMPP、FMPP以及肺外并發癥的發生中起了重要作用，也造成MPP臨床和影像學的多樣性。病理表現輕癥肺炎肺泡腔內有中性粒細胞浸潤，重癥患者肺泡腔和肺泡壁還伴有淋巴細胞、漿細胞、巨噬細胞浸潤，肺泡壁增厚和水腫，后期肺泡壁可發生纖維化，肺泡腔滲出物包括纖維蛋白以及息肉樣機化組織。可發生肺泡出血。支氣管、細支氣管受累表現為上皮細胞壞死和脫落，纖毛破壞，管壁水腫，管壁及黏膜下淋巴細胞和/或巨噬細胞浸潤，呈“套袖樣”改變，也可有中性粒細胞浸潤，管腔內浸潤細胞類似肺泡腔，此外含有黏液物質，上皮細胞破壞后被增殖的成纖維細胞替代，后期管腔和管壁存在纖維化，導致氣道扭曲和閉塞。臨床表現MPP多見于5歲及以上兒童，但5歲以下兒童也可發病。以發熱、咳嗽為主要臨床表現，可伴有頭痛、流涕、咽痛、耳痛等。發熱以中高熱為主，持續高熱者預示病情重。咳嗽較為劇烈，可類似百日咳樣咳嗽。部分患兒有喘息表現，以嬰幼兒多見。肺部早期體征可不明顯，隨病情進展可出現呼吸音降低和干、濕性啰音。SMPP多發生于病程1周左右，伴有肺內和肺外并發癥，若出現塑形性支氣管炎（plasticbronchitis,PB）、中等-大量胸腔積液、大面積肺實變和壞死、肺栓塞（pulmonaryembolism,PE）等時，患兒可出現氣促或呼吸困難；發生肺栓塞的患兒還可出現胸痛和咯血；發生肺外并發癥時可出現相應臟器損傷的臨床表現。肺外并發癥可發生于皮膚粘膜、神經系統、血液系統、循環系統等，出現相應各系統受損的表現，常見肺外并發癥見第十部分。少數MPP可發展為危重癥，常以呼吸困難和呼吸衰竭為突出表現，與急性呼吸窘迫綜合征、大氣道發生PB、彌漫性細支氣管炎以及嚴重PE等有關。個別病例以嚴重肺外并發癥為主要表現。國內大環內酯類抗菌藥物耐藥的MP感染較普遍，可能是導致SMPP、MUMPP以及RMPP發生的主要原因之一。影像學表現影像學表現是臨床判斷病情嚴重程度和評估預后的主要依據之一。MPP早期胸片或胸部CT主要表現為支氣管血管周圍紋理增粗、增多、支氣管壁增厚，可有磨玻璃影、“樹芽征”、小葉間隔增厚、網格影等。肺泡炎性改變則依肺泡受累的范圍而異，可有磨玻璃樣陰影、斑片狀、節段乃至大葉性實變，常見肺不張，可伴有肺門影增大，重者可合并胸腔積液。單側病變較雙側多見，病灶內可伴或不伴支氣管充氣征，肺實變時呈現中-高密度陰影，實變面積越大、受累肺葉越多則密度越高。多種形態、大小不等和密度不均的病灶可混合出現。可伴有黏液嵌塞征。部分MPP可表現為局限或彌漫性細支氣管炎特征，胸部高分辨CT（HRCT）顯示為小葉中心結節影、“樹芽征”、分支樣線條征、細支氣管擴張以及馬賽克征象，可同時伴有支氣管炎癥，出現支氣管壁增厚和分泌物堵塞。MPP出現肺內并發癥時，如PE、壞死性肺炎(necrotizingpneumonia,NP)，可出現相應的影像學改變(見并發癥)。可彎曲支氣管鏡下表現可彎曲支氣管鏡（簡稱“支氣管鏡”）下表現與病程以及病情嚴重程度有關。輕者支氣管黏膜充血、水腫，有小結節突起，管腔可有分泌物。部分MUMPP、SMPP以及RMPP患兒支氣管腔存在黏液栓塑形，可完全堵塞管腔，黏膜可壞死、脫落或潰瘍形成，甚者軟骨破壞和裸露，部分病例約在病程2周后出現管腔通氣不良、增生、狹窄和閉塞。實驗室檢查（一）病原學和血清學檢查1.MP培養：是診斷MP感染的“金標準”，但由于MP培養需要特殊條件且生長緩慢，難于用于臨床診斷。2.MP核酸檢測：包括MP-DNA或MP-RNA檢測，靈敏度和特異性高，適用于MPP的早期診斷。3.MP抗體測定：MP-IgM抗體一般在感染后4-5d出現，可作為早期感染的診斷指標。顆粒凝集法（particleagglutination，PA法）是實驗室測定血清MP-IgM抗體的主要方法，單份血清抗體滴度≥1:160可以作為MP近期感染的標準。測定IgM、IgA、IgG等亞類抗體的酶聯免疫吸附法、化學發光法對診斷MP感染也有價值，但陽性折點國內尚無統一標準。免疫膠體金法可定性檢測MP-IgM抗體，陽性提示MP感染，陰性則不能完全排除MP感染，適合門急診患兒快速篩查，但也可出現假陽性，因此判定抗體檢測結果務必結合臨床和影像學特征作綜合分析。（二）一般檢查外周血白細胞總數一般正常，后期可輕度升高。SMPP患兒多于發熱3d后出現中性粒細胞占比、C-反應蛋白（C-reactiveprotein,CRP）、乳酸脫氫酶（lactatedehydrogenase,LDH）、D-二聚體、血清鐵蛋白以及某些細胞因子不同程度升高，與病情嚴重程度有關，是過強免疫炎癥反應的標志。一些SMPP患兒可有白蛋白降低。SMPP患兒中性粒細胞占比和CRP明顯升高也可能與細菌混合感染有關。（三）MP的耐藥性檢測確定MP耐藥的金標準方法是使用固體培養陽性的菌落進行抗菌藥物最低抑菌濃度測定，這在臨床實踐中很難開展。MP對大環內酯類抗菌藥物耐藥機制主要為23SrRNA基因2063、2064或2617位點等堿基突變，其中2063或2064位點突變可導致高水平耐藥，2617位點的堿基突變導致低水平耐藥。目前在臨床上，通過測定上述位點突變判斷耐藥與否，但所檢測的耐藥狀況與臨床療效并不完全一致，臨床結局可能還與大環內酯類藥物的免疫調節作用以及病程自限等因素有關。診斷符合以上臨床和影像學表現，結合以下任何一項或兩項，即可診斷為MPP：（1）單份血清MP抗體滴度≥1:160（PA法）；病程中雙份血清MP抗體滴度上升4倍及以上。（2）MP-DNA或RNA陽性。鑒別診斷（一）與病毒性肺炎鑒別1.腺病毒（ADV）肺炎多發于6月-2歲兒童，重癥患兒中毒癥狀重，多有喘憋，早期聽診肺內呼吸音減低，主要鑒別依據為流行病學史和病原學檢查。但需警惕，腺病毒可以與MP混合感染。2.流感病毒肺炎以流感流行季節多見，多有流感或疑似流感患者接觸史，以發熱、上呼吸道感染癥狀起病，隨后出現咳嗽加重、呼吸困難和肺部體征，影像學與MPP有時類似。呼吸道標本病原學檢查甲型或乙型流感病毒抗原或核酸陽性可確診。3.新型冠狀病毒肺炎流行病學史突出，胸部CT最常見的表現是磨玻璃影、以肺外帶為主的多發小斑片影、間質改變，嚴重者可出現肺實變，主要依據流行病學和病原學檢查鑒別。（二）與細菌性肺炎鑒別肺炎鏈球菌（SP）和金黃色葡萄球菌（SA）等細菌引起的重癥肺炎常在病程初期尤其是3d內出現白細胞總數、中性粒細胞占比、CRP、PCT明顯升高。細菌性肺炎引起的空洞常發生于病程1周左右，而MPP多在2周以后，鑒別主要依據病原學檢查。MP可與細菌混合感染。（三）與肺結核鑒別肺結核病史相對較長，咳嗽相對不重。影像學表現為：原發性肺結核存在縱隔或肺門淋巴結腫大；繼發性肺結核常在就診時即有空洞形成；結核性胸膜炎出現中到大量胸腔積液時，常不伴肺實變。一般根據結核接觸史，臨床表現和影像學表現不難鑒別，必要時進行PPD試驗和γ干擾素釋放試驗鑒別。常見肺內外并發癥的早期識別和診斷（一）肺內并發癥1.PBPB是引起SMPP和FMPP的重要原因之一，嚴重程度取決于塑形物的大小和位置，塑形物如發生在大氣道，可威脅生命，是FMPP機械通氣效果不佳的主要原因之一。PB也是SMPP和FMPP患兒遺留閉塞性支氣管炎的重要原因之一。PB更多見于有個人/家族過敏體質者。當MPP患兒出現持續高熱、喘息、氣促或呼吸困難，查體存在三凹征，皮下氣腫，肺部呼吸音減弱或消失，胸部影像學顯示整葉高密度肺實變以及肺不張時，需考慮本病，支氣管鏡檢查可確診。2.PE可獨立發生或并存其他部位栓塞，是發生NP的原因之一，也是遺留肺不張和機化性肺炎的重要原因，可伴有支氣管腔內血栓。當MPP患兒出現持續發熱、胸部影像學提示大葉均勻一致高密度實變或胸膜下楔形實變時，需警惕本病的可能；發生胸痛和/或咯血，D-二聚體≥5mg/L（正常參考范圍0-0.55mg/L）有助于診斷，CT肺動脈造影（CTPA）顯示肺動脈內充盈缺損，遠端血管分支減少或消失不顯影、肺楔形病變可確診。3.胸腔積液積液量多少不等，多為單側，一般不形成包裹性積液。當出現持續高熱、胸痛、呼吸急促時，需考慮本病，進行胸部超聲或X線檢查可明確診斷。胸水檢查白細胞總數輕度升高，以中性粒細胞或淋巴細胞為主，蛋白含量升高、糖含量正常。出現血性胸腔積液時，應警惕PE。4.NP主要表現為持續高熱和咳嗽，嚴重時出現低氧血癥及呼吸困難。MPP患兒出現持續高熱、整葉均勻一致高密度肺實變，CRP明顯升高者，高度提示有發生本病的可能，需動態觀察影像學變化，當胸部X線或肺CT在肺實變區域出現無液氣平的多發含氣囊腔或薄壁空洞可診斷。強化CT可出現低密度壞死區域。空洞多發生于病程2周以后，支氣管胸膜瘺及肺大皰等不多見。5.支氣管哮喘急性發作MP是誘發哮喘發作的重要原因，尤其是有個人或家族過敏史的患兒。如MP感染過程中出現明顯喘息、氣促、呼吸困難時，應考慮本病，可根據對支氣管舒張劑的治療反應及支氣管舒張試驗等依據確診。6.混合感染混合感染多見于SMPP、RMPP和病程后期，有報道病程10d內細菌檢出率約在10%左右。MP可以與ADV、呼吸道合胞病毒、鼻病毒和流感病毒等混合感染；混合細菌以SP、流感嗜血桿菌、SA為主，混合耐藥革蘭陰性桿菌感染的報道不多。MP可與肺炎衣原體、嗜肺軍團菌混合感染，合并真菌、結核桿菌感染較少見。（二）肺外并發癥1.神經系統受累包括腦炎、急性播散性腦脊髓炎、橫貫性脊髓炎、吉蘭－巴雷綜合征、腦梗塞等，以腦炎最為常見，當MPP患兒出現抽搐、意識改變等癥狀時，應考慮這些疾病。2.循環系統受累包括心臟內血栓、膿毒性休克、心肌炎、心包炎、川崎病、動脈栓塞和靜脈血栓形成等，對于SMPP和FMPP患兒，應注意這些并發癥。3.血液系統受累包括免疫性血小板減少癥、自身免疫性溶血性貧血、噬血細胞綜合征、彌散性血管內凝血等，當外周血出現三系或某一系明顯減少時，應注意這些并發癥。4.皮膚黏膜損害包括蕁麻疹、過敏性紫癜、多形紅斑、史蒂文斯－約翰遜綜合征（stevens-Johnsonsyndrome，SJS）、中毒性壞死性表皮松解癥（toxicnecroticepidermolysis，TEN）以及MP誘發的皮疹黏膜炎（mycoplasmapneumoniae-inducedrashandmucositis，MIRM）等。5.其他表現包括腎小球腎炎合并嚴重循環充血或高血壓危象、急性腎損傷、肝功能衰竭、急性胰腺炎、關節炎、橫紋肌溶解綜合征等。臨床分型MPP呈現異質性表現，臨床分型有利于及早識別重癥和危重癥及發生后遺癥的高危人群，有利于指導個體化治療。在發熱后5-7天內（絕大多數患兒在此期間病情發展達高峰）、全身性糖皮質激素使用之前進行判斷為宜。（一）輕癥不符合重癥表現者，病程多在7-10d左右，一般預后良好，不遺留后遺癥。（二）重癥符合下列表現中的任何一項：1.持續高熱（39℃以上）≥5天或發熱≥7天，體溫高峰無下降趨勢；2.出現喘息、氣促、呼吸困難、胸痛、咯血等之一。這些表現與病變重、合并塑形性支氣管炎、哮喘發作、胸腔積液和肺栓塞等有關；3.出現肺外并發癥，但未達到危重癥標準；4.靜息狀態下，吸空氣時指脈氧飽和度≤0.93。5.影像學表現以下情況之一者：（1）單個肺葉≥2/3受累，存在均勻一致高密度實變或2個及以上肺葉出現高密度實變（無論受累面積大小），可伴有中到大量胸腔積液，也可伴有局限性細支氣管炎表現；(2)單肺彌漫性或雙側≥4/5肺葉有細支氣管炎表現，可合并支氣管炎，并有黏液栓形成導致肺不張。6.臨床癥狀進行性加重，影像學顯示病變范圍在24-48h進展超過50%；7.CRP、LDH、D-二聚體之一明顯升高者。影像學表現為（1）者，需考慮存在黏液栓堵塞和PB；對于CRP、LDH和D-二聚體等明顯升高者，也需考慮日后有發展為NP的可能；還應考慮并存PE或混合感染的可能。本型易遺留閉塞性支氣管炎，伴有細支氣管炎者，可同時遺留閉塞性細支氣管炎。影像學表現為（2）的患兒，多有過敏體質，常出現喘息和氣促，有混合感染的可能，可迅速發展為呼吸衰竭，是入住ICU以及機械通氣療效不佳的原因之一，易遺留閉塞性細支氣管炎。目前臨床醫生對MP細支氣管炎了解相對不足，易誤診和漏診，需加強認識。（三）危重癥指存在呼吸衰竭和（或）危及生命的嚴重肺外并發癥，需行機械通氣等生命支持者。重癥和危重癥的早期預警指標以下指標提示有發展為重癥和危重癥的風險：（1）治療后72h持續高熱不退；（2）存在感染中毒癥狀；（3）病情和影像學進展迅速，多肺葉浸潤；（4）CRP、LDH、D-二聚體、ALT明顯升高，出現的時間越早，病情越重；（5）治療后低氧血癥和呼吸困難難以緩解或進展；（6）存在基礎疾病，包括哮喘和原發性免疫缺陷病等疾病；（7）大環內酯類抗菌藥物治療延遲。治療原則重點是早期識別和治療SMPP和FMPP。最佳治療窗口期為發熱后5-10d以內，病程14d以后仍持續發熱，病情無好轉者，常遺留后遺癥。鑒于MPP臨床表現的異質性，應根據分型制定個體化的治療方案。輕癥患兒除抗MP治療外，不應常規使用全身性糖皮質激素治療；重癥患兒應采取不同側重的綜合治療（抗感染、糖皮質激素、支氣管鏡、抗凝等聯合），既要關注混合感染，也要準確識別和治療過強炎癥反應及細胞因子風暴，若不及時控制，將可能增加混合感染和后遺癥的發生機率。（一）一般和對癥治療輕癥不需住院，密切觀察病情變化，檢測血常規和炎癥指標等，注意重癥和危重癥識別。充分休息和能量攝入，保證水和電解質平衡。結合病情給以適當氧療。正確服用退熱藥，對于有高凝狀態并禁食者，需補充水和電解質。干咳明顯影響休息者，可酌情應用鎮咳藥物。祛痰藥物包括口服和霧化藥物，也可輔助機械排痰、叩擊排痰等物理療法。（二）抗MP治療1.大環內酯類抗菌藥物為MPP的首選治療，包括阿奇霉素、克拉霉素、紅霉素、羅紅霉素和乙酰吉他霉素。阿奇霉素用法：輕癥可予10mg/(kg.d)，qd，口服或靜點，療程3d，必要時可延長至5d；輕癥也可第一日10mg/(kg.d)，qd，之后5mg/(kg.d)，連用4天。重癥推薦阿奇霉素靜點，10mg/(kg.d)，qd，連用7d左右，間隔3-4d后開始第2個療程，總療程依據病情而定，多為2-3個療程，由靜脈轉換為口服給藥的時機為患兒病情減輕、臨床癥狀改善、體溫正常時。對嬰幼兒，阿奇霉素的使用尤其是靜脈制劑要慎重。大環內酯類抗菌藥物治療后72h，根據體溫情況等初步評價藥物療效。克拉霉素用法：10-15mg/(kg.d)，療程一般為10d左右。乙酰吉他霉素用法：25-50mg/(kg.d)，療程一般為10-14d。紅霉素用法：多為30-45mg/(kg.d)，療程10-14d。羅紅霉素用法：多為5-10mg/(kg.d)，療程10-14d。2.新型四環素類抗菌藥物主要包括多西環素和米諾環素，是治療MPP的替代藥物，對耐藥MPP具有確切療效，用于可疑或確定的MP耐藥的MUMPP、RMMP、SMPP治療。由于可能導致牙齒發黃和牙釉質發育不良，僅適用于8歲以上兒童。8歲以下兒童使用屬超說明書用藥，需充分評估利弊，并取得家長知情同意。米諾環素的作用相對較強，多西環素的安全性較高，在推薦劑量和療程內，尚無持久牙齒黃染的報道。多西環素：推薦劑量為2mg/（kg.次），q12h，口服或者靜脈。米諾環素：首劑4mg/（kg.次），最大量不超過200mg，間隔12h后應用維持量2mg/（kg.次），q12h，口服，每次最大量不超過100mg。一般療程為10d。3.喹諾酮類抗菌藥物是治療MPP的替代藥物，對耐大環內酯類MPP具有確切的療效，用于可疑或確定MP耐藥MUMPP、RMMP、SMPP治療。由于存在幼年動物軟骨損傷和人類肌腱斷裂的風險，18歲以下兒童使用屬超說明書用藥，需充分評估利弊，并取得家長知情同意。左氧氟沙星：6個月-5歲：8-10mg/(kg.次)，q12h；5-16歲：8-10mg/(kg.次)，qd，口服或靜脈注射；青少年：500mg/d，qd，最高劑量750mg/d，療程7-14d。莫西沙星：10mg/(kg.次)，qd，靜脈注射，療程7-14d。妥舒沙星：口服6mg/(kg.次)，bid，最大劑量180mg/次，360mg/d，療程7-14d。（三）糖皮質激素治療主要用于重癥和危重癥患兒，常規應用甲潑尼龍2mg/（kg.d），部分重癥患兒可能無效，需根據臨床表現、受累肺葉數量、肺實變范圍和密度、CRP和LDH水平、既往經驗或療效調整劑量，可達4-6mg/（kg.d）；少數患兒病情嚴重，存在過強免疫炎癥反應甚至細胞因子風暴，可能需要更大劑量。需每日評估療效，若有效，應用24h后體溫明顯下降或者正常，若體溫降低未達預期，需考慮甲潑尼龍劑量不足、混合感染、診斷有誤、出現并發癥或其他措施處置不當等因素。一旦體溫正常、臨床癥狀好轉、CRP明顯下降，可逐漸減停，總療程一般不超過14d。甲潑尼龍減量過程中出現體溫反復，有可能是減量過快、出現并發癥、混合感染或藥物熱等因素。（四）支氣管鏡介入治療輕癥不推薦常規支氣管鏡檢查和治療。懷疑有黏液栓堵塞和PB的重癥患兒應盡早進行，以減少并發癥和后遺癥的發生。患兒病情危重、一般情況差、預計黏液栓和塑形物取出難度大等情況存在時，需全身麻醉，可采用負壓吸引、活檢鉗、異物鉗、冷凍、刷取等方法。對于因PB造成的嚴重呼吸衰竭，若常規機械通氣不能緩解，可在體外膜氧合（ECMO）下進行清除。注意支氣管鏡檢查禁忌癥，懷疑合并肺栓塞者應慎用。已發生NP時，除非懷疑有PB，一般不建議進行。做好術前、術中和術后管理，避免氣胸和皮下氣腫的發生，重癥患兒術后有可能呼吸困難加重，需觀察病情變化。支氣管鏡介入治療的次數根據病情而定。（五）靜脈注射免疫球蛋白G（IVIG）治療合并中樞神經系統表現、重癥皮膚黏膜損害、血液系統表現等嚴重肺外并發癥，混合腺病毒感染的重癥MPP或存在超強免疫炎癥反應，肺內損傷嚴重等推薦使用。建議1g/（kg.次），qd，療程1-2d。（六）胸腔引流中到大量胸腔積液者應盡早進行胸腔穿刺抽液或胸腔閉式引流。單純MPP一般不會發生胸膜增厚、粘連和包裹性胸腔積液，無需外科治療。（七）預防性抗凝治療存在D-二聚體明顯升高，但無肺栓塞臨床表現的重癥患者可考慮使用。多用低分子量肝素鈣100U/(kg.次),qd，皮下注射，一般1-2周。（八）混合感染治療1.抗細菌治療如高度懷疑或已明確MPP合并SP、SA感染，且耐藥的可能性較低，可聯合應用第2、3代頭孢類抗菌藥物，不推薦常規聯合限制使用的抗菌藥物如糖肽類、噁唑烷酮類及碳青霉烯類等；混合革蘭氏陰性菌感染多見于免疫功能缺陷者或SMPP的后期。抗細菌治療方案應參考兒童CAP、HAP規范和指南。當所使用的抗MP藥物對混合感染的細菌也敏感時，尤其是使用喹諾酮類藥物，一般不建議額外再加用其他抗菌藥物。2.抗病毒治療混合腺病毒感染時，可應用IVIG治療，是否應用西多福韋根據藥物可及性、免疫功能狀態以及病情決定。合并流感時，可應用抗流感藥物。混合鼻病毒和RSV等感染，可對癥治療。3.抗真菌治療原發性免疫功能缺陷患兒、病程長且長期應用大劑量糖皮質激素、氣管插管等患兒，可能合并曲霉或念珠菌感染。肺念珠菌感染病情較輕或氟康唑敏感者首選氟康唑，病情較重或氟康唑耐藥者可應用卡泊芬凈、伏立康唑或兩性霉素B（含脂質體）。肺曲霉感染采用伏立康唑或兩性霉素B（含脂質體）治療。（九）中藥根據辨證施治原則，MPP可以聯合使用清熱宣肺等中藥治療。（十）其他并發癥治療1.PE確診肺栓塞及高度懷疑且生命體征不穩定者需立即治療。無論是否合并其他部位栓塞，血流動力學穩定時，以抗凝治療為主，常用低分子量肝素鈣皮下注射：100u/(kg.次),q12h，不需要特殊實驗室監測。血流動力學不穩定時，應用普通肝素抗凝，負荷量75u/kg，靜點（大于10分鐘）。初始維持量：>1歲，20u/（kg.h）,泵維。溶栓時，普通肝素保持在10u/(kg.h)，溶栓后30分鐘增至20u/(kg.h)，應根據活化部分凝血活酶時間（APTT）調整普通肝素用藥，目標為正常值1.5-2倍。對于全身或局部溶栓治療，建議多學科協作。少數患兒需要介入或手術取栓治療。病情平穩后可以選擇口服抗凝制劑（華法林和利伐沙班）或低分子肝素，療程3個月左右，應根據病情適當調整療程。2.NP關鍵是治療關口前移，對具有NP高風險患兒，應積極治療MPP，降低發生風險。大部分NP轉歸良好，不需要手術切除肺葉。3.支氣管哮喘急性發作急性期抗MP治療的同時，使用糖皮質激素，支氣管舒張劑等；緩解期治療可參考支氣管哮喘診療指南。4.神經系統并發癥應根據臨床綜合征類型給予抗MP、全身使用糖皮質激素或IVIG治療等。其中，阿奇霉素療程一般不少于2-3周。病情重者，應用糖皮質激素聯合或不聯合IVIG。常規劑量甲潑尼龍劑量1-2mg/(kg.d)，療程3-7天。大劑量激素沖擊治療僅限于個別危重或常規劑量無效的患兒，2周內減停。5.皮膚黏膜損害Stevens-Johnson綜合征內科治療包括抗感染、糖皮質激素（劑量、療程應結合肺內病變綜合考慮）、IVIG等。皮膚處理、防治眼部并發癥很重要，外用含凡士林的軟膏覆蓋糜爛面，皮損區域應用絡合碘或含氯己定的抗菌溶液消毒；有眼部損傷者予廣譜抗生素和糖皮質激素眼用制劑；可外用糖皮質激素軟膏緩解局部紅斑、水腫和疼痛。（十一）危重MPP的治療原則MPP診治中面臨的最大問題是其重癥和危重癥病例以及所遺留的后遺癥、可發展為兒童和成人期慢性肺疾病，個別危重癥患兒甚至導致死亡。1.呼吸支持呼吸衰竭是FMPP最常見的器官功能障礙，呼吸支持是FMPP最主要的生命支持治療。輕度呼吸衰竭患者可采用經鼻持續氣道正壓通氣或高流量鼻導管吸氧。無創通氣不能緩解的呼吸衰竭或中重度呼吸衰竭應予氣管插管、有創通氣。有創通氣應采用肺保護性通氣策略。呼吸機參數的設置應根據每個患兒發生呼吸衰竭的具體機制和原因決定，常規機械通