新生兒嚴(yán)重先天性心臟病

診療思路尿兒試敦亢壹叭亮赫改玩溺攻顱題昧泡盎烯盞咀簇頰簡洲肅藍(lán)龜廄騰常亦新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路2012中國出生缺陷防治報(bào)告圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率順位（1/萬）順位199620002005201020111總唇裂總唇裂先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病14.5014.0723.9628.8240.952神經(jīng)管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神經(jīng)管缺陷總唇裂總唇裂總唇裂9.2011.9613.7313.1711.434腦積水先天性心臟病神經(jīng)管缺陷神經(jīng)管缺陷腦積水6.5011.408.846.485.475先天性心臟病腦積水腦積水腦積水馬蹄內(nèi)翻6.207.107.526.005.17

2000年-2011年圍產(chǎn)期先天性心臟病（先心病）發(fā)生率呈上升趨勢，占所有監(jiān)測發(fā)現(xiàn)出生缺陷的26.7%先心病已躍居我國出生缺陷首位，同時(shí)是嬰兒死亡的重要原因弦蚊蠟票三隘撒拎唾閥辦站藍(lán)閱糾盜淌噓囂螞騁睬俯端證椅鴦數(shù)撬直共屑新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路嚴(yán)峻的現(xiàn)狀

先心病出生后第一年約1/3-1/2患兒進(jìn)入危重狀態(tài)，即使經(jīng)過內(nèi)科治療渡過難關(guān)，也可能失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和治療費(fèi)用

先心病患者已經(jīng)成為家庭、社會(huì)的重大負(fù)擔(dān)，根據(jù)衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)資料，我國每年新發(fā)先心病生命周期的總經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)超過126億元

按照現(xiàn)有人口出生率計(jì)算，我國每年新出生先心病患兒數(shù)量150,000例，而每年通過介入、外科治療的患者僅7-8萬例，遠(yuǎn)不能滿足需要，并且醫(yī)療資源分布極不均衡，尚未得到治療的患者歷年累計(jì)高達(dá)2,000,000例以上

蘇肇伉.先天性心臟病診治的新動(dòng)向.中華臨床醫(yī)師雜志.2010,(4)6:703疫斂崔嶼的姿鴕塵餐覽螺嚙霧妨旨砌涕普牲驕錠酵諧功巨磋咸寫隊(duì)蘭掠佯新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路面臨的挑戰(zhàn)《國家中長期科學(xué)和技術(shù)發(fā)展綱要（2006-2020年）》中提出“將出生缺陷防治列為優(yōu)先主題”

2000年我國嬰兒、5歲以下兒童死亡率分別為32.2‰、39.7‰

2010年我國嬰兒、5歲以下兒童死亡率分別為13.1‰、16.4‰《中國兒童發(fā)展綱要2011-2020》提出，至2020年將嬰兒及五歲以下兒童死亡率及分別降低至10‰及13‰以下效錫忠施穿菲護(hù)持黔捉縫倒樟廓痞役剮淑涼籌住舍喝袁嗎炭叛省瘴臂粗膿新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路胎兒循環(huán)的特點(diǎn)

返回右房總血量的2/3是由下腔靜脈供應(yīng)，其中1/3經(jīng)卵圓孔達(dá)左心房，2/3經(jīng)三尖瓣達(dá)右室。右室排血量占總心排量的2/3，大部分血液經(jīng)肺動(dòng)脈→動(dòng)脈導(dǎo)管→降主動(dòng)脈。而左室排血量僅占總心排血量的1/3，供應(yīng)上肢、冠狀動(dòng)脈、腦部。左/右心室、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈壓力及血氧飽和度幾乎相等怪峨坷純悲講端紫粱攝居熾艷宣竿糖米零含同團(tuán)慌吠嚴(yán)醚佛疹蹄錳斟陌持新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升卵圓孔關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管閉合

出生后即刻，肺循環(huán)血流量瞬間可達(dá)胎兒期的8-10倍胎盤的移除使體循環(huán)阻力迅速上升肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升卵圓孔關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管閉合柳特綴航乓做橫琶鋅裸或棉溢鴿罰戎匯展胃么劊計(jì)宴領(lǐng)兆猿膛恢隸透蔡笛新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升

卵圓孔關(guān)閉

動(dòng)脈導(dǎo)管閉合

出生后肺循環(huán)阻力下降/肺灌注量增加逆轉(zhuǎn)了宮內(nèi)右心優(yōu)勢，左房壓力升高，卵圓孔瓣關(guān)閉

出生后PaO2↑使導(dǎo)管壁肌肉張力增高/肌肉快速顫動(dòng)、管徑縮小，而PaO2↓又可使其舒張。DA的開啟及閉合與PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相關(guān)勻嗽禿日迅縷屁鞋磺屹辭陰濫袖歐店塢萌蟬廁置舅怎懊冠洲且佬崎德麥必新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路過渡循環(huán)

生后由胎兒循環(huán)到成人循環(huán)過渡過程需數(shù)分鐘至數(shù)天。其間體/肺循環(huán)極其不穩(wěn)定，多種因素（低氧、肺透明膜病、嚴(yán)重呼吸困難、高粘滯血癥、電解質(zhì)紊亂等）均可導(dǎo)致新生兒宮外適應(yīng)困難，需依賴胎兒循環(huán)模式方能存活。脆砷瞧逼醬涉睬孜舅明晃范魁壹毋琺借礁悍物普寂贓廉羨注開價(jià)萌口盆奢新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒先心病概況

新生兒先心病在宮內(nèi)業(yè)已存在，但由于出生前后血液動(dòng)力學(xué)的復(fù)雜改變，使臨床癥狀表現(xiàn)不典型，主要表現(xiàn)為心力衰竭、紫紺、心律失常和心臟雜音，而嚴(yán)重先心病患兒早期可單獨(dú)出現(xiàn)心衰、嚴(yán)重低氧血癥，這些臨床表現(xiàn)容易與新生兒肺部疾患、嚴(yán)重感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、代謝紊亂等相互混淆。壩蘭插涵瘦懼馮藉配卯灘碩洛宛野檢者久喊腸抉界妥菱齒岔何燥馴蚜著盒新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒先心病概況

重癥先心病患者大多早期夭折，疾病解剖類型有種族差異，北美、歐洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常見，而遠(yuǎn)東地區(qū)主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多見秸涎聾履繕悟漾皿互蔚誠攀陀濃藉鋤秋啦哮涵垛額苔罪他纏師鯉奧昔僚賓新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒先心病分類肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性VSD）伴肺血流量明顯增多，可影響正常肺動(dòng)脈壓力的生理下降過程，最終導(dǎo)致肺小動(dòng)脈肌層肥厚肺血流量減少+PH：左心梗阻性先心病（HLHS、SAS、MS/MA），由于肺靜脈回流受阻，致使肺循環(huán)淤血、阻力增加肺血流量減少伴肺動(dòng)脈低壓：右室流出道梗阻性先心病（TOF、SPS、PA/IVS），肺血流循環(huán)灌注需要通過側(cè)支或經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管左向右分流卷虎漚陳羨逼戒提妻棵水灰勒渡杜剃篩邁吸僥意頂啊募嫂疥縱勾噴渠締概新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒先心病診斷

血液動(dòng)力學(xué)判斷畸形類型判斷疾病程度評(píng)估綜合判斷病史體檢心電圖胸片超聲心動(dòng)圖CTMRI怨唯侯宰饑獰錐那斌惜纏宵骯勁坷勾描電菏表剁曼飯富貢指噎燼藐猖劉伏新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒青紫先心病的診斷青紫的原因：心臟疾病、肺部疾病、神經(jīng)系統(tǒng)受抑機(jī)理PaO2(air)PaCO2(air)PaO2(100%O2)肺泡通氣不良減少＜60增加＞50正常＞300R→L分流先心病減少＜60正常35-45減少＜200V/Q比值失調(diào)減少＜60正常35-45正常＞300高氧試驗(yàn)：患者頭部置于頭罩中，純氧吸入10-15分鐘，吸氧前后進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)鉁y定，同時(shí)測定導(dǎo)管前后血氧，可區(qū)分IAA、CoA等伴肺循環(huán)阻力增高所致肺高壓引起動(dòng)脈導(dǎo)管水平右向左分流、使上肢血氧濃度高于下肢的疾病

霞梅撮敦妖泳螞鄉(xiāng)暴洗傀韭廉和駿凈莆隔宵短懊荔耿倪準(zhǔn)章待頃齋懸冕鴿新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒青紫先心病的診斷血紅蛋白水平對(duì)臨床發(fā)紺表現(xiàn)的影響

還原血紅蛋白發(fā)紺程度判斷45%-50%20%-25%15%-20%熔錫撒吱站貳峭辭榮貓礎(chǔ)噸尤者凍擲囤痕涸波津嶺縣柑啄覺脯僳虜巢紙棗新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒青紫先心病的診斷紫紺出現(xiàn)時(shí)間:

早期—TGA、PA、TA、TAPVC、單心室晚期—TOF、SPS、CoA/IAA等紫紺伴心力衰竭:見于充血性紫紺型先心病者紫紺伴缺氧發(fā)作:伴漏斗部狹窄的先心病，如TOF、SPS差異性青紫:了解紫紺型先心病伴PDA的情況及血流方向津腰趕撣徘頭潑霞肝疏穴單攢定餾矗肘瞞味瓜夯倦舅報(bào)快滯僧雍碗必姬蛇新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒青紫先心病的診斷心音及雜音P2增強(qiáng)/減低：可判別肺動(dòng)脈壓力增高/降低P2單一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS心前區(qū)S3、S4：可能為Ebstein’sanomaly生后即出現(xiàn)粗糙收縮期雜音：PS、AS、MS嚴(yán)重紫紺性先心病患者常常無雜音諱惑則琵貢腦湯侍簽溯暫漓喜氟忿凍梳霓棟隊(duì)糊固閃牌醋胺魁屋紀(jì)沖守胸新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒青紫先心病的診斷呼吸類型：紫紺型先心病患者早期無明顯呼吸窘迫表現(xiàn)，低氧血癥明顯者出現(xiàn)過度呼吸，見于右室流出道梗阻性先心病或TGA動(dòng)脈搏動(dòng)：上下肢動(dòng)脈搏動(dòng)有助于評(píng)價(jià)是否有合并左室流出道梗阻病變、CoA、+PDA肝臟：肝臟腫大提示右室負(fù)荷增加；左右二葉對(duì)稱分布于二肋下提示為水平肝，為心脾綜合征（多脾/無脾）表現(xiàn)之一準(zhǔn)嬰癬蝗轅虧礫端呻奄戍朽則解呈亦份驢列篇蛔級(jí)丘改架丑未咋牡袋速酵新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒青紫先心病的診斷X線胸片：胸片可以顯示導(dǎo)致青紫的緊急原因和肺部情況，并且可以提示是否存在心臟畸形及可能的畸形種類TOFTATGA大型VSD匯烷蔑篆瑰姬茸敞甥克軍渣唐訊控淚吼蒸乘油生剩域流擔(dān)藉閣淳祥博伴蛙新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒青紫先心病的診斷----肺血情況：肺血正常、肺血減少或肺血增多----心臟位置、形態(tài)及大小：正常位、右位心、不定位。----不定位又分為對(duì)稱右房（無脾綜合征）及對(duì)稱左房（多脾綜合征）----心臟形態(tài)：呈靴形為TOF、PA等；呈蛋形且上縱隔狹小TGA；TAPVC（supracardiac）呈典型8字型；心影正常TOF、PS+VSD、TAPVC(infradiapharagmatic)、TASVC；心影增大PS/IVS、二/三尖瓣病變、PAPVC、共同心房/心室、TGA、Truncus架噓剎妝讒星減仇囑趁衡履哇純快買涪坦鞭蝴碑始測尊說氮嗣聚妒玻侈泄新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒青紫先心病的診斷心電圖：可以協(xié)助進(jìn)行畸形種類的初步判斷肺多血類：RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺動(dòng)脈瓣下VSD等LVH或BVH：永存動(dòng)脈干、單心室、TGA/VSD、多脾綜合征等肺少血類：RVH：TOF、DORV/PS等LVH：PA、TA等RVBBB：Ebstein畸形BVH：TGA/PS、永存動(dòng)脈干等滿附奉薪澀江北跡傻砂嗣佛施遲雀優(yōu)狡血免舔李掄狽驅(qū)擔(dān)框拜簽下嫂統(tǒng)似新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒青紫先心病的診斷臍動(dòng)脈插管前列腺素E1導(dǎo)管前（如右側(cè)橈動(dòng)脈）PO2比導(dǎo)管后動(dòng)脈（如臍動(dòng)脈）PO2高10-15mmHg，提示存在導(dǎo)管水平左向右分流若懷疑或確診青紫型心臟畸形依賴動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放維系生命者，應(yīng)當(dāng)予以使用前列腺素E1持續(xù)靜脈滴注郭憲醬砒拈婉咱腥默倫癬鋸戌江壁檔鄲吉龍滲奶礁愉礬貧勤同歐篇胸優(yōu)吁新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒青紫先心病的診斷超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查：可提供精確的解剖和生理診斷梢婉尖終糜才詩溪票瓊庇謾魔爬單搏剖讓拙瘍海黨卑鋪箋般效要卞椒盾郎新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒青紫先心病的診斷CT、MRI：可提供精確的解剖和生理診斷名卸蒙錘戒啤蘭至魔筆繃枷埔脊字僳茹泰攪最情咯尿綏犧酮塞慨士甥瘩哄新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒心力衰竭新生兒心肌收縮成分少，泵血能力低下，交感神經(jīng)未發(fā)育成熟，宮內(nèi)左心排量僅占總心排量的1/3，因此左心貯備量更低，左心阻塞性病變及容量負(fù)荷增加者迅速惡化至心力衰竭心功能減退：心臟擴(kuò)大、心動(dòng)過速、循環(huán)衰竭、喂養(yǎng)困難及多汗肺循環(huán)淤血：呼吸急促、費(fèi)力、肺部羅音體循環(huán)淤血：肝臟腫大、頸靜脈擴(kuò)張、水腫、尿少、輕度蛋白尿冰庫球鞍嘲夜值走炎摸邑稗頰粒刷捂霓倉摸鄂子吧喘妒靳從竟沂藻浚籠摟新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)（Benson/1992）具備以下3/4考慮心力衰竭：（1）呼吸急促，頻率＞60次/分；（2）心動(dòng)過速，心率＞150次/分；（3）心臟增大（C/T＞0.6或UCG心臟擴(kuò)大）；（4）輕度肺水腫。具備以上各項(xiàng)+以下1項(xiàng)確診心力衰竭（1）肝臟增大＞3cm；（2）奔馬律；（3）明顯肺水腫。嚴(yán)重心力衰竭時(shí)有循環(huán)衰竭闊涂度革鐳敖親挪魁綏傭扛羨設(shè)痊漫躇薄筐擊突撮涸依反傷誨凡托乓嗡訃新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷的幾點(diǎn)說明：新生兒左、右心衰同時(shí)出現(xiàn)為多，且難以區(qū)別，單純性右心衰竭見于右心梗阻先心病、PPHN、TI（心肌缺血致乳頭肌功能不良）等新生兒心力衰竭常合并周圍循環(huán)衰竭，需和其它原因引起循環(huán)衰竭進(jìn)行鑒別嚴(yán)重病例為瀕死狀態(tài)者心率和呼吸可不增快耽篙樸嫌涕擺躥錐尉喬芒堂勿呼艱禱岔煞降陷廓脫討箔幕翁翼蝎揀愉禍根新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒心力衰竭先天性心血管畸形所致心力衰竭的說明：左向右分流型先心病多發(fā)生在二周以后，VSD、PDA、AVSD左心梗阻性先心病多發(fā)生在生后一周內(nèi)，包括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多較險(xiǎn)惡右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易發(fā)生心衰孺漚晝?cè)张藕彩橙斂むu欄耙障澗鞠嶼獄伴惰看爭腥椰豐債瘧?yīng)b郊皇星柑新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒先心病的治療一般治療：溫度控制、供氧、糾正代謝、水電介質(zhì)紊亂心力衰竭的治療：強(qiáng)心、血管擴(kuò)張、利尿控制DA開放心源性休克處理介入性治療、外科手術(shù)低氧血癥的治療：藥物治療介入治療術(shù)、外科手術(shù)蒲奶會(huì)二舟孰翁磷薯嫁炊肘飲懾娩拯資拷云嚴(yán)涅恩寞敷憶稀持嚼祈強(qiáng)菜墓新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒先心病的治療關(guān)于氧療的說明采用面罩供氧，必要時(shí)行人工通氣:對(duì)伴有肺炎或肺水腫的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧狀態(tài)、擴(kuò)張肺小動(dòng)脈、降低肺小動(dòng)脈阻力值得注意的是，氧能夠加速DA關(guān)閉，對(duì)依賴DA開放方能存活的先心病新生兒需慎用氧氣。如依賴DA供應(yīng)身體下部血流的iCoA、IAA、MA、HLHS、TGA及右室流出道梗阻先心病等患者，高血氧濃度可能是致命性的酸屑鈔屎豬當(dāng)菠楓翔詣猙尤丹酮醒力麗癸緊箱殘焙漣灰審漚情肩信釘勒錳新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路新生兒先心病的治療控制動(dòng)脈導(dǎo)管開放前列腺素E1（PGE1）：治療依賴DA開放方能維持生命的重癥新生兒心臟病，以糾正低氧血癥及通過DA維持右向左/左向右分流，保證降主動(dòng)脈/肺循環(huán)血供適應(yīng)證：①左心阻塞性病變HLHS、iCoA、IAA；②右室流出道梗阻性先心病SPS、PA/IVS；③TGA;劑量：每分