優選重癥肌無力護理查房ppt分享視頻姓名:王某性別:男年齡:56歲國籍:新加坡婚姻:已婚學歷:大學入院時間:年3月20日主訴：四肢肌無力3年余，雙眼瞼下垂11月余，加重伴構音、吞咽困難1周入院。臨床表現：

1、雙眼瞼下垂，咀嚼無力，構音障礙，吞咽困難。2、雙上肢上舉費力，平臥不能抬頭、下肢不能抬起,易疲勞，晨輕暮重。病例介紹患高血壓病5年無酗酒及吸煙史否認肝炎、肺結核等傳染病無食物藥物過敏史無輸血史否認家族遺傳病史生于原籍父母及一弟健在，體健否認接觸疫區、化學物質和熱源質病例介紹血壓：150/95mmHg，余生命體征平穩。瞳孔直徑約2.5mm，對光反應存在，雙眼睜開、閉合無力，眼球運動自如。雙側眼裂小，雙眼上視、左眼外展均受限，鼻唇對稱，構音障礙，伸舌居中。頸前后肌群肌力III+級，雙上肢近端肌力III級，雙下肢近端肌力II級，遠端V級。體格檢查1、血指標：血常規無異常，鉀：3.38mmol/L，鈣：1.97mmol/L，

肌酶及肌紅蛋白均正常。2、肺CT：胸腺區斑點狀密度增高影，縱膈增強CT胸腺區未見異常。3、疲勞試驗陽性。4、肌電圖：重頻刺激波幅遞減。輔助檢查這是什么病？您對這個疾病有哪些認識？思考重癥肌無力

myastheniagravis

“my”來自“myo”是指“肌肉”

“asthenia"是“無力”“gravis"是拉丁文，指“嚴重的”1672年：Willis首次描述一位有構音障礙的婦女。1895年：Jolly重復刺激運動神經產生肌疲勞－肌無力反應，命名為myastheniagravis。1960年：主要由AChR-ab介導的自身免疫性疾病。2000年：自身抗體導致NMJ（神經肌肉接頭）突觸后膜的AChR破壞造成NMJ的信息傳遞障礙，導致肌無力的發生。概述1、治療3天后，經提上瞼肌疲勞等試驗結果所示：眼瞼下垂較前改善，咀嚼較前有力，頸前肌力增強，可抬頭。1、給病人創造安靜、良好的進餐環境，不要催促病人，鼓勵病人少1~2mg,肌肉注射“asthenia"是“無力”1~2mg,肌肉注射護理診斷：營養失調：低于機體需要量。3、頸前屈肌肌群疲勞試驗(抬頭不能)您對這個疾病有哪些認識？入院時間:年3月20日持續睜眼向上注視，記錄眼瞼下垂所需要的時間。“asthenia"是“無力”（2）眼輪匝肌疲勞試驗：1895年：Jolly重復刺激運動神經產生肌疲勞－肌無力反應，命名為myastheniagravis。1、清除血漿中AchR抗體住院期間未發生誤吸，患者及家屬熟練掌握預防誤吸及發生誤吸后的救護方法。

概念、臨床表現及護理措施1

治療及健康宣教2

機制及診斷3主要內容

是一種以乙酰膽堿受體（AchR）抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與。主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體，是神經肌肉接頭的疾病。病癥簡介突觸前膜突觸間隙突觸后膜發病機制產生免疫應答AchR抗體破壞AchR肌肉不能正常收縮突觸后膜傳遞障礙病變主要侵犯骨骼肌（橫紋肌）癥狀的波動性服用抗膽堿酯酶藥物有效晨輕暮重疾病特點臨床表現上眼瞼下垂斜視、復視眼球運動受限眼外肌群受累：首發癥狀，>90%的病例1其他肌群受累：2面肌受累咀嚼肌受累口咽肌受累頸肌受累表情淡漠、苦笑面容連續咀嚼困難,進食經常中斷飲水嗆咳,吞咽困難轉頸、抬頭困難臨床表現嚴重癥狀：3臨床表現呼吸肌、膈肌受累出現咳嗽無力、呼吸困難心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹、繼發吸入性肺炎可導致死亡四肢肌受累肢體無力，以近端為重

Ⅰ型（眼肌型）Ⅱ型（全身型）Ⅲ型（重度激進型）Ⅴ型（肌萎縮型）

病變局限于眼外肌，生活能自理

1、Ⅱa型為輕度全身型，四肢肌群輕度受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。2、Ⅱb為重度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常表現有咀嚼、吞咽和構音障礙，生活自理困難。

發病急，6個月內累及呼吸肌，生活不能自理。

發病6月個月內即開始骨骼肌萎縮。生活不能自理Ⅳ型（遲發重度型）

隱襲發病緩慢進展，兩年內逐漸由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb累及呼吸肌；生活不能自理；分型疲勞<Jolly>試驗1

肌電圖2抗膽堿酯酶藥物<新斯的明>試驗3胸腺CT檢查4輔助檢查

（1）提上瞼肌疲勞試驗：

持續睜眼向上注視，記錄眼瞼下垂所需要的時間。（2）眼輪匝肌疲勞試驗：

正常人用力閉眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋進上下眼瞼之間）。面肌受累的MG患者持續用力閉眼60秒后可出現埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、消失甚至閉目不全和露白現象。

疲勞試驗（Jollytest）輔助檢查5、髂腰肌疲勞試驗（抬腿不能）3、頸前屈肌肌群疲勞試驗(抬頭不能)4、三角肌疲勞試驗（抬肩不能）輔助檢查疲勞<Jolly>試驗1

肌電圖2抗膽堿酯酶藥物<新斯的明>試驗3胸腺CT檢查4輔助檢查肌電圖：重頻電刺激波幅遞減。輔助檢查疲勞<Jolly>試驗1

肌電圖2抗膽堿酯酶藥物<新斯的明>試驗3胸腺CT檢查41-1.5mg甲基硫酸酯新斯的明肌內注射，10-15分鐘癥狀改善，20分鐘達高峰，持續2-3小時。可以發現胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。輔助檢查這個病人的診斷為：重癥肌無力Ⅳ型（遲發重度型）藥物其他手術治療1、抗膽堿酯酶藥2、腎上腺皮質激素1、溴吡斯的明：(根據癥狀確定個體化劑量)餐前30分鐘服藥；空腹檢查時，需按時服藥2、少數患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射密切觀察病情心電監護、吸氧激素副作用Cushing綜合征,血糖升高，胃潰瘍，白內障，骨質疏松，股骨頭壞死等。藥物治療3、免疫球蛋白4、免疫抑制劑

使AchR抗體結合功能紊亂，干擾免疫反應適用于：不能應用糖皮質激素或激素療效不佳者注意：定期檢查血象、肝、腎功能,白細胞<3

109/L停藥環磷酰胺硫唑嘌呤

環孢素A藥物治療藥物其他手術1~2mg,肌肉注射肌酶及肌紅蛋白均正常。面肌受累的MG患者持續用力閉眼60秒后可出現埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、消失甚至閉目不全和露白現象。力II級，遠端V級。1672年：Willis首次描述一位有構音障礙的婦女。姓名:王某性別:男4、在監測呼吸的情況下激素沖擊，甲強龍500mg,靜脈輸注，1/日，每3天減量，共治療14天是一種以乙酰膽堿受體（AchR）抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與。1895年：Jolly重復刺激運動神經產生肌疲勞－肌無力反應，命名為myastheniagravis。抗膽堿酯酶藥物<新斯的明>試驗（2）眼輪匝肌疲勞試驗：年齡:56歲國籍:新加坡否認接觸疫區、化學物質和熱源質4、臨床表現：咀嚼無力1、給病人創造安靜、良好的進餐環境，不要催促病人，鼓勵病人少隱襲發病緩慢進展，兩年內逐漸由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb累及呼吸肌；藥物其他手術血漿置換：1、清除血漿中AchR抗體2、起效快，近期療效好，但不持久3、安全,費用昂貴

其他治療1、人免疫球蛋白20g/天（靜滴，5天）2、溴吡斯的明60mg3/日（餐前半小時口服）3、門冬氨酸鉀鎂1片1/日4、在監測呼吸的情況下激素沖擊，甲強龍500mg,靜脈輸注，1/日，每3天減量，共治療14天該患者的治療：1、治療3天后，經提上瞼肌疲勞等試驗結果所示：眼瞼下垂較前改善，咀嚼較前有力，頸前肌力增強，可抬頭。四肢肌力均較前加強，各項指標逐漸改善。2、住院治療16天后，經評估，病情平穩出院。治療效果觀察：治療及效果護理1、臨床表現：吞咽無力護理診斷：有誤吸危險護理措施：

1、吃什么：食物以易咀嚼的軟食、糊狀物或流質為宜，小口緩慢進食，慎防發生嗆咳。2、怎么吃:患者就餐時應保持床頭高位或坐位，飯后1小時內抬高床頭30－45度，防止反流。3、吃多少：提供少食多餐的飲食（每日供6次正餐，可加點心）。4、什么時候吃：患者避免單獨用餐，服藥后15-30分鐘后進餐，進餐前充分休息,進餐時間斷休息。就餐時間一般不宜超過30分鐘，對于每次用餐時間大于40分鐘或吞咽困難嚴重者，應盡早留置胃管鼻飼食物，保證營養攝入。5、房間內備好吸痰器、氣管插管等急救物品，并教會病人及家屬，發生誤吸后的急救措施。護理診斷4、臨床表現：咀嚼無力護理診斷：營養失調：低于機體需要量。護理措施：

1、給病人創造安靜、良好的進餐環境，不要催促病人，鼓勵病人少量慢咽。做好護理計劃，避免餐前進行令人不適的治療與操作。

2、指導病人制定餐譜，進食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的軟食或半流質，避免干燥和粗糙食物。