病例討論聊城市人民醫院劉大亮2021-03-29一般資料患者男，75歲，持續性右上腹脹痛伴尿黃半月。肝病面容，全身皮膚、鞏膜黃染；大便發白、小便深黃，呈濃茶樣。無惡心、嘔吐、發熱、寒顫。曾與外院抑酸抗炎治療〔具體不詳〕無緩解。超聲：膽系梗阻2圖片3CT平掃4CT增強5靜脈期薄層圖像6冠狀位MPR圖像7T2WIMRCP8T1WI冠狀位動態增強掃描診斷A.膽道梗阻B.膽管癌C.膽管炎癥D其他...9暫停10病理11鑒別診斷膽管癌軟組織結節；肝內膽管擴張；病變近端的膽總管和肝內膽管擴張，于梗阻部位擴張的膽總管突然中斷；局部病例在中斷處可見腔內軟組織結節；增強掃描腫塊呈輕一中度強化。轉移表現：肝臟、肝門淋巴結、遠處12臨床與病理

50%以上發生于較大膽管。病理：腺癌最多見，其次為鱗癌等。腫瘤形態：分為浸潤型、結節型及乳頭狀三型。以浸潤型最多見，易造成局限性狹窄，而無明顯腫塊。13MR表現MRI：病變近側膽管擴張是膽管癌的重要提示征象，在擴張的膽管遠端可見長T1長T2信號腫塊，有強化；浸潤型膽管癌表現為擴張的膽管遠端管腔突然變細，管壁增厚，而看不到腫塊MRCP：表現同PTC和ERCP。可顯示肝內外膽管擴張，確定阻塞存在的部位和原因，甚至能夠顯示擴張膽管內的軟組織塊影。14討論原發性硬化性膽管炎原發性硬化性膽管炎是一種少見的進行性的膽道病變。其病情開展最后導致膽道閉塞和嚴重的阻塞性黃疸，預后很差。目前對它的病因和發病機理還不太了解，感染和自身免疫可能與本病有關。本病多發成年人，男多于女，兒童偶見。根據統計，從得出診斷后到死亡平均生存時間為六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲狀腺炎，腹膜后纖維化，縱隔纖維化，潰瘍性結腸炎，局限性腸炎，眼眶假性腫瘤，脈管炎和免疫缺陷疾病等。本病治療主要是改善膽汁引流，阻止或逆轉導致炎癥或硬化的因素對癥處理。雖然外科治療可能改善膽汁引流，緩解臨床病癥，但不少病人肝膽管和肝臟的病變往往呈進行性，最終開展為膽汁性肝硬化，門脈高壓并肝衰，或消化道出血死亡。18疾病病因

1、感染因素

2、腸毒素吸收因素3、遺傳因素4、免疫因素目前更看重免疫機制5、膽管缺血因素19疾病診斷

PSC患病率不詳，以男性為多(男女之比約2:1)，中位發病年齡小于40歲。典型病癥有黃疸和瘙癢，以及非特異性病癥如疲乏、納差、惡心、體重下降等。很多病人在診斷時沒有病癥，但以后都會出現，晚期有肝硬化、肝功能衰竭、門脈高壓等表現。大多數病人伴有炎癥性腸病(IBD)，其中以潰瘍性結腸炎多見。201、血液檢查大多數病人肝功能檢驗顯示有瘀膽、AKP升高及轉氨酶輕度增高。隨著疾病進展，血清膽紅素逐漸增高，血清白蛋白下降，血清銅藍蛋白增高，高球蛋白血癥，其中以IgM升高為多，自身抗體滴度也增高。曾認為核周型抗中性粒細胞胞漿抗體(p～ANCA)對診斷PSC有一定價值，但目前發現其他肝病，如自身免疫性肝炎、原發性膽汁性肝硬化等病人其陽性率更高。212、組織學改變大多數病人肝臟組織學改變非特異性，故肝活檢對PSC診斷價值不大，但可提示PSC及其組織學分期。本病組織學改變包括：膽管周圍纖維化，匯管區炎癥，匯管周圍性肝炎和肝實質改變。隨著疾病進展，匯管區纖維化增加。小葉間膽管減少，小葉間