血管性皮膚病血管性皮膚病（vasculardermatoses）是一類發生于皮膚動脈、靜脈和毛細血管的疾病，就病變性質而言，有血管炎癥、栓塞、功能障礙和血液成分異常等。皮膚血管炎（cutaneousvasculitis）是最主要的血管性皮膚病。總論2血管性皮膚病總論病因15-20%

感染性15-20%

炎癥性45-55%

特發性5%

腫瘤10-15%

藥物45-55%15-20%15-20%10-15%5%3血管性皮膚病總論

皮膚毛細血管、小血管炎紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、血皰、小結節伴有其他系統血管炎關節、腎、肺、胃腸、神經系統皮膚中等、較大血管炎結節、壞死、網狀青斑、潰瘍血管炎臨床表現多樣4血管性皮膚病總論診斷臨床表現組織病理實驗室檢查5血管性皮膚病目錄1、變應性皮膚血管炎2、過敏性紫癜血管性皮膚病3、結節性紅斑4、結節性多動脈炎5、色素性紫癜性皮膚病6、急性發熱性嗜中性皮病6血管性皮膚病變應性皮膚血管炎（allergiccutaneousvasculitis）是一種主要累及真皮淺層小血管及毛細血管的炎癥性皮膚病。第一節變應性皮膚血管炎7血管性皮膚病病細菌第一節變應性皮膚血管炎殺蟲劑、除草劑、石油產品.感染藥物腫瘤化學物質病因發病機制與III型變態反應有關8血管性皮膚病臨床表現第一節變應性皮膚血管炎人群:中青年，女＞男部位:好發雙下肢、臀部皮疹:紫癜、潰瘍、壞死、結節病程:較長，遷延至數月、年可伴有發熱等全身癥狀，皮損可有輕度瘙癢、灼熱感或疼痛感個別累及腎臟、消化道、肺及中樞神經系統，成為系統性變應性血管炎9血管性皮膚病10血管性皮膚病實驗室檢查第一節變應性皮膚血管炎發病初期血液系統指標變化血小板輕度減少部分可見補體降低嚴重者可見貧血降低嗜酸性粒細胞增多血沉增快部分患者類風濕因子陽性升高11血管性皮膚病第一節變應性皮膚血管炎皮膚病理免疫熒光與過敏性紫癜類似，但有血栓形成特別是中性粒細胞浸潤和核塵程度更重直接免疫熒光示早期血管壁周圍IgM、IgG、C3沉積組織病理及免疫熒光檢查12血管性皮膚病第一節變應性皮膚血管炎診斷及鑒別診斷診斷：臨床表現+組織病理變應性皮膚血管炎過敏性紫癜變應性皮膚血管炎少見常見IgM、IgG、C3免疫熒光IgA血栓形成NE浸潤、核塵更重病理血管周圍NE浸潤伴核塵多形性皮損紫癜為主腎臟受累

鑒別診斷13血管性皮膚病第一節變應性皮膚血管炎治療病因治療

防治感染避免可疑致敏藥物、化學物質藥物治療重要臟器損害組織學上有明顯血栓

首選沙利度胺、氨苯砜癥狀重可給予糖皮質激素

糖皮質激素+環磷酰胺

抗凝14血管性皮膚病過敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）是一種以IgA抗體介導超敏反應性毛細血管和細小血管炎，其特征為非血小板減少的皮膚紫癜，可伴有關節痛、腹痛和腎臟病變。第二節過敏性紫癜15血管性皮膚病Case19-year-oldboy,purplerashesappearonlowerlegsfor2days,withoutpainoritching.16血管性皮膚病Case1Othersymptoms:flu-likesymptoms7daysbefore–sorethroat,malaise,lowgradefever.Physicalfindings:symmetricdistributedecchymosisonlowerlegs,redandpalpable.Laboratorytests:CBCwithdifferential(toexcludeidiopathicthrombo-cytopenicpurpura)andurinalysis(toruleoutrenalinvolvement).Resultsarewithinreferenceranges.17血管性皮膚病Diagnosis:Anaphylactoidpurpura(HSP).Treatment:bedrest,elevationoflegs,anti-histaminandvitamin-C.Prognosis:purpurafadeinseveraldays.Recurrence:cropsofpurpurarecurrenceinseveralweeks,butfadeawaywithoutfurthertreatment.18血管性皮膚病食物病毒惡性腫瘤自身免疫性疾病溶血性鏈球菌水楊酸類抗生素類巴比妥類流感病毒魚蝦、雞蛋細菌藥物病因第二節過敏性紫癜19血管性皮膚病第二節過敏性紫癜發病機制與III型變態反應有關20血管性皮膚病21血管性皮膚病臨床表現第二節過敏性紫癜人群:兒童、青少年，男＞女部位:好發雙下肢、小腿伸側皮疹:紫癜、出血性丘疹、瘀斑病程:數月或1-2年，易復發可伴有上呼吸道感染、發熱、不適等前驅癥狀，皮損可有輕度瘙癢或疼痛感22血管性皮膚病分型第二節過敏性紫癜單純型僅皮膚受累非單純型者可出現風團、水皰、潰瘍、壞死等多形性皮損混合型關節型伴關節疼痛、腫脹腹型伴下腹痛惡心、嘔吐腎型伴血尿、蛋白尿、腎臟損害23血管性皮膚病實驗室檢查第二節過敏性紫癜123血液檢查尿液檢查糞便檢查

初期血沉加快，白細胞計數（尤其EO）可增高

血小板計數、形態、功能正常，出凝血功能正常

腎臟受累可出現血尿、蛋白尿

胃腸道受累可出現便潛血（+）24血管性皮膚病第二節過敏性紫癜皮膚病理免疫熒光真皮淺層小血管壁纖維蛋白樣變性，周圍中性粒細胞浸潤伴核塵、紅細胞外滲血管壁周圍IgA、補體、纖維蛋白沉積組織病理及免疫熒光檢查25血管性皮膚病第二節過敏性紫癜診斷標準：1.????必要條件1、彌散性腹痛2、組織學檢查示伴IgA沉積的皮膚白細胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉積的增生性腎小球腎炎3、急性關節炎或關節痛4、腎臟受累：蛋白尿＞0.3g/24h或血尿、紅細胞管型多發于下肢的皮膚紫癜或瘀點，不伴血小板減少次要條件26血管性皮膚病第二節過敏性紫癜外科急腹癥（闌尾炎）特發性血小板減少性紫癜SLE、系統性血管炎(韋格納肉芽腫）鑒別診斷皮膚型紫癜腹型紫癜腎型紫癜27血管性皮膚病第二節過敏性紫癜治療病因治療

防治上感去除感染灶（扁桃體、齲齒）避免可疑致敏藥物、食物皮膚型紫癜關節型紫癜腎型及腹型紫癜

降低血管通透性藥物：維生素C、鈣劑、蘆丁

抗炎藥：羥氯喹、氨苯砜、秋水仙堿疼痛明顯時：非甾體抗炎藥

糖皮質激素細胞毒性藥物：環磷酰胺28血管性皮膚病病因發病機制與機體對變應原的遲發性型變態反應有關病細菌第五節結節性紅斑感染藥物腫瘤系統疾病溶血性鏈球菌病毒衣原體真菌溴劑碘劑磺胺類口服避孕藥白塞病炎癥性腸病結節病30血管性皮膚病臨床表現第五節結節性紅斑人群:中青年，女＞男部位:好發雙小腿前側皮疹:紅色結節、對稱、不融合皮疹熱、痛→變平、青色病程:3-6周自行消退，可再發可伴有上呼吸道感染等前驅癥狀，伴發熱、關節肌肉疼痛、乏力等全身癥狀31血管性皮膚病第五節結節性紅斑皮膚病理間隔性脂膜炎：脂肪小葉間隔內水腫，紅細胞外滲，血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞浸潤肉芽腫改變：晚期表現組織病理32血管性皮膚病第五節結節性紅斑診斷及鑒別診斷診斷：感染史、服藥史+臨床表現+組織病理變應性皮膚血管炎硬紅斑結節性紅斑（-）（+++）小葉間隔性脂膜炎病理小葉性脂膜炎多個小結節，可自愈，易復發皮損特點較大的硬結，不消退、可破潰小腿脛前伸側部位小腿屈側PPD試驗

鑒別診斷33血管性皮膚病第五節結節性紅斑治療病因治療

防治感染;鏈球菌感者選用敏感抗生素急性期藥物治療重癥患者

臥床休息羥氯喹、沙利度胺非甾體抗炎藥：疼痛明顯者

糖皮質激素34血管性皮膚病急性發熱性嗜中性皮病（acutefebrileneutrophilicdermatosis）又稱Sweet病，以四肢、頸面部突然出現疼痛性紅色結節或斑塊伴發熱和外周血中性粒細胞增多為臨床特征。第七節急性發熱性嗜中性皮病35血管性皮膚病病因發病機制與機體對細菌等抗原物質產生的超敏反應有關病細菌第七節急性發熱性嗜中性皮病感染藥物腫瘤機體狀態上呼吸道感染史粒細胞集落刺激因子炎癥性腸病妊娠36血管性皮膚病臨床表現第七節急性發熱性嗜中性皮病人群:中年女性部位:好發四肢、頸面，黏膜受累皮疹:紅色浸潤性斑塊→邊緣隆起，假水皰，針刺反應（+）病程:1-2月自行消退，可再發部分患者可出現發熱、關節痛、眼結合膜炎及腎臟損害37血管性皮膚病實驗室檢查第七節急性發熱性嗜中性皮病1外周血白細胞數增加、NE%升高血沉加快2伴腎臟損害患者：蛋白尿血尿氮質血癥3部分患者：抗中性粒細胞抗體（+）38血管性皮膚病第七節急性發熱性嗜中性皮病皮膚病理真皮淺層顯著水腫，血管周圍或真皮淺層有較致密中性粒細胞為主的浸潤，可見核碎裂；晚期表現：皮損浸潤的細胞中摻雜淋巴細胞、組織細胞組織病理39血管性皮膚病第七節急性發熱性嗜中性皮病4、發病初有三項異常：血沉＞20mm/h，WBC＞8.0×109/LNE%＞70%2、伴有潛在的血液系統或內臟腫瘤、炎癥性疾病、懷孕、前驅上呼吸道感染或疫苗接種史、次要標準3、對糖皮質激素或碘化鉀治療反應好1、發熱＞38°C次要標準NetworkIntegra