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文檔簡介

致命的“吹彈可破”——尋常型天皰瘡

）口腔醫院口腔黏膜病學教研室

病因發病機制臨床表現診斷治療原則自身免疫性疾?。荷矬w的免疫系統不能區別外來抗原和體內潛在的自身抗原，對生物體自身組織產生有害應答。尋常型天皰瘡（Pemphigus.vulgaris，PV）：一種嚴重的、慢性皮膚-黏膜自身免疫性疾病，出現不易愈合的大皰性損害。尋常型天皰瘡是天皰瘡中最常見、也是損害最嚴重的一型，該型與口腔黏膜關系密切，約90%的患者在疾病進程中可出現口腔損害；而有50%的患者病損終身只累及口腔。EtiologyEtiology①藥物（含巰基或活化的酰胺基團的藥物）②病毒（肝炎病毒）③其他因素（細菌感染、微量元素缺乏、代謝障礙、內分泌變化等）Pathogenesis

抗上皮棘細胞間粘合物質的自身抗體

抗原抗體反應棘層松解

液體聚集、上皮內皰

各種誘因

橋粒破壞、細胞連接崩解棘層松解上皮內皰直接免疫熒光（DIF）：顯示棘層細胞間抗體，多數為IgG、C3網狀沉積。間接免疫熒光（IIF）：血清中出現抗棘細胞間抗體。Pathology組織病理免疫病理棘層松解上皮內皰尼氏征陽性

探診試驗陽性揭皮試驗陽性Clinicalfeatures

薄壁大皰

薄壁大皰

糜爛面結痂深色素

外觀正常的皮膚黏膜

薄壁大皰

糜爛面假膜瘢痕？Skin頭皮、軀干、易受摩擦處Oral上腭、咽旁、易受摩擦處用手指側向推壓外觀正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰；推趕水皰能使其在皮膚上移動，在口腔內用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去；口腔黏膜檢查時用口鏡柄或棉簽按壓擠揉外觀正常的牙齦，牙齦表層出現水皰或黏膜剝脫，這些現象即為尼氏征陽性。

NikolskiSign——尼氏征在糜爛面周圍殘留皰壁，用鑷子撕去，常連同鄰近外觀正常的黏膜一并撕去，無痛，遺留新鮮糜爛面，即為揭皮試驗陽性。

SlidingoffEpithelium—揭皮試驗在糜爛面邊緣將探針輕輕置入黏膜下方，探針可無痛伸入表觀正常的黏膜內，即為探診試驗陽性。

ProbingTest——探診試驗probingtest—Pbulla-erosion—ENicolskisign—Nslidingoffepithelium—SPENSDiagnosis初步診斷:病史＋臨床損害特點“PENS（＋）”確診：活體組織檢查輔助診斷：直接/間接免疫熒光法TreatmentPrinciple合理使用糖皮質激素是治療成功的關鍵注意全身支持、控制繼發感染對于出現皮膚病損的患者，應及時轉入皮膚科會診住院治療對糖皮質激素反應差無法承受大劑量激素：環磷酰胺硫唑嘌呤補充蛋白質維生素多次少量輸血抗生素/抗真菌制劑保持精神愉快Topicmedicines糖皮質激素制劑消炎防腐止痛控制繼發感染

Summary棘層松解上皮內皰臨床表現：PENS(+)治療原則

思考題某男，67歲，以口腔

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