疑難病例查房—蠶豆病編輯課件一、患兒病情介紹(一〕1.患兒**，男，2歲1月，進行性面色蒼黃、解葡萄酒樣尿及發熱三天。于2021年5月13日送至我科就診2.臨床表現：三天前進食油炸蠶豆后開始出現面色黃染，尿色深黃，漸漸出現面色蒼黃，尿色呈紅葡萄酒樣，伴頻繁嘔吐及間歇腹痛和發熱，腹痛持續時間不長，程度不劇，發熱體溫最高39℃，精神漸差。編輯課件責任護士對患兒進行入院評估〔5月13號〕患兒**，男，2歲1月，

WT13Kg，T38℃，HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg.雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏；精神極差，重度貧血貌，面色蒼黃，口唇蒼白，甲床、雙眼臉結膜蒼白，鞏膜黃染，皮膚黃染，全身無皮疹及出血點。編輯課件完善三大常規、肝功能、腎功能及電解質、交叉合血定血型、網織紅細胞計數、凝血功能等檢查血常規：白細胞9.83*109/L,血小板295*109/L,血紅蛋白22g/L完善相關檢查(5月13日〕1/8/2024編輯課件1.肝腎功能結果異常項目實際值正常值總膽紅素104umol/L↑3.3~21umol/L直接膽紅素7.7umol/L↑0~6.8umol/L間接膽紅素96.3umol/L↑0~17umol/L堿性磷酸酶726U/L↑10~500U/L尿酸518umol/L↑95~320umol/L尿素12.7nmol/L↑1.8~6.5nmol/L編輯課件膽紅素的代謝編輯課件間接膽紅素(UCB)又稱非結合膽紅素，直接膽紅素(CB)又稱結合膽紅素。1.溶血性黃疸UCB明顯增高〔紅細胞破壞過多〕2.膽汁瘀滯性黃疸CB明顯升高〔膽汁中的膽紅素反流入血〕3.肝細胞性黃疸，因為同時有攝取、結合、排泄的障礙，因此CB及UCB均可升高血清膽紅素相關知識編輯課件尿膽紅素1+nmol/L↑酮體2+nmol/L↑尿蛋白3+g/L↑隱血3+cells/u↑白細胞1+cells/u↑管型數量1+/LP↑顏色茶褐色2.尿常規

編輯課件膽紅素尿：尿內含有大量結合膽紅素〔非結合膽紅素，為非水溶性，不能從腎小球濾過〕蛋白尿：血漿中小分子量蛋白異常增多，經腎小球濾過，超過腎小管重吸收能力酮體：是體內脂肪代謝的中間產物，體內葡萄糖來源減少，于是脂肪分解加速而尿中出現酮體。在嬰兒或兒童可因發熱，嚴重嘔吐，腹瀉，未能進食等出現酮體。尿常規相關知識編輯課件網織紅細胞計數：0.052↑〔0.005~0.025〕1.網織紅細胞是沒有完全成熟的紅細胞2.臨床意義：直接反響骨髓的造血功能，兩者成正比。網織紅細胞計數增多，表示骨髓紅細胞系增生旺盛，如：溶血性貧血，急性失血性貧血等網織紅細胞計數降低，見于再生障礙性貧血。3.網織紅細胞計數編輯課件提出的護理診斷：p1：知識缺乏，缺乏與疾病相關的知識。1/8/2024編輯課件蠶豆病是食用干、新鮮蠶豆或蠶豆制品后引起的急性溶血性貧血，G-6-PD缺陷是發病的根本內因。但不是患者每年吃蠶豆后一定發病，發病是否與發病程度輕重亦與吃蠶豆量無關，乳母吃蠶豆，嬰兒吸吮其乳，亦可發病。〔一〕定義1/8/2024編輯課件1發病年齡：發生于任何年齡，但9歲以下多見。2發病具有地區性：全球分布廣泛，我國呈現“南高北低〞的姿態發病率為4%~15%3具有季節性？以4~5月蠶豆花果期多見。〔我科今年收治蠶豆病1月2例，3月、5月各1例〕4具有家族史？性染色體不完全顯性遺傳，男性多見，因為基因位點位于X染色體上，男性患者只有一條X染色體，其表現型多顯示酶活性顯著缺乏。〔二〕發病特點1/8/2024編輯課件正常成熟紅細胞的能量來源主要通過糖代謝產生ATP，紅細胞糖代謝的主要途徑：1,、無氧糖酵解途徑2、磷酸戊糖途徑。G-6-PD所致的溶血機制尚未完全明了。一般認為G-6-PD是磷酸戊糖途徑中必須的脫氫酶。〔三〕G-6-PD缺陷溶血機制1/8/2024編輯課件G-6-PD缺陷溶血機制6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸NADPNADPHGSSGGSHGSH是維持紅細胞膜完整性,保護血紅蛋白酶類、輔酶免遭氧化,故G一6一PD缺乏最后結果使紅細胞易于破壞。G-6-PDNADPH為復原性輔酶編輯課件有的學者證明,在蠶豆中存在植物凝集素,可導致滲血。近年來發現蠶豆含有潛在毒性成分；蠶豆嘧啶和異胺基巴比妥酸，它們具有氧化作用，通過對G-6-PD缺陷者的紅細胞膜的一系列氧化和復原作用，使GSH減少而溶血。具有氧化作用的藥物如止痛退熱藥，抗瘧藥，磺胺藥等，新生兒應用水溶性維生素K,樟腦丸等亦可引起溶血。蠶豆病的溶血機制1/8/2024編輯課件一般進食蠶豆或蠶豆制品后數小時至數天發生急性溶血。輕者：不伴有黃疸和血紅蛋白尿重者：迅速貧血、伴有黃疸及血紅蛋白尿。由于紅細胞大量溶解時其分解產物對機體的作用，常出現畏寒、發熱、惡心、嘔吐、口渴、腹痛、腰痛等。血紅蛋白尿常提示溶血嚴重或溶血仍繼續。尿色醬油色、濃茶色或血色。極重者如不及時治療，常于發病后1~2天內死亡。四.臨床表現1/8/2024編輯課件黃染：皮膚黏膜發黃稱黃染。因膽道阻塞、肝細胞損害或溶血性疾病致血清內膽紅素濃度增高，使皮膚黏膜乃至體液及其他組織黃染者，成為黃疸。蒼白：皮膚黏膜蒼白可由貧血、末梢毛細血管痙攣或充盈缺乏引起。見于貧血、寒冷、驚恐、休克、虛脫等發紺：皮膚黏膜呈青紫色，主要由單位容積血液中脫氧血紅蛋白量〔氧合血紅蛋白為紅色，脫氧血紅蛋白為紫紅色〕增高引起。見于心肺疾病，亞硝酸鹽中毒等。皮膚黃染、口唇蒼白與發紺的比較編輯課件五.治療一般治療1.臥床休息:減少活動,降低氧的消耗,減輕心臟負擔,免使心衰發生2.高蛋白飲食:蛋白飲食補充紅細胞及血紅蛋白的消耗;3.高糖供給:蠶豆病患者均有食欲不振、惡心嘔吐等胃腸道病癥,加之高膽紅素血癥、黃疽的影響進食減少,可使機體處于低血糖狀態,低血糖可直接造成熱卡供給缺乏,同時可增加敏感紅細胞的溶血作用。多給葡萄搪亦利于腎臟的排泄與保肝。。1/8/2024編輯課件1.去除誘因2.保護腎臟，堿化尿液3.糖皮質激素的應用4.輸血〔5-13輸入O型去白細胞懸浮紅細胞1u,5-14輸入O型去白細胞懸浮紅細胞1.25u〕藥物治療1/8/2024編輯課件P2：氣體交換受損：與紅細胞溶解，血紅蛋白減少有關1/8/2024編輯課件13日14日15日16日體溫(℃)3837.83737脈搏(次/分)166142130108呼吸(次/分)57362624血壓(mmHg)85/4498/4292/52…尿色茶褐色濃茶色淡茶色黃色膚色面色蒼黃，口唇白面色蒼黃，口唇淡紅蒼黃程度減輕，口唇淡紅…每日11:00的生命體征編輯課件1.吸氧：持續低流量吸氧2.體位：抬高床頭，有利于患兒呼吸3.遵醫囑輸入去白細胞懸浮紅細胞護理措施1/8/2024編輯課件P3：焦慮：擔憂輸血會傳染疾病。〔5月13日15:00體溫38.3℃遵醫囑輸血〕1/8/2024編輯課件輸血存在風險，輸血界有句行話“輸血是為了救命〞可輸可不輸時不輸。對于急性貧血當Hb低于60g/L時就需要輸血，您寶寶Hb只有22g/L，此時輸血對您寶寶是最好的挽救生命的方法。每次輸血后我們將給您寶寶進行血常規復查，Hb大于80g/L時，將停止輸血。況且采血之前血站對供血者的血型、甲肝、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋等都會進行嚴格的檢測。1/8/2024編輯課件血常規〔13日、14日、15日〕

血常規異常項目5月13日5月14日5月15日血紅蛋白(115~142g/L)22↓57↓88↓(停止輸血）血小板(100~300*109/L)295↓314↑368↑紅細胞(3.9~5.5*1012/L)0.64↓1.9↓3↓白細胞(2~12*109/L)9.8311.2111.4編輯課件P4：發熱：與紅細胞溶解有關(患兒5月13日19點腋溫38.6℃〕1/8/2024編輯課件以物理降溫為主，多飲水，以溫水擦浴，冷療。及時更換汗濕衣物，以防感冒飲食指導皮膚護理于5月14日1:00體溫37.3℃，之后無發熱發熱的護理1/8/2024編輯課件P5：嘔吐：與紅細胞溶解有關〔患兒5月13日15:30嘔吐一次〕1/8/2024編輯課件觀察嘔吐的性狀、量、顏色、氣味并記錄更換衣物，床單位做好口腔護理。飲食指導之后無嘔吐現象嘔吐的護理1/8/2024編輯課件出院2021-5-15復查肝腎功能，2021年5月16日復查尿常規，結果均正常.患兒于2021-5-16日9:00出院。編輯課件出院指導“蠶豆病〞患兒不僅不能吃蠶豆及蠶豆制品，吃某些藥物也可引起溶血，因此“蠶豆病〞患者平時用藥必須慎重。臨床證實，能引起葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者明顯溶血的藥物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺，呋喃西林、呋喃唑酮，抗瘧藥伯氨喹啉、氯喹、撲瘧母星等。此外，可能引起溶血的藥