急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經炎吉蘭—巴雷綜合征（Guillain-BarreSyndrome，GBS）定義進展迅速、大多可恢復廣泛的周圍神經及神經根脫髓鞘小血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞的炎癥反應(自身免疫性疾病)引起的多發性周圍神經病歷史1916年，吉蘭、巴雷報道了兩例發生于士兵中，進展迅速、主要累及運動神經的可愈性的多發性神經病的病例，并強調該疾病出現了腱反射消失、腦脊液蛋白細胞分離的現象發病機理

病原體與周圍神經某些組分相似

免疫系統錯誤識別，產生自身免疫性T細胞及自身抗體

針對周圍神經組織產生錯誤應答

節段性脫髓鞘（繼發軸突變性）

Schwann細胞增殖、髓鞘再生

病理改變神經纖維節段性脫髓鞘從神經根到遠端肌肉運動神經的末端都可出現不同程度的受累，但以脊髓前根、近端脊神經和顱神經受損常見髓鞘為特異性靶器官前期事件約70%GBS患者出現相關的前期事件常于臨床癥狀出現前的1-4周內發生，很少達6周多報道為上呼吸道感染

前期事件

前期事件

比例呼吸系統疾病58消化系統疾病（空腸彎曲菌）

22

外科手術

5

接種疫苗

3

感染其他特異性傳染性致病原

12

GBS分型

1.急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（AIDP）2.急性運動軸索型神經病（AMAN）3.Miller-Fisher綜合征4.腦神經型臨床特征

前驅癥狀1~4周，呼吸、消化道癥狀四肢弛緩性癱瘓嚴重者或后期肌萎縮（繼發軸突變性）嚴重者影響肋間肌、膈肌呼吸麻痹感覺障礙遠比運動障礙輕，甚至無主觀：肢體遠端感覺異常

客觀：手、襪套樣感覺改變

神經根牽拉痛臨床特征

顱神經損害

第7、9、10對常受累。雙側第3、4、6對----眼外肌麻痹第5、12也可受累第2-----視乳頭水腫，少見臨床特征

自主神經損害

常見：汗液異常、皮膚潮紅、

手足腫脹脫屑少見：尿儲留（臥床、腹肌無力）嚴重：心動過速、BP

或體位性臨床特征

病程與預后

1~2周達高峰

4周恢復，病情有波動預后良好.85%正常

2~10%后遺癥

3~4%死亡

死亡原因呼吸麻痹、肺部感染、心力衰竭前者最主要死因呼吸衰竭最主要、最常見的死因！！原因肋間肌、膈肌受累周圍性呼衰延髓受累中樞性呼衰時間達高峰之前隨時可能發生（2周內）觀察胸式呼吸是否存在或減弱

有無煩躁、紫紺、出汗、呼吸費力有無心律、BP、血氧飽和度下降血氣分析：PO270mmHgPCO>50

肺活量小于原來的25%-30%實驗室檢查

CSF:蛋白-細胞分離現象

①蛋白:升高;病程第一周66%;第二周82%;第三，四周達峰值②細胞:水平正常

神經傳導速度減慢F波改變，H反射延遲或消失合并軸突損害時可出現波幅減低電生理檢查診斷病前1~4周前驅癥狀急性或亞急性起病四肢馳緩性癱瘓雙側顱神經損害CSF蛋白--細胞分離現象EMG顯示NCV減慢鑒別診斷1.急性脊髓前角灰質炎相同：急性、弛緩性癱不同：病初高熱，節段性不對稱癱無感覺障礙，CSF正常

肌萎縮嚴重，EMG失神經電位、NCV正常。鑒別診斷2.全身性重癥肌無力相同：四肢弛緩性癱，顱神經受損的表

現，呼吸肌麻痹，延髓麻痹不同：起病慢，癥狀波動，無感覺障礙

肌疲勞、藥物試驗（﹢）鑒別診斷⒊周期性麻痹:

肌無力為一過性;發作時血清鉀水平降低;補充氯化鉀可緩解治療⒈免疫調節:①血漿置換和靜注IgG②糖皮質激素應用不能縮短病程

或者改變預后⒉必要時予以機械輔助通氣⒊對癥治療病例患者女性，26歲，于2005年1月入院。2004年12月因服用不潔食物而出現腹瀉，發熱7天，治療后痊愈。半月后開始出現雙下肢疼痛，麻木，燒灼感，隨后出現雙下肢乏力，不能行走，病情逐漸波及雙上肢，持物不穩。近兩天出現氣促，呼吸費力，飲水吞咽不能。查體：血壓：150/100mmHg,心率：