第八章線粒體

一、線粒體形態結構線狀顆粒狀光鏡下形態大小直徑約0.5~1um故名線粒體線粒體的結構----顯微結構上皮細胞顆粒狀線粒體

圖中箭頭所示顆粒狀線粒體短棒狀或小球狀電鏡下的形態線粒體是由雙層單位膜包圍而形式的囊狀小體

形態多變性：線狀粒狀（低滲膨脹）

粒狀線狀（高滲伸長）

短長（生長）鼠動脈平滑肌細胞細胞核染成藍色,綠色示線粒體,紅色示肌動蛋白纖維線粒體圍繞著精子尾部鞭毛的中軸

數目多變性：不同細胞中數目不同，約1--50萬個不等。

一般代謝旺盛細胞中線粒體多，反之則少；外膜內膜基質（內腔）膜間腔（外腔）線粒體超微結構：羽冠型網膜型絨毛型平行型同心園型嵴的作用是擴大內膜的面積；使基質區域化。嵴的形態多樣二、線粒體的化學組成和酶的分布

蛋白質，占65-70%,其中內膜占60%脂類，占25-30%,大部分是磷脂內膜的心磷脂含量極高，膽固醇含量極低。特點：1.含酶最多的細胞器；

2.內膜為膜蛋白最豐富的膜；3.唯一含DNA的細胞器。基質標志酶-------蘋果酸脫氫酶外膜標志酶------單胺氧化酶內膜標志酶-----細胞色素氧化酶膜間腔標志酶-------腺苷酸激酶三、線粒體的功能

線粒體主要功能是：進行氧化磷酸化，合成ATP，為細胞生命活動提供直接能量。細胞氧化：指依靠酶的催化，氧將細胞內各種供能物質氧化而釋放能量的過程。由于細胞氧化過程中，要消耗O2并放出CO2和H2O，所以又稱為細胞呼吸

糖、脂肪細胞質丙酮酸和脂肪酸線粒體氫通過電子傳遞鏈到達氧生成水，同時ADP磷酸化生成ATP乙酰coA（三羧酸循環）細胞氧化的基本過程

糖酵解（胞質）

丙酮酸（胞質）乙酰輔酶A（內膜）

Kreb’s循環（基質）電子傳遞和氧化磷酸化（內膜與基粒

）三羧酸循環草酰乙酸檸檬酸異檸檬酸琥珀酸輔酶A琥珀酸延胡索酸蘋果酸乙酰輔酶ATransportofelectronsfromNADHTransportofelectronsfromFADH2抗霉素A阻斷點ATP合成酶（ATPsynthetase）小結1.糖酵解------胞質基質2.乙酰CoA生成------Mi內膜3.TAC------Mi基質4.電子傳遞和氧化磷酸化------Mi內膜與基粒

能量生成1葡萄糖2ATP+2丙酮酸酵解氧化磷酸化2丙酮酸38ATP34ATP2ATP四、線粒體的半自主性線粒體有獨立的遺傳系統1.mtDNA是環狀，裸露，信息量較小，有獨立的編碼系統,和細菌DNA相似。2.mtDNA可進行自我復制，轉錄自己的mRNA、tRNA、rRNA3.有自己的核糖體，能獨立合成線粒體蛋白質（電子傳遞鏈酶復合體中的亞基：細胞色素C氧化酶、ATP酶復合體F0的亞基等）

4.mtDNA所用遺傳密碼和“通用”的遺傳密碼不完全相同。線粒體遺傳系統受核遺傳系統的制約1.mtDNA復制所需的DNA聚合酶是由核DNA編碼的，線粒體的遺傳系統受控于細胞核遺傳系統2.90%的線粒體蛋白質由核DNA編碼3.線粒體的生長和增殖受兩套系統控制線粒體蛋白質合成與原核細胞相似1.mRNA的轉錄和翻譯這兩個過程幾乎在同一時間、地點進行2.蛋白質合成的起始tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA3.蛋白質合成系統對藥物的敏感性與細菌一致，而與細胞質系統不一致五、線粒體的增殖----分裂增殖（分兩個階段）1.線粒體的膜生長和mtDNA復制，然后分裂增殖；2.包括線粒體本身的分化過程，建立行使氧化磷酸化功能的機構。生長受細胞核控制分化受線粒體控制線粒體的分裂(電鏡結構）線粒體與醫學線粒體是一敏感的細胞器,可隨細胞代謝狀況而發生變化，與醫學有一定關系：疾病診斷和環境因素測定的細胞指標.缺血--內室濃縮、外室擴大、體積增加、凝集、腫脹低滲--顆粒化、腫脹輻射--缺嵴、空化腫瘤--線粒體數目減少

線粒體異常導致的疾病：如：KSS綜合癥：眼肌麻痹、小腦、心臟異常

MELAS綜合癥：中風樣發作、癲癇、癡呆LEBER遺傳性視神經精病：視神精壞線粒體心肌病：心力衰竭、全身肌無力伴水腫等、周圍視力存在帕金森病：震顫性麻痹，癡呆等。利用呼吸鏈組分進行疾病治療：Cytc治療CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障礙ATP治療體質虛弱CoQ治療牙周病、高血壓、肌肉萎縮癥NAD+治療進行性肌萎縮、某些肝病.

毒物和藥物可作用于呼吸鏈引起中毒