血友病的護理

徐麗定義血友病〔Hemophilia〕，是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發病，但絕大局部患者為男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。前兩者為性別連鎖隱性遺傳，其遺傳基因位于X染色體上，男性發病，女性傳遞。后者為常染色體不完全隱性遺傳。常見的是血友病甲，特點是家族中的男性發病，而女性是該病的傳遞者但不發病。其他兩種血友病那么男女病人都有。分型甲型〔第Ⅷ因子缺乏癥〕：大約每5000-10000個男性中就有一個血友病甲患者。病人因反復出現自發性出血，導致關節損傷，或畸形致殘。乙型〔第Ⅸ因子缺乏癥〕丙型〔第Ⅺ因子缺乏癥〕甲：乙：丙=16：3：1病因約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。凝血因子缺乏或功能異常導致出血性疾病發生十二因子十一因子〔丙〕第九因子〔乙〕第八因子〔甲〕↘↓↓→↙第十因子遺傳規律雌性除含有成對的常染色體外，還含有一對同型的性染色體(XX)：雄性除含有成對的常染色體外，還含有一對異型的性染色體(XY)。在雄性由于Y染色體過于短小，一般不含有X染色體上的等位基因，因此，X染色體上帶什么基因，就表現什么性狀；而雌性的性狀表現那么由兩條X染色體上的基因決定，一條X染色體上帶顯性基因或兩條X染色體上同時帶顯性基因，都表現顯性性狀，只有兩條X染色體上同時為隱性基因時，才表現隱性性狀。(1)男-血友病患者女-正常：此種情況，建議生男孩兒，這樣不僅這個男孩兒100%是健康的，而且其后代再不會出現血友病人，血友病從此在這個家族消失！！假設生女孩兒，女孩兒為基因攜帶者，雖然不發病，但會遺傳給其后代男性，使其后代男性為血友病患者。(2)男-血友病患者女-攜帶者：此種情況，所生的男孩兒中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的。所生的女孩兒中，有50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因攜帶者。(3)男-正常女-攜帶者：此種情況，所生的男孩兒中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的，所生的女孩兒中，有50%可能性是基因攜帶者，另50%可能性是正常的。(4)男-正常女-血友病患者：此種情況，所生男孩兒100%全是血友病患者，所生女孩兒100%全是基因攜帶者。(5)男-血友病患者女-血友病患者：此種情況，不管生男生女都是血友病患者。第二種情況第三種情況臨床表現1.皮膚粘膜出血：皮膚、黏膜是最常見的出血部位，其發生率在90%左右。多為輕度創傷后，出現持續不易制止的滲血。撥牙后出血較為常見，可為撥牙后立即出血，并可以延長至3-7天以上。有人認為，一個未經預防性治療的患者，如撥牙后沒有發生持續出血現象，那么血友病的可能性不大。幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫。

2.關節腔出血：是本病的突出病癥之一。負重關節最為多見，其中膝關節出血最早見，其次為踝、肘、髖關節等。常發生在行走過久，運動、扭傷或創傷后。主要系是關節內滑膜血管出血。關節出血可分為三期：<1>急性關節炎期：關節腔內及關節周圍組織出血，引起急性無菌性炎癥，致關節局部腫脹、疼痛、發熱、發紅，影響關節功能。假設及時治療，積血吸收，可不留后遺癥。<2>慢性關節炎期：假設關節反復出血或積血吸收不完全，局部白細胞釋放的酶及血液中其它成分刺激關節組織，滑膜增厚，以致關節持續腫脹及功能障礙。慢性關節炎的發生取決于血友病甲的嚴重程度。血友病性關節病晚期可呈變性關節病或類風濕性關節炎樣改變。關節腫脹畸形，呈球形狀突出，是由軟骨破壞、關節骨性增生所致關節活動嚴重受限，纖維化骨質增生所致關節強直現象常見，而關節出血少見。<3>后期:關節纖維化，強直、畸形，骨質破壞，肌肉萎縮，關節功能障礙。可引起膝屈曲、外翻、腓骨呈半脫位狀，出現血友病特征性步伐。3.肌肉出血：肌肉發生出血，那么可形成血腫，為血友病的特有病癥之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血為多見。多與創傷或活動過久有關。深部肌肉出血多形成血腫，局部腫痛、活動受限制。且血腫周圍可形成假包膜，甚至成為血友病性假囊腫，進而造成鄰近組織的病理變化，局部血循環障礙。4.血尿：重型甲型血友病患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感亦無外傷史，但假設有輸尿管血塊形成那么有腎絞痛的病癥。5.血友病性囊腫和假瘤：血友病甲患者大量肌肉出血可形成單一的肌肉囊腫。骨膜下出血那么形成血友病性假瘤。血友病假瘤有兩種類型：<1>成人型，多見于盆骨或股骨近端；<2>幼兒型，多發生于肘、膝、骨關節遠端，預后較成人型為佳。對肌肉囊腫和假瘤均強調早期應采取保守治療，包括補充因子Ⅷ和限制活動治療。假設病情持續開展，那么可在充分準備情況下，行外科治療以免發生破裂、竇道形成、神經血管的破壞和鄰近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。

6.由出血引起的壓迫病癥及其并發癥：血腫壓迫神經可導致受壓神經支配區域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等；舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血那么可引起上呼吸道梗阻導致呼吸困難甚至窒息而死；局部血管受壓迫可引起組織壞死。7、其他部位的出血：消化道出血不多見，可表現為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數患者存在原發病灶如胃十二指腸潰瘍；咯血多與肺結核支擴等原發病灶有關；鼻衄、舌下血腫通常是血友病A患者口腔內損傷所致；舌下血腫可致舌移位，假設血腫向頸部開展常致呼吸困難；膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內出血常是血友病患者的死因。.

嚴重程度分型關節反復出血——蛋白水解酶破壞關節組織——軟骨受損——骨吸收鈣化——關節變形功能受限三、實驗室檢查1.血象：紅細胞、白細胞、血小板計數及形態正常。2.出血時間延長，PT時間正常〔14S〕3.活化的局部凝血活酶時間〔APTT45S〕延長或正常。4.血小板粘附率降低或正常〔64.2%±8.3%〕。凝血活酶生成試驗及糾正實驗，患者血液中凝血因子缺乏時，會使凝血活酶生成障礙，假設參加某種因子后，試驗結果可以糾正，那么可證明參加的因子即缺乏因子。本試驗是鑒別內源系統凝血因子缺乏的篩選試驗。簡易凝血活酶生成糾正試驗正常值：參加各種糾正血漿或血清后，延長時間糾正到正常范圍之內(即10～15秒)。其原理為：正常血漿經硫酸鋇吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。如患者凝血酶原消耗時間和凝血活酶生成時間被硫酸鋇吸附后的正常血漿所糾正，而不被正常血情糾正，提示因子Ⅷ缺乏，那么為血友病甲；如以上兩試驗被正常血清所糾正而不被硫酸鋇吸附的正常血漿糾正，表示因子Ⅸ缺乏，那么為血友病乙；如以上兩試驗可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正，那么表示因子Ⅺ缺乏，那么為血友病丙。如參加正常人硫酸鋇吸附血漿和正常人血清都不能糾正，那么表示患者血中有抗凝物診斷1、發病特點男性，<2歲或童年以后發病，發病越早病癥越重，反復出血，終身不已。2、出血特點自發或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續數天，多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關節易出血，反復出血可致關節畸形，口鼻粘膜出血也多見。3、實驗室檢查①凝血象檢查見凝血時間延長(輕型可正常)，凝血酶原消耗不良(約占70%患者)。②凝血因子測定異常。治療原那么一．補充凝血因子〔替代療法〕血友病作為一種遺傳病，到目前為止，沒有根治的方法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的病癥。可以通過給患者輸注正常人的血漿，來增加患者凝血因子的活性水平，但更為有效的方法是，為患者輸注濃縮凝血因子，這被稱為凝血因子療法。然而，被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時間，因為各種凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時，因子Ⅺ為40～48小時。因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時消除患者病癥。如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預防療法，即使是重度的血友病患者，也可以過上幾乎和正常人一樣的生活，但由于濃縮凝血因子十分昂貴，患者很難承受這種預防療法，只能在發生出血后輸注濃縮凝血因子。〔1〕輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。〔2〕冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍枯燥存于－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應于1小時之內輸完。〔3〕中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。〔4〕凝血酶原復合物濃縮劑。二．預防出血給予：雄性化激素達那唑、女性避孕藥復方炔諾酮、腎上腺糖皮質激素〔改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效〕，可與輸血漿及濃縮劑合用。可提高因子Ⅷ濃度，減少出血傾向。三．局部止血在進行全身療法的同時，對鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明膠海綿壓迫止血，以及凝血酶、纖維蛋白原局部貼敷等。對活動性出血創面可謹慎采用外科止血方法。

【常見護理診斷】

1.潛在并發癥：出血與血液中缺乏凝血因子有關。2.疼痛：與關節腔出血和肌肉創傷性損傷有關。3.軀體移動障礙：與關節腔積血、關節強直畸形有關。4.有損傷的危險：與缺乏凝血因子、患兒年齡幼小不能識別危險因素有關。5.貧血與出血有關。對癥護理

②盡快輸注所缺乏的凝血因子。各出血期應密切觀察生命體征變化，及早發現內臟及顱內出血，以便組織搶救。3.減輕疼痛疼痛主要發生在出血的關節和肌肉部位。對出血部位可用冰袋冷敷，限制其活動。4.預防致殘關節出血停止后，逐漸增加活動。對因反復出血已致慢性關節損害者，需指導其進行康復鍛煉。5.輸注凝血因子及輸血的護理〔1〕按輸血常規操作。〔2〕凝血酶原復合物制劑，應按說明要求稀釋后輸注，滴速每分鐘不超過10ml。〔3〕少數患兒輸注凝血因子時有發熱、寒顫、頭痛等不良反響，需在輸注時密切觀察。發現不良反響可酌情減慢輸注速度。如遇嚴重不良反響者，需停止輸注，制品及輸液器保存6.貧血的護理根據貧血的程度制定患者的活動量；合理安排飲食。輸血。6.急性期可口服強的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕藥能緩解女性患者月經多。7.飲食：以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主。防止吃帶皮竹筍、魚刺、肉骨頭和偏熱及辛酸厚味，酒類食物。如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。