骨科常見遺傳性神經肌肉病36、如果我們國家的法律中只有某種神靈，而不是殫精竭慮將神靈揉進憲法，總體上來說，法律就會更好?！R克·吐溫37、綱紀廢棄之日，便是暴政興起之時。——威·皮物特38、若是沒有公眾輿論的支持，法律是絲毫沒有力量的?！屏ζ账?9、一個判例造出另一個判例，它們迅速累聚，進而變成法律?！炷岫蛩?0、人類法律，事物有規律，這是不容忽視的?！獝郢I生骨科常見遺傳性神經肌肉病骨科常見遺傳性神經肌肉病36、如果我們國家的法律中只有某種神靈，而不是殫精竭慮將神靈揉進憲法，總體上來說，法律就會更好?！R克·吐溫37、綱紀廢棄之日，便是暴政興起之時?！ての锾?8、若是沒有公眾輿論的支持，法律是絲毫沒有力量的?！屏ζ账?9、一個判例造出另一個判例，它們迅速累聚，進而變成法律?！炷岫蛩?0、人類法律，事物有規律，這是不容忽視的?！獝郢I生遺傳性神經肌肉病2019年2月25日教學模式是理論化的操作樣式，是學科理論從教學原則、教學內容、教學目標和任務、教學過程直至教學組織形式的整體、系統的操作樣式。其特點是結構的程序化和方法的可操作性。語文教學模式可稱“語文教學大方法”，它是建立在一定的語文教學理論基礎上，為實現特定的語文教學目標而設計或形成的一種教學模型?，F行的語文教學模式主要有積累式語文教學模式、分析式教學模式、閱讀積累式教學模式、以讀代講式教學模式。這些教學模式在教學當中經常的運用由于教師的不同以及教材內容的不同而被不同的教師所采用。各種教學模式都有各自的長短。一.積累式語文教學模式這種教學模式基于這樣的一個理念即只要有文學典籍的積累，就會帶來語文能力的提升，要求學習者要對知識的多次反復的記憶、對知識不斷強化，然后加以老師適當輔以點化，達到對學習內容感悟的目標，我國傳統的語文教學模式就屬于此類教學模式。例如一些我們耳熟能詳的傳統教育格言“背會唐詩三百首，不會做詩也會吟”，“書讀百遍其義自見”等。這種教學模式對于學生提升語文知識積累，讓學生掌握扎實的語文知識有較大幫助，但是這種教學模式是傳統應試教育下的產物，這種教學最大的弊端在于忽視了學生的人格心理發展水平，將學生當作知識的被動“承受者”，學生只能是傳承前人所達到的教學水平，對學生的發展很不利。二.分析式語文教學模式這種教學模式是將一節課分解成不同的時段，通過講、授、評析、練的教學活動來完成教學任務，實現教學要求。在整個教學過程中重視對作品“義”與“理”的把握，通過教師引導來推動學生的認知。這種教學模式有利于學生從理性的方面來理解課文內容，對于一些學生理解比較困難的學習內容來說，通過精妙的分析，可以降低學生的學習難度，更有助于培養學生的分析能力，而相對于積累式教學模式而言，將機械式記憶學習方式改變成了意義記憶，提升了學習效果。但是這種教學模式造就了學生依循教師的思路進行學習，學生實際上還是處于被動式的學習狀態，在教學過程當中過多地注重了對內容的分析，而忽視了學生主體對學習內容的理解與感悟。三.閱讀積累式語文教學模式此類語文教學模式要求學生必須閱讀大量的書籍，并要求學生背誦一定數量的篇幅，這種教學模式有利于學生拓寬知識面，增加學生的知識儲備，利于學生的個性發展與理解能力的提升，對于學生寫作能力的提升也是很有幫助的。但是這種教學模式要求學生必須進行大量的閱讀，并且學生必須得有豐富的閱讀資源，而且比較的費時，學生還得具備選擇讀物的能力，這一教學模式與積累式語文教學模式類似。四.以讀代講式教學模式此種語文教學模式要求學生通過各種形式的讀，如默讀、輕聲讀、朗讀等來理解、積累、內化課文語言，把握課文主要內容，體會課文思想感情，學習寫作方法，從而提高課堂教學質量?！墩Z文課程標準》也指出學生在“通讀課文的基礎上，理清思路，理解主要內容，體味和推敲重要詞句在語言環境中的意義和作用。對課文的內容和表達有自己的心得，能提出自己的看法和疑問，并能運用合作的方式，共同探討疑難問題。”這種教學模式充分尊重學生的個體性，從學生實際出發，理解學習內容，但是這類教學模式會由于學生的學習水平、理解、分析能力等因素的制約而影響對學習內容的理解。由此可見，沒有哪一種教學模式是一用百靈的，在具體的教學過程當中要想取得良好的教學效果要依據具體的學習內容來確定，例如在以“雙基”為主要內容的教學過程中，有一些知識點是學生必須通過機械記憶才能掌握的，積累式語文教學模式就比較有優勢。而以說理為主的學習內容，就需要教師引導學生進行精細的分析與理解了。就一節課而言，在不同的時段也應當選擇不同的教學模式，例如在剛開始接觸學習內容時，就得讓學生多次、反復地去感知學習內容，而在感悟作者情懷時就得需要學生反復地去閱讀、感知。而在對作品進行鑒賞時就得讓學生去多讀一個作者的相關作品，這些有助于學生更好的理解學習內容，取得良好的鑒賞效果。當然也不是說選擇哪一種教學模式是要按一定的順序，這個要從教師、學生、學習內容等幾方面綜合考慮，有些教學內容需要用單一的教學模式，而有些內容則需要用不同的教學模式交替使用。但無論選擇什么樣的教學模式，都要本著為學生服務，促進學生的發展出發，而靈活選擇。石軍山，教師，現居甘肅張掖。一、簡單化學實驗所需用品和步驟，便于學生操作初中化學知識比較貼近生活，從生活中尋找實驗材料更能夠激發學生參與實驗、設計實驗的積極性，對于理解和掌握也有一定的幫助。例如，在探究燃燒過程和產生的物質這一化學變化時，就可利用生活中的蠟燭、火柴、石灰水等。具體實驗如下：準備燒杯、小刀、蠟燭、水、火柴、澄清石灰水。點燃蠟燭，用一根火柴梗迅速平放入火焰中，觀察火焰；然后做對比試驗，先將一個干燥的小燒杯罩在火焰上方，觀察現象。再將另一個底部蘸有澄清石灰水的小燒杯罩在火焰上方。這樣就能夠得到最基本的火焰組成及火焰的溫度變化，還能夠總結出燃燒產生的化學物質。例如，“如何鑒別硬水”“如何除去水垢”“如何正確辨別有毒塑料袋和無毒塑料袋”。這些既可以作為化學實驗的一部分，也可以作為從生活中學習的一部分。這些簡單，可行性強的實驗揭開了化學實驗的神秘“面紗”，讓它真正成為學生學習化學知識的幫手，也能更好地成為生活的助手。二、創建靈活的實驗課堂，挑戰權威，失敗亦是學習對于初中的學生，剛剛接觸化學有種敬畏感，現象稍有不同就認為是實驗失敗，但是往往缺乏總結失敗原因和進一步探索的意識。然而這種意識恰恰是化學實驗學習最寶貴的一種精神，化學老師要在實驗過程中有意識地培養學生這種能力。例如，在做銅絲燃燒的實驗時，有的學生所得的現象是產生綠色的火焰，這和我們課本的知識是不相符的。這時不要否定自己所看到的，要分析原因才能夠發現原來是銅絲生銹了，上面的銅綠造成的綠色火焰。老師要注意要求學生做自己的實驗，仔細記錄。嚴格意義上說，實驗沒有成功和失敗，都是一個學習的過程。不僅僅要記錄下成功的實驗現象，更要記錄失敗的現象，并分析原因。其實，我們能夠從失敗中學到更多，要正視失敗，總結教訓亦是成功。三、實驗現象要有趣，有足夠吸引學生的“噱頭”，提高學習興趣學習動力來自于興趣，化學實驗也是如此。多變的化學現象是化學實驗的一大亮點，要好好利用現象的“神奇”來吸引學生，提高學習的積極性。老師在實驗之前可以給實驗起一個形象、有趣的名字，用“噱頭”來引起學生對實驗的關注。例如，做“水火相容”的實驗，首先這個有悖于常理的名字就吊足了學生的胃口，其實這就是一個簡單的磷的氧化的實驗。實驗步驟如下，在一個玻璃杯中盛大半杯水，把十幾顆氯酸鉀晶體放到水底，再用鑷子夾取幾小粒黃磷放到氯酸鉀晶體中。接著用玻璃移液管吸取濃硫酸少許，移到氯酸鉀和黃磷的混合物中，這時水中就會有火光產生，水中出現火。老師可以先進行這個實驗，然后讓學生分析實驗原因。最后能夠得到是由于：水里因為與空氣中的氧隔離，所以黃磷沒有燃燒，但是易燃的它在加入的濃硫酸和氯酸鉀反應生成氯酸后，和不穩定的氯酸釋放出的氧反應，產生火花，反應劇烈，即使在水中也能觀察到現象。這樣“神奇”的現象能夠讓學生領略到化學的奇妙，不僅僅是對這個實驗提起了興趣，甚至有利于其他知識點的學習。初三化學的教學要根據新課標的要求，切實做好“活動探究”的教學，將課堂教學和實驗教學相結合，將知識和實踐結合，將學習和探究結合，努力提高教學質量，合理安排實驗，實現實驗教學的真正目的。骨科常見遺傳性神經肌肉病36、如果我們國家的法律中只有某種神1遺傳性神經肌肉病2019年2月25日遺傳性神經肌肉病2骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理3CMTCMDDMDBMDPMDSMAALSMNDCMT4cMT:遺傳性運動感覺神經病(Charcot-Marie-Toothdisease腓骨肌萎縮癥)cMD:(congenitalmusculardystrophy)先天性肌營養不良DMD:(Duchenne'sMuscularDystrophy)Duchenne型肌營養不良癥BMD:Becker'sMuscularDystrophy又稱良性假肥大型肌營養不良癥PMD:進行性肌營養不良癥(Pr。gressiveMuscularDystrophyPseudohypertrophicMuscularDystrophy假肥大型肌營養不良癥)SMA:進行性脊肌萎縮(pr。gressivespinalmuscularatrophy)ALS:肌萎縮性側索硬化癥(amyotrophiclateralsclerosis)漸凍人MND:運動神經元病(motorneurondisease-MND)cMT:遺傳性運動感覺神經病(Charcot-Marie-5神經系統遺傳疾病的分類根據遺傳物質改變分類、單基因遺傳病常染色體顯性遺傳:神經纖維瘤病、結節性硬化、腓骨肌萎縮等。-常染色體隱性遺傳:肝豆狀核變性、苯丙酮尿癥--x連鎖隱性遺傳:男性發病,假肥大型肌營養不良Ⅹ連鎖顯性遺傳:某些腓骨肌萎縮癥、多基因遺傳病癲癇、帕金森病、老年性癡呆、偏頭痛、線粒體遺傳病線粒體肌病、線粒體腦肌病等四、染色體病:21三體綜合征(先天愚型)神經系統遺傳疾病的分類6按主要受累部位周圍神經病(CMT、HNPP遺傳性壓迫易感性神經病、Refsum病-遺傳性共濟失調性多發性神經炎樣病)脊髓-小腦-腦干系統疾病(OPCA-橄欖體腦橋小腦萎縮、FRDA-遺傳性共濟失調-費里德賴希共濟失調、SPG佩梅病-共濟失調)☆錐體外系疾病(W-肝豆狀核變性、H-亨廷頓舞蹈病、遺傳性扭轉痙攣)令運動神經元病(ALS、SMA)◆肌肉疾病(DMD、肌強直、周期性麻痹)◆神經-皮膚綜合征(TS-結節性硬化病、神經纖維瘤病、AT-伴有共濟失調毛細血管擴張免疫缺陷病)◆頭顱及脊柱先天畸形(小頭畸形、脊柱裂)◆發作性疾病(EP癲癇、偏頭痛、高熱驚厥)其它(染色體病、遺傳代謝病等)按主要受累部位7肌肉的活動需要三個環節:①運動神經元(神經細胞)發出運動指令;②運動指令通過神經肌肉接頭傳達到肌肉;③正常的肌肉接受運動指令而運動三個環節缺一不可,任一環節出了問題都會得病,雖然最終結果都表現為肌肉萎縮和無力,但第一環節出問題而引起的疾病稱為運動神經元病,第二環節出問題而引起的疾病稱為重癥肌無力,第三環節出問題而引起的疾病稱為進行性肌營養不良運動神經元病是神經系統的病變,神經肌肉接頭正常,肌肉本身無病,肌肉萎縮和無力是神經病變引起的;重癥肌無力是神經肌肉接頭出現的問題,運動神經元(神經細胞)和肌肉本身無病,肌肉萎縮和無力是肌肉得不到運動指令而引起的;進行性肌營養不良則是肌肉細胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病變,運動神經元(神經細胞)和神經肌肉接頭無病。肌肉的活動需要三個環節:8神經系統遺傳病的癥狀學智能發育不全(Menta|Retardation)-精神發育遲滯:重度(白癡,智商0~30)中度(癡愚,智商30~50)輕度(魯鈍,智商50~70)見于大多數常染色體病,遺傳代謝病癡呆(Dementia)常見于Huntington舞蹈病,肝豆狀核變性,癡呆-帕金森綜合征、癡呆-肌萎縮側索硬化等神經系統遺傳病的癥狀學9·行為異常(Abnorma|Behavior)-發作性興奮,沖動,易激惹,煩躁不安,攻擊行為,人格行為異常,如自毀容貌等。語言障礙(SpeechDisorder)智能障礙多伴有語言障礙發音障礙:痙攣性發音障礙、弛緩性發音障礙、運動失調性發音困難、運動障礙性發音困難-先天性聾啞,貓叫綜合征等·行為異常(Abnorma|Behavior)10不自主運動(voluntaryMovement)震顫(τremor):原發性震顫,遺傳性共濟失調舞蹈動作(Chorea):Huntington病-手足徐動(Athetosis):肝豆狀核變性、蒼白球黑質變性等-扭轉痙攣(TorsionSpasm):原發性肌張力障礙-肌陣攣(Muscleclonus):肌陣攣性癲癇等肌束顫動(Fasciculation):家族性肌萎縮側索硬化等-口面部不自主運動:原發性肌張力障礙等不自主運動(voluntaryMovement)11骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理12骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理13骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理14骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理15骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理16骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理17骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理18骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理19骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理20骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理21骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理22骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理23骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理24骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理25骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理26骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理27骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理28骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理29骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理30骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理31骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理32骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理33骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理34骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理35骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理36骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理37骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理38骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理39骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理40骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理41骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理42骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理43骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理44骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理45骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理46骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理47骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理48骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理49骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理50骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理51骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理52骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理53骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理54骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理55骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理56骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理57骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理58骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理59骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理60骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理61骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理62骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理63骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理64骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理65骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理66骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理67骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理68骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理69骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理70骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理71骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理72骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理73骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理74骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理75骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理76骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理77骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理78骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理79骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理80骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理81骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理82骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理83骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理84骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理85骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理86骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理87骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理88骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理89骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理90骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理91骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理92骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理93骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理94骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理95骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理96骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理97骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理98骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理99骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理100骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理101骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理102骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理103骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理104骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理105骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理106骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理107骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理108骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理109骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理110骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理111骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理112骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理113骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理114骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理115骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理116骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理117骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理118骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理119骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理120骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理121骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理122骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理123骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理124骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理125骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理126骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理127骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理128骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理129骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理130骨科常見遺傳性神經肌肉病課件整理131骨