女性生殖器官發育異常

及兩性畸形

FEMALEGENITALTRACTABNORMALITY

§1、女性性腺及生殖器官發育§2、女性生殖器官發育異常§3、兩性畸形8/23/20231女性生殖器官的發生

生殖腺的發生人類胚胎3～4周出現原始生殖細胞，4～5周時出現泌尿生殖嵴，6周末形成原始生殖腺（primordialreproductiveglands)，并進一步分化為卵巢或睪丸（是否有睪丸決定因子testis-determiningfactor,TDF）生殖管道的發生生殖嵴的兩側有中腎管與副中腎管，副中腎管的頭段形成雙側輸卵管，中段與尾段合并形成子宮與陰道上段，胎兒12周前子宮與陰道上段存在中隔，12周后消失。外生殖器的發生8/23/20232女性生殖器官發育異常

Mullerianductdevelopingabnormality

8/23/20233分類(Classification)處女膜閉鎖(imperforatehymen)陰道發育異常先天性無陰道(congenitalabsenceofvagina)陰道閉鎖(atresiaofvagina)陰道橫隔(transversevaginalseptum)陰道縱隔(longitudinalvaginalseptum)先天性宮頸閉鎖(congenitalatresiaofcervix)子宮未發育／發育不全先天性無子宮(congenitalabsenceofuterus)始基子宮(primordialuterusuterus):又稱幼稚子宮(infantileuterus)子宮發育不良(hypoplasiaof)子宮發育異常雙子宮(uterusdidelphys)雙角子宮(uterusbicornis)和鞍狀子宮(saddleformuterus)中隔子宮(uterusseptus)單角子宮(uterusunicornis)殘角子宮(rudimentaryhornofuterus)輸卵管發育異常：單側缺失／雙側缺失/單側(雙側)副輸卵管/發育不全、閉塞或中斷缺失卵巢發育異常：單側缺失/雙側缺失/多余卵巢/分裂為幾部分8/23/20234兩性畸形女性假兩性畸形(femalepseudohermaphroditism)先天性腎上腺皮質增生(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)孕婦于妊娠期服用具雄激素作用的藥物男性假兩性畸形(malepseudohermaphroditism)生殖腺發育異常真兩性畸形(truehermaphroditism):46XX;46XX/46,XY;46XY混合型生殖腺發育不全(mixedgonadaldysgenesis):45,X/46,XY單純型生殖腺發育不全(puregonadaldysgenesis)8/23/202358/23/202368/23/202378/23/20238第一節女性性腺及生殖器官發育女性生殖系統包括生殖腺、生殖管道和外生殖器。（一）生殖腺的發生在胚胎第4-5周時，體腔背面腸系膜基底部兩側出現2個由體腔上皮增生所形成的隆起，叫泌尿生殖嵴（urogenitalridge）,外側的叫中腎，內側的叫生殖嵴。胚胎第3-4周時，卵黃囊內胚層內，出現原始生殖細胞（primordialgermcell），并在胚胎第4-6周末，沿腸系膜遷移到生殖嵴形成原始生殖腺。原始生殖腺具有向睪丸或卵巢分化的雙向潛能。取決于睪丸決定因子的存在。8/23/20239（二）生殖管道的發生生殖嵴外側的中腎有中腎管、副中腎管兩對縱行管道，分別為男、女生殖管道的始基。生殖腺發育為睪丸后：間質細胞產生的睪酮，使同側中腎管發育為副睪、輸精管、精囊；支持細胞的副中腎管抑制因子抑制副中腎管發育，故向男性分化。生殖腺發育為卵巢后，中腎管退化，兩側副中腎管的頭段形成輸卵管；中、尾段構成子宮和陰道上段。中隔將子宮分為2個腔，12周末時成為單一內腔。副中腎管尾端與尿生殖竇（urogenitalsinus）形成陰道板。其貫通后形成陰道腔。之間的薄膜為處女膜。8/23/202310（三）外生殖器的發生胚胎初期的泄殖腔分化為后方的直腸和前方的尿生殖竇。尿生殖竇兩側隆起為尿生殖褶（urogenitalfold）.褶的前方會合成生殖結節——初陰；褶外側隆起為左右陰唇陰囊隆起。

生殖腺為卵巢時，第12周末生殖結節發育為陰蒂。左右陰唇陰囊隆起發育為大陰唇。兩側的為尿生殖褶不閉合，形成小陰唇；尿道溝與尿生殖竇下段共同形成陰道前庭8/23/202311

生殖腺為睪丸時，初陰形成陰莖；兩側的尿生殖褶形成尿道海綿體部；左右陰唇陰囊隆起連接呈陰囊。8/23/202312第二節女性生殖器官發育異常

胚胎發育過程中，異常因素可導致發育異常。常見的生殖器官發育異常有：①正常管道形成受阻所致異常：處女膜閉鎖、陰道橫隔、陰道縱隔、陰道閉鎖②副中腎管衍化物發育不全所致異常：無子宮、無陰道、痕跡子宮、子宮發育不良、單角子宮、始基子宮③副中腎管衍化物融合障礙所致異常：雙子宮、雙角子宮、鞍狀子宮、縱隔子宮8/23/202313一、處女膜閉鎖處女膜閉鎖（imperforatehymen）又稱無孔處女膜，為尿生殖竇上皮未能貫穿前庭部所致。新生兒期多無癥狀。初潮時經血無法經陰道排出，多次月經來潮后，出現逐漸加劇的周期性腹痛，但無經血排出。婦科檢查:處女膜向外凸，表面呈紫藍色，無陰道開口。肛診：陰道內有球狀包塊向直腸突出B超：子宮及陰道內有積液。治療：骶管麻醉下行處女膜切開術。術后應用抗感染藥物。8/23/202314二、陰道發育異常

1先天性無陰道（congenitalofvagina）為雙側副中腎管發育不全。故大多合并無子宮或僅有痕跡子宮，但卵巢大多正常。15%合并泌尿道畸形。臨床表現：青春期后無月經來朝，或婚后性交困難。檢查：無陰道口或僅在陰道外口處有一淺凹。肛診：無子宮B超：無子宮治療：婚前行人工陰道成形術或機械擴張法

2陰道閉鎖（atresiaofvagina）為尿生殖竇未形成陰道下段。癥狀：與處女膜閉鎖相似。檢查：無陰道口，閉鎖位于陰道下段，長2-3cm，顏色正8/23/2023156常，上方為正常陰道。肛診：捫及自直腸凸向陰道的積血包塊，治療：手術切開閉鎖段的陰道，術后定期擴張陰道。3、陰道橫隔（transversevaginalseptum）為兩側副中腎管會合后的尾端與尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致。多位于中上段交界處治療：將橫隔切開、切除。4、陰道縱隔（logitudinalvaginalseptum）為雙側副中腎管會合后，中隔未消失或未完全消失所致。完全縱隔形成雙陰道,常合并雙宮頸、雙子宮。8/23/202316四、子宮未發育或發育不全

1、先天性無子宮（congenitalabsenceofuterus）系兩側副中腎管中、尾段未發育和會合所致，常合并無陰道，但卵巢和第二性征正常。

2、始基子宮（primordialuterus）又叫痕跡子宮，系兩側副中腎管會合不久后又停止發育。多無陰道，子宮極小，無宮腔。

3、子宮發育不良（hypoplasiaofuterus）又叫幼稚子宮（infantileuterus）系兩側副中腎管會合短期內又停止發育。宮體與宮頸之比1：1或2：3，經量極少。無生育。可行雌-孕激素序貫療法。8/23/202317五、子宮發育異常常見類型有：1、雙子宮（uterusdidephys）系兩側副中腎管完全未融合，各自形成子宮、宮頸和陰道。每側子宮均有附件。臨床無癥狀，多在人工流產、產前檢查或分娩時發現。2、雙角子宮（uterusbicornis）和鞍狀子宮（saddleformuterus）系宮底部融合不全而呈雙角。輕者稱鞍狀子宮；臨床多無癥狀，妊娠時易胎位異常。8/23/2023183、中隔子宮（uterusseptus）兩側副中腎管融合不全。完全中隔：從宮底至宮頸內口完全形成中隔。不完全中隔：宮底至宮頸內口僅部分隔開者。診斷：子宮鏡檢查或輸卵管碘油造影。治療：腹腔鏡監視下行子宮鏡手術切除縱隔。4、單角子宮（uterusunicornis）只有一側副中腎管發育形成單角子宮。未發育側的附件和腎多缺如。殘角子宮（rudimentaryhornofuterus）系一側副中腎管發育正常，另一側發育不全。常伴該側泌尿道發育畸形。8/23/2023198/23/2023208/23/2023218/23/2023228/23/2023238/23/2023248/23/2023258/23/2023268/23/2023278/23/2023288/23/2023298/23/2023308/23/2023318/23/2023328/23/2023338/23/2023348/23/2023358/23/2023368/23/2023378/23/2023388/23/2023398/23/2023408/23/2023418/23/2023428/23/2023438/23/2023448/23/2023458/23/2023468/23/2023478/23/2023488/23/2023498/23/202350

第三節兩性畸形定義：某些患者的生殖器官同時具有男女兩性特征。【兩性畸形（hermaphroditism）的分類】：1、女性假兩性畸形（femalepseudohermaphroditism）46,XX,生殖腺為卵巢，內生殖器有子宮、宮頸、陰道。但外生殖器出現部分男性化。①先天性腎上腺皮質增生（congenitaladrenalhyperplasia,CAH）為常染色體隱性性遺傳病，基本病變為缺乏21-羥化酶。②妊娠早期服用雄激素藥物：如孕激素、達那唑、甲睪酮等。2、男性假兩性畸形（malepseudohermaphroditism）46，XY生殖腺為睪丸，無子宮，無生育能力。系由于在宮內接觸的雄激素過少。8/23/202351.

3、生殖腺發育異常①真兩性畸形（truehermaphroditism）：體內同時具有睪丸和卵巢兩種生殖腺。染色體多為46XX,或46XX/46XY嵌合型。②混合型生殖腺發育不全（mixedgonadaldysgenesis）:染色體多為45,X/46,XY③單純型生殖腺發育不全（puregonadaldygenesis）染色體為46，XY,但生殖腺為條索狀，故無男性激素分泌。8/23/202352【診斷】1、病史和體檢：詢問孕婦有無孕早期服用雄激素類藥物史。注意檢查生殖器。2、實驗室檢查：染色體核型、血雄激素、FSH、LH和尿17-酮、17a-羥孕酮。3、生殖腺活檢【治療】1、先天性腎上腺皮質增生：終生服用可的松治療。2、雄激素不敏感綜合癥：3、其他男性假兩性畸形4、真兩性畸形8/23/202353第28章女性生殖器官損傷性疾病

當女性生殖器官包括盆底肌和筋膜以及子宮韌帶因損傷而發生斷裂，或因其他原因導致其張力減低使支持功能薄弱時，子宮及其相鄰的膀胱和直腸均可發生向下移位。臨床上分別稱為子宮脫垂、陰道前壁脫垂、陰道后壁脫垂。當生殖器官因損傷與其相鄰的泌尿道或腸道相通時，形成尿瘺或糞瘺。8/23/202354第一節陰道脫垂

一、陰道前壁脫垂【病因及病理】陰道前壁由恥骨膀胱宮頸筋膜和泌尿生殖膈的深筋膜支持；陰道周圍

的筋膜向上與圍繞宮頸的筋膜連接，再與主韌帶會合。宮頸兩側

的膀胱宮頸韌帶對維持膀胱的正常位置有重要作用。分娩時對上述筋膜韌帶損傷，膀胱及陰道前壁上2/3段即向下膨出，形成膀胱膨出（cystocele）。I度：膨出的膀胱隨同陰道前壁向下突出，但仍位于陰道內；II度：部分陰道前壁脫出至陰道口外；III度：陰道前壁完全膨出于陰道口外。8/23/202355【臨床表現】輕者：無癥狀。重者：下墜、腰酸，并有塊狀物自陰道脫出，站立久時癥狀加重。尿潴留時繼發尿路感染或張力性尿失禁。【診斷】1、癥狀2、檢查：陰道口松弛，常伴有陳舊性會陰裂傷。陰道前壁半球形隆起，粘膜較薄，皺襞消失。張力性尿失禁試驗陽性【處理】根據癥狀輕、重，可放置子宮托或行陰道前壁修補術。8/23/202356二、陰道后壁脫垂陰道后壁脫垂伴有直腸脫垂(retocele)【病因及病理】多為第二產程延長時，直腸陰道間筋膜和纖維過度伸展或撕裂，致直腸前壁凸向陰道后壁。【臨床表現】輕者多無不適，重者：下墜、腰痛、排便困難。【診斷】見陰道后壁呈半球狀塊物膨出。【治療】重者可同時行陰道前后壁修補術。8/23/202357第二節子宮脫垂定義：子宮脫垂（uterineprolapse）：自宮從正常位置自下降，宮頸外口達到坐骨棘水平以下，甚至子宮全部脫出陰道口外。常伴發陰道前壁和后壁脫垂。【病因】1、分娩損傷：為主要病因。2、長期腹壓增加：慢性咳嗽、便秘，長期站立、蹲位、及大量腹水。3、盆底組織發育不良或退行性變8/23/202358

【臨床分度】I度：輕型：宮頸外口距處女膜緣＜4cm，未達處女膜緣；重型：宮頸外口已達處女膜緣，在陰道口內可見到宮頸II度：輕型：宮頸已脫出陰道口，宮體仍在陰道內；重型：宮頸和部分宮體已脫出于陰道口。III度：宮頸和宮體全部脫出至陰道口外。【臨床表現】I度：多無癥狀。II、III度：程度不等的腰骶部疼痛和下墜。II度患者脫出的塊狀物可以消失；III度患者脫出物不能回縮。并可出現潰瘍、出血、尿潴留、張力性尿失禁。8/23/202359【診斷】1、病史2、婦科檢查：了解子宮脫垂的分度和陰道前后壁及會陰裂傷的程度；進行張力性尿失禁試驗。【鑒別診斷】陰道壁囊腫/粘膜下子宮肌瘤/宮頸肌瘤/宮頸延長【治療】1、支持療法2、保守療法：①中藥②宮旁注射硬化劑。如無水乙醇③子宮托3、手術治療

①陰道前后壁修補術：適于I、II度陰道前后壁脫垂者。8/23/202360②陰道前后壁修補、主韌帶及宮頸部分切除術：即Manchester手術，適于年輕、宮頸延長的II、III度患者。③經陰道子宮全切除及陰道前后壁修補術：適于II、III度子宮脫垂伴陰道后壁脫垂、年齡較大患者。④陰道縱隔形成術：又稱LeFort手術，將陰道前后壁切除相等大小的尿膜，然后將剝離的創面縫合，以封閉部分陰道。⑤子宮懸吊術8/23/202361第三節生殖器官瘺一、尿瘺（urinaryfistula）是指生殖道與泌尿道之間形成的異常通道。【病因】多為產傷和婦科手術損傷。1、產傷占90%以上，多為難產處理不當。2、婦科手術損傷多為手術時損傷輸尿管。【臨床表現】1、漏尿難產所致的尿瘺多在產后3-7日，手術損傷者術后多立即漏尿。2、外陰皮炎3、尿路感染4、閉經8/23/202362【診斷】1、亞甲蘭試驗2、靛胭脂試驗3、膀胱、輸尿管鏡檢查4、腎顯象5、排泄性尿路造影【治療】手術治療1、時間選擇：新鮮瘺孔立即修補；壞死者需控制感染后。2、手術途徑的選擇3、術前準備4、術后護理：留置導尿管、保持排尿通暢、抗生素治療。8/23/202363二、糞瘺（fecalfistula）定義：人體腸道和生殖道之間有異常通道，使糞便由陰道后壁排出。【病因】難產使胎頭壓迫陰道后壁及直腸前壁為主要原因。【臨床表現】陰道內由糞便或氣體排出。【診斷】陰道后壁可見肉芽狀組織，或者陰道與直腸相通。【治療】手術治療術前行抗生素治療，術后禁食或使大便通暢。8/23/202364第四節壓力性尿失禁一定義二病因三診斷四處理8/23/202365第32章計劃生育主要包括：晚婚、晚育、節育、提高人口素質。§1、宮內節育器§2、甾體激素避孕§3、屏障避孕§4、其他避孕方法§5、輸卵管節育術§6、人工流產§7、避孕方法的知情選擇8/23/202366第一節宮內節育器

（一）IUD種類1、惰性宮內節育器：第一代IUD2、活性宮內節育器：第二代IUD

⑴帶銅IUD①帶銅T形IUDTCu380A是目前國際公認性能最佳的IUD②帶銅V形IUD

⑵藥物緩釋IUD①曼月樂（含孕激素T形IUD）②含其他活性物的IUD3、第三代IUD：正在研制。8/23/202367（二）避孕原理（1）干擾著床異物反應損傷子宮內膜而產生前列腺素，引起無菌性炎性反應，從而改變輸卵管蠕動，影響受精卵著床。（2）影響受精卵發育：子宮內膜受壓缺血及吞噬細胞的作用，激活纖溶酶原，使囊胚溶解吸收。（3）宮腔內自然環境改變（4）宮腔內炎癥細胞增多。（5）對抗機體胚囊著床的免疫耐受，使胚囊溶解。8/23/202368（三）IUD的放置術1、禁忌證：2、放置時間3、IUD的大小選擇4、放置方法5、術后注意事項（四）IUD取出術1、取器適應證：2、取器時間：3、取器方法：8/23/202369（五）IUD的副反應1、出血2、腰酸墜痛（六）IUD的并發癥1、子宮穿孔、節育器異位2、感染3、IUD嵌頓或斷裂4、脫落5、帶器妊娠8/23/202370第二節甾體藥物避孕避孕藥制劑分3類1、睪酮衍生物：如炔諾酮、2、孕酮衍生物：如甲地孕酮、甲孕酮3、雌激素衍生物：如炔雌醇、炔雌醇環戊醚、]一、短效口服避孕藥（一）復方短效口服避孕藥

1、作用機制避孕原理抑制排卵阻礙受精阻礙著床8/23/2023712、適應證3、禁忌癥重要器官病變血液內分泌疾病惡性腫瘤，癌前病變，子宮病變，乳房腫塊精神生活不能自理月經稀發或年齡大于45歲年齡大于35歲吸煙婦女哺乳期、產后未滿半年或月經未來潮者4、用法及注意事項5、藥物副反應（1）、類早孕反應：（2）、月經影響：（3）、體重增加：（4）、色素陳著：（5）、其它影響：（二）復方三相口服避孕藥

8/23/202372二長效口服避孕藥1、機制2、制劑3、用法4、副反應及處理

三長效避孕針1、適應證與禁忌證2、用法3、副反應及其處理8/23/202373

四、速效避孕藥（探親避孕藥）1、機制2、用法五、緩釋系統避孕藥1、皮下埋植劑2、緩釋陰道避孕環3、微球和微囊避孕針4、透皮貼劑避孕六外用避孕藥

8/23/202374第三節屏障避孕一男用避孕套二女用避孕套三外用殺精子劑8/23/202375第四節其他避孕方法一、緊急避孕（postcoitalcontraceptiom）定義1、機制2、適應證3、禁忌證4、方法5、副反應二、安全期避孕三、LHRHa類似物避孕法四、免疫避孕法

1、導向藥物避孕2、抗生育疫苗8/23/202376第五節輸卵管絕育術一、經腹輸卵管結扎術1.適應證2.禁忌證3.術前準備4.麻醉5.手術步驟6.術后并發癥二、經腹腔鏡輸卵管絕育術1.禁忌證2.術前準備3.手術步驟4.術后處理8/23/202377第六節人工流產一、藥物流產(medicalabortionormedicaltermination)二、人工流產術1、適應證2、禁忌證